भवतः शरीरे लोहं बहु अस्ति वा ? हेमोक्रोमेटोसिस् (लोहस्य अतिभारः) विषये सर्वं ज्ञास्यामः!

वयं सर्वे लोहस्य अभावस्य विषये श्रुतवन्तः, यस्य अर्थः रक्ताल्पता, किम्? वयं प्रायः पालकभक्षणं, पालकभक्षणं, लोहगोल्यः सेवनं च इति उपदेशं शृणोमः । परन्तु किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् शरीरे अत्यधिकं लोहं भवति चेत् किं भवति ? आम्, तदपि गम्भीरसमस्या भवितुम् अर्हति । तदेव वयं चिकित्साशास्त्रेण Hemochromatosis, अथवा केवलं Iron Overload इति वदामः । अद्य वयं अस्य विषये विस्तरेण, अतीव सरलतया, वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेमोक्रोमेटोसिस् इति किम् ?

भवतः शरीरं गोदामरूपेण चिन्तयतु। वयं यत् भोजनं खादामः, पिबामः च तस्मात् आवश्यकानि पोषकाणि अवशोषयामः । लोहः एतादृशः एकः आवश्यकः पोषकः अस्ति । अस्माकं रक्ते रक्तकोशिकानां निर्माणाय, अस्माकं शरीरे ऊर्जां दातुं च लोहस्य महत्त्वम् अस्ति । परन्तु अन्यत् सर्वं इव अत्यधिकं लोहं यदि सेवितं भवति तर्हि समस्या भवितुम् अर्हति ।

हेमोक्रोमेटोसिस् इति समस्या अस्ति । अस्मिन् सति भवतः शरीरं भोजनात् आवश्यकात् अधिकं लोहं शोषयति । समस्या अस्ति, अस्माकं शरीरे एतत् अतिरिक्तं लोहं मुक्तुं कोऽपि उपायः नास्ति । अतः शरीरं किं करोति ? एतत् अतिरिक्तं लोहं यकृत्, हृदयं, अग्नाशय इत्यादिषु महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु सञ्चितुं आरभते । इदं यथा वयं न उपयुञ्ज्महे वस्तूनि आलमारीमध्ये संग्रहीतुं। कालान्तरे एतत् सञ्चितं लोहं तान् अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं, तेषां कार्यं च बाधितुं आरभते । अचिकित्सितं चेत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् यदि एतत् पूर्वमेव ज्ञायते तर्हि एषः एकः रोगः यस्य नियन्त्रणं प्रायः पूर्णतया कर्तुं शक्यते।

लक्षणानि कानि सन्ति ? एते कदा दृश्यन्ते ?

अस्य रोगस्य एकं विशिष्टं लक्षणं अस्ति यत् लक्षणानाम् आगमनाय बहुकालः भवति । यद्यपि एषा स्थितिः प्रायः जन्मजात एव भवति तथापि यदा शरीरे लोहस्य सञ्चयः भवति, अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं आरभते तदा एव लक्षणं दृश्यते । एतेन वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । अधिकांशजनानां यावत् ४०-५० वर्षाणि यावत् लक्षणं न भवति । केषाञ्चन जनानां रोगस्य अत्यन्तं मृदुरूपं भवति, तेषां सम्पूर्णजीवनं लक्षणं न दृश्यते ।

मुख्यलक्षणं किम् इति पश्यामः।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य कारणानां मुख्यतया द्वौ वर्गौ स्तः ।

1. मुख्यकारणम् : वंशानुगत हीमोक्रोमेटोसिस

अधिकांशजनानां आनुवंशिकदोषस्य अर्थात् मातापितृभ्यां वंशजरूपेण प्राप्तेषु जीनेषु अल्पपरिवर्तनस्य कारणेन एषः रोगः भवति ।

केवलं एवं चिन्तयन्तु। अस्माकं शरीरे लोहस्य अवशोषणं नियन्त्रयति एकः विशेषः जीनः अस्ति । वयं तत् `(HFE जीन)` इति वदामः । प्रत्येकं बालकः अस्य जीनस्य एकं प्रतिलिपिं स्वमातुः, एकं प्रतिलिपिं पितुः कृते च प्राप्नोति । हेमोक्रोमेटोसिसस्य विकासाय तेषां मातुः जीनस्य प्रतिलिपिः पितुः जीनस्य प्रतिलिपिः च द्वयोः अपि दोषः भवितुमर्हति

अतः मातापितरौ अस्य दोषपूर्णस्य जीनस्य वाहकौ भवतः अपि लक्षणं न भवेत् । परन्तु यदि तेषां जातः बालकः अस्य दोषपूर्णस्य जीनस्य उभयप्रतिलिपिं प्राप्नोति तर्हि बालकस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना वर्तते । `(HFE जीन)` इत्यस्मिन् दृश्यमानौ मुख्यौ दोषौ `(C282Y)` तथा `(H63D)` इति ।

तदतिरिक्तं ``किशोर हेमोक्रोमेटोसिस`` इति दुर्लभः प्रकारः अस्ति यः अल्पवयसि अर्थात् १५-३० वर्षाणां मध्ये दृश्यते । अन्येषु जीनेषु ``(HJV, HAMP)`` उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति ।

2. अन्यचिकित्सास्थितिभिः (Secondary Hemochromatosis) 1.1.

