किं भवतः शरीरं नियन्त्रणात् बहिः भवति ? अस्य विषये ज्ञातव्यं (Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)!

किं भवतः कदाचित् सहसा चक्करः भवति ? अथवा भवतः उदरे किमपि विचित्रं वस्तु अस्ति, भवतः मुखं शुष्कं भवति, अथवा भवतः श्वसनं नियन्त्रयितुं न शक्यते इति भवतः मनसि भवति? एतानि सामान्यवस्तूनि इव भासन्ते चेदपि कदाचित् तेषां पृष्ठतः अधिका जटिला कथा भवितुम् अर्हति । सा तासु दुर्लभासु, परन्तु ज्ञातव्येषु परिस्थितिषु अन्यतमः यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः।

इदं किम् ``स्वायत्तप्रतिरक्षा स्वायत्तगैन्ग्लिओनोपैथी - एएजी''? सरलतया अवगच्छामः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ``स्वायत्तप्रतिरक्षा स्वायत्तगैन्ग्लिओनोपैथी'' अथवा ``(AAG)'' इति एकः स्थितिः यस्मिन् अस्माकं स्वशरीरस्य रक्षातन्त्रम् अर्थात् प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वस्य स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रे भूलवशं आक्रमणं करोति कल्पयतु, एतत् इव अस्ति यत् यदि अस्माकं देशस्य रक्षणं कर्तुं कल्पिता सेना अस्माकं स्वस्य महत्त्वपूर्णस्थानेषु भूलवशं आक्रमणं करोति चेत् किं भविष्यति।

अस्माकं शरीरस्य स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रं अस्माकं ``स्वचालिततन्त्रम्'' इव अस्ति । अर्थात् स्वयमेव घटमानानां बहूनां विषयाणां नियन्त्रणं करोति, अस्माभिः न अवगतम् । उदाहरणतया:

• तव श्वसनम्
• हृदयस्पन्दनम् (हृदयस्पन्दनम्) २.
• रक्तचापः
• स्वेदनम्
• पाचन

एतेषु बहवः विषयाः वयं किमपि न चिन्तयामः। ते स्वयमेव भवन्ति। स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रं तानि स्वचालितकार्यं सुचारुरूपेण चालयितुं साहाय्यं करोति । एएजी इत्यस्मिन् एषा महत्त्वपूर्णा व्यवस्था क्षतिग्रस्ता भवति । एषा स्वायत्तन्यूरोपैथी अथवा डिसौटोनोमिया इति अवस्था अस्ति ।

अस्माकं स्वशरीरं किमर्थं एतत् करोति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वस्तुतः अद्यापि वैद्याः अपि अस्य `(AAG)` इत्यस्य सटीकं कारणं किम् इति सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति। परन्तु केचन तथ्यानि आविष्कृतानि सन्ति।

• अधिकांशतः, अर्थात् , प्रत्येकं पञ्चसु जनासु प्रायः त्रयेषु ये ``AAG'' विकसितं कुर्वन्ति, एषा स्थितिः अन्यस्मात् रोगात् स्वस्थतायाः अनन्तरं, अथवा संक्रमणस्य अनन्तरं भवति तस्य रोगस्य दुष्प्रभावः इव अस्ति।
• केचन जनाः परानियोप्लास्टिक एएजी इति स्थितिं विकसितुं शक्नुवन्ति । एतत् तदा भवति यदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः कर्करोगादिस्थितेः प्रतिक्रियारूपेण ये केचन प्रतिपिण्डाः निर्मान्ति ते गत्वा स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रं आक्रमयन्ति ।

एतेन अस्माकं शरीरेषु किं भवति ? समीपतः अवलोकयामः।

अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रे स्वायत्तगन्ग्लिया इति तंत्रिकाकोशिकानां समूहाः सन्ति | एते रेलयानसन्धि इव सन्ति। एतेषां माध्यमेन विविधाः सन्देशाः प्रेष्यन्ते, प्राप्यन्ते च । अस्माकं शरीरस्य स्वचालितक्रियाणां अर्थात् ये क्रियाः वयं न नियन्त्रयामः (प्रतिबिम्बाः) तेषां नियन्त्रणार्थं एषः सन्देशविनिमयः अत्यावश्यकः

एएजी इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतेषु नाडीषु विशिष्टग्राहिषु आक्रमणं करोति । ग्राहकाः तानि स्थानानि सन्ति यत्र सन्देशाः प्राप्यन्ते । अतः यदा एते ग्राहकाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा ते तंत्रिकासन्देशाः सम्यक् न गच्छन्ति वा न गच्छन्ति वा। फलतः स्वयमेव ये कार्याणि भवन्ति, यथा रक्तचापस्य नियन्त्रणं, स्वेदः च, तृणतारं गन्तुं आरभन्ते ।

कल्पयतु, यदि भवतः गृहस्य `मुख्यस्विचबोर्ड` इत्यस्मिन् `संयोजनं` शिथिलं भवति तर्हि दीपाः न प्रज्वलन्ति, व्यजनं न भ्रमति इत्यादि एतेन सह एवम् अस्ति।

एषा स्थितिः `(AAG)` इति कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं प्रायः १०० जनाः एव अस्य रोगस्य निदानं प्राप्नुवन्ति । अतः श्रीलङ्कादेशे अतीव दुर्लभम् अस्ति । अतः एतत् श्रुत्वा मा भयम् अनुभवन्तु, एतत् न किमपि यत् बहुजनानाम् कृते भवति।

`(AAG)` इत्यस्य लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?

अस्याः रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । सर्वेषां समानानि लक्षणानि न भविष्यन्ति। अस्य लक्षणं सर्वाधिकं सामान्यं भवति- १.

• कब्जः - कब्जः, शौचालयं गन्तुं कष्टं च इति अर्थः ।
• विस्तारिताः पुतलीः (Adie’s pupils) : कदाचित् केवलं एकस्य नेत्रस्य पुतली विस्तारिता भवति, प्रकाशस्य प्रति संवेदनशीलता च भवति ।
• मुखं शुष्कं वा नेत्रे शुष्कम् : नेत्रेषु लारं वा अश्रुपातं वा नास्ति इव भावः ।
• मूर्च्छा / बेहोशी : भवन्तः सहसा अकारणं मूर्च्छिताः भवेयुः।
• न्यूरोजेनिक आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन : उपविष्टस्थानात् उत्थाय शयनाद् उत्थाय वा चक्करस्य लघुशिरोभावस्य च भावः । एतत् आकस्मिकं रक्तचापस्य न्यूनतायाः कारणेन भवति ।
• मूत्रस्य कष्टम् / मूत्रनिरोधः : मूत्रं कर्तुम् इच्छन् अपि मूत्रं कर्तुं न शक्नुवन् इति भावः ।

एएजी-रोगेण पीडितानां प्रत्येकं त्रयाणां मध्ये प्रायः द्वयोः रक्ते गैन्ग्लिओनिक एसिटाइलकोलाइन् रिसेप्टर् एण्टीबॉडी (g-AChR एंटीबॉडी) इति प्रतिपिण्डानां उच्चस्तरः दृश्यते एतेषां g-AChR प्रतिपिण्डानां स्तरस्य लक्षणानाम् तीव्रतायां च सम्बन्धः अस्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते ।

वैद्यः एतस्य `(AAG)` रोगस्य कथं निदानं करोति ?

यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः परीक्षणं च करिष्यति । ततः, ते भवतः स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य कार्यक्षमतायाः जाँचार्थं केचन विशेषपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति ।

तेषु केचन अत्र सन्ति- १.

• पाचनतन्त्रपरीक्षाः : यथा, ``जठरस्य रिक्तीकरणं`` परीक्षणम् । एतेन भवतः उदरात् भोजनं कियत् शीघ्रं निर्गच्छति इति परीक्ष्यते ।
• `मात्रात्मकं सुडोमोटर अक्षतंतुप्रतिबिम्बपरीक्षा (QSART):` एतेन भवतः पसीनाग्रन्थिः कथं कार्यं कुर्वन्ति इति माप्यते।
• `उष्मानियामकस्वेदपरीक्षा`: शरीरस्य स्वेदः न्यूनीकृतः वा वर्धितः वा, तस्य कारणं किम् इति ज्ञातुं एषा परीक्षा क्रियते
• `टिल्ट टेबल टेस्ट`: अस्मिन् परीक्षणे भवन्तः विशेषशय्यायां शयनं कुर्वन्ति तथा च शय्या शनैः शनैः लम्बवत् परिभ्रमति, भवतः हृदयस्पन्दनं रक्तचापः च कथं परिवर्तते इति अवलोकयन्ति।
• मूत्रविश्लेषणम् : एतेन भवतः मूत्राशयः कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति विचारः प्राप्तुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं पूर्वोक्तस्य `(g-AChR प्रतिपिण्डानां)` स्तरस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षा कर्तुं शक्यते । यदि अस्य प्रतिपिण्डस्य स्तरः अधिकः भवति तर्हि `(AAG)` इति भवितुम् अर्हति इति अधिकं प्रमाणम् । परन्तु एषा रक्तपरीक्षा `AChR प्रतिपिण्डपरीक्षा` इत्यस्मात् भिन्ना अस्ति, यस्य उपयोगः `(Myasthenia Gravis) इति अन्यस्य तंत्रिकारोगस्य जाँचार्थं भवति।`

अस्य चिकित्सा अस्ति वा ? किं कर्तुं शक्यते ?

यतः एएजी एतादृशी दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः अद्यापि "एषः चिकित्सा" इति मानकं नास्ति । अधिकांशतः , लक्षणप्रबन्धने एव ध्यानं भवति।

वैद्याः विविधचिकित्साविधिनाम् संयोजनेन चिकित्सायोजनां निर्मान्ति । तेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति- १.

• प्लाज्मा विनिमय / प्लाज्माफेरेसिस् : अस्मिन् भवतः किञ्चित् रक्तं गृहीत्वा प्लाज्मातः प्रतिपिण्डानि इत्यादीनि हानिकारकपदार्थानि निष्कास्य ततः शुद्धं रक्तं पुनः भवतः शरीराय दानं भवति
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG) चिकित्सा : अस्मिन् स्वस्थजनानाम् कृते गृहीतं भवतः शरीरं इम्युनोग्लोबुलिन् (प्लाज्मायाः एकः भागः यः रोगेन सह युद्धं करोति) दातव्यम् एतेन रोगप्रतिरोधकशक्तिः शान्तः भवति ।
• शिराभिः कोर्टिकोस्टेरॉइड् : मिथाइलप्रेड्निसोलोन् (Solu-Medrol®) अथवा हाइड्रोकोर्टिसोन् (Solu-Cortef®) इत्यादीनां भड़काऊ स्टेरॉयड् इत्यस्य उच्चमात्रायां इन्जेक्शनद्वारा दीयते
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : एते प्रतिरक्षातन्त्रस्य अतिसक्रियतां न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । यथा, रिटक्सिमेब् (Rituxan®) इत्यादीनि औषधानि ।

एतत् `(AAG)` स्थितिं निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

एतत् निवारयितुं वस्तुतः कोऽपि गारण्टीकृतः उपायः नास्ति, यतः एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति । परन्तु कर्करोगः इत्यादयः केचन परिस्थितयः भवतः तस्य विकासस्य जोखिमं किञ्चित् वर्धयितुं शक्नुवन्ति । यदि भवतां कर्करोगः जातः तर्हि अत्र कानिचन कार्याणि सन्ति यत् भवान् स्वस्य समग्रस्वास्थ्यस्य पालनाय कर्तुं शक्नोति।

• नियमितव्यायामः विशेषतः एरोबिकव्यायामः।
• यदि भवतः `(Dysautonomia)` अस्ति तर्हि लवणं द्रवद्रव्यं च अधिकं आहारं खादित्वा भवतः रक्तचापं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । (एतत् भवता वैद्येन सह चर्चा कर्तव्या।)
• तनावस्य प्रबन्धनम् : व्यायामः, मित्रेण सह वार्तालापः, पत्रिकायां लेखनम् इत्यादीनां स्वस्थपद्धतीनां उपयोगं कुर्वन्तु ।
• सुनिद्रां प्राप्नुत : प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ७-८ घण्टाः निद्रां कुर्वन्तु।
• संपीडनवस्त्रं धारयितुं : एते रक्तसञ्चारं सुदृढं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति तथा च सूजनं (विशेषतः पादौ) न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

किं एषा `(AAG)` स्थितिः सम्पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ? भविष्ये किं भविष्यति ?

मया अवश्यं वक्तव्यं यद्यपि अहं दुःखितः अस्मि,एएजी चिकित्सायोग्यः नास्ति। परन्तु बहवः जनाः दीर्घकालं यावत् स्वलक्षणं सम्यक् प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति । आश्चर्यं यत् एएजी-रोगेण पीडितानां त्रयाणां मध्ये प्रायः एकः क्रमेण चिकित्सां विना स्वस्थः भविष्यति । परन्तु अधिकांशजनानां जीवनपर्यन्तं केषाञ्चन लक्षणानाम् सामना कर्तव्यः भविष्यति ।

अन्यत् किं वैद्यं पृच्छितुम् इच्छसि ?

यदि भवान् शङ्कते यत् भवतां एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि उत्तमं वैद्यं दृष्ट्वा निम्नलिखितविषये पृच्छितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• मम लक्षणानाम् कारणं किं अधिकं सम्भाव्यते ?
• मम `(AAG)` अस्ति वा इति सम्यक् ज्ञातुं मया कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि?
• `(AAG)` इत्यस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति?
• `(AAG)` इत्यस्य लक्षणं चिकित्सां विना अपि शान्तं भविष्यति इति का सम्भावना ?
• मम समग्रस्वास्थ्यस्य उन्नयनार्थं मया के जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तव्यम्?

स्वायत्तन्यूरोपैथी इत्यनेन सह अन्ये के के प्रतिरक्षास्थितयः सम्बद्धाः सन्ति ?

``(AAG)`` विशेषः यतः एकतः प्रतिरक्षातन्त्रसम्बद्धः रोगः, अपरतः तंत्रिकातन्त्रस्य स्वप्रतिरक्षारोगः

तदतिरिक्तं अन्ये केचन रोगप्रतिरोधकशक्तिसम्बद्धाः रोगाः सन्ति ये ``डायसौटोनोमिया'' (स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य विकाराः) इति विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• सिलिअक रोग
• `(गुइलेन-बैरे सिंड्रोम)` (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम)
• `(लुपस / प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटस)` (लुपस रोग)
• `(गठिया)` (गठिया)
• `(Sjögren's syndrome)` (Sjögren's syndrome) २.

अतः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति, एतानि परिस्थितयः सन्ति येषां परस्परं सम्बन्धः कर्तुं शक्यते।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः इदानीं भवान् जानाति यत् `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` इति दुर्लभः रोगः यस्मिन् अस्माकं स्वकीया रक्षातन्त्रम् अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रे आक्रमणं करोति। लक्षणं भवति आकस्मिकं चेतनायाः हानिः, स्थित्वा `दाबस्य` न्यूनता, उदरस्य समस्या च ।

एतत् श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। अपि च अस्य चिकित्सारूपेण प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि `प्लाज्माफेरेसिस्` च उपयुज्यन्ते । यद्यपि सम्पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि अधिकांशजना: लक्षणं सम्यक् नियन्त्र्य सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि यथाशीघ्रं योग्यं वैद्यं पश्यन्तु। यदि भवन्तः तान् पूर्वमेव ज्ञायन्ते तर्हि चिकित्सां आरभ्य स्वजीवने प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । भवान् एकः नास्ति, अपि च वैद्याः सन्ति ये साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

` स्वप्रतिरक्षा धमनीविस्फार गैंग्लिओनोपैथी, एएजी, स्वप्रतिरक्षा तंत्रिका तंत्र, प्रतिरक्षा प्रणाली, तंत्रिका रोग, लक्षण, उपचार