किं भवतः त्वचायां एतादृशाः उल्टाः भवन्ति ? ब्रूक-स्पीग्लर-सिण्ड्रोम-रोगस्य विषये ज्ञास्यामः ।

किं भवता कदापि भवतः त्वचायां विशेषतः मुखस्य कण्ठस्य शिरोभागे वा लघुगुल्माः दृष्टाः ये भवन्तं बाधन्ते । कदाचित् भवन्तः न जानन्ति यत् ते किम् अस्ति, किमर्थं वा भवन्ति। अद्य वयं त्वक्-रोगस्य विषये वदामः यया एतादृशाः उल्टाः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु एतत् किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति, अर्थात् सर्वेषां कृते एतत् न भवति । एतत् ब्रूक-स्पीग्लर-सिण्ड्रोम् इति कथ्यते । चिन्ता मा कुरुत, एतस्य विषये सरलतया वदामः।

ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणं किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Brooke-Spiegler Syndrome इति दुर्लभत्वक्-रोगः अस्ति . एतेन भवतः त्वचायां विशेषतः मुखकण्ठशिरोभागे पिण्डिकाः (अर्बुदः इति अपि उच्यते) भवन्ति । कदाचित् एते पिण्डिकाः भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि भवितुं शक्नुवन्ति । प्रायः, ते भवतः युवावस्थायां दृश्यन्ते आरभन्ते, अष्टादशविंशतिः वा वयसः परितः .

एतेषां पिण्डीनां विषये यदा वक्तव्यं भवति तदा अधिकांशतः ते कर्करोगिणः न भवन्ति (अर्थात् ते `सौम्याः` सन्ति), अर्थात् ते सौम्याः भवन्ति। तथापि अस्माभिः एतदपि स्मर्तव्यं यत्, दुर्लभतया, कालान्तरे, ते कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति (अर्थात् ते `घातकाः` सन्ति)। कदाचित् एते सौम्याः पिण्डिकाः वर्धन्ते तदा ते क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति, `मुक्तव्रणाः` भवितुम् अर्हन्ति, संक्रमणं अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः प्रायः भवतः मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्ता भवति, अर्थात् एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया कस्यचित् ब्रूक्स-स्पीगेल् सिण्ड्रोम-रोगः भवितुं शक्नोति यद्यपि परिवारे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः नास्ति ।

सर्वोत्तमम् अस्ति यत्, अस्य चिकित्सा अस्ति। प्रायः शल्यक्रिया एव एकमात्रः विकल्पः भवति । सम्यक् चिकित्सायाम् अस्याः स्थितिः अधिकांशः जनाः सामान्यं, सुखी, सक्रियं च जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अस्य अन्ये नामानि सन्ति वा ?

आम्, अस्य ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणस्य अन्येषां नामानां प्रयोगं वैद्याः कुर्वन्ति । एतानि नामानि अपि भवन्तः श्रोतुं शक्नुवन्ति-

• एन्सेल्-स्पीगलर बेलनाकार
• CYLD चमड़ी लक्षण (CCS) 1.1.
• पारिवारिक बेलनाकार (FC) २.
• बहु पारिवारिक त्रिकोएपिथेलियोमा (MFT) २.

यद्यपि एतानि नामानि किञ्चित् जटिलानि दृश्यन्ते तथापि ते सर्वे एकस्यामेव अवस्थायाः नामानि सन्ति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | शोधकर्तारः वदन्ति यत् प्रायः कोटिषु जनानां मध्ये ब्रूक्स-स्पीगेल्-लक्षणं भवति । अतः, अतीव सामान्यं किमपि न अस्ति।

लक्षणानि कानि सन्ति ? पश्यन्तु भवतः अपि एतानि सन्ति वा...

अस्याः स्थितिः मुख्यं लक्षणं त्वक् - उल्टानां निर्माणं भवति | एते प्रायः भवतः मुखस्य, कण्ठस्य, शिरोभागे च आरभ्यन्ते । एते उल्टाः प्रायः गोलरूपेण भवन्ति, तेषां आकारः ०.५ तः ३ सेन्टिमीटर् (से.मी.) पर्यन्तं भवितुम् अर्हति ।

कालान्तरे एतेषां पिण्डानां संख्या, आकारः च वर्धयितुं शक्यते । कदाचित् ते विकृताः भवितुम् अर्हन्ति । प्रायः, एते पिण्डिकाः कष्टप्रदाः भवन्ति . अपि च यदि ते जननेन्द्रियस्य त्वक् उपरि भवन्ति तर्हि ते यौनविकारं जनयितुं शक्नुवन्ति । अन्यत् कदाचित् एते पिण्डिकाः सर्वत्र शिरसि प्रसृत्य केशक्षयः भवितुम् अर्हन्ति | एतेषां वस्तूनाम् अवसादः अपि भवितुम् अर्हति ।

एतेषां उल्टानां अतिरिक्तं कदाचित् भवन्तः त्वचायां लघु, श्वेताः, फोडासदृशाः वस्तूनि (मिलिया) द्रष्टुं शक्नुवन्ति । एते 'मिलिया' हानिकारकाः न सन्ति, परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते ते कष्टप्रदाः भवितुम् अर्हन्ति ।

एते के प्रकाराः अर्बुदाः सन्ति ? (बीएसएस-मध्ये त्वचा-अर्बुदानां प्रकाराः) २.

ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणे मुख्यतया त्रयः प्रकाराः पिण्डिकाः दृश्यन्ते- १.

1. बेलनाकाराः : एते प्रायः स्निग्धाः, गुलाबीवर्णाः पिण्डिकाः भवन्ति । ते प्रायः शिरोभागे विकसिताः भवन्ति, यत्र रोमकूपाः सन्ति । मुखकर्णयोः दुर्लभतया फुफ्फुसयोः अपि विकासः भवितुम् अर्हति । तेषां परिमाणं कतिपये मिलीमीटर् तः कतिपये सेन्टिमीटर् यावत् भवितुम् अर्हति । यदा ते शिरोभागे विकसिताः भवन्ति तदा ते एकत्र सङ्ग्रहं कृत्वा आरा-प्रहेलिका-खण्डाः इव दृश्यन्ते ।

2. स्पाइराडेनोमा : एते दृढाः, पिण्डिकाः पिण्डिकाः सन्ति । ते अधिकतया शिरोभागे, कण्ठे, ऊर्ध्वशरीरे च दृश्यन्ते । तेषां आकारः एकसेन्टिमीटर् इत्यस्मात् न्यूनात् कतिपये सेन्टिमीटर् यावत् भवितुम् अर्हति । ते प्रायः नीलवर्णाः त्वक्वर्णाः वा भवन्ति । परन्तु ते धूसराः, गुलाबीः, बैंगनीः, रक्ताः, पीताः वा अपि भवितुम् अर्हन्ति । स्पाइराडेनोमा कदाचित् कष्टप्रदः भवितुम् अर्हति ।

3. त्रिकोएपिथेलियोमा : एते अपि कठिनाः, लसन्तः पिण्डिकाः सन्ति । ते प्रायः मुखस्य उपरि, केशयुक्तेषु क्षेत्रेषु भवन्ति । ते प्रायः एकसेन्टिमीटर् इत्यस्मात् लघुतराः भवन्ति । नीलः, भूरेण, त्वक्वर्णः, गुलाबी, पीतः वा भवितुम् अर्हति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् कदाचित् अस्मिन् ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणे एतादृशेषु द्वयोः वा त्रयोः वा अर्बुदयोः लक्षणं एकस्मिन् एव अर्बुदे दृश्यते

किं एषा स्थितिः शरीरस्य अन्येषु अङ्गेषु प्रभावं करोति ?

आम्, कदाचित् एते पिण्डिकाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु विकसितुं शक्नुवन्ति । एतादृशेषु सति तेषां अङ्गानाम् कार्यं प्रभावितं भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• यदि वायुमार्गेषु भवति , तर्हि श्वसनस्य कष्टं जनयितुं शक्नोति।
• यदि कर्णयोः विकासः भवति , तर्हि श्रवणशक्तिः प्रभाविता भवितुम् अर्हति ।
• यदि नेत्रेषु भवति , दृष्टिः प्रभाविता भवितुम् अर्हति ।
• यदि ते जननेन्द्रिययोः उपरि भवन्ति , यौनकार्यं प्रभावितं भवितुम् अर्हति ।
• यदि मुखस्य लारग्रन्थिषु च विकसितं भवति , तर्हि चर्वणं ​​निगलनं च प्रभावितं भवितुम् अर्हति ।
• नासिकायदि भवति तर्हि घ्राणेन्द्रियं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणं किमर्थं भवति ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे `CYLD` जीनस्य आनुवंशिकपरिवर्तनं (`mutations`) अस्ति । भवतः एतस्याः स्थितिः विकसितुं न्यूनातिन्यूनं भवतः मातापितरौ एकः अस्य आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य वाहकः भवितुमर्हति । पुस्तिकातः पुस्तिकायाः ​​यावत् प्रचलति इति भावः |

परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया, यस्य रोगस्य पारिवारिक-इतिहासः नास्ति, सः स्वशरीरे एतत् जीन-उत्परिवर्तनं (`de novo mutation`) विकसितुं शक्नोति । एतादृशेषु सति जीनविकृतिः केवलं शरीरस्य केषुचित् भागेषु एव भवितुं शक्नोति । ततः, तेषु भागेषु एव अर्बुदाः विकसितुं शक्नुवन्ति ।

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

वस्तुतः कस्यापि वयसः, जातिस्य, लिङ्गस्य वा कस्यचित् ब्रूक्स-स्पीगेल्-लक्षणं भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि भवतः मातापितृणां कस्यापि जीन-उत्परिवर्तनं भवति तर्हि भवतः तस्य विकासस्य अधिकं जोखिमः भवति ।

ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणः एकः आटोसोमल् प्रबलः विकारः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदि भवतः मातापितरौ कश्चन वाहकः अस्ति (अर्थात् लक्षणं भवति), तर्हि भवतः स्थितिः विकसितुं ५०% सम्भावना अस्ति .

अधिकांशजनानां प्रथमं लक्षणं तदा भवति यदा ते युवावस्थायां, अष्टादशविंशतिवर्षीयाः भवन्ति । एतेषां पिण्डीनां संख्या ३०, ४० वर्षेषु वर्धयितुं आरभते । पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियाः अधिकानि पिण्डानि भवन्ति इति अपि अवलोकितम् ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणं, भवतः चिकित्सावृत्तान्तं, भवतः परिवारस्य चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छति । ततः शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति।

यदि वैद्यः ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणस्य शङ्काम् अनुभवति तर्हि सः त्वचा-बायोप्सी -इत्यस्य सुझावं दातुं शक्नोति , यस्मिन् पिण्डात् कोशिकानां लघुनमूनां गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणार्थं प्रयोगशालायाः प्रेषणं भवति

भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणम् अपि सुचयितुं शक्नोति , यत् Brooks-Spiegel syndrome इत्यस्य कारणभूतानाम् जीनानां परिवर्तनं अन्वेष्टुं शक्नोति।

अस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति ब्रूक-स्पीगेल्-लक्षणस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। एतेभ्यः पिण्डेभ्यः मुक्तिं प्राप्तुं रोगस्य प्रगतिनियन्त्रयितुं च प्रभावी उपचाराः सन्ति ।

अतः बीएसएस इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

एतानि पिण्डानि दूरीकर्तुं भवतः वैद्यः सम्भवतः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनस्य अनुशंसा करिष्यति । अस्मिन् स्केलपेल् इति तीक्ष्णयन्त्रेण पिण्डानां छेदनं भवति । एवं कुर्वन् वैद्याः सावधानाः भवन्ति यत् परितः स्वस्थत्वक् यथाशक्ति क्षतिं न कुर्वन्तु ।

कदाचित् यदि शिरोचर्मस्य विशालं क्षेत्रं निष्कासयितुं आवश्यकं भवति तर्हि भवतः वैद्यः...विभक्त-स्थूलता-त्वक्-कलमः अनुशंसितः भवेत् । अस्मिन् भवतः शरीरस्य अन्यस्मात् भागात् प्रायः नितम्बतः वा ऊरुतः वा त्वक्स्तरं गृहीत्वा व्रणस्य निरोधः भवति, तस्य चिकित्सायां च सहायता भवति

अस्य अतिरिक्तं ब्रुक्-स्पीग्लर-लक्षणस्य चिकित्सायाः अन्ये अपि अनेकाः उपायाः सन्ति ।

• कार्बनडाय-आक्साइड् लेजर-पुनर्पृष्ठीकरणं : अस्मिन् लेजर-किरणानाम् उपयोगेन त्वचायाः पतली-स्तराः निष्कासिताः भवन्ति, येन परितः ऊतकस्य क्षतिः न भवति ।
• क्रायोथेरेपी : अस्मिन् पिण्डे स्थितं ऊतकं जमयित्वा नाशयितुं अत्यन्तं शीतं प्रयोक्तुं शक्यते । इदं हिमेन दह्यमानमिव अस्ति।
• त्वचाक्षर्षणम् : अस्मिन् त्वचायाः उपरितनस्तरं दूरीकर्तुं द्रुतगत्या परिभ्रमणशीलस्य यन्त्रस्य उपयोगः भवति ।
• विद्युत्क्षयम् : पिण्डस्य अन्तः ऊतकं शुष्कयितुं विद्युत्धारा उपयुज्यते ।
• फुल्गुरेशन : अर्बुदस्य नाशार्थं विद्युत्प्रहारस्य उपयोगः ।
• Hyfrecation : विद्युत् नाडी लघु सुईद्वारा प्रेष्यते, या मस्सा दहति, निष्कासयति च ।
• मोहस् शल्यक्रिया : अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः तस्य परितः अल्पमात्रायां स्वस्थ ऊतकेन सह अर्बुदं निष्कास्य परीक्षायै प्रेषयति।
• प्रकाशगतिकी चिकित्सा : अस्मिन् विशेषाणि औषधानि (प्रकाशसंवेदकानि) दत्तानि भवन्ति, ततः प्रकाशः अर्बुदं प्रति निर्दिश्यते, औषधानि सक्रियं कृत्वा अर्बुदानां नाशं कुर्वन्ति

एतेषां चिकित्सानां अतिरिक्तं वैद्याः एतादृशानि औषधानि अपि सूचयितुं शक्नुवन्ति ये अर्बुदस्य वृद्धिं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

एतया अवस्थायाः सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्यते ?

ब्रूक्स-स्पीगेल् सिण्ड्रोम आजीवनं स्वास्थ्यस्य स्थितिः अस्ति . परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः जनाः सामान्यं, पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

तथापि अल्पं जोखिमम् अस्ति । ब्रुक-स्पीगेल् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां ५% तः १०% पर्यन्तं जनानां घातक-अर्बुदः भवति । एतादृशी स्थितानां जनानां अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य अपि किञ्चित् वर्धनं भवति । उदाहरणतया:

• एडेनोकार्सिनोमा कर्करोग
• बेसल सेल कार्सिनोमा (त्वक् कर्करोगः अपि) २.
• लारग्रन्थिकर्क्कटः, यथा एडेनोइड् सिस्टिककार्सिनोमा
• स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा (त्वक् कर्करोगः अपि) २.

भविष्ये किं भविष्यति ? (दृष्टिकोणः) २.

प्रायः, एते पिण्डिकाः पुनः भवितुं शक्नुवन्ति . यदि एतत् भवति तर्हि नूतनानां पिण्डीनां निष्कासनार्थं अधिकानि शल्यक्रिया वा अन्ये उपचाराः वा आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

किं एतस्य घटनायाः न्यूनीकरणस्य उपायः अस्ति ?

दुर्भाग्येन ब्रूक-स्पीगेल्-लक्षणस्य विकासस्य जोखिमं निवारयितुं न्यूनीकर्तुं वा कोऽपि विशिष्टः उपायः नास्ति । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, उपचारेण भवतः पिण्डानां संख्या, तेषां परिमाणं च न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

ब्रूक-स्पीग्लर-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः व्यक्तिः इति नाम्ना भवान् स्वस्य पालनं कथं करोति ?

एतस्याः स्थितिः सह जीवनं यापयन्ते सति भवन्तः स्वस्य परिचर्यायै केचन महत्त्वपूर्णाः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति।

• त्वचापरीक्षायै नियमितरूपेण त्वचाविशेषज्ञं पश्यन्तु। एतत् वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं कर्तव्यम् । केषाञ्चन जनानां नित्यं ब्रेकआउट् भवति चेत् प्रत्येकं त्रयः चत्वारि मासाः वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भवेयुः ।
• मासे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं त्वचायाः आत्मपरीक्षां कुर्वन्तु। विद्यमानेषु नूतनानि उल्टानि परिवर्तनानि वा अन्वेष्टुम्।
• सूर्ये बहिः गच्छन् सूर्यरक्षकस्य उपयोगं अवश्यं कुर्वन्तु। एतेन भवतः त्वचायाः सूर्यक्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते तथा च त्वचाकर्क्कटस्य जोखिमः न्यूनीकरिष्यते ।

के के अवसराः सन्ति यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टव्याः ?

यदि भवन्तः भवतः त्वचायाः उल्टेषु एतादृशेषु परिवर्तनेषु कस्मिंश्चित् परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् :

• यदि पिण्डिकाः कष्टप्रदाः भवन्ति .
• यदि पिण्डिकाः रक्तस्रावं कुर्वन्ति .
• यदि पिण्डीनां वर्णः परिवर्तते .
• यदि पिण्डिकाः शीघ्रं बृहत् भवन्ति .
• यदि पिण्डी व्रण इव दृश्यते (`ulcerated`) .

अपि च, यदि भवान् बालकस्य अपेक्षां करोति अर्थात् यदि भवान् गर्भधारणस्य योजनां करोति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति

ब्रूक-स्पीग्लर-लक्षणस्य न्यूरोफाइब्रोमेटोसिसस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतयोः रोगयोः आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । उभयत्र मुख्यतया सौम्य (अकर्क्कट) अर्बुदः भवति । तथापि किञ्चित् भेदः अस्ति ।

• Brooke-Spiegler syndrome (BSS) इत्यस्मिन् मुख्यतया त्वचायां पिण्डिकाः भवन्ति .
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इत्यस्मिन् त्वक्, त्वचायाः अधः, भवतः तंत्रिकानां पार्श्वे च पिण्डिकाः विकसितुं शक्नुवन्ति .

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इत्यस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति । तेषां विषये किञ्चित् ज्ञातव्यम् : १.

• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकारः १ (NF1): अस्मिन् त्वक् उपरि वा अधः वा पिण्डिकाः (न्यूरोफाइब्रोमा) विकसिताः भवन्ति ।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार २ (NF2): अस्मिन् प्रकारे न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इत्यस्मिन् मस्तिष्कस्य तथा मेरुदण्डस्य (परिधीयतंत्रिकातन्त्रस्य) तंत्रिकासु ट्यूमराः (schwannomas) विकसिताः भवन्ति प्रायः श्रवणतंत्रिकाः प्रभाविताः भवन्ति ।
• श्वानोमेटोसिस : १.अस्मिन् श्वानोमा इति अर्बुदाः अपि सन्ति, परन्तु ते परिधीयतंत्रिकातन्त्रे भवन्ति । प्रायः ते श्रवणकार्यं सम्बद्धानां तंत्रिकानां प्रभावं न कुर्वन्ति ।

अतः, यद्यपि एतयोः रोगयोः आनुवंशिकस्थितिः भवति यत् पिण्डिकां जनयति तथापि तेषां प्रभावितक्षेत्रेषु पिण्डिकाप्रकारेषु च किञ्चित् भेदः भवति

गृहं नेतु-सन्देशः

ठीकम्, अतः अहम् आशासे यत् अद्य वयं यस्य ब्रूक-स्पीग्लर-सिण्ड्रोम-रोगस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य विषये इदानीं भवद्भिः अधिका अवगतिः अस्ति |

स्मर्यतां यत् यदि भवन्तः स्वस्य त्वचायां विशेषतः मुखस्य, कण्ठस्य, शिरोभागे वा नूतनानि उल्टानि लक्षयन्ति, अथवा यदि भवन्तः विद्यमानस्य परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तस्य अवहेलनां न कुर्वन्तु वैद्यं दृष्ट्वा तस्य परीक्षणं करणीयम्।

यद्यपि ब्रूक-स्पीगेल्-लक्षणं दुर्लभं भवति तथापि तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् । यद्यपि एते पिण्डिकाः प्रायः सौम्याः भवन्ति तथापि ते दुर्लभाः कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः सम्यक् चिकित्सापरामर्शं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम् यदि पूर्वमेव ज्ञातं भवति, सम्यक् प्रबन्धितं च भवति तर्हि भवन्तः अपि सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । चिन्ता न किमपि, वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा किमपि समाधानं कर्तुं शक्यते।

` ब्रूक-स्पीगलर सिंड्रोम, त्वचा गांठ, आनुवंशिक रोग, सिलिंड्रोमा, स्पाइरेडेनोम, ट्राइकोएपिथेलियोमा, CYLD जीन