कदाचित्, लोहस्य अतिभारः अन्येन चिकित्सास्थित्या वा चिकित्साया वा कारणं भवितुम् अर्हति । एतत् आनुवंशिकं नास्ति।

• बहुधा रक्ताधानम् : केचन रक्तविकाराः (यथा थैलेसीमिया इत्यादि रक्ताल्पता) येषां जनानां कृते प्रायः रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति । एवं चिरकालं यावत् रक्तं दत्तं चेत् तस्मिन् रक्ते लोहं शरीरे सङ्गृहीतुं शक्नोति, येन एषा स्थितिः भवति ।
• गम्भीरः यकृत्रोगः : यकृत् अस्माकं शरीरे लोहचयापचयस्य नियन्त्रणं कुर्वन् मुख्यः अङ्गः अस्ति । यदि यकृत् भृशं क्षतिग्रस्तं भवति (उदा. सिरोसिस्) तर्हि तत् लोहं सम्यक् सम्भालितुं न शक्नोति तथा च शरीरे सञ्चयः भवितुम् अर्हति ।
• अतिमद्यपानम् : मद्यपानेन न केवलं यकृत्-क्षतिः भवति, अपितु शरीरे लोहस्य अवशोषणं वर्धते ।

अतिरिक्तं लोहं शरीरस्य किं हानिं कर्तुं शक्नोति ?

पूर्वोक्तमतिलोहं शरीराय विषवत् । एतत् लोहं क्रमेण अवयवेषु सङ्गृह्य तेषां क्षतिं कर्तुं आरभते । एतेन गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते ।

कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?

यदि भवतः उपरि उक्तं लक्षणं भवति अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । वैद्यः प्रथमं भवन्तं कतिपयान् प्रश्नान् पृच्छति, भवन्तं परीक्षयिष्यति च।

• पृच्छन्तु यत् भवतः मातापितरौ वा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् लोहस्य अतिभारः अथवा यकृत्रोगः अस्ति वा।
• ते पृच्छन्ति यत् भवान् आयरन-गोल्यः वा विटामिन-सी-पूरकं (विटामिन-सी-इत्यनेन आयरन-शोषणं वर्धयति) सेवते वा इति ।
• ते पृच्छन्ति यत् भवन्तः कियत् मद्यपानं कुर्वन्ति।

तदनन्तरं रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः क्रियन्ते ।

• रक्तपरीक्षाः : एषा सर्वाधिकं मूलभूतपरीक्षा अस्ति । भवतः रक्ते लोहस्य स्तरस्य (Serum Iron) परीक्षणं भविष्यति, यत् लोहं संग्रहयति इति प्रोटीनम् (Serum Ferritin), लोह-परिवहन-प्रोटीनम् कियत् पूर्णम् अस्ति (Transferrin Saturation) इति यदि एते स्तराः उन्नताः भवन्ति तर्हि हेमोक्रोमेटोसिस् इत्यस्य शङ्का भवितुम् अर्हति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एच् एफ ई जीनस्य दोषाणां जाँचार्थं रक्तस्य नमूना ग्रहीतुं शक्यते । एतेन भवतः आनुवंशिकरूपं अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• एमआरआइ-स्कैन् : एतेन यकृत्-हृदययोः कियत् लोहं निक्षिप्तं इति अवेदनापूर्वकं मापनं कर्तुं शक्यते ।
• यकृत्-बायोप्सी : केषुचित् सन्दर्भेषु यकृत्-क्षतिस्य सटीक-परिमाणं निर्धारयितुं यकृत्-तः लघु-सुई-इत्यस्य उपयोगेन ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति

किं चिकित्सा ? किं एतत् चिकित्सां कर्तुं शक्यते ?

आम्, अस्य प्रभावी चिकित्साः सन्ति । शरीरे अतिरिक्तं लोहस्य मात्रां न्यूनीकर्तुं, सामान्यस्तरं स्थापयितुं, अङ्गानाम् अधिकं क्षतिं निवारयितुं च चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति

अत्र अनेकाः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति ।