किं भवतः बालकः बहुधा रोगी भवति ? चक्रीय न्यूट्रोपनिया भवितुम् अर्हति ।

किं भवतः लघुः प्रतिमासं समानदिनेषु ज्वरः, मुखव्रणः, कण्ठवेदना वा भवति । किं एकः रोगः गच्छति, केवलं सप्ताहद्वयं वा त्रयः वा अनन्तरं पुनः आगच्छति? भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "मम बालस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलः अस्ति।" आम्, तत् सत्यं भवेत्। परन्तु अस्य चक्रीयरोगस्य पृष्ठतः कारणं अतीव दुर्लभं स्थितिः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः चक्रीय-न्यूट्रोपनिया इति वदामः ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् चक्रीय न्यूट्रोपनिया इति किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं रक्ते स्थितस्य सैनिकस्य विषये ज्ञातव्यम् । तस्य सैनिकस्य नाम न्यूट्रोफिल् अस्ति . अयं न्यूट्रोफिलः एकः प्रकारः श्वेतकोशिका अस्ति, या अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुभिः विशेषतः जीवाणुभिः सह युद्धं कृत्वा अस्मान् रोगात् रक्षति । अस्माकं शरीरस्य अन्तः सेना इव अस्ति।

रक्ते न्यूट्रोफिलसैनिकानाम् संख्या सामान्यस्तरात् अधः भवति चेत् न्यूट्रोपनिया भवति । यथा सेनायाः सैनिकाः न्यूनाः भवन्ति, न्यूट्रोफिल्स् न्यूनाः भवन्ति तदा अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलः भवति, अतः वयं अधिकतया संक्रमणं प्रारभन्ते

अधुना चक्रीयशब्दस्य अर्थं पश्यामः | चक्रीयस्य अर्थः "चक्रीय" इति । न्यूट्रोफिल् स्तरः सर्वदा न्यूनः न भवति इति भावः । नियमितरूपेण, चक्रेण, उपरि अधः च गच्छति। सटीकं वक्तुं प्रायः प्रत्येकं सप्ताहत्रयेषु (प्रायः २१ दिवसेषु) , न्यूट्रोफिल् स्तरः त्रयः पञ्चदिनानि यावत् महत्त्वपूर्णतया न्यूनः भवति । ततः सामान्यं भवति, ततः पुनः अग्रिमत्रिसप्ताहं यावत् पतति । अयं चक्रः अतीव पूर्वानुमानीयरीत्या भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् चक्रीयन्यूट्रोपेनिया इति स्थितिः यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं कुर्वतीनां न्यूट्रोफिलकोशिकानां संख्या निर्धारितदैनिकचक्रस्य अनुसारं न्यूनीभवति, येन संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते

एषा स्थितिः अत्यन्तं दुर्लभा अस्ति । संशोधकाः वदन्ति यत् विश्वे कोटिजनानाम् एकस्य एव एषः रोगः अस्ति ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य विशेषः अस्ति यत् न्यूट्रोफिलस्य स्तरस्य न्यूनतायाः चक्रस्य अनुरूपं लक्षणं दृश्यते । अर्थात् न्यूट्रोफिल्-मात्रायां न्यूनतायाः त्रयः चतुर्दिनान्तरे एते लक्षणानि दृश्यन्ते, यदा न्यूट्रोफिल-स्तरः सामान्यः भवति तदा लक्षणानि अन्तर्धानं भवन्ति

एतेषां लक्षणानाम् स्वरूपं जीवनपर्यन्तं परिवर्तयितुं शक्नोति । अनेकेषां जनानां कृते प्रौढतां प्राप्य लक्षणानाम् तीव्रता न्यूनीभवति . मुखस्य व्रणाः, दन्तसमस्याः च युवानां मध्ये सामान्याः सन्ति, यदा तु वृद्धेषु शिरोवेदना, साइनस-संक्रमणं (साइनोसिस्) च अधिकानि भवन्ति ।

किमर्थम् एतत् भवति ?

चक्रीय न्यूट्रोपनिया आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति | मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे ELANE जीनस्य परिवर्तनम् अस्ति ।

जीनस्य विषये चिन्तयन्तु यत् अस्माकं शरीरस्य कोशिकानां कार्यं कथं कर्तव्यम् इति कथयति इति निर्देशसमूहः । ELANE जीनस्य एन्जाइमस्य निर्माणस्य निर्देशाः सन्ति यत् न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं साहाय्यं करोति । यदा अस्मिन् जीनस्य दोषः उत्परिवर्तनं वा भवति तदा न्यूट्रोफिल्स् सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः आनुवंशिकरूपेण भवितुम् अर्हति , अथवा भ्रूणस्य अवस्थायां विकसितुं शक्नोति ।

अस्य आनुवंशिकदोषस्य कारणात् .

• शरीरे पर्याप्तं न्यूट्रोफिल् न उत्पाद्यते ।
• अन्यथा न्यूट्रोफिल्स् शीघ्रं म्रियन्ते ।
• अथवा न्यूट्रोफिल्स् सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति।

वैद्य, एतस्य निदानं कथं करोति ?

एतानि लक्षणानि प्रायः जन्मतः एव दृश्यन्ते अतः प्रायः शिशुत्वे एव रोगस्य निदानं भवति । अस्य रोगस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः अनेकाः कारकाः विचारयिष्यति ।

• रोगस्य पारिवारिक-इतिहासः : यतो हि एषा वंशानुगतं स्थितिः अस्ति, तस्मात् परिवारे अन्यस्य कस्यचित् (मातापितरौ, भ्रातरौ) एषः रोगः अस्ति वा इति परीक्ष्यते ।
• रक्तपरीक्षा : एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। भवतः वैद्यः भवतः रक्ते न्यूट्रोफिल् - स्तरस्य परीक्षणं सप्ताहे द्वौ त्रीणि वाराः प्रायः षट् सप्ताहान् यावत् करिष्यति | एतत् भवतः न्यूट्रोफिल् स्तरः चक्रीयरूपेण न्यूनः भवति वा इति द्रष्टुं क्रियते ।
• लक्षणस्य प्रतिमानम् : वैद्यः लक्षणानाम् आवृत्तिः (प्रायः प्रत्येकं ३ सप्ताहेषु) सावधानीपूर्वकं अध्ययनं करिष्यति । एषः चक्रीयः प्रतिमानः अन्येभ्यः प्रकारेभ्यः न्यूट्रोपेनियाभ्यः एतस्य भेदं कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : कदाचित् ELANE जीनस्य उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति पुष्टिं कर्तुं आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा भवितुं शक्नोति ।

एतस्याः स्थितिः निदानं कुर्वन् वैद्येन अन्येषां प्रकाराणां न्यूट्रोपनिया-रोगाणां निराकरणं करणीयम् येषां लक्षणं समानं भवति, यथा गम्भीरं जन्मजातं न्यूट्रोपनिया (पूर्वं कोस्टमैन सिण्ड्रोम इति नाम्ना प्रसिद्धम्), ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया, इडिओपैथिक न्यूट्रोपनिया च

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

चिकित्सायाः मुख्यतया द्वौ लक्ष्यौ स्तः । एकं विद्यमानसंक्रमणानां चिकित्सा । अन्यत् न्यूट्रोफिल् स्तरं वर्धयितुं भविष्ये संक्रमणं निवारयितुं च ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

जी-सीएसएफ चिकित्सायाः लघु दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु प्रायः वैद्याः अस्य रोगस्य चिकित्सां न्यूनमात्रायां आरभन्ते अतः दुष्प्रभावाः न्यूनतमाः भवन्ति ।

• शिरोवेदना
• अस्थिसन्धिषु च वेदना
• उदरेण अतिसारः च

एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति । भवन्तः यत् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तस्य दुष्प्रभावस्य विषये वैद्येन सह सम्यक् वार्तालापं कुर्वन्तु ।

मया कस्मिन् समये वैद्यम् आहूतव्यम् ?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा चक्रीय न्यूट्रोपनिया अस्ति तर्हि संक्रमणस्य लक्षणं लक्षयित्वा एव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

निम्नलिखितविशेषतासु विशेषतया ध्यानं ददातु : १.

* ज्वरः

* शरीरे कुत्रचित् वेदना

* त्वचायाः शोफः अथवा रक्तता

यदि भवन्तः एतेषु कञ्चित् लक्षणं पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । आवश्यकतानुसारं आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तुं न संकोचयन्तु।

संक्रमणानां रक्षणार्थं किं कर्तव्यम् ?

संक्रमणात् स्वस्य रक्षणस्य अतिरिक्तं यदा भवतः न्यूट्रोफिल्-गणना न्यूना भवति तदा अपि सावधानता ग्रहीतव्या ।

• विशेषतः भोजनात् पूर्वं शौचालयस्य उपयोगानन्तरं च सर्वदा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम् ।
• मुखस्य स्वास्थ्यं उत्तमं निर्वाहयन्तु। प्रतिदिनं दन्तधावनं कृत्वा नियमितरूपेण दन्तचिकित्सकं पश्यन्तु |
• सर्वाणि अनुशंसितानि टीकाणि समये एव प्राप्नुवन्तु।
• हस्तप्रक्षालनं विना मुखनेत्रनासिकास्पर्शं वर्जयेत् ।
• वैद्येन यथा निर्धारितं तथा एव औषधानि सेवन्तु, समये रक्तपरीक्षां च कुर्वन्तु ।

यद्यपि एषा स्थितिः आजीवनं भवति तथापि G-CSF इत्यादिभिः सफलैः उपचारैः अधुना चक्रीयन्यूट्रोपनिया-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां पूर्णतया सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते महत्त्वपूर्णं यत् अन्ये केचन प्रकाराः न्यूट्रोपनियाः कर्करोगस्य जोखिमं वहन्ति, यथा ल्युकेमिया, तथापि चक्रीयन्यूट्रोपेनिया न भवति ।