Skip to main content

भवतः लघुः पीतः भवति वा ? किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं भवितुम् अर्हति ? तस्य विषये वदामः !

भवतः लघुः पीतः भवति वा ? किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं भवितुम् अर्हति ? तस्य विषये वदामः !

नवजातशिशुनां त्वक् किञ्चित् पीतं भवति, अथवा पीतरोगः भवति इति सामान्यम् इति वयं जानीमः । अधिकांशतः कतिपयेषु दिनेषु एतत् शान्तं भविष्यति । परन्तु कदाचित् एतत् पीतत्वं सामान्यतः अधिकं भवितुम् अर्हति, दीर्घकालं यावत् स्थास्यति च । तदा एव अस्माभिः किञ्चित् चिन्ता कर्तव्या। यतः, एतत् क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हति, यत् दुर्लभं किन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरं आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । अतः, अद्य किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतस्य विषये वदामः।

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम इति दुर्लभा आनुवंशिक-स्थितिः यदा अस्माकं रक्ते `(बिलिरुबिन्)` इति विषाक्तपदार्थस्य अत्यधिकं भवति इदानीं भवन्तः सम्भवतः चिन्तयन्ति यत् एषः `(बिलिरुबिन्)` किम् अस्ति, किम्?

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे रक्तकोशिकानां निश्चित आयुः भवति । यदा तत् आयुः समाप्तं भवति तदा ते म्रियन्ते । रक्तकोशिकानां विच्छेदनसमये यः पीतः वर्णकः उत्पद्यते सः `(बिलिरुबिन्) इति उच्यते ।सामान्यतया स्वस्थस्य शरीरे एतत् भवति : अस्माकं यकृत् एतत् `(बिलिरुबिन्)` गृहीत्वा तस्य विषाक्तं स्वभावं दूरीकृत्य अविषाक्तं किमपि परिणमयति ततः विष्ठया शरीरात् निर्गच्छति ।

परन्तु क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणयुक्तस्य व्यक्तिस्य यकृत् एतत् बिलीरुबिन् सम्यक् भङ्गं कर्तुं न शक्नोति । ततः, विषयुक्तं बिलीरुबिन् रक्ते सञ्चितुं आरभते । एषा गम्भीरा स्थितिः यस्य सम्यक् चिकित्सा न कृता चेत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य प्रकाराः सन्ति ?

आम्, क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

  • प्रकारः १ (CN1) : एषः सर्वाधिकं तीव्रः प्राणघातकः च प्रकारः अस्ति । एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः बहवः बालकाः रोगस्य जटिलतायाः विशेषतः मस्तिष्कक्षतिस्य कारणेन जीवितुं कष्टं अनुभवन्ति । शीघ्रं गहनं च चिकित्सा अत्यावश्यकम्।
  • प्रकारः २ (CN2): एषा प्रकारः १ इत्यस्मात् किञ्चित् न्यूना गम्भीरा स्थितिः अस्ति ।एतत् प्रकारस्य बालकानां लक्षणं न्यूनं भवति यतोहि यकृत् किञ्चित्पर्यन्तं बिलीरुबिनं संसाधितुं समर्थं भवति अतः ते सामान्यं आयुः जीवितुं शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः कस्य प्रभावं करोति ? कियत् सामान्यम् अस्ति ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम् इति आनुवंशिक-रोगः यः कोऽपि प्रभावितः भवितुम् अर्हति । `(UGT1A1)` इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । कल्पयतु, यदि मातापितरौ अस्य दोषपूर्णजीनस्य वाहकाः सन्ति, बालकः च तयोः जीनस्य दोषपूर्णप्रतिलिपिं प्राप्नोति, तर्हि एषा स्थितिः (अर्थात् `(Autosomal Recessive)`) भवति यदि एतत् दोषपूर्णं जीनं केवलं मातुः वा केवलं पितुः वा आगच्छति तर्हि `(गिल्बर्ट् सिण्ड्रोम)` इत्यादिः न्यूनगम्भीरः स्थितिः, अन्यः `(बिलिरुबिन्)` सम्बन्धी स्थितिः च भवितुम् अर्हति

क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं विश्वे प्रायः लक्षेषु नवजातेषु एकः शिशुं प्रभावितं करोति । तस्य अर्थः अस्ति यत् एषः अतीव अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति।

एतेन बालस्य शरीरे कथं प्रभावः भवति ?

यदि भवतः अल्पस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि तेषां त्वचा, नेत्रयोः श्वेताः च पीताः भविष्यन्ति । एतत् पाण्डुरोगः इति उच्यते । एतत् भवति यतोहि यकृत् बिलीरुबिन् सम्यक् संसाधितुं असमर्थः भवति, येन रक्ते बिलीरुबिनस्य निर्माणं भवति । यद्यपि नवजातेषु पीतरोगः सामान्यः अस्ति तथापि क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणयुक्तेषु शिशुषु दीर्घकालं यावत्, सम्भवतः जीवनपर्यन्तं पीतरोगः भवितुम् अर्हति

एतत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यतः यदि भवतः शिशुस्य शरीरे बिलीरुबिन् अधिकं भवति तर्हि मस्तिष्कं प्रति गत्वा मस्तिष्कस्य अपरिवर्तनीयक्षतिः भवितुम् अर्हति । एतत् केर्निक्टेरसः इति उच्यते । अतः एतान् खतरनाकान् परिणामान् निवारयितुं वैद्याः भवतः शिशुस्य लक्षणानाम् अनुरूपं चिकित्सायोजनां निर्मास्यन्ति ।

क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणानाम् तीव्रता प्रकारानुसारं (प्रकारः १ अथवा प्रकारः २) भिन्ना भवति । प्रथमप्रकारः सर्वाधिकं तीव्रः भवति ।

यदि नवजातस्य शिशुस्य एषा स्थितिः भवति तर्हि तेषां त्वचा, नेत्रयोः श्वेताः च पीताः भवन्ति, यत् पीतरोगः इति कथ्यते । नवजातेषु पीतरोगः सामान्यः यतः तेषां यकृत् पूर्णतया विकसितं न भवति । प्रायः जीवनस्य प्रथमसप्ताहद्वये वा एतत् सुस्थं भवति । परन्तु क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितेषु शिशुषु जन्मनः अनन्तरम् अयं पीतरोगः निरन्तरं भवति ।

केर्निक्टेरसः किम् ?

यदि बालस्य मस्तिष्के, तंत्रिकासु, ऊतकयोः च बिलीरुबिन् अधिकं भवति तर्हि क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां केर्निक्टेरस-नामकं रोगं भवति केर्निक्टेरसः प्राणघातकः रोगः अस्ति यः मस्तिष्कस्य क्षतिं करोति । एते लक्षणानि प्रायः मासस्य अनन्तरं वा बाल्यकाले वा दृश्यन्ते । कदाचित्, एते लक्षणाः जीवने पश्चात् दृश्यन्ते, यदि क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य चिकित्सा स्थगितवती अस्ति, अथवा अन्यस्य रोगस्य (ज्वरः, संक्रमणस्य) कारणेन बिलीरुबिनस्य स्तरः अचानकं वर्धते, अथवा यदि शिशुस्य यकृत् क्षतिग्रस्तः भवति

केर्निक्टेरसस्य मृदुलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

  • अनाड़ीता
  • मांसपेशीषु ऐंठनम्
  • इन्द्रिय (भावना, दर्शन, श्रवण) समस्याएँ
  • सूक्ष्मकार्यं कर्तुं कष्टं (उदा. किमपि धारयितुं, वस्तूनि बटनं कृत्वा इत्यादयः) ।
  • शरीरस्य नित्यं विवर्तनं विवर्तनं च (Choreoathetosis) इत्यादीनि अनियंत्रितगतयः ।
  • दन्तस्य तामचीनी सम्यक् न विकसिता

केर्निक्टेरसस्य गम्भीरलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

  • श्रवणकठिनता वा बधिरता वा
  • अतिक्लान्तिः, नित्यनिद्रा (Lethargic) २.
  • भोजनं निगलनं च कष्टम्
  • ज्वरः
  • उदरेण वा वमनं वा
  • कदाचित् स्नायुः सहसादुर्बलता (Hypotonia) तथा/वा कदाचित् मांसपेशीनां कठोरता (Hypertonia)
  • संज्ञानात्मक विकास के मुद्दे

अस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अस्य मुख्यकारणं `(UGT1A1)` इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् अस्ति । एषः `(UGT1A1)` जीनः यकृत् ग्लूकुरोनिल ट्रांसफरेज् इति एन्जाइमं निर्मातुं निर्देशयति । एतत् एन्जाइमम् अतीव महत्त्वपूर्णं यतः एतत् `(बिलिरुबिन)` इत्यस्य "असंयुग्मित" इत्यस्मात् "संयुग्मित" इति परिवर्त्य शरीरात् दूरीकर्तुं साहाय्यं करोति ।

एतत् एवं चिन्तयन्तु : बिलिरुबिन् पीतवर्णीयः अपशिष्टः अस्ति । यकृत् कारखाना इव अस्ति। अस्य कारखानस्य अन्तः एन्जाइम्स् इति श्रमिकाः सन्ति ये UGT1A1 जीनेन निर्मीयन्ते । तेषां कार्यं अस्ति यत् एतत् "दुष्टं" बिलीरुबिन् गृहीत्वा "उत्तम" बिलीरुबिनं परिणमयन्ति, यत् जलविलयनीयं भवति, शरीरात् सहजतया निष्कासयितुं शक्यते च अथ पित्तसंयोगं कृत्वा आन्तरेषु गत्वा मलेषु निर्गच्छति ।

परन्तु यदि भवतः `(UGT1A1)` जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तर्हि ते "कार्यकर्तारः" (एन्जाइमाः) सम्यक् न उत्पाद्यन्ते, अथवा ते सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । ततः सः "दुष्टः", विषयुक्तः `(बिलिरुबिन्)` रक्ते ऊतकयोः च सञ्चितः भवति । यदा रक्ते एतादृशं विषं सञ्चितं भवति तदा यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि प्राणघातकाः लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।

कथं भवन्तः एतस्य निदानं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः अस्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् नवजातस्य बिलीरुबिनस्य स्तरः अपेक्षितापेक्षया अधिकः भवति, अथवा जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु दिनेषु सप्ताहेषु वा पीतरोगः शीघ्रं अधिकः भवति तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् शारीरिकपरीक्षायाः अतिरिक्तं वैद्यः अन्ये अपि अनेकपरीक्षाः करिष्यति यत् नेत्रयोः त्वचा, श्वेतवर्णः च किमर्थं पीतं भवति इति सम्यक् ज्ञास्यति क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानार्थं प्रयुक्ताः परीक्षणाः सन्ति : १.

  • आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन लक्षणं जनयति इति जीनस्य (UGT1A1) उत्परिवर्तनं ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
  • रक्तबिलिरुबिनस्तरपरीक्षणम् : एतेन रक्ते बिलीरुबिनस्य कुलमात्रा, तथैव "दुष्ट" बिलीरुबिन् (असंयुग्मितं बिलीरुबिन्) अपि माप्यते ।
  • यकृत्-कार्यपरीक्षाः : यकृत् कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति पश्यन्तु ।
  • भवद्भिः यकृतस्य लघुखण्डं (यकृत् बायोप्सी) अपि गृहीत्वा एन्जाइम-क्रियाकलापस्य जाँचार्थं तस्य परीक्षणं करणीयम् ।

वैद्यः भवन्तं अपि पृच्छति यत् भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशाः आनुवंशिकस्थितयः अभवन् वा, परीक्षणं कर्तुं पूर्वं निदानस्य विचारं प्राप्तुं।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं शरीरे बिलीरुबिनस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं, केर्निक्टेरस-रोगस्य निवारणं च भवति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • प्रकाशचिकित्सा : एतत् एवमुख्यं सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा । अस्मिन् त्वचाद्वारा `(बिलिरुबिन्)` दूरीकर्तुं विशेषनीलप्रकाशानां उपयोगः भवति । कल्पयतु, एते प्रकाशाः `(बिलिरुबिन्)` अणुनाम् आकारं परिवर्तयन्ति, येन ते जले द्रावणीयाः, पित्तसहिताः, शरीरात् च उत्सर्जिताः भवन्ति। अस्मिन् चिकित्सायाम् शिशुस्य नेत्रयोः उपरि रक्षात्मकं आवरणं स्थापयित्वा यथाशक्ति त्वचा प्रकाशस्य सम्मुखीभवति । एतत् प्रतिदिनं कतिपयानि घण्टानि यावत् कर्तव्यं भवति, सम्भवतः तेषां जीवनपर्यन्तं ।
  • यकृत्प्रत्यारोपणम् : CN1 इत्यस्य एकमात्रं स्थायी चिकित्सा अस्ति । अस्मिन् रोगग्रस्तं यकृत् शल्यक्रियाद्वारा निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थं यकृत् (अथवा यकृतस्य भागः) स्थापयितव्यम् । नूतनं यकृत् बिलीरुबिन् सम्यक् संसाधितुं समर्थं भवति, यत् बिलीरुबिनस्य स्तरं सामान्यं कर्तुं साहाय्यं करोति । प्रायः एतत् जीवनस्य प्रारम्भे एव मस्तिष्कस्य क्षतिं निवारयितुं क्रियते ।
  • फेनोबार्बिटल् : एतत् औषधं कदाचित् CN2 इत्यस्य कृते उपयुज्यते । बिलीरुबिन् संसाधयन्तः यकृत् एन्जाइम्स् इत्यस्य क्रियाशीलतां किञ्चित् वर्धयितुं शक्नोति । तथापि CN1 कृते कार्यं न करोति ।
  • प्लाज्माफेरेसिसः अथवा आदानप्रदानम् : एतेषां पद्धतीनां उपयोगः रक्तात् बिलीरुबिनस्य शीघ्रं निष्कासनार्थं भवति यदि बिलीरुबिनस्य स्तरः अचानकं अधिकः भवति, येन मस्तिष्कस्य क्षतिः भवति
  • ज्वरं संक्रमणं च नियन्त्रयन्तु : ज्वरः संक्रमणं च बिलीरुबिनस्य स्तरं वर्धयितुं शक्नोति, अतः शीघ्रं नियन्त्रणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

प्रकाशचिकित्सा सामान्यतया सुरक्षितः चिकित्सा अस्ति । परन्तु कदाचित् शुष्कत्वक्, अतिसारः च भवितुम् अर्हति । अपि च, भवन्तः स्वस्य बालस्य जलीकरणस्य विषये सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति।

नूतनानां ``LED`` नीलप्रकाशानां उपयोगेन प्राचीनप्रतिदीप्तप्रकाशानां अपेक्षया त्वचायाः क्षतिः न्यूना भवति ।

यथा यथा वयं वृद्धाः वृद्धाः च भवेम तथा तथा त्वचा घनीभूता भवति, येन `(Phototherapy)` प्रकाशस्य `(Bilirubin)` अणुषु प्राप्तुं क्षमता न्यूनीकर्तुं शक्यते एतेन चिकित्सायाः सफलता न्यूनीभवति, यकृत्प्रत्यारोपणस्य विषये विचारः करणीयः भवेत् ।

बालस्य परिचर्यायां विचारणीयाः विषयाः

क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम्-रोगेण पीडितस्य बालकस्य परिचर्या एकः आव्हानः भवितुम् अर्हति ।

  • (फोटोथेरेपी)` यथा वैद्यः वदति तथा एव चिकित्सां सम्यक् समये कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। अधिकांशतया एतत् गृहे एव कर्तुं समायोजितुं शक्यते ।
  • शिशुः प्रकाशस्य अधः भवति चेत् तं सान्त्वयन्तु, तस्य सह वार्तालापं कुर्वन्तु, स्पृशन्तु च ।
  • सम्यक् जलीकरणं अत्यावश्यकम्।
  • बालस्य त्वचावर्णे, व्यवहारे, आहारव्यवहारे च सर्वदा ध्यानं ददातु । यदि भवन्तः किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।
  • यदि भवतः ज्वरः, वमनः, अतिसारः इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।यतः एतादृशानां वस्तूनाम् कारणेन बिलीरुबिनस्य स्तरः सहसा वर्धयितुं शक्नोति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

न, क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते यतोहि एषा आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । परन्तु यदि भवान् बालकं प्राप्तुं योजनां करोति, यदि भवतां कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अथवा यदि भवान् एतस्य विषये चिन्तितः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य आनुवंशिकपरीक्षणस्य च विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु एतेन भवतः एतादृशी स्थितिः बालकः भवितुं भवतः जोखिमः ज्ञातुं साहाय्यं भविष्यति ।

एतेन अवस्थायाः जीवनं कीदृशं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) ९.

एतत् रोगस्य प्रकारेण (CN1 अथवा CN2) कियत् शीघ्रं सफलतया च चिकित्सा भवति इति अवलम्बते ।

  • CN2 प्रकारस्य बालकाः यदि सम्यक् चिकित्सां कुर्वन्ति तर्हि सामान्यतया उत्तमं पुनर्प्राप्तिः सामान्यायुः च अपेक्षितुं शक्नुवन्ति ।
  • CN1- रोगेण पीडितानां बालकानां जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु निदानं न कृत्वा गहन-प्रकाश-चिकित्सा ततः यकृत्-प्रत्यारोपणेन च उपचारः न भवति चेत् केर्निक्टेरस-रोगेण मस्तिष्कक्षतिः भवितुं अधिकं जोखिमः भवति एतादृशेषु सति आयुः सीमितं भवितुम् अर्हति । परन्तु शीघ्रं समुचितं च चिकित्सां कृत्वा विशेषतः यकृत्प्रत्यारोपणेन ते सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अनेकेषां जनानां आजीवनं चिकित्सां रोगनियन्त्रणं च आवश्यकम् ।

अस्य स्थायिचिकित्सा अस्ति वा ?

आम्, यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, यकृत्-प्रत्यारोपणेन क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगस्य, विशेषतः CN1-रूपान्तरस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते । यतः नूतनं स्वस्थं यकृत् बिलिरुबिन् सम्यक् संसाधितुं समर्थं भवति, तस्मात् बिलिरुबिन् स्तरः सामान्यं भवति, येन प्रकाशचिकित्सायाः आवश्यकता न भवति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगेण अपरिवर्तनीयानि, प्राणघातक-लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः कतिपयेषु दिनेषु न सुधरति अथवा अधिकः भवति इव भासते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

तदतिरिक्तं यदि भवान् एतेषु कञ्चित् लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु :

  • बालस्य विकासविलम्बः
  • उच्चज्वरः
  • प्रकाशचिकित्सायाः अनन्तरं यः पीतरोगः न सुधरति, न वा दुर्गतिम् अवाप्नोति
  • भोजने कष्टं, वजनं न्यूनीकर्तुं
  • यदि बालकः नित्यं निद्रालुः अरुचिः च भवति
  • असामान्यशरीरस्य गतिः वा झटका वा

वैद्यं पृच्छितुं प्रश्नाः

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं सज्जाः भवन्तु।

  • मम बालकस्य क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-प्रकारः १ वा २ वा अस्ति वा?
  • मम बालकस्य कियत्कालं यावत् प्रकाशचिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ? प्रतिदिनं कति घण्टाः ?
  • एतेषां चिकित्सानां किमपि दुष्प्रभावाः सन्ति वा ? तेषां विषये किं कर्तुं शक्यते ?
  • मम बालकस्य यकृत्प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति वा ? यदि एवम् अस्ति तर्हि कदा तत् कर्तुं उत्तमः समयः ?
  • मम बालस्य निदानं कियत् गम्भीरं दीर्घकालं यावत् अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि?
  • गृहे एव प्रकाशचिकित्सां कर्तुं शक्नोमि वा ? किं किं उपकरणं आवश्यकम् ?
  • बालस्य परिचर्यायां मया केषु विषयेषु विशेषं ध्यानं दातव्यम्?
  • मम अग्रिमपरीक्षायै कदा आगच्छेत् ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं बालस्य, तेषां परिचर्याकर्तानां च कृते एकं आव्हानं भवितुम् अर्हति । पीतत्वक् नेत्रे च जन्म प्राप्य भयं चिन्ता च भवति इति अवगम्यते । यदि भवान् एतत् निदानं कृत्वा स्वस्य बालकस्य परिचर्यायां अभिभूतः, तनावग्रस्तः, चिन्ता वा अनुभवति तर्हि मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कृत्वा स्वस्य पालनं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति यदा भवान् स्वस्थः बलवान् च भवति तदा भवान् स्वस्य बालकस्य अस्याः यात्रायाः मार्गदर्शने सर्वोत्तमरूपेण साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

अतः, अस्माभिः कानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि सन्ति? (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

क्रिग्लर-नज्जर-लक्षणं दुर्लभं किन्तु सम्भाव्यं गम्भीरं आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां आरभ्यत इति मुख्यम् ।

  • यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः (पीतवर्णः) सामान्यतः अधिकः इव दृश्यते, अथवा यदि दीर्घकालं यावत् प्रचलति इति भासते तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु। समयं नष्टं मा कुरुत।
  • अस्याः स्थितिः द्वौ प्रकारौ स्तः; सीएन१ सर्वाधिकं तीव्रं भवति, तस्य शीघ्रं गहनं च चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
  • प्रकाशचिकित्सा एव सर्वाधिकं प्रयुक्ता चिकित्सा अस्ति । CN1 कृते यकृत् प्रत्यारोपणं सर्वोत्तमम् स्थायितमं च समाधानम् अस्ति ।
  • एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, तस्याः निवारणं कर्तुं न शक्यते । परन्तु परिवारस्य योजनायां आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति इति ज्ञातव्यम्। वैद्यानां, परिवारस्य, अन्येषां च एतादृशानां बालकानां मातापितृणां समर्थनेन भवान् एतत् आव्हानं सामना कर्तुं शक्नोति । सम्यक् उपचारेण, प्रेम्णा परिचर्या च भवन्तः स्वस्य बालकस्य यथाशक्ति उत्तमं, सामान्यं जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।


` क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम, बिलिरुबिन, पीलिया, यकृत, आनुवंशिक विकार, केर्निक्टेरस, प्रकाश चिकित्सा, नवजात शिशु

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 8 + 1 =
भवतः लघुः पीतः भवति वा ? किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं भवितुम् अर्हति ? तस्य विषये वदामः !
महिला स्वास्थ्य१५ जुलाईमासः २०२६

भवतः लघुः पीतः भवति वा ? किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं भवितुम् अर्हति ? तस्य विषये वदामः !

नवजातशिशुनां त्वक् किञ्चित् पीतं भवति, अथवा पीतरोगः भवति इति सामान्यम् इति वयं जानीमः । अधिकांशतः कतिपयेषु दिनेषु एतत् शान्तं भविष्यति । परन्तु कदाचित् एतत् पीतत्वं सामान्यतः अधिकं भवितुम् अर्हति, दीर्घकालं यावत् स्थास्यति च । तदा एव अस्माभिः किञ्चित् चिन्ता कर्तव्या। यतः, एतत् क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हति, यत् दुर्लभं किन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरं आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । अतः, अद्य किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतस्य विषये वदामः।

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम इति दुर्लभा आनुवंशिक-स्थितिः यदा अस्माकं रक्ते `(बिलिरुबिन्)` इति विषाक्तपदार्थस्य अत्यधिकं भवति इदानीं भवन्तः सम्भवतः चिन्तयन्ति यत् एषः `(बिलिरुबिन्)` किम् अस्ति, किम्?

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे रक्तकोशिकानां निश्चित आयुः भवति । यदा तत् आयुः समाप्तं भवति तदा ते म्रियन्ते । रक्तकोशिकानां विच्छेदनसमये यः पीतः वर्णकः उत्पद्यते सः `(बिलिरुबिन्) इति उच्यते ।सामान्यतया स्वस्थस्य शरीरे एतत् भवति : अस्माकं यकृत् एतत् `(बिलिरुबिन्)` गृहीत्वा तस्य विषाक्तं स्वभावं दूरीकृत्य अविषाक्तं किमपि परिणमयति ततः विष्ठया शरीरात् निर्गच्छति ।

परन्तु क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणयुक्तस्य व्यक्तिस्य यकृत् एतत् बिलीरुबिन् सम्यक् भङ्गं कर्तुं न शक्नोति । ततः, विषयुक्तं बिलीरुबिन् रक्ते सञ्चितुं आरभते । एषा गम्भीरा स्थितिः यस्य सम्यक् चिकित्सा न कृता चेत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

किं क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य प्रकाराः सन्ति ?

आम्, क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

  • प्रकारः १ (CN1) : एषः सर्वाधिकं तीव्रः प्राणघातकः च प्रकारः अस्ति । एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः बहवः बालकाः रोगस्य जटिलतायाः विशेषतः मस्तिष्कक्षतिस्य कारणेन जीवितुं कष्टं अनुभवन्ति । शीघ्रं गहनं च चिकित्सा अत्यावश्यकम्।
  • प्रकारः २ (CN2): एषा प्रकारः १ इत्यस्मात् किञ्चित् न्यूना गम्भीरा स्थितिः अस्ति ।एतत् प्रकारस्य बालकानां लक्षणं न्यूनं भवति यतोहि यकृत् किञ्चित्पर्यन्तं बिलीरुबिनं संसाधितुं समर्थं भवति अतः ते सामान्यं आयुः जीवितुं शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः कस्य प्रभावं करोति ? कियत् सामान्यम् अस्ति ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम् इति आनुवंशिक-रोगः यः कोऽपि प्रभावितः भवितुम् अर्हति । `(UGT1A1)` इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । कल्पयतु, यदि मातापितरौ अस्य दोषपूर्णजीनस्य वाहकाः सन्ति, बालकः च तयोः जीनस्य दोषपूर्णप्रतिलिपिं प्राप्नोति, तर्हि एषा स्थितिः (अर्थात् `(Autosomal Recessive)`) भवति यदि एतत् दोषपूर्णं जीनं केवलं मातुः वा केवलं पितुः वा आगच्छति तर्हि `(गिल्बर्ट् सिण्ड्रोम)` इत्यादिः न्यूनगम्भीरः स्थितिः, अन्यः `(बिलिरुबिन्)` सम्बन्धी स्थितिः च भवितुम् अर्हति

क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणं विश्वे प्रायः लक्षेषु नवजातेषु एकः शिशुं प्रभावितं करोति । तस्य अर्थः अस्ति यत् एषः अतीव अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति।

एतेन बालस्य शरीरे कथं प्रभावः भवति ?

यदि भवतः अल्पस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि तेषां त्वचा, नेत्रयोः श्वेताः च पीताः भविष्यन्ति । एतत् पाण्डुरोगः इति उच्यते । एतत् भवति यतोहि यकृत् बिलीरुबिन् सम्यक् संसाधितुं असमर्थः भवति, येन रक्ते बिलीरुबिनस्य निर्माणं भवति । यद्यपि नवजातेषु पीतरोगः सामान्यः अस्ति तथापि क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणयुक्तेषु शिशुषु दीर्घकालं यावत्, सम्भवतः जीवनपर्यन्तं पीतरोगः भवितुम् अर्हति

एतत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यतः यदि भवतः शिशुस्य शरीरे बिलीरुबिन् अधिकं भवति तर्हि मस्तिष्कं प्रति गत्वा मस्तिष्कस्य अपरिवर्तनीयक्षतिः भवितुम् अर्हति । एतत् केर्निक्टेरसः इति उच्यते । अतः एतान् खतरनाकान् परिणामान् निवारयितुं वैद्याः भवतः शिशुस्य लक्षणानाम् अनुरूपं चिकित्सायोजनां निर्मास्यन्ति ।

क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणानाम् तीव्रता प्रकारानुसारं (प्रकारः १ अथवा प्रकारः २) भिन्ना भवति । प्रथमप्रकारः सर्वाधिकं तीव्रः भवति ।

यदि नवजातस्य शिशुस्य एषा स्थितिः भवति तर्हि तेषां त्वचा, नेत्रयोः श्वेताः च पीताः भवन्ति, यत् पीतरोगः इति कथ्यते । नवजातेषु पीतरोगः सामान्यः यतः तेषां यकृत् पूर्णतया विकसितं न भवति । प्रायः जीवनस्य प्रथमसप्ताहद्वये वा एतत् सुस्थं भवति । परन्तु क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितेषु शिशुषु जन्मनः अनन्तरम् अयं पीतरोगः निरन्तरं भवति ।

केर्निक्टेरसः किम् ?

यदि बालस्य मस्तिष्के, तंत्रिकासु, ऊतकयोः च बिलीरुबिन् अधिकं भवति तर्हि क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां केर्निक्टेरस-नामकं रोगं भवति केर्निक्टेरसः प्राणघातकः रोगः अस्ति यः मस्तिष्कस्य क्षतिं करोति । एते लक्षणानि प्रायः मासस्य अनन्तरं वा बाल्यकाले वा दृश्यन्ते । कदाचित्, एते लक्षणाः जीवने पश्चात् दृश्यन्ते, यदि क्रिग्लर-नज्जार-लक्षणस्य चिकित्सा स्थगितवती अस्ति, अथवा अन्यस्य रोगस्य (ज्वरः, संक्रमणस्य) कारणेन बिलीरुबिनस्य स्तरः अचानकं वर्धते, अथवा यदि शिशुस्य यकृत् क्षतिग्रस्तः भवति

केर्निक्टेरसस्य मृदुलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

  • अनाड़ीता
  • मांसपेशीषु ऐंठनम्
  • इन्द्रिय (भावना, दर्शन, श्रवण) समस्याएँ
  • सूक्ष्मकार्यं कर्तुं कष्टं (उदा. किमपि धारयितुं, वस्तूनि बटनं कृत्वा इत्यादयः) ।
  • शरीरस्य नित्यं विवर्तनं विवर्तनं च (Choreoathetosis) इत्यादीनि अनियंत्रितगतयः ।
  • दन्तस्य तामचीनी सम्यक् न विकसिता

केर्निक्टेरसस्य गम्भीरलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

  • श्रवणकठिनता वा बधिरता वा
  • अतिक्लान्तिः, नित्यनिद्रा (Lethargic) २.
  • भोजनं निगलनं च कष्टम्
  • ज्वरः
  • उदरेण वा वमनं वा
  • कदाचित् स्नायुः सहसादुर्बलता (Hypotonia) तथा/वा कदाचित् मांसपेशीनां कठोरता (Hypertonia)
  • संज्ञानात्मक विकास के मुद्दे

अस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अस्य मुख्यकारणं `(UGT1A1)` इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् अस्ति । एषः `(UGT1A1)` जीनः यकृत् ग्लूकुरोनिल ट्रांसफरेज् इति एन्जाइमं निर्मातुं निर्देशयति । एतत् एन्जाइमम् अतीव महत्त्वपूर्णं यतः एतत् `(बिलिरुबिन)` इत्यस्य "असंयुग्मित" इत्यस्मात् "संयुग्मित" इति परिवर्त्य शरीरात् दूरीकर्तुं साहाय्यं करोति ।

एतत् एवं चिन्तयन्तु : बिलिरुबिन् पीतवर्णीयः अपशिष्टः अस्ति । यकृत् कारखाना इव अस्ति। अस्य कारखानस्य अन्तः एन्जाइम्स् इति श्रमिकाः सन्ति ये UGT1A1 जीनेन निर्मीयन्ते । तेषां कार्यं अस्ति यत् एतत् "दुष्टं" बिलीरुबिन् गृहीत्वा "उत्तम" बिलीरुबिनं परिणमयन्ति, यत् जलविलयनीयं भवति, शरीरात् सहजतया निष्कासयितुं शक्यते च अथ पित्तसंयोगं कृत्वा आन्तरेषु गत्वा मलेषु निर्गच्छति ।

परन्तु यदि भवतः `(UGT1A1)` जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तर्हि ते "कार्यकर्तारः" (एन्जाइमाः) सम्यक् न उत्पाद्यन्ते, अथवा ते सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । ततः सः "दुष्टः", विषयुक्तः `(बिलिरुबिन्)` रक्ते ऊतकयोः च सञ्चितः भवति । यदा रक्ते एतादृशं विषं सञ्चितं भवति तदा यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि प्राणघातकाः लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।

कथं भवन्तः एतस्य निदानं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः अस्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् नवजातस्य बिलीरुबिनस्य स्तरः अपेक्षितापेक्षया अधिकः भवति, अथवा जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु दिनेषु सप्ताहेषु वा पीतरोगः शीघ्रं अधिकः भवति तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् शारीरिकपरीक्षायाः अतिरिक्तं वैद्यः अन्ये अपि अनेकपरीक्षाः करिष्यति यत् नेत्रयोः त्वचा, श्वेतवर्णः च किमर्थं पीतं भवति इति सम्यक् ज्ञास्यति क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानार्थं प्रयुक्ताः परीक्षणाः सन्ति : १.

  • आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन लक्षणं जनयति इति जीनस्य (UGT1A1) उत्परिवर्तनं ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
  • रक्तबिलिरुबिनस्तरपरीक्षणम् : एतेन रक्ते बिलीरुबिनस्य कुलमात्रा, तथैव "दुष्ट" बिलीरुबिन् (असंयुग्मितं बिलीरुबिन्) अपि माप्यते ।
  • यकृत्-कार्यपरीक्षाः : यकृत् कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति पश्यन्तु ।
  • भवद्भिः यकृतस्य लघुखण्डं (यकृत् बायोप्सी) अपि गृहीत्वा एन्जाइम-क्रियाकलापस्य जाँचार्थं तस्य परीक्षणं करणीयम् ।

वैद्यः भवन्तं अपि पृच्छति यत् भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशाः आनुवंशिकस्थितयः अभवन् वा, परीक्षणं कर्तुं पूर्वं निदानस्य विचारं प्राप्तुं।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं शरीरे बिलीरुबिनस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं, केर्निक्टेरस-रोगस्य निवारणं च भवति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • प्रकाशचिकित्सा : एतत् एवमुख्यं सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा । अस्मिन् त्वचाद्वारा `(बिलिरुबिन्)` दूरीकर्तुं विशेषनीलप्रकाशानां उपयोगः भवति । कल्पयतु, एते प्रकाशाः `(बिलिरुबिन्)` अणुनाम् आकारं परिवर्तयन्ति, येन ते जले द्रावणीयाः, पित्तसहिताः, शरीरात् च उत्सर्जिताः भवन्ति। अस्मिन् चिकित्सायाम् शिशुस्य नेत्रयोः उपरि रक्षात्मकं आवरणं स्थापयित्वा यथाशक्ति त्वचा प्रकाशस्य सम्मुखीभवति । एतत् प्रतिदिनं कतिपयानि घण्टानि यावत् कर्तव्यं भवति, सम्भवतः तेषां जीवनपर्यन्तं ।
  • यकृत्प्रत्यारोपणम् : CN1 इत्यस्य एकमात्रं स्थायी चिकित्सा अस्ति । अस्मिन् रोगग्रस्तं यकृत् शल्यक्रियाद्वारा निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थं यकृत् (अथवा यकृतस्य भागः) स्थापयितव्यम् । नूतनं यकृत् बिलीरुबिन् सम्यक् संसाधितुं समर्थं भवति, यत् बिलीरुबिनस्य स्तरं सामान्यं कर्तुं साहाय्यं करोति । प्रायः एतत् जीवनस्य प्रारम्भे एव मस्तिष्कस्य क्षतिं निवारयितुं क्रियते ।
  • फेनोबार्बिटल् : एतत् औषधं कदाचित् CN2 इत्यस्य कृते उपयुज्यते । बिलीरुबिन् संसाधयन्तः यकृत् एन्जाइम्स् इत्यस्य क्रियाशीलतां किञ्चित् वर्धयितुं शक्नोति । तथापि CN1 कृते कार्यं न करोति ।
  • प्लाज्माफेरेसिसः अथवा आदानप्रदानम् : एतेषां पद्धतीनां उपयोगः रक्तात् बिलीरुबिनस्य शीघ्रं निष्कासनार्थं भवति यदि बिलीरुबिनस्य स्तरः अचानकं अधिकः भवति, येन मस्तिष्कस्य क्षतिः भवति
  • ज्वरं संक्रमणं च नियन्त्रयन्तु : ज्वरः संक्रमणं च बिलीरुबिनस्य स्तरं वर्धयितुं शक्नोति, अतः शीघ्रं नियन्त्रणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

प्रकाशचिकित्सा सामान्यतया सुरक्षितः चिकित्सा अस्ति । परन्तु कदाचित् शुष्कत्वक्, अतिसारः च भवितुम् अर्हति । अपि च, भवन्तः स्वस्य बालस्य जलीकरणस्य विषये सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति।

नूतनानां ``LED`` नीलप्रकाशानां उपयोगेन प्राचीनप्रतिदीप्तप्रकाशानां अपेक्षया त्वचायाः क्षतिः न्यूना भवति ।

यथा यथा वयं वृद्धाः वृद्धाः च भवेम तथा तथा त्वचा घनीभूता भवति, येन `(Phototherapy)` प्रकाशस्य `(Bilirubin)` अणुषु प्राप्तुं क्षमता न्यूनीकर्तुं शक्यते एतेन चिकित्सायाः सफलता न्यूनीभवति, यकृत्प्रत्यारोपणस्य विषये विचारः करणीयः भवेत् ।

बालस्य परिचर्यायां विचारणीयाः विषयाः

क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम्-रोगेण पीडितस्य बालकस्य परिचर्या एकः आव्हानः भवितुम् अर्हति ।

  • (फोटोथेरेपी)` यथा वैद्यः वदति तथा एव चिकित्सां सम्यक् समये कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। अधिकांशतया एतत् गृहे एव कर्तुं समायोजितुं शक्यते ।
  • शिशुः प्रकाशस्य अधः भवति चेत् तं सान्त्वयन्तु, तस्य सह वार्तालापं कुर्वन्तु, स्पृशन्तु च ।
  • सम्यक् जलीकरणं अत्यावश्यकम्।
  • बालस्य त्वचावर्णे, व्यवहारे, आहारव्यवहारे च सर्वदा ध्यानं ददातु । यदि भवन्तः किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।
  • यदि भवतः ज्वरः, वमनः, अतिसारः इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।यतः एतादृशानां वस्तूनाम् कारणेन बिलीरुबिनस्य स्तरः सहसा वर्धयितुं शक्नोति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

न, क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते यतोहि एषा आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । परन्तु यदि भवान् बालकं प्राप्तुं योजनां करोति, यदि भवतां कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अथवा यदि भवान् एतस्य विषये चिन्तितः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य आनुवंशिकपरीक्षणस्य च विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु एतेन भवतः एतादृशी स्थितिः बालकः भवितुं भवतः जोखिमः ज्ञातुं साहाय्यं भविष्यति ।

एतेन अवस्थायाः जीवनं कीदृशं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) ९.

एतत् रोगस्य प्रकारेण (CN1 अथवा CN2) कियत् शीघ्रं सफलतया च चिकित्सा भवति इति अवलम्बते ।

  • CN2 प्रकारस्य बालकाः यदि सम्यक् चिकित्सां कुर्वन्ति तर्हि सामान्यतया उत्तमं पुनर्प्राप्तिः सामान्यायुः च अपेक्षितुं शक्नुवन्ति ।
  • CN1- रोगेण पीडितानां बालकानां जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु निदानं न कृत्वा गहन-प्रकाश-चिकित्सा ततः यकृत्-प्रत्यारोपणेन च उपचारः न भवति चेत् केर्निक्टेरस-रोगेण मस्तिष्कक्षतिः भवितुं अधिकं जोखिमः भवति एतादृशेषु सति आयुः सीमितं भवितुम् अर्हति । परन्तु शीघ्रं समुचितं च चिकित्सां कृत्वा विशेषतः यकृत्प्रत्यारोपणेन ते सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अनेकेषां जनानां आजीवनं चिकित्सां रोगनियन्त्रणं च आवश्यकम् ।

अस्य स्थायिचिकित्सा अस्ति वा ?

आम्, यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, यकृत्-प्रत्यारोपणेन क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-रोगस्य, विशेषतः CN1-रूपान्तरस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते । यतः नूतनं स्वस्थं यकृत् बिलिरुबिन् सम्यक् संसाधितुं समर्थं भवति, तस्मात् बिलिरुबिन् स्तरः सामान्यं भवति, येन प्रकाशचिकित्सायाः आवश्यकता न भवति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगेण अपरिवर्तनीयानि, प्राणघातक-लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः कतिपयेषु दिनेषु न सुधरति अथवा अधिकः भवति इव भासते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

तदतिरिक्तं यदि भवान् एतेषु कञ्चित् लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु :

  • बालस्य विकासविलम्बः
  • उच्चज्वरः
  • प्रकाशचिकित्सायाः अनन्तरं यः पीतरोगः न सुधरति, न वा दुर्गतिम् अवाप्नोति
  • भोजने कष्टं, वजनं न्यूनीकर्तुं
  • यदि बालकः नित्यं निद्रालुः अरुचिः च भवति
  • असामान्यशरीरस्य गतिः वा झटका वा

वैद्यं पृच्छितुं प्रश्नाः

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं सज्जाः भवन्तु।

  • मम बालकस्य क्रिग्लर-नज्जार-सिण्ड्रोम-प्रकारः १ वा २ वा अस्ति वा?
  • मम बालकस्य कियत्कालं यावत् प्रकाशचिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ? प्रतिदिनं कति घण्टाः ?
  • एतेषां चिकित्सानां किमपि दुष्प्रभावाः सन्ति वा ? तेषां विषये किं कर्तुं शक्यते ?
  • मम बालकस्य यकृत्प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति वा ? यदि एवम् अस्ति तर्हि कदा तत् कर्तुं उत्तमः समयः ?
  • मम बालस्य निदानं कियत् गम्भीरं दीर्घकालं यावत् अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि?
  • गृहे एव प्रकाशचिकित्सां कर्तुं शक्नोमि वा ? किं किं उपकरणं आवश्यकम् ?
  • बालस्य परिचर्यायां मया केषु विषयेषु विशेषं ध्यानं दातव्यम्?
  • मम अग्रिमपरीक्षायै कदा आगच्छेत् ?

क्रिग्लर-नज्जर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं बालस्य, तेषां परिचर्याकर्तानां च कृते एकं आव्हानं भवितुम् अर्हति । पीतत्वक् नेत्रे च जन्म प्राप्य भयं चिन्ता च भवति इति अवगम्यते । यदि भवान् एतत् निदानं कृत्वा स्वस्य बालकस्य परिचर्यायां अभिभूतः, तनावग्रस्तः, चिन्ता वा अनुभवति तर्हि मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कृत्वा स्वस्य पालनं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति यदा भवान् स्वस्थः बलवान् च भवति तदा भवान् स्वस्य बालकस्य अस्याः यात्रायाः मार्गदर्शने सर्वोत्तमरूपेण साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

अतः, अस्माभिः कानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि सन्ति? (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

क्रिग्लर-नज्जर-लक्षणं दुर्लभं किन्तु सम्भाव्यं गम्भीरं आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां आरभ्यत इति मुख्यम् ।

  • यदि भवतः शिशुस्य पीतरोगः (पीतवर्णः) सामान्यतः अधिकः इव दृश्यते, अथवा यदि दीर्घकालं यावत् प्रचलति इति भासते तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु। समयं नष्टं मा कुरुत।
  • अस्याः स्थितिः द्वौ प्रकारौ स्तः; सीएन१ सर्वाधिकं तीव्रं भवति, तस्य शीघ्रं गहनं च चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
  • प्रकाशचिकित्सा एव सर्वाधिकं प्रयुक्ता चिकित्सा अस्ति । CN1 कृते यकृत् प्रत्यारोपणं सर्वोत्तमम् स्थायितमं च समाधानम् अस्ति ।
  • एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, तस्याः निवारणं कर्तुं न शक्यते । परन्तु परिवारस्य योजनायां आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति इति ज्ञातव्यम्। वैद्यानां, परिवारस्य, अन्येषां च एतादृशानां बालकानां मातापितृणां समर्थनेन भवान् एतत् आव्हानं सामना कर्तुं शक्नोति । सम्यक् उपचारेण, प्रेम्णा परिचर्या च भवन्तः स्वस्य बालकस्य यथाशक्ति उत्तमं, सामान्यं जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।


` क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम, बिलिरुबिन, पीलिया, यकृत, आनुवंशिक विकार, केर्निक्टेरस, प्रकाश चिकित्सा, नवजात शिशु

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 8 + 1 =