किं भवतः लघुजनस्य एतादृशी श्वसनकष्टा भवति ? "Double Aortic Arch" इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः लघुः कदाचित् श्वसनस्य कष्टं अनुभवति? किं सः भोजनं कुर्वन् वा स्तनपानं कुर्वन् वा गलाघोषं करोति ? अथवा श्वसन् विचित्रशब्दान् करोति वा ? यद्यपि एते सामान्याः बालरोगाः भवेयुः तथापि अस्य पृष्ठे गम्भीरतरं, परन्तु चिकित्सायोग्यं स्थितिः भवितुम् अर्हति । एतादृशी एकः दुर्लभा किन्तु महत्त्वपूर्णा स्थितिः अवगन्तुं "द्विगुणमहाधमनी आर्क" इति उच्यते । अद्य तस्य विषये विस्तरेण वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शिशुस्य हृदयात् तस्य शरीरस्य शेषभागं प्रति रक्तं वहति मुख्या रक्तवाहिका महाधमनी अस्ति । प्रायः एकं विशालं पात्रं भवति । हृदयस्य उपरि अस्य पात्रस्य वक्रभागः महाधमनीकमानः इति कथ्यते |

परन्तु "द्विगुणमहाधमनीकमान"युक्ते शिशुने एषः "महाधमनीकपाटः" द्वयोः निर्माणं भवति । अर्थात् अस्मिन् मुख्ये "महाधमनीतोरणेन" अतिरिक्तं रक्तवाहिनी सम्बद्धा भवति, द्वितीयं तोरणं निर्माति । एतौ कमानौ एकत्र आगत्य शिशुस्य वायुनलिकां (श्वासनलिकां) भोजननलिकां (अन्ननलिका) च परितः वलयम् निर्माति । कल्पयतु, यदि एतत् वलयम् अवरुद्धं भवति तर्हि किं भवति ? तदा एव शिशुः श्वसनस्य कष्टं, श्वसनकाले शब्दान् कर्तुं, अन्नं निगलितुं कष्टं च इत्यादीनि तीव्रलक्षणं प्रारभन्ते

इदं "महाधमनीकमानं" गर्भधारणस्य अत्यन्तं प्रारम्भिकपदे, सप्ताहद्वयतः सप्तपर्यन्तं भवति । अस्मिन् काले हृदयस्य, रक्तवाहिनीनां च विकासः अतीव जटिलरूपेण भवति । केचन भागाः निर्मीयन्ते, किञ्चित् कालानन्तरं तेषां आवश्यकता नास्ति, अन्तर्धानं च भवति । "द्विगुणमहाधमनीकपाटः" एतादृशस्य किमपि कारणात् निर्मितः भवति । गर्भस्य पञ्चमसप्ताहस्य परितः केनचित् अज्ञातकारणात् अन्तर्धानं कर्तव्या रक्तवाहिका न अन्तर्धानं भवति, अयं "द्विगुणमहाधमनीकपाटः" निर्मीयते एषः जन्मजातः हृदयदोषः , यस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुः तेन सह जायते ।

"द्विगुणमहाधमनीकपाटः" इति नाम्ना एषा स्थितिः "नाडीवलय" इति जन्मजातहृदयदोषसमूहे अन्तर्भवति । एतेषां कारणेन शिशुस्य वायुनलिकां, अन्ननलिका च संपीडिता भवति ।

एते "नाडीवलयः" के सन्ति ?

ठीकम्, "Vascular Rings" इति, यथा मया पूर्वं उक्तं, एतादृशाः परिस्थितयः सन्ति यत्र "महाधमनी-कमानः" असामान्यतया विकसितः भवति, यस्य कारणेन शिशुस्य वायुनलिकां (श्वासनलिकां), खाद्यपाइप् (अन्ननलिका), अथवा उभयम् अपि संपीडितं भवितुम् अर्हति एते अतीव दुर्लभाः जन्मजातहृदयदोषाः सन्ति | चिन्तयतु, १०० शिशुषु प्रायः एकः केनचित् प्रकारेण जन्मजातहृदयदोषेण सह जायते । परन्तु "नाडीवलयः" केवलं १०,००० शिशुषु एकं एव प्रभावितं करोति । तत् दुर्लभम् एव।

"नाडीवलय" इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एतेषां "नाडीवलयस्य" मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते के इति पश्यामः : १.

• द्विगुणमहाधमनीकपाटः : अस्मिन् द्वौ "महाधमनीकपाटौ" (वामदक्षिणयोः) श्वासनलिकां अन्ननलिकां च परितः भवति । एषः एव मुख्यः विषयः यस्य विषये वयं वदामः।
• दक्षिणमहाधमनीकमानं विकृतवामउपक्लेवियाधमनी वामस्नायुबन्धं च सह : अत्र एकः महाधमनीकपाटः अस्ति, परन्तु सः श्वासनलीयाः दक्षिणभागे (सामान्यतया वामे) अस्ति एवं सति शिशुस्य बाहुभ्यः रक्तं प्रदातुं वाम-उपक्लेवियन् धमनी महाधमनीतः आरभ्य श्वासनली-अन्ननलिकायोः पृष्ठतः गच्छति भ्रूणजीवने उपस्थितस्य रक्तवाहिनीयाः अवशेषस्य वामस्नायुबन्धन धमनीया सह संयोगेन एतत् नाडीवलयः सम्पन्नं भवति, ततः अन्तर्धानं भवति
• वाममहाधमनीकमानं विकृतदक्षिण-उपक्लेविया-धमनीयुक्तं : अत्र दक्षिण-उपक्लेविया-धमनी श्वासनली-अन्ननलिकायोः पृष्ठतः गच्छति, तान् संपीडयति
• इनोमिनेट् धमनीसंपीडनम् : इनोमिनेट (ब्राकिओसेफेलिक) धमनी महाधमनीयाः एकः शाखा अस्ति । एवं सति श्वासनलीयाः वामभागे आरभ्यते, ततः श्वासनलिकायाः ​​पुरतः दक्षिणतः गच्छति । अनेन श्वासनलीयां दबावः भवति ।
• फुफ्फुसधमनीगोफनम् : वामफुफ्फुसधमनी दक्षिणफुफ्फुसधमनीतः आरभ्य श्वासनली-अन्ननलिकायोः मध्ये गच्छति ।

एतेषु सर्वेषु किं भवति यत् वायुमार्गः अन्ननलिका वा केनचित् प्रकारेण प्रभावितः भवति ।

"Double Aortic Arch" इत्यस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, "द्विगुणमहाधमनीकपाटस्य" मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति । एतेषां भेदः भवति यत् कः तोरणः बृहत्तरः, सः बृहत्तरः तोरणः श्वासनलिकायाः ​​दक्षिणे वामभागे वा अस्ति वा इति ।

• लघुवामतोरणयुक्तः प्रबलः दक्षिणकपाटः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति, यः प्रायः ८० प्रतिशतेषु प्रकरणेषु भवति ।
• लघु दक्षिणतोरणयुक्तः प्रबलः वामतोरणः : प्रायः १० प्रतिशतेषु एतत् दृश्यते ।
• संतुलिताः तोरणाः : एतत् प्रायः १० प्रतिशतेषु अपि दृश्यते ।

किं प्रकारस्य "नाडीवलयम्" अधिकतया दृश्यते ?

वैद्याः "द्विगुणमहाधमनीकपाटः" "नाडीवलयस्य" सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः इति चिन्तयन्ति स्म । परन्तु नूतनसंशोधनेन ज्ञातं यत् "दक्षिणमहाधमनीकपाटः" वस्तुतः अधिकं सामान्यः अस्ति ।

परन्तु अन्यत् किमपि अस्ति। "दक्षिणमहाधमनीकमान"युक्तेषु शिशुषु "द्विगुणमहाधमनीकपाट"युक्तानां शिशुनां अपेक्षया अन्येषां जन्मजातहृदयदोषाणां सम्भावना अधिका भवति । परन्तु जन्मसमये तेषां निदानस्य सम्भावना न्यूना भवति । यतो हि "दक्षिणमहाधमनीकपाटः" प्रारम्भिकपदे लक्षणं न जनयितुं शक्नोति । अतः, अस्याः समस्यायाः कृते ६ तः १८ मासानां मध्ये शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।

``Double Aortic Arch'' इति स्थितिः नाडीवलयस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । अतः भवतः शिशुस्य वैद्यः पूर्वमेव समस्यायाः निदानं कर्तुं शक्नोति । अन्यप्रकारस्य नाडीवलययुक्तानां शिशुनां तुलने ``डबल एओर्टिक आर्क'' इति शिशुनां जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

"Double Aortic Arch" इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

"द्विगुणमहाधमनीकमानस्य" लक्षणं प्रायः तदा भवति यदा शिशुस्य वायुनलिकां, अन्ननलिका, अथवा उभयम् अपि संपीडितं भवति । एतत् संपीडनं शिशुस्य श्वसनं, भोजनं, हृदयस्य कार्यं वा प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

प्रायः एते लक्षणाः बाल्यकाले (विशेषतः यदि एषा स्थितिः तीव्रा भवति) दृश्यते, परन्तु कदाचित् ते वर्षत्रयस्य प्रारम्भे एव, किशोरावस्थायां वा अपि दृश्यन्ते

केषाञ्चन बालकानां दम्मरोगस्य दुर्निदानं भवति यतोहि लक्षणं समानं भवति । दम्मस्य चिकित्सा विफलं भवति, अग्रे परीक्षणं च भवति तदा एव एतस्य स्थितिः निदानं भवति ।

श्वसनस्य लक्षणम्

"द्विगुणमहाधमनीकमान"-युक्तेषु प्रायः ९१ प्रतिशतेषु शिशवेषु बालकेषु च एतानि श्वसनसम्बद्धानि लक्षणानि भवन्ति । ते सन्ति:

• श्वसनसमये विचित्रः शब्दः (`स्ट्रिडोर` इति उच्चस्वरः अथवा `श्वसनी` इति श्वसनध्वनिः) .
• "मुद्रा कूजति" इव ध्वन्यते कासः । एतत् "क्रोप" इति अवस्थायां भवति कासस्य सदृशम् ।
• नित्यं निम्नश्वसनमार्गस्य संक्रमणं भवति .

जठरान्त्र लक्षण

"द्विगुणमहाधमनीकमान"-युक्तेषु शिशुषु बालकेषु च प्रायः ४० प्रतिशतं एतानि पाचनलक्षणानि अनुभवन्ति । तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• स्तनपानं कुर्वन् वा भोजनं कुर्वन् वा गलाघोटः ।
• निगलने कठिनता (dysphagia) . प्रायः शिशुः ठोसभोजनं खादितुम् आरभते ततः परं एतत् स्पष्टं भवति ।
• वजनं वर्धयितुं कष्टम् .
• भोजनं पुनः कण्ठे उपरि आगच्छति (`Regurgitation/reflux`) .

हृदयस्य लक्षणम्

"डबल महाधमनीकमान"-युक्तेषु शिशुषु बालकेषु च प्रायः ३० प्रतिशतं हृदयसम्बद्धानि लक्षणानि भवन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• वक्षःस्थलस्य वेदना .
• एकः असामान्यः हृदयस्य शब्दः (`हृदयस्य गुञ्जनम्`) .
• नील त्वचा (सियानोसिस) .

"Double Aortic Arch" इत्यस्य कारणं किम् ?

"डबल ओटिक आर्क" इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न आविष्कृतम् . यद्यपि एषा स्थितिः सामान्यतया "इन्-विट्रो फर्टिलाइजेशन" (IVF) इत्यस्य माध्यमेन गर्भधारणं प्राप्तेषु शिशुषु दृश्यते तथापि तस्य सटीककारणं न ज्ञायते ।

द्विगुणमहाधमनीकपाटः अन्यचिकित्सास्थितिभिः सह अपि सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । द्विगुणमहाधमनीकमानयुक्तेषु शिशुषु प्रायः १२ प्रतिशतेषु अन्यः जन्मजातहृदयदोषः भवति, यथा निलयसेप्टलदोषः (VSD) तथा च Fallot इत्यस्य चतुर्विधता तदतिरिक्तं द्विगुणमहाधमनीकमानयुक्तेषु शिशुषु प्रायः २० प्रतिशतेषु गुणसूत्रस्य २२q११ विलोपनं , ट्राइसोमी २१ (Down syndrome) इत्यादीनि आनुवंशिकस्थितयः भवन्ति

"Double Aortic Arch" कथं ज्ञातुं शक्यते?

द्विगुणमहाधमनीकमानस्य निदानं यदृच्छया वा लक्षणानाम् आरम्भे वा भवति । कदाचित्, गर्भावस्थायां, जन्मनः अनन्तरं, अन्यकारणात् कृतेषु इमेजिंगपरीक्षासु वा आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति । २००४ तमे वर्षात् गर्भावस्थायां स्कैन्-माध्यमेन एतस्याः रोगस्य संख्या वर्धिता अस्ति । एतत् अतीव उपयोगी भवति यतः शिशुस्य जन्ममात्रेण चिकित्सायाः योजना कर्तुं शक्यते ।

अथवा, शिशुजन्मानन्तरं लक्षणं यदा दृश्यते तदा निदानं कर्तुं शक्यते । भवतः शिशुस्य वैद्यः भवता