किं भवन्तः शीतऋतौ नीलवर्णाः, रक्ताः, अङ्गुलीः, पादाङ्गुलीः च वेदनाः अनुभवन्ति, विशेषतः यदा भवन्तः नुवारा एलिया इत्यादिस्थानं गच्छन्ति? किं भवतः कदाचित् लघुव्रणाः भवन्ति ? यद्यपि बहवः जनाः एतत् केवलं सामान्यशीतं मन्यन्ते तथापि कदाचित् एषा किञ्चित् अधिकं ध्यानं आवश्यकं भवति । अद्य वयं 'चिल्ब्लेन् लुपस्' इति दुर्लभस्य किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य ल्युपस्-प्रकारस्य विषये वदामः ।
चिल्ब्लेन् लुपस् इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् चिल्ब्लेन् लुपस् इति दुर्लभः प्रकारः ल्युपस् अस्ति यः अस्माकं त्वचां प्रभावितं करोति । चिकित्सकीयदृष्ट्या वयं तत् ``चर्मल्यूपस् एरिथेमेटसस् अथवा CLE'' इति वदामः।`` एतादृशी स्थितिः यस्य व्यक्तिस्य शीतस्य संपर्कात् त्वक् उपरि वेदनापूर्णाः रक्ताः वा बैंगनीवर्णाः वा क्षताः, पट्टिकाः, भवन्ति
"चिल्ब्लेन्" इति शब्दस्य अक्षरशः अर्थः "शीतव्रणः" इति । एतत् एव अस्मिन् दशायां भवति । शीतवायुः एतानि लक्षणानि जनयितुं शक्नोति, अथवा विद्यमानं स्थितिं दुर्गतिम् अवाप्नोति ।
प्रायः केचन जनाः मुख्यप्रकारस्य ल्यूपस् ``सिस्टेमिक ल्युपस् एरिथेमेटोसस'' इति निदानानन्तरं चिल्ब्लेन् लुपस् इति रोगं प्राप्नुवन्ति । परन्तु अन्येषां पूर्वनिदानं विना एषा स्थितिः विकसितुं शक्नोति । परन्तु अस्याः स्थितिः उत्पन्ना वेदना, असुविधा च अत्यन्तं तीव्रा भवति । यदि भवन्तः अङ्गुलीषु विशेषतः अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु च कण्डूयमानाः, उन्नताः बिन्दवः लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं दृष्ट्वा चिकित्सां कर्तुं शक्यते
अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?
चिल्ब्लेन् लुपस् मुख्यतया त्वचायां रक्तवर्णीयः अथवा बैंगनीवर्णीयः पटलः अथवा क्षतः भवति । एते अधिकतया अत्र दृश्यन्ते : १.
- हस्तस्य अङ्गुलीषु
- पार्ष्णिभ्यां
- पादतलयोः उपरि
- पादाङ्गुलिषु
परन्तु अत्यल्पे एव एते क्षताः हस्ततलयोः, जानुषु, नासिकायां, कर्णयोः वा अपि भवितुं शक्नुवन्ति । एते सर्वे शीते आर्द्रवायुषु वा अत्यन्तं तीव्राः भवन्ति ।
एतेषां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि दृश्यन्ते । ते किम् इति पश्यामः।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| फोडाः वा व्रणाः वा | रक्तसञ्चारस्य दुर्बलतायाः कारणेन त्वक्पृष्ठे अचिकित्सिताः व्रणाः । |
| त्वचा विवर्णता (Depigmentation) २. | केचन त्वक्क्षेत्राणि वर्णं नष्टं कृत्वा विवर्णाः भवन्ति । |
| पार्ष्णि दरारः | पार्ष्णित्वक् गभीराः दरारः । |
| त्वचायाः स्थूलता (Hyperkeratosis) २. | यत्र त्वक्क्षताः अभवन् तत्र त्वक् स्थूलता। |
| रेनॉडस्य घटना | शीतस्य संपर्के अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु च रक्तस्य प्रवाहः अस्थायीरूपेण प्रतिबन्धितः भवति । अनेन अङ्गुलीः श्वेताः, नीलाः, रक्ताः वा भवन्ति । |
चिल्ब्लेन् लुपस् किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
चिल्ब्लेन् लुपस् इत्यस्य मुख्यकारणद्वयम् अस्ति । एकः आनुवंशिकः , अपरः विच्छिन्नः |
आनुवंशिकानि कारणानि
अस्माकं जीनेषु केनचित् परिवर्तनेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । विशेषतः `(TREX1)` तथा `(SAMHD1)` जीनयोः परिवर्तनेन एतत् प्रभावितं दृश्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `TREX1` जीनः अस्माकं DNA इत्यस्य मरम्मते सहायकः भवति, तथा च `SAMHD1` जीनः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य कार्ये सम्बद्धः भवति । यदि एतेषु जीनेषु दोषः भवति तर्हि कुटुम्बे लघुबालेषु च चिल्ब्लेन् लुपस् इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हति ।
कारणं विना उत्पत्तिः
केषाञ्चन जनानां कृते एतत् वंशजं न भवति । प्रौढावस्थायां सहसा प्रादुर्भवितुं शक्नोति । अद्यापि तस्य सटीकं कारणं न लब्धम् ।
एतस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
यद्यपि एषा स्थितिः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि वृद्धेषु प्रौढेषु एषा अधिकतया दृश्यते . ये जनाः निरन्तरं शीतलं आर्द्रं च जलवायुः येषु क्षेत्रेषु निवसन्ति तेषां अपि अधिकं जोखिमः भवति ।
तदतिरिक्तं अन्ये केचन चिकित्सास्थितयः चिल्ब्लेन् लुपस्-रोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।
- अनाहार्यता : एषः गम्भीरः, प्राणघातकः आहारविकारः अस्ति ।
- आन्तरिकलिम्फोमा : एषः दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं क्षुद्रान्त्रस्य लसिकातन्त्रे भवति ।
- गर्भावस्था : केषाञ्चन महिलानां गर्भावस्थायां अपि एतादृशी स्थितिः भवितुं शक्नोति ।
अचिकित्सितं चेत् काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
यदि एतस्याः स्थितिः सम्यक् न क्रियते तर्हि त्वक्व्रणाः जीवाणुना संक्रमिताः भवितुम् अर्हन्ति . एतेषां जनानां ``सेलुलाइटिस`` इत्यादीनां त्वचासंक्रमणस्य अधिकः जोखिमः भवति ।
अपि च, चिल्ब्लेन् लुपस्-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य अन्ते प्रणालीगत-ल्यूपस्-एरिथेमेटसस् इति रोगः भवितुम् अर्हति, यत् ल्यूपस्-रोगस्य सर्वाधिकं तीव्रं रूपं भवति यत् अनेकशरीर-तन्त्राणि प्रभावितं करोति ।
अत एव वयं वदामः यत् यदि भवन्तः स्वत्वक् मध्ये किमपि असामान्यं लक्षयन्ति, विशेषतः यः व्रणः न स्वस्थः भवति तर्हि भवन्तः तस्य अवहेलनां कृत्वा वैद्यं न पश्यन्तु।
वैद्यः एतस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवन्तः त्वचाविशेषज्ञस्य वा वातरोगविशेषज्ञस्य वा समीपं निर्दिष्टाः भवितुम् अर्हन्ति .
अस्य रोगस्य निदानार्थं मुख्यपरीक्षा त्वक् बायोप्सी अस्ति | अस्मिन् भवतः त्वचायाः क्षतात् अत्यल्पं त्वचाखण्डं गृहीत्वा प्रयोगशालायां सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन परीक्षणेन भवतः चिल्ब्लेन् लुपस् अथवा अन्यः त्वक्रोगः अस्ति वा इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
यदि भवतः चिल्ब्लेन् लुपस् अतीव तीव्रः नास्ति तर्हि भवतः केवलं शीतात् स्वस्य रक्षणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अपि च यदि भवान् धूम्रपानं करोति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं अवश्यमेव धूम्रपानं त्यक्तुं उपदेशं दास्यति। धूम्रपानेन अस्माकं रक्तवाहिनयः संकुचिताः भवन्ति, येन एतानि लक्षणानि अधिकानि भवितुम् अर्हन्ति ।
यदि लक्षणं मध्यमं तीव्रं वा भवति तर्हि वैद्यः विविधानि औषधानि विहितं कर्तुं शक्नोति ।
| औषधप्रकारः | यत् कार्यं करोति तत् |
|---|---|
| प्रतिजीवक दवा | त्वक्व्रणस्य जीवाणुसंक्रमणस्य चिकित्सायै । यथा- `डाइक्लोक्सासिलिन्`, `एरिथ्रोमाइसिन्` इति । |
| मलेरिया विरोधी दवा | शरीरे शोथं, श्रान्ततां, सन्धिवेदना च न्यूनीकर्तुं । यथा - `हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन्` । |
| प्रतिरक्षा-नियंत्रण-औषधानि (Calcineurin inhibitors) २. | रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकर्तुं शोथं नियन्त्रयितुं च । यथा - `टैक्रोलिमस`, `माइकोफेनोलेट् मोफेटिल्` इति । |
| कैल्शियम चैनल अवरोधक | रक्तवाहिनीं उद्घाटयितुं रक्तप्रवाहस्य सुविधां कर्तुं च। यथा- `निफेडिपिन`। |
| स्टेरॉयड लेपन | त्वचायाः शोफं शोथं च न्यूनीकर्तुं । यथा - `फ्लूओसिनोलोन् एसिटोनाइड` इति । |
| प्रणालीगत स्टेरॉयड | सम्पूर्णशरीरे शोफं शोथं च न्यूनीकर्तुं । यथा - `प्रेड्निसोन्`। |
अतीव दुर्लभतया भवतः वैद्यः शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् शल्यक्रियाद्वारा क्षतं निष्कास्य तस्य स्थाने शरीरस्य अन्यस्मात् स्वस्थक्षेत्रात् त्वचाग्राफ्ट् करणीयम् ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवन्तः अङ्गुलीषु वा पादाङ्गुलिषु, पार्ष्णिषु, पादतलेषु वा रक्तं वा बैंगनीवर्णं, कण्डूयमानं, वेदनायुक्तं वा व्रणं लक्षयन्ति तर्हि विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु सः भवतः स्थितिं निदानं कृत्वा आवश्यकं चिकित्सां आरभुं शक्नोति ।
यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा एतान् प्रश्नान् अपि पृच्छितुं शक्नुवन्ति-
- "वैद्य, अहम् एतत् विकसितुं किं बृहत्तमं कारणं भवितुम् अर्हति?"
- "किं मम कृते प्रणालीगतं ल्युपस् भवितुं शक्यते?"
- "एताः चोटाः न भवन्ति इति मया किं कर्तव्यम्?"
- "वर्तमानस्य चोटस्य विषये किं कर्तुं शक्यते?"
चिल्ब्लेन् लुपस् इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?
अस्याः स्थितिः भवतः जोखिमं न्यूनीकर्तुं सर्वोत्तमं कार्यं शीतात् स्वस्य रक्षणं भवति | एतत् कर्तुं भवन्तः एतानि वस्तूनि अनुसर्तुं शक्नुवन्ति ।
- नियमितरूपेण व्यायामं कुर्वन्तु : १.व्यायामेन रक्तसञ्चारः सुदृढः भवति, शरीरस्य तापमानं च नियन्त्रयति ।
- गृहं कार्यस्थानं च उष्णं कुर्वन्तु : शीतात् स्वस्य रक्षणार्थं स्वस्य वातावरणं समायोजयन्तु।
- हस्तौ पादौ च उष्णजलेन सिञ्चन्तु : दिने अनेकवारं एतत् कृत्वा रक्तसञ्चारः सुदृढः भविष्यति ।
- शीतलाङ्गं क्रमेण उष्णं कुर्वन्तु : सहसा अग्निस्पर्शः इत्यादीनि कार्याणि मा कुर्वन्तु। रक्तप्रवाहं पुनः स्थापयितुं क्रमेण तापयन्तु।
- उष्णवस्त्राणि धारयन्तु : शीतवातावरणे स्थिते घनमोजाः, दस्तानानि, उष्णजूतानि च धारयन्तु ।
अन्येषां त्वचारोगाणां इव चिल्ब्लेन् लुपस् अपि कठिनलक्षणं जनयितुं शक्नोति तथा च कदाचित् समीचीनचिकित्सां प्राप्तुं किञ्चित् समयं लभते । परन्तु आशां मा त्यजन्तु। भवता विश्वसितेन वैद्येन सह कार्यं कृत्वा भवतः कृते कार्यं कुर्वन्तं समाधानं अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते। तावत्पर्यन्तं समर्थनसमूहे सम्मिलितः यत्र भवन्तः अन्यैः सह वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति येषां समाना स्थितिः अस्ति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- चिल्ब्लेन् लुपस् इति दुर्लभः त्वचारोगः यः त्वचायां वेदनापूर्णाः बैंगनी/लालवर्णाः क्षताः भवन्ति ये शीतेन अधिकाः भवन्ति ।
- यदि भवन्तः अङ्गेषु एतानि लक्षणानि लक्षयन्ति तर्हि सामान्यरूपेण तान् न अवहेलयन्तु, यथाशीघ्रं चिकित्सापरामर्शं च गृह्यताम् ।
- अस्याः स्थितिः निवारयितुं नियन्त्रणं च कर्तुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु शीतात् स्वस्य रक्षणम् अस्ति ।
- धूम्रपानं पूर्णतया परिहरितुं अतीव महत्त्वपूर्णं यतः धूम्रपानेन रक्तवाहिनीनां संकुचनं भवति, लक्षणं च दुर्गतिम् अवाप्नोति ।
- यद्यपि एषा आजीवनं भवति तथापि सम्यक् चिकित्सायाम्, परिचर्यायाः च सह लक्षणं सुनियन्त्रितुं शक्यते, सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्यते ।











💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment