भवतः शरीरस्य रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इव अस्ति । अस्याः सेनायाः कार्यं बहिः आगच्छन्तः कीटाणु-विषाणु-आदीन् शत्रून् चिन्तयित्वा आक्रमणं कर्तुं, रोगात् अस्मान् उद्धारयितुं च अस्ति । परन्तु, कल्पयतु यदि एषा सेना किञ्चित् भ्रष्टा भूत्वा अस्माकं स्वदेशे सत्जनानाम् उपरि शत्रवः इति मत्वा आक्रमणं कर्तुं आरभते तर्हि कीदृशः विनाशः भविष्यति? तदेव भवति Autoimmune Pancreatitis (AIP) इति रोगे । अत्र अस्माकं स्वकीया रक्षाव्यवस्था भ्रान्त्या स्वस्य अग्नाशयं शत्रु इति मन्य तस्य उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः (AIP) किम् ?
एषा तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति । यथा पूर्वं उक्तं, अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं अग्नाशयं आक्रमयति, येन दीर्घकालीनशोथः, अग्नाशयशोथः वा भवति । यदा कालान्तरे एतत् क्षतिः भवति तदा एव गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते । प्रायः, यावत् महत्त्वपूर्णं क्षतिः न भवति तावत् वयं किमपि लक्षणं न लक्षयामः ।
अस्य रोगस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति । यतो हि एषः दुर्लभः रोगः, लक्षणं सर्वदा स्पष्टं न भवति, स्कैन् इत्यत्र अपि अन्येषां रोगानाम् इव दृश्यते, विशेषतः अग्नाशयस्य कर्करोगः एतत् बहुभ्यः जनानां कृते भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वोत्तमम् अस्ति यत् एकदा भवन्तः निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां आरभन्ते तदा भवन्तः शीघ्रमेव स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति .
स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य (AIP) मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : १.
अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । अस्माकं शरीरे तेषां प्रभावः किञ्चित् भिन्नः अस्ति । ते किम् इति अवलोकयामः।
| गुणः | प्रकारः १ (प्रकारः १ एआइपी) २. | प्रकारः २ (प्रकारः २ ए.आइ.पी.) २. |
|---|---|---|
| अन्ये नाम | IgG4-सम्बद्धः रोगः इति अपि ज्ञायते । | इडिओपैथिक-डक्ट-केन्द्रित-क्रोनिक-अग्नाशयशोथः (IDCP) इति अपि ज्ञायते । |
| प्रभावित अङ्ग | अग्नाशयस्य अतिरिक्तं पित्तनलिकां, वृक्कं, यकृत्, फुफ्फुसः, लारग्रन्थिः इत्यादयः अन्ये अपि अङ्गाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । | प्रायः अग्नाशये एव सीमितं भवति | |
| रक्तपरीक्षा | रक्ते IgG4 प्रतिपिण्डानां स्तरः वर्धते । | IgG4 स्तरः सामान्यतया न वर्धते । |
| अधिकांशतः सामान्यं वयः | प्रायः ६० वर्षाणां अनन्तरं पुरुषेषु अधिकं दृश्यते। | प्रायः अल्पवयसि भवति . उभयलिंगयोः समानरूपेण प्रभावः भवति । |
| अन्ये तत्सम्बद्धाः रोगाः | अन्यैः स्वप्रतिरक्षारोगैः सह सम्बद्धः भवेत् । | प्रायः ३०% रोगिणां इन्फ्लेमेटरी आन्तरिकरोगः (IBD) इति स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति । |
| पुनरावृत्तिः | चिकित्सा स्थगितस्य अनन्तरं लक्षणानाम् पुनरागमनस्य सम्भावना अधिका भवति । | लक्षणानाम् पुनरावृत्तेः सम्भावना न्यूना भवति | |
Type 1 AIP इत्यस्य विषये किञ्चित् अधिकं...
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः IgG4-सम्बद्धाः रोगाः इति बृहत्तरस्य रोगसमूहस्य एकः भागः अस्ति । IgG4 इति एकः प्रकारः प्रतिपिण्डः यत् अस्माकं शरीरं निर्माति । अस्मिन् रोगे IgG4 तथा प्लाज्मा कोशिका इति प्रतिरक्षाकोशिकाः मिलित्वा अग्नाशयस्य ऊतकयोः माध्यमेन गच्छन्ति, येन शोथः, दागः च भवति ।
Type 2 AIP इत्यस्य विषये किञ्चित् अधिकं...
अस्मिन् प्रकारे IgG4 स्तरः न वर्धते । अन्ये च अङ्गाः न प्रभाविताः भवन्ति। परन्तु एतेषु जनासु कदाचित् तीव्र-अग्नाशयशोथस्य पुनरावृत्तिः प्रकरणाः भवितुम् अर्हन्ति । अर्थात् अग्नाशयः सहसा शोथः भवति, लक्षणानि च दृश्यन्ते, ये ततः कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं शान्ताः भवन्ति ।
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
यद्यपि दीर्घकालं यावत् लक्षणं न स्यात् तथापि प्रथमं लक्षणं यत् प्रायः दृश्यते तत् वेदनाहीनः पीतरोगः . एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं चिह्नम् अस्ति। केषाञ्चन जनानां उपरि उदरस्य पृष्ठस्य वा वेदना भवति । यतो हि अस्माकं अग्नाशयः उदरस्य मेरुदण्डस्य च मध्ये स्थितः अस्ति ।
कल्पयतु, तत्र प्रायः ६५ वर्षीयः पुरुषः अस्ति । तस्य नेत्राणि सहसा पीतानि, शरीरं पीतं जातम्। तस्य वजनं न्यूनीकृतम् अस्ति। परन्तु तस्य उदरस्य प्रमुखा वेदना नास्ति। एतादृशं किमपि दृष्ट्वा कोऽपि भीतः स्यात्। यदा सः वैद्यस्य समीपं गत्वा विविधानि परीक्षणानि करोति तदा एव सः आविष्करोति यत् एषः कर्करोगः न, अपितु Autoimmune Pancreatitis इति ।
तदतिरिक्तं एतानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-
- कृष्णमूत्रं विवर्णं मलं च (शुक्लं क्षीणं भवति)।
- श्रम
- अपचः
- भूखस्य हानिः वजनस्य न्यूनता च
- उदरेण वमनं च
किमर्थम् अयं रोगः भवति ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?
वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि शतप्रतिशतम् निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् एते स्वप्रतिरक्षारोगाः किमर्थं विकसिताः भवन्ति। तेषां मतं यत् एतत् जीनानां पर्यावरणीयकारकाणां च संयोजनम् अस्ति . यथा - यदा अस्माकं शरीरे गम्भीरः संक्रमणः भवति तदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः तस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं अतिसक्रियः भवितुम् अर्हति । कदाचित् युद्धस्य समाप्तेः अनन्तरं व्यवस्था कथं शान्तं भवितुम् अर्हति इति विस्मृत्य स्वकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभुं शक्नोति ।
अपि च यस्य कस्यचित् पूर्वमेव अन्यः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति तस्य एआइपी-रोगस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति । उदाहरणतया:
- हाशिमोटो रोग (थायरॉयड् ग्रन्थिसम्बद्धः रोगः) २.
- व्रणात्मकः कोलाइटिसः (बृहदान्त्रस्य शोथः) २.
- रुमेटॉइड आर्थराइटिस
- Sjögren's syndrome (एकः रोगः यस्मिन् लार-अश्रुग्रन्थिः शुष्कं भवति) ।
अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
दीर्घकालं यावत् शोथः अस्माकं अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नोति। अनेन दाग-उपस्थानां निर्माणं भवति । एतत् दागं अग्नाशयस्य कार्यं बाधितुं शक्नोति । ततः, अस्माकं शरीरे आवश्यकानि हार्मोन-एन्जाइम-उत्पादनं स्थगयति, येन पाचनसमस्याः मधुमेहः च भवितुम् अर्हति ।
मुख्यतया द्वौ जटिलौ स्तः यत् द्रष्टुं शक्यते- १.
1. पित्तसंकोचनम् : अस्माकं यकृत् उत्पद्यमानं द्रवम् पित्तं आन्तरेषु वहन्ति ये पित्तनलिकाः अग्नाशयद्वारा गच्छन्ति । अग्नाशयस्य शोथः वा दागः वा भवति तदा एताः नलिकाः अवरुद्धाः भवितुम् अर्हन्ति । ततः पित्तं शरीरस्य अन्तः सञ्चितं भवति, येन पीतरोगः भवति ।
2. अग्नाशयस्य कर्करोगस्य जोखिमः : एषः एव यस्मात् बहवः जनाः भयभीताः भवन्ति । स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः कर्करोगः नास्ति । परन्तु दीर्घकालीन अग्नाशयशोथयुक्तस्य व्यक्तिस्य, किमपि कारणेन, अग्नाशयस्य कर्करोगस्य विकासस्य अत्यल्पः जोखिमः (प्रायः १% - २%) भवति । उभयोः रोगयोः लक्षणयोः समानत्वात् तयोः भेदः आवश्यकः । अत एव भवतः वैद्यः एतत् सम्यक् अवलोकयिष्यति ।
वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?
एषा जासूसीकथा इव अस्ति। एकेन परीक्षणेन रोगस्य पुष्टिः कर्तुं न शक्यते । अन्येषां रोगानाम् अपि निराकरणं आवश्यकम्, विशेषतः कर्करोगः । अत एव वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि करिष्यति।
| परीक्षणविधिः | किं क्रियते ? |
|---|---|
| रक्तपरीक्षा | IgG4 प्रतिपिण्डस्तरः, यकृत्, अग्नाशयस्य एन्जाइमस्तरः च परीक्षितः भवति । कर्करोगचिह्नादिवस्तूनि अपि परीक्षितुं शक्यन्ते यत् कर्करोगस्य स्थितिः अस्ति वा इति। |
| इमेजिंग परीक्षणम् | एमआरआइ अथवा सीटी स्कैन् अग्नाशयादिषु अङ्गेषु सूजनं वा दागं वा पश्यन्ति । एमआरसीपी इति विशेषः एमआरआइ-स्कैन् पित्तनलिकां, अग्नाशयनलिकां च निकटतया पश्यति । |
| बायोप्सी | एण्डोस्कोपिक् अल्ट्रासाउण्ड् इति पद्धतिः यस्मिन् एण्डोस्कोपस्य उपयोगेन अग्नाशयात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति, सा रोगस्य निदानं कर्तुं शतप्रतिशतम् सटीकं भवति |
| उपचार परीक्षण | केषुचित् सन्दर्भेषु वैद्यः एआइपी (कोर्टिकोस्टेरॉइड्) इत्यस्य औषधं आरभ्य पश्यति यत् लक्षणं सुधरति वा इति। यदि लक्षणं शीघ्रं सुधरति तर्हि तत् अपि निदानस्य समर्थनार्थं प्रमाणम् अस्ति । |
कानि उपचाराणि सन्ति ?
स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य मुख्यं प्रभावी च चिकित्सा कोर्टिकोस्टेरॉइड् इति औषधानां वर्गः अस्ति | प्रेडनिसोन् इति औषधं सर्वाधिकं प्रयुक्तम् अस्ति । एतानि औषधानि अस्माकं अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रं शान्तं कृत्वा शोथं न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति ।
प्रायः औषधस्य अधिकमात्रायां चिकित्सा आरभ्यते | यथा यथा भवतः लक्षणं परीक्षणस्य परिणामः च सुधरति तथा तथा भवतः वैद्यः क्रमेण मात्रां न्यूनीकरिष्यति । कदाचित् भवन्तः स्टेरॉयड्-उपचारं त्यक्त्वा रोगस्य नियन्त्रणे सहायकाः अन्ये प्रतिरक्षा-दमन-औषधानि दत्तुं शक्नुवन्ति ।
यदि पित्तनलिकेः अवरोधः इत्यादयः जटिलताः सन्ति तर्हि एतस्य पृथक् चिकित्सा करणीयम् भविष्यति । यथा - अवरुद्धं नलिकां उद्घाटयितुं स्टेण्ट् स्थापनीयम् । अत्यन्तं दुर्लभतया शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
अनेन रोगेन जीवनं कीदृशं भविष्यति ?
सुसमाचारः अस्ति यत् स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः अतीव चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति | स्टेरॉयड्-उपचारस्य आरम्भात् कतिपयेषु सप्ताहेषु भवन्तः स्वस्य लक्षणेषु महत्त्वपूर्णं सुधारं द्रष्टुं शक्नुवन्ति । बहवः जनाः कालान्तरे औषधस्य सेवनं पूर्णतया त्यक्तुं समर्थाः भवन्ति ।
परन्तु कदाचित् (विशेषतः प्रकार 1 AIP इत्यस्मिन्) उपचारं त्यक्त्वा लक्षणं पुनः (पुनरावृत्तिः) भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति भवन्तः न्यूनमात्रायां औषधस्य सेवनं निरन्तरं कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निरन्तरं निरीक्ष्य भवतः कृते सर्वोत्तमा चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति ।
एषः किञ्चित् कपटः रोगः भवितुम् अर्हति । लक्षणं वर्षाणि यावत् अनिर्दिष्टं भवितुम् अर्हति, यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते भ्रान्तिकाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः समीचीननिदानं प्राप्तुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति। परन्तु स्मर्यतां यत् अस्य रोगस्य अतीव प्रभावी चिकित्साः सन्ति, चिकित्सायाः सह भवन्तः शीघ्रं स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । तत् भवतः महत् बलं दास्यति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः (AIP) अस्माकं स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य अग्नाशयस्य उपरि आक्रमणं कृत्वा उत्पद्यमानः रोगः अस्ति ।
- वेदनाहीनः पीतयः, अव्याख्यातं वजनक्षयः च मुख्यलक्षणं भवितुम् अर्हति ।
- यद्यपि स्कैन् मध्ये अग्नाशयस्य कर्करोगः इव दृश्यते तथापि एआइपी कर्करोगः नास्ति । सम्यक् परीक्षणद्वारा द्वयोः भेदः अत्यावश्यकः ।
- अयं रोगः कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारेण अतीव उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति, तस्य शीघ्रं चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, यथाशीघ्रं वैद्यं पश्यन्तु सल्लाहं प्राप्तुं।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु