भवतः शिशुस्य मूत्राशयः बहिः अस्ति वा ? मूत्राशयस्य एक्स्स्ट्रोफी इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

यदा माता वा पिता वा नवजातं शिशुं पश्यति तदा ते स्वस्थं पूर्णं बालकं द्रष्टुं अपेक्षन्ते । परन्तु कल्पयतु, यदि भवन्तः शिशुस्य मूत्राशयं तेषां उदरस्य त्वचातः निर्गतं पश्यन्ति तर्हि किम्? यथार्थतः आश्चर्यजनकं भयङ्करं च दृश्यम् अस्ति। एतत् वयं चिकित्साशास्त्रे Bladder Exstrophy इति वदामः। एतत् दृष्ट्वा भयभीता चिन्ता च भवितुं सम्यक् युक्तम्। परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् अस्य सफलचिकित्सा अस्ति। अतः सर्वं स्पष्टतया सरलतया च वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Bladder Exstrophy इति किम् ?

मूत्राशयस्य क्षयरोगः दुर्लभः जन्मजातः रोगः अस्ति । सामान्यतया यदा शिशुः गर्भे वर्धमानः भवति तदा मूत्राशयसहिताः आन्तरिकाः अङ्गाः शरीरस्य अन्तः विकसिताः भवन्ति । परन्तु अस्मिन् अवस्थायां शिशुस्य मूत्राशयः शरीरात् बहिः विकसितः भवति, अधोदरस्य त्वचायाः सम्मुखीभवति ।

अस्मिन् सति एतत् भवति-

• अधोदरस्य त्वक्, श्रोणि-अस्थयः च सम्यक् न संयोजयन्ति ।
• अतः उदरस्य त्वक्द्वारा मूत्राशयः दृश्यते ।
• सामान्यतया बेलुनवत् भवितुम् अर्हति इति मूत्राशयः अस्मिन् सति समतलः आकारः भवति ।
• फलतः मूत्राशयः मूत्रं धारयितुं वा सामान्यतया कार्यं कर्तुं वा न शक्नोति । मूत्रं निरन्तरं बहिः लीकं भवति।

एषा स्थितिः शिशुस्य शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

सामान्यतया मूत्रतन्त्रं कथं कार्यं करोति इति पश्यामः। यदा भवतः मूत्राशयः मूत्रेण पूरयति तदा तंत्रिकातन्त्रात् मस्तिष्कं प्रति संकेतः प्रेष्यते यत् "मूत्राशयः पूर्णः अस्ति" इति । ततः मूत्राशयस्य स्नायुः संकुचति (संकोचयति), मूत्रमार्गेण मूत्रं च निष्कासितम् ।

परन्तु Bladder Exstrophy-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य एषा प्रक्रिया न भवति । यतः शिशुस्य मूत्राशयः बहिः अस्ति, अतः मूत्रस्य संग्रहणस्थानं नास्ति । अतः वृक्कैः निर्मितं मूत्रं उदरस्थम् अस्य मुक्तमूत्राशयस्य माध्यमेन साक्षात् बहिः प्रवहति ।

मूत्राशयस्य एक्स्स्ट्रोफी इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, Bladder Exstrophy इति एकः स्थितिः यः Bladder Exstrophy-Epispadias Complex (BEEC) इति जन्मदोषसमूहे अन्तर्भवति । केषाञ्चन बालकानां एतेषु एकः एव स्थितिः भवति, अन्येषां तु एतादृशाः अनेकाः अवस्थाः एकत्र भवन्ति ।

एषा स्थितिः सामान्या वा ?

न, Bladder Exstrophy इति अतीव दुर्लभः रोगः । ५०,००० नवजातेषु एकः एव अस्य रोगः भवति ।

मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

मुख्यं स्पष्टतमं च लक्षणं उदरात् निर्गतं मूत्राशयम् । तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्यन्ते ।

• उदरस्य पट्टिका सामान्यापेक्षया बहु न्यूनं भवति ।
• जघनस्थयः न सम्बद्धाः, अपितु पृथक् स्थिताः भवन्ति ।
• गुदा सामान्यापेक्षया अधिकं अग्रे स्थितं भवेत् ।
• बालकेषु , वृषणाः अण्डकोषे (अवतरितवृषणेषु) न अवतरन्ति स्म ।
• केषुचित् बालकेषु हर्निया अपि भवितुम् अर्हति , यथा इन्गुइनल् हर्निया अथवा नाभिहर्निया।

अस्य कारणानि, जोखिमकारकाणि च के सन्ति ?

अस्याः स्थितिः सटीकं कारणं अद्यापि न ज्ञायते , परन्तु वैद्याः मन्यन्ते यत् आनुवंशिकपर्यावरणकारकाणां संयोजनेन भूमिका भवितुम् अर्हति। एतां स्थितिं जनयितुं मातापितृणां दोषः नास्ति इति अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् ।

अत्र केचन जोखिमकारकाः चिह्निताः सन्ति ।

• पारिवारिक-इतिहासः : यदि मातापितृणां कस्यापि बाल्ये एषा स्थितिः आसीत् तर्हि तेषां बालकस्य ७० मध्ये १ सम्भावना भवति ।
• जातिः - एषा स्थितिः श्वेतवर्णीयजनानाम् अत्यन्तं सामान्या इति ज्ञातम् अस्ति ।
• लिङ्गम् : बालिकानां अपेक्षया बालकानां एषा स्थितिः प्रायः त्रिगुणा अधिका भवति ।
• प्रजननक्षमतायाः उपचाराः : केचन अध्ययनाः दर्शयन्ति यत् सहायकप्रजननप्रौद्योगिकी (IVF) इत्यादीनां पद्धतीनां उपयोगेन एतत् जोखिमं किञ्चित् वर्धयितुं शक्यते ।

चिकित्सा, दृष्टिकोणं च कीदृशम् अस्ति ?

Bladder Exstrophy इति रोगयुक्तस्य शिशुस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता अवश्यमेव भविष्यति | एषा एव चिकित्सा । शिशुस्य स्थितिः तीव्रतानुसारं एकेन वा अधिकेन वा शल्यक्रियाभिः स्थितिः सम्पूर्णतया सम्यक् कर्तुं शक्यते ।

सामान्यतया शल्यक्रियायाः द्वौ प्रकारौ स्तः ।

1. एकशल्यक्रिया : केषुचित् सन्दर्भेषु शिशुजन्मानन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु क्रियमाणे एकस्मिन् शल्यक्रियायां उदरं पिधाय मूत्रमार्गस्य मरम्मतं भवति

2. त्रिचरणीयं शल्यक्रिया : एषा एव विधिः अधिकतया क्रियते ।

• प्रथमः चरणः (प्रसवोत्तरम्) : जन्मनः कतिपयेषु दिनेषु शिशुस्य मूत्राशयः शरीरस्य अन्तः स्थापयित्वा उदरं पिहितं भवति । तस्मिन् एव काले दूरं दूरं स्थितानां श्रोणि-अस्थीनां एकत्र आनेतुं शल्यक्रिया (`अस्थिच्छेदन`) क्रियते ।
• द्वितीयः चरणः (लगभग ६ मासाः) : एषा शल्यक्रिया (एपिस्पैडियास् मरम्मतम्) प्रजननाङ्गानाम् मूत्रमार्गस्य च पुनर्निर्माणं करोति ।
• तृतीयः चरणः (प्रायः ४-५ वर्षाणि) : अधुना यावत् बालकः शौचालयप्रशिक्षणस्य वयसि भवति । मूत्राशयं मूत्रं धारयितुं पर्याप्तं बृहत्तरं कर्तुं एतत् शल्यक्रिया (`augmentation cystoplasty`) क्रियते ।

सम्भाव्य दीर्घकालीन जटिलताएँ

चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि केषुचित् बालकेषु मूत्राशयस्य वा वृक्कस्य वा समस्या भवति ।

• वृक्कसंक्रमण (पायलोनफ्राइटिस) २.
• वृक्कपाषाणाः
• पश्चात् जीवने मूत्राशयस्य कर्करोगस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवति ।
• यौनकार्यसम्बद्धाः समस्याः।

एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः महिलाः उच्च-जोखिम-गर्भधारणं मन्यन्ते , प्रायः शिशुं प्रसवार्थं सिजेरियन-अच्छेदनस्य (C-section) आवश्यकता भवति । पुरुषाणां सन्तानं प्राप्तुं सहायकप्रजननविधिनाम् आवश्यकता भवितुम् अर्हति यथा इन् विट्रो फर्टिलाइजेशन (IVF) ।

मातापितृत्वेन भवतः कथं भवति

भवतः बालकस्य जन्मजातस्थितिः अस्ति इति ज्ञातुं कस्यापि मातापितुः कृते कठिनं कार्यं भवति । भवन्तः भीताः, चिन्ता, अपराधबोधाः च अनुभवन्ति । एतानि सर्वाणि भावनानि अतीव सामान्यानि सन्ति।

परन्तु स्मर्यतां, एषः भवतः दोषः नास्ति . वैद्याः अपि निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् Bladder Exstrophy किमर्थं भवति। एतस्याः स्थितिः अवगन्तुं समायोजितुं च स्वयमेव किञ्चित् समयं ददातु। उपचाराः अतीव प्रभाविणः भवन्ति। एषा स्थितिः भवतः बालकस्य सामान्यबाल्यकालं न निवारयिष्यति । वैद्याः भवतः भावनां बहु सम्यक् अवगच्छन्ति। ते भवतः प्रत्येकं पदे समर्थनं परामर्शं च दातुं तत्र सन्ति। अतः सर्वं विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।