वृक्कपाषाणाः किमपि यत् अस्मान् सर्वान् किञ्चित् भयभीतान् करोति, किम्? भवन्तः सम्भवतः तस्याः वेदनायाः विषये श्रुतवन्तः। परन्तु किं भवन्तः जानन्ति यत् वृक्कपाषाणाः भिन्नाः प्रकाराः सन्ति? अद्य वयं दुर्लभस्य किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य शिलाप्रकारस्य विषये वदामः। तत् सिस्टिन पाषाणम्। किमर्थं भवन्ति, किं लक्षणानि, तेषां विषये किं कर्तुं शक्यते इति पश्यामः ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिस्टिन-पाषाणाः किम् ?
सिस्टिन स्टोन्स् अपि एकः प्रकारः वृक्कपाषाणः अस्ति । वृक्कपाषाणाः अस्माकं मूत्रे विविधरसायनानां सञ्चयेन निर्मिताः कठिनाः, पाषाणसदृशाः संरचनाः सन्ति । सिस्टिन पाषाणाः सिस्टिन इति रसायनेन निर्मिताः भवन्ति | सिस्टिन् अस्माकं शरीरस्य कृते आवश्यकं अमीनो अम्लम् अस्ति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे मांसपेशीनिर्माणे ऊतकस्य मरम्मतं च कर्तुं साहाय्यं कुर्वन् प्रोटीनानां लघुभागः अस्ति ।
सामान्यतया अस्माकं वृक्काः एतत् सिस्टिनं पुनः शरीरे अवशोषयन्ति । परन्तु केषुचित् जनासु एषा प्रक्रिया सम्यक् कार्यं न करोति। ततः, यः सिस्टिनः अवशोषितुं न शक्यते, सः मूत्रे सञ्चितः भवति, कालान्तरे च पाषाणान् निर्माति । एते सिस्टिन-पाषाणाः अन्येभ्यः वृक्क-पाषाणेभ्यः किञ्चित् बृहत्तराः वर्धयितुं शक्नुवन्ति । अतः कदाचित् वृक्कस्य अथवा मूत्रमार्गस्य क्षतिं निवारयितुं शल्यक्रियाद्वारा तेषां निष्कासनं करणीयम् ।
अतः सिस्टिन्युरिया इति किम् ?
एतेषां सिस्टिनपाषाणानां मुख्यकारणं सिस्टिन्यूरिया इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति | एषा दुर्लभा, आनुवंशिकस्थितिः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः शरीरं सिस्टिन इति रसायनं सम्यक् विलीययितुं न शक्नोति । अतः भवतः मूत्रे निर्माय पाषाणानि निर्माति।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सिस्टिन्यूरिया आजीवनं भवति । तस्य चिकित्सा न विद्यते । परन्तु सम्यक् उपचारेण भवन्तः स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति .
यतो हि एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, तस्मात् तस्य विकासाय बालकस्य मातुः पितुः च जीनस्य उत्तराधिकारः अवश्यमेव भवितव्यः . एतादृशी स्थितिः यस्य व्यक्तिस्य जीवने अनेकवारं सिस्टिन-पाषाणः भवितुं शक्नोति ।
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? लक्षणानि कानि सन्ति ?
