किं भवतः त्वचायां विचित्रः बिन्दुः अस्ति ? इदं DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) इति भवितुम् अर्हति!

किं भवता कदापि त्वक्-उपरि लघु-गुल्म-विवर्णता वा लक्षिता? कदाचित् वयं तस्मिन् बहु ध्यानं न दद्मः किम्? परन्तु कदाचित् एतादृशं लघु किमपि अपि चिन्ताजनकं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं दुर्लभस्य किन्तु महत्त्वपूर्णस्य प्रकारस्य त्वचाकर्क्कटस्य विषये वदामः। अस्य नाम Dermatofibrosarcoma Protuberans , अथवा संक्षेपेण DFSP इति ।

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् DFSP मन्दवृद्धः, परन्तु किञ्चित् दुर्लभः, त्वचाकर्क्कटस्य प्रकारः अस्ति । अस्माकं त्वचायाः मध्यस्तरस्य त्वक् , आरभ्यते । भवन्तः वैद्यस्य DFSP इति अपि श्रोतुं शक्नुवन्ति।

यतो हि एषः मन्दवृद्धः कर्करोगः अस्ति, अतः अयं शरीरस्य अन्येषु भागेषु दुर्लभतया प्रसरति । तथापि तस्य अवहेलना न सद्विचारः । सम्यक् चिकित्सां कृत्वा अस्य अर्बुदस्य निष्कासनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । तदा एव कर्करोगस्य पुनरागमनं (पुनरावृत्तिः) अथवा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारः (मेटास्टेटिक कर्करोगः) निवारयितुं शक्यते । सम्यक् उपचारेण डीएफएसपी-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य स्वस्थतायाः अतीव सम्भावना भवति ।

किम् एषः DFSP केवलं अर्बुदः एव ? अथवा कर्करोगः ?

न, DFSP केवलं सौम्यः अर्बुदः एव नास्ति। घातकस्थितिः अस्ति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एषः मृदु ऊतककर्क्कटस्य एकः प्रकारः अस्ति, एकः प्रकारः मृदु ऊतकस्य सार्कोमा . सार्कोमा इति कर्करोगाः स्नायुमेदः, त्वचा इत्यादिषु स्थानेषु भवन्ति । कदाचित्, ते अस्थिषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

DFSP शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारितुं (मेटास्टेसाइज) भवितुम् अर्हति वा ?

डीएफएसपी प्रायः एकः प्रकारः कर्करोगः नास्ति यः सम्पूर्णशरीरे अतीव शीघ्रं प्रसरति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एव डीएफएसपी-रोगेण पीडितानां २० जनानां मध्ये प्रायः एकस्य कर्करोगः यत्र प्रथमवारं आरब्धः तस्मात् परं प्रसारितुं शक्नोति । एतत् मेटास्टेटिक कर्करोगः इति उच्यते .

अस्य प्रसारः अधिकतया भवति यदि अचिकित्सितं त्यक्तं भवति, अथवा यदि कर्करोगः त्वक् गभीरं, मेदः ऊतकं, मांसपेशी च प्रसृतः अस्ति

अन्यत् तु यद्यपि तस्य सटीककारणं न ज्ञायते तथापि गर्भावस्थायां यदि DFSP विकसितः भवति तर्हि तत् अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति ।

अपि च, DFSP-रोगेण पीडितानां अल्पसंख्याकानां जनानां फाइब्रोसार्कोमेटस डर्माटोफाइब्रोसार्कोमा प्रोट्यूबेरन्स् (DFSP-FS) इति अधिकं आक्रामकं, द्रुततरं प्रसारितं प्रकारं विकसितुं शक्यते यदि एते DFSP-FS अर्बुदाः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिताः भवन्ति चेदपि तेषां पुनः आगमनस्य सम्भावना अधिका भवति, अन्येषु क्षेत्रेषु अपि प्रसरितुं शक्नुवन्ति ।

एषा स्थितिः DFSP इति कियत् सामान्या अस्ति ?

डीएफएसपी अतीव दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति । विश्वे प्रतिवर्षं प्रतिकोटिजनाः केवलं चत्वारि जनाः एव अस्य प्रभावः भवति । सर्वेषां मृदु ऊतकसार्कोमासु १% तः ६% पर्यन्तं डीएफएसपी भवति ।

२० तः ५० वर्षाणां मध्ये प्रौढेषु अयं कर्करोगः अधिकतया दृश्यते तथापि लघुबालानां अपि एषः त्वक्कर्क्कटः भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन शिशवानां जन्मसमये डीएफएसपी भवितुम् अर्हति । अन्यजातीयजनानाम् अपेक्षया कृष्णवर्णीयानाम् अस्य विकासस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति इति संशोधनेन ज्ञातम् ।

डीएफएसपी-प्रकाराः मुख्याः के सन्ति ?

रोगविशेषज्ञाः, सूक्ष्मदर्शकेन शरीरस्य ऊतकस्य परीक्षणं कुर्वन्तः वैद्याः कोशिकानां परीक्षणेन भवन्तं सम्यक् वक्तुं शक्नुवन्ति यत् भवतः किं प्रकारस्य DFSP अस्ति। अत्र अनेकाः मुख्याः प्रकाराः सन्ति : १.

• बेडनार् ट्यूमर (pigmented DFSP इति अपि ज्ञायते): एतेषु प्रकारेषु कोशिकासु मेलेनिन् , यत् वर्णकं त्वचायाः वर्णं ददाति, तत् बहु भवति । अत एव एते अर्बुदाः रक्तः, भूरेण, नीलः, बैंगनी च इत्यादिभिः विविधैः वर्णैः दृश्यन्ते । एषः प्रकारः DFSP निदानस्य प्रायः ५% भागं भवति ।
• विशालकोशिका रेशेः ब्लास्टोमा : अस्य प्रकारस्य लक्षणं विशालकोशिकानां उपस्थितिः भवति । एषः प्रकारः किशोर-डीएफएसपी इति अपि कथ्यते यतः एषः अधिकतया बालकेषु युवाषु च भवति ।
• फाइब्रोसार्कोमेटस डर्माटोफाइब्रोसार्कोमा प्रोट्यूबरन्स् (DFSP-FS): यथा पूर्वं उक्तं, एषः तुल्यकालिकरूपेण आक्रामकः, द्रुतगत्या प्रसारितः मृदु ऊतकसार्कोमा प्रकारः अस्ति
• माइक्सोइड् डीएफएसपी : एते माइक्सोइड् स्ट्रोमा इति असामान्यप्रकारस्य संयोजक ऊतकेन निर्मिताः भवन्ति । एषः प्रकारः DFSP अतीव दुर्लभः अस्ति ।

DFSP इत्यस्य कारणं किम् ?

आश्चर्यवत्, १० जनानां मध्ये ९ जनानां आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं भवति यत् एतस्य स्थितिं जनयति . अस्माकं जन्मनः अनन्तरं अस्माकं कोशिकासु एतत् जीन-उत्परिवर्तनं भवति । अस्माकं मातापितृभ्यः आनुवंशिकदोषेण DFSP न जायते इति तात्पर्यम् ।

DFSP इत्यस्य विकासाय के के जोखिमकारकाः सन्ति?

जातिस्य अतिरिक्तं किमपि प्रकारस्य त्वचायाः चोटः अथवा दागः भवति चेत् DFSP इत्यस्य विकासस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते । त्वचायाः क्षतिः भवितुं अनेकाः उपायाः सन्ति- १.

• दहति
• विकिरणचिकित्सां कुर्वन्
• शल्यक्रिया चीरा
• गोदना

कल्पयतु, भवतः कदापि तीव्रदाहः, महत् दागः च अभवत् । अथवा, भवता अन्यस्य रोगस्य विकिरणचिकित्सा कृता अस्ति। यदा एतादृशैः वस्तूभिः त्वचा क्षतिग्रस्ता भवति तदा भविष्ये DFSP इत्यादिः स्थितिः विकसितुं अल्पसंभावना भवति, यद्यपि दुर्लभा एव । अत एव अस्माभिः त्वक् परिवर्तनस्य विषये सर्वदा अवगताः भवेयुः ।

DFSP इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

DFSP इत्यस्य प्रारम्भिकानि लक्षणानि एतावन्तः सूक्ष्माः सन्ति यत् वयं तान् न लक्षयामः, न अपि पश्यामः । एते अर्बुदाः प्रायः वक्षःस्थले, पृष्ठे, स्कन्धे, उदरे, नितम्बे वा भवन्ति । बाहौ, पादौ, शिरोभागे, मुखस्य अन्तः च तेषां विकासः भवितुम् अर्हति ।

प्रथमं त्वक् मध्ये लघु क्षतसदृशं क्षेत्रं द्रष्टुं शक्यते ।समतलं वेदनाहीनं च । स्पर्शे किञ्चित् रूक्षं भवति, वर्णः किञ्चित् परिवर्तते ।

शिशुषु लघुबालेषु च DFSP जन्मचिह्नवत् दृश्यते . एते बिन्दवः प्रायः अर्ध-इञ्चतः द्वौ इञ्च् (१ तः ५ सेन्टिमीटर्) यावत् विस्तृताः भवन्ति ।

यथा यथा कर्करोगः वर्धते तथा तथा DFSP इत्यस्य लक्षणं स्पष्टं भवति । यथा यथा अर्बुदः वर्धते तथा तथा सः त्वचायाः उपरितनस्तरं (एपिडर्मिस) मध्ये धक्कायति । अनेन त्वक्पृष्ठे कठिनपिण्डाः (नोड्यूल्स्) दृश्यन्ते . "उत्कृष्टता" इति शब्दस्य अर्थः "उत्कृष्टः" इति ।

एतेषु उल्टेषु एतानि लक्षणानि भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• सहजतया दारणं रक्तस्रावः वा भवितुम् अर्हति ।
• त्वक्यां दृढतया सज्जं भवति (न परिभ्रमितुं शक्यते)।
• यथा यथा भवतः वृद्धत्वं भवति तथा तथा भवतः त्वचा प्रसारिता भवति ।
• स्पर्शने कठिनं भवति, रबर इव वा।
• वर्णः रक्तवर्णीयः, बैंगनी, नीलः, रक्तः वा भवितुम् अर्हति ।
• स्पृष्टे किञ्चित् कोमलं भवेत् ।

किं अन्ये अपि स्थितिः सन्ति येषु DFSP इत्यस्य सदृशं लक्षणं भवति?

आम्, कोशिकीय-त्वक्-फाइब्रोमा इति अ-कर्क्कट-त्वक्-स्थितिः अस्ति । एतत् DFSP इत्यस्य सदृशं दृश्यते, विशेषतः तस्य प्रारम्भिकपदे । कोशिकीयत्वक्फाइब्रोमाः सौम्याः मृदु ऊतकस्य अर्बुदाः सन्ति । ते अधिकतया पादौ भवन्ति । ते कदाचित् कण्डूयन्ते, वेदनायुक्ताः च भवितुम् अर्हन्ति । अधिकांशः त्वक्-फाइब्रोम-रोगस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । तथापि तयोः भ्रमः न करणीयः इति बुद्धिमान् अतः यदि भवतः त्वचायां किमपि नूतनं लक्ष्यते तर्हि वैद्यस्य दर्शनं बुद्धिमान् ।

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

DFSP is diagnosed by dermatologists , ये वैद्याः सन्ति येषां त्वचाकर्क्कटस्य त्वचारोगाणां च विशेषप्रशिक्षणं भवति। भवतः वैद्यः प्रथमं त्वचायाः पिण्डस्य अथवा बिन्दुस्य लघु नमूना गृहीत्वा परीक्षणार्थं प्रयोगशालायां प्रेषयिष्यति (त्वक् बायोप्सी) . सम्पूर्णं पिण्डं निष्कास्य प्रयोगशालायां प्रेषयितुं शक्यते। ततः रोगविशेषज्ञाः सूक्ष्मदर्शकेन ऊतकं पश्यन्ति यत् तस्मिन् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति।

यदि त्वचा बायोप्सी भवतः DFSP अस्ति इति पुष्टिं करोति तर्हि ततः भवन्तः MRI स्कैन् कर्तुं प्रार्थयितुं शक्यन्ते . एतेन अर्बुदस्य सटीकं परिमाणं, त्वक् मध्ये कियत् गभीरं प्रसृतं च इति निर्धारयितुं साहाय्यं भविष्यति । चिकित्सायाः योजनायै एषा सूचना अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति?

DFSP इत्यस्य मुख्यं सर्वोत्तमं च उपचारं शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदस्य निष्कासनं भवति । त्वचाविशेषज्ञाः प्रायः DFSP ट्यूमरस्य निष्कासनार्थं Mohs surgery इति विशेषप्रक्रियायाः उपयोगं कुर्वन्ति । अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये किं भवति इति अत्र दृश्यते ।

• प्रथमं चिकित्साक्षेत्रे स्थानीयसंज्ञाहरणं प्रविष्टं भवति, अतः भवन्तः किमपि वेदनां न अनुभविष्यन्ति।
• ततः, वैद्यः कर्करोगस्य अर्बुदं छित्त्वा निष्कासयति। परन्तु न केवलं अर्बुदः, अपितु तस्य परितः स्वस्थत्वक् इत्यस्य अल्पः क्षेत्रः अपि । एतत् मार्जिनम् इति उच्यते .
• तदनन्तरं निष्कासितस्य ऊतकस्य किनारेषु (सीमाः) सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षिताः भवन्ति यत् कर्करोगकोशिका अवशिष्टाः सन्ति वा इति ।
• यदि अद्यापि किनारेषु कर्करोगकोशिकाः सन्ति तर्हि वैद्यः पुनः यत्र शल्यक्रिया अभवत् तस्मात् क्षेत्रात् किञ्चित् अधिकं ऊतकं निष्कासयिष्यति ।
• एवं प्रकारेण ऊतकनिष्कासनं यावत् सीमान्तभागे कर्करोगकोशिका न प्राप्यन्ते तावत् यावत् निरन्तरं भवति ।
• कर्करोगस्य पूर्णतया निष्कासनानन्तरं आवश्यकतानुसारं पुनर्निर्माणशल्यक्रिया क्रियते ।

किं शल्यक्रिया विना DFSP इत्यस्य अन्ये उपचाराः सन्ति ?

DFSP अर्बुदाः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिताः अपि कदाचित् पुनः आगन्तुं शक्नुवन्ति । विशिष्टस्य विस्तृतस्य च्छेदनस्य अनन्तरं २०% तः ३०% यावत् सम्भावना भवति यत् ते वर्षत्रयेण अन्तः पुनः आगमिष्यन्ति । मोहस् शल्यक्रियायाः अनन्तरं एतत् जोखिमं ४% तः ५% यावत् न्यूनीकरोति । परन्तु सतर्कः भवितुं महत्त्वपूर्णं यतः १० वर्षाणाम् अथवा अधिकेभ्यः अनन्तरं अपि अर्बुदाः पुनः भवितुं शक्नुवन्ति ।

कदाचित्, यदि कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु (metastatic DFSP) प्रसृतः अस्ति, अथवा यदि अर्बुदः अतिविशालः अथवा अत्यन्तं स्थानीयः अस्ति यत् शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं न शक्यते, तर्हि वैद्याः Imatinib इति औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति एतत् औषधं अर्बुदं संकोचयितुं अपि शक्नोति, येन शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं सुकरं भवति ।

अपि च यदि शल्यक्रिया कर्करोगं पूर्णतया दूरीकर्तुं न शक्नोति, अथवा शल्यक्रिया सर्वथा सम्भवं न भवति तर्हि विकिरणचिकित्सायाः उपयोगः कर्तुं शक्यते ।

DFSP-रोगयुक्तस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ?

एषा वस्तुतः सान्त्वनादायका वार्ता अस्ति। यतो हि DFSP मन्दवृद्धः, आलसी कर्करोगः अस्ति, यस्य समुचितचिकित्सा भवति, अतः ९९% अधिकाः जनाः १० वर्षाणि वा अधिकं वा जीविष्यन्ति । अतः, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् आतङ्किताः न भवेयुः, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं च कुर्वन्तु।

मम दृष्टिकोणं सुधारयितुम् अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?

भवतः दृष्टिकोणस्य उन्नयनार्थं भवन्तः अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति-

• नियमितरूपेण त्वचा स्वपरीक्षां कुर्वन्तु। त्वचायां यत्किमपि नूतनं परिवर्तनं, बिन्दवः, पिण्डिका वा अन्वेष्टुम्। यदि भवन्तः किमपि लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं वदन्तु।
• चिकित्सायाः अनन्तरं प्रथमत्रिवर्षेभ्यः न्यूनातिन्यूनं प्रत्येकं त्रयः षड्मासाः यावत् त्वक्परीक्षायै वैद्यं पश्यन्तु । ततः वर्षे एकवारं, अथवा वैद्यस्य निर्देशानुसारं जाँचं कुर्वन्तु ।
• सूर्यस्य संपर्कं न्यूनीकरोतु। सूर्यात् पराबैंगनीकिरणाः अन्येषां त्वचाकर्क्कटानां जोखिमं वर्धयन्ति । So, wear sunscreen when you go out in the sun, wear protective clothing , and limit your time outdoors during the hottest part of the day.

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः भवतः त्वचायां किमपि नूतनं परिवर्तनं लक्षयन्ति, विशेषतः यदि भवतः निम्नलिखितयोः किमपि परिवर्तनं भवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु:

• नवीनाः निरन्तराः उल्टाः वा बिन्दवः वा नूतनाः त्वक्वृद्धयः वा।
• मस्सायां, जन्मचिह्नेषु, पुरातनदागेषु, गोदनासु वा परिवर्तनम् ।
• यदि त्वक् उपरि उल्टाः सहजतया रक्तस्रावं कुर्वन्ति।

स्मर्यतां यत् त्वचापरिवर्तनं प्रायः अहानिकारकं भवितुम् अर्हति । परन्तु केचन परिवर्तनाः त्वक्-कर्क्कटस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः किमपि संशयः अस्ति तर्हि तस्य समाधानार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्।

मया मम वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

यदि भवान् DFSP-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

• किमर्थं मम एषः त्वचाकर्क्कटः अभवत् ?
• किं मम अन्यप्रकारस्य त्वचाकर्क्कटस्य जोखिमः अस्ति ?
• मम कृते कः उपचारः उत्तमः ?
• किं शरीरस्य अन्येषु भागेषु अस्य कर्करोगस्य प्रसारस्य जोखिमः अस्ति ?
• कर्करोगस्य परीक्षणार्थं कियत्वारं आगन्तुं अर्हति ?

एतेषां प्रश्नानाम् उत्तराणि ज्ञात्वा भवतः स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं साहाय्यं भविष्यति तथा च भवतः चिकित्सायाः भविष्यस्य योजनानां च स्पष्टीकरणे साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

यद्यपि डीएफएसपी दुर्लभः त्वचाकर्क्कटः अस्ति तथापि शरीरस्य अन्येषु भागेषु अस्य प्रसारस्य सम्भावना अतीव असम्भाव्यम् । परन्तु वृद्धिं निवारयितुं शल्यचिकित्सा अत्यावश्यकी भवति । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं सम्यक् चिकित्सा च भवतः दृष्टिकोणं बहु सुधारयितुम् अर्हति । अतः, स्वस्य त्वचायाः विषये सावधानाः भवन्तु, यदि भवन्तः किमपि असामान्यं लक्षयन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु। भवान् एकः नास्ति, अस्मिन् यात्रायां भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति वैद्याः अपि सन्ति ।

` DFSP, त्वचा कैंसर, त्वचा कैंसर, त्वचा गांठ, Mohs सर्जरी, कैंसर लक्षण, त्वचा रोग