एतत् सर्वेषां कृते न किमपि भवति, किञ्चित् दुर्लभम् एव। सामान्यतया यदि भवन्तः १०० जनानां मध्ये १ वा २ वा गृह्णन्ति येषां वृक्कपाषाणः भवति तर्हि तेषु केवलं एकस्य वा द्वयोः वा सिस्टिनपाषाणः भविष्यति । परन्तु आश्चर्यवत्, एषा स्थितिः बालकानां युवानां च अधिकतया दृश्यते . सिस्टिन-पाषाणानां विकासाय प्रायः ८०% जनानां प्रथमः पाषाणः २० वर्षाणां पूर्वं भवति तथापि एते पाषाणाः कस्मिन् अपि वयसि निर्मितुं शक्नुवन्ति ।
लक्षणं तु अन्येषां वृक्कपाषाणानां सदृशं भवति । प्रायः यावत् पाषाणः न निर्मितः तावत् लक्षणं न अनुभूयते ।
| लक्षणम् | वर्णनम् |
|---|---|
| पृष्ठे श्रोणि वा तीव्रवेदना | तीक्ष्णं छूरेण वेदना इव अनुभूयते । एतत् प्रायः एकस्मिन् पार्श्वे अनुभूयते । |
| अधोदरस्य कटिभागे वा वेदना | यथा यथा शिला मूत्रमार्गेण अधः गच्छति तथा तथा अधः उदरस्य वेदना भवति । |
| मूत्रे रक्तम् | मूत्रं गुलाबी, रक्तं, भूरेण वा दृश्यते । |
| वमनं च उदरेण च | उदरेण वमनं च तीव्रवेदना सह भवितुं शक्नोति । |
| मूत्रे वेदना | मूत्राशयस्य समीपे यदा शिला भवति तदा मूत्रकाले दाहः वा वेदना वा भवति । |
कदाचित्, एते सिस्टिन-पाषाणाः मूत्रमार्गं अवरुद्ध्य मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTI) जनयितुं पर्याप्तं विशालाः भवितुम् अर्हन्ति ।
काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
सिस्टिन्यूरिया आजीवनं भवति, यदि सम्यक् प्रबन्धनं न क्रियते तर्हि जटिलताः उत्पद्यन्ते । एतस्याः स्थितिः प्रबन्धनार्थं स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
सम्भाव्यसमस्याः सन्ति- १.
- वृक्कसंक्रमणम् : पाषाणाः मूत्रस्य प्रवाहं बाधितुं शक्नुवन्ति तथा च वृक्केषु रोगाणुः प्रविष्टुं शक्नुवन्ति ।
- मूत्रमार्गस्य अवरोधः : वृक्कात् मूत्रमार्गं (मूत्रमार्गं) यावत् मूत्रं वहति या नली पाषाणेन अवरुद्धा भवितुम् अर्हति ।
- नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTIs)।
- स्थायी गुर्दाक्षतिः १.यदि दीर्घकालं यावत् अचिकित्सितं भवति तर्हि वृक्कस्य कार्यं न्यूनीभवति ।
वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ? कानि उपचाराणि सन्ति ?
यदि भवतः वृक्कपाषाणसदृशानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः अनेकपरीक्षाः करिष्यति यत् एते सिस्टिनपाषाणाः सन्ति वा इति निर्धारयिष्यति ।
निदानविधयः
- भवन्तं विवरणं पृच्छन् : वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः परिवारे कस्यचित् अपि एतादृशी समस्या अभवत् वा इति।
- परीक्षणम् : मूत्रपरीक्षणं, अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् अथवा सीटी स्कैन् इत्यादीनां इमेजिंग् परीक्षणस्य आदेशः दत्तः भवितुम् अर्हति ।
- पाषाणस्य परीक्षणम् : यदि भवतः मूत्रात् बहिः गतः पाषाणः अस्ति तर्हि तस्य परीक्षणार्थं प्रयोगशालायाः प्रेषणं कर्तुं शक्यते यत् सः कीदृशः पाषाणः इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्यते एषः एव एकमात्रः उपायः यत् एतत् सिस्टिन-पाषाणम् इति शतप्रतिशतम् पुष्टयितुं शक्यते ।
उपचारविधयः
सिस्टिन-पाषाणानां चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं नूतनानां पाषाणानां निर्माणं निवारयितुं विद्यमानानाम् पाषाणानां निष्कासनं च भवति । भवतः वैद्यः भवतः कृते योग्या चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति।
- जीवनशैल्याः आहारस्य च परिवर्तनम्
- प्रचुरं जलं पिबन्तु : एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। भवतः वैद्यः भवन्तं प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ३-४ लीटरं जलं पिबितुं वक्तुं शक्नोति । तस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः प्रतिघण्टां एकं गिलासं जलं पिबितुं आदतं कुर्वन्तु। यदि भवन्तः रात्रौ उत्थाय जलं पिबन्ति तर्हि आश्चर्यं मा कुरुत। जलं भवतः मूत्रं क्षीणं करोति, सिस्टिनस्य सञ्चयं न्यूनीकरोति च ।
- लवणं (सोडियम) नियन्त्रणम् : भवन्तः स्वभोजने लवणस्य मात्रां न्यूनीकरोतु । डिब्बाबद्धानि आहारपदार्थानि, जमेन वा संकुलितानि वा आहारपदार्थानि परिहरन्तु, येषु लवणस्य अधिकता भवति ।
- पशुप्रोटीनस्य न्यूनीकरणं : मांसं, मत्स्यं, अण्डानि इत्यादीनां पशुप्रोटीनस्य सेवनं न्यूनीकर्तुं तस्य स्थाने वनस्पति-आधारित-प्रोटीनस्य विषये ध्यानं दातुं शक्नुथ ।
- औषधानि
यदि भवन्तः पाषाणकारणात् वेदनाम् अनुभवन्ति तर्हि भवतः वैद्यः वेदनाशामकदवाः प्रदास्यति । तदतिरिक्तं विशेषानि औषधानि सन्ति ये नूतनानां सिस्टिन-पाषाणानां निर्माणं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । टिओप्रोनिन् , डी-पेनिसिलामाइन् च एतादृशाः औषधाः सन्ति । एते सिस्टिनस्य विलयनं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एतानि औषधानि केवलं चिकित्सकस्य निरीक्षणे एव सेवनीयाः |
- शल्य-चिकित्सा
यदि पाषाणाः अतीव विशालाः सन्ति, मूत्रमार्गं अवरुद्धयन्ति, अथवा तीव्रवेदनाम् अनुभवन्ति तर्हि तेषां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनस्य आवश्यकता भवेत् ।
- मूत्रमार्गदर्शनम् : शिलायाः स्थानं ज्ञातुं मूत्रमार्गेण अधः लघुः लचीलाः कॅमेरा प्रसारितः भवति तथा च तस्य खण्डाः भग्नाः भवन्ति अथवा पूर्णतया निष्कासिताः भवन्ति
- चमड़ेद्वारा नेफ्रोलिथोटोमी : १.पृष्ठस्य त्वचायां लघुच्छेदं कृत्वा तया वृक्कं प्रति नलिकां गत्वा पाषाणं निष्कासयितुं प्रक्रिया प्रायः अत्यन्तं विशालानां पाषाणानां कृते एतत् क्रियते ।
एतया परिस्थित्या सह कथं जीवसि ? किं किमपि भयं कर्तव्यम् ?
सिस्टिन्यूरिया आजीवनं भवति । परन्तु यदि सम्यक् प्रबन्धितं भवति तर्हि चिन्ता न भवति । दुर्लभतया एव एषा स्थितिः प्राणघातकः भवति । यदि सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि दुर्लभतया वृक्कस्य विफलता इत्यादिषु गम्भीरेषु स्थितिषु प्रगच्छति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु भवतः वैद्यस्य च मध्ये उत्तमः सम्बन्धः स्थापयितुं शक्यते । निर्देशान् सम्यक् अनुसृत्य समये चिकित्सालयं गत्वा भवान् एतां स्थितिं अधिकतया नियन्त्रयितुं शक्नोति ।
चिकित्सायाः सफलतायाः निरीक्षणार्थं वैद्यः नियमितरूपेण मूत्रपरीक्षां करिष्यति यत् मूत्रे सिस्टिनस्य स्तरं पश्यति । आवश्यके सति तदनुसारं चिकित्सायोजना समायोजिता भविष्यति। यतो हि एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः यदि भवान् परिवारस्य आरम्भं कर्तुं योजनां करोति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं अपि उत्तमः विचारः भवितुम् अर्हति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- सिस्टिन पाषाणः एकः प्रकारः वृक्कपाषाणः अस्ति यः सिस्टिन्यूरिया इति दुर्लभेन आनुवंशिकेन रोगेन उत्पद्यते ।
- यद्यपि एषा स्थितिः आजीवनं भवति तथापि सम्यक् उपचारेण जीवनशैल्याः परिवर्तनेन च अतीव सुष्ठु प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।
- दिनभरि प्रचुरं जलं पिबितुं पाषाणनिर्माणं निवारयितुं महत्त्वपूर्णः सरलतमः च उपायः अस्ति ।
- लवणस्य, पशुप्रोटीनस्य च न्यूनता आहारस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- यदि भवन्तः पृष्ठे, श्रोणिभागे, अधोदरे वा तीव्रवेदना, मूत्रे रक्तं वा इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि समयं न व्यययन्तु, तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
- चिकित्सकस्य निर्देशान् औषधानि च सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु। चिन्ता मा कुरुत, एतया स्थितिः स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुथ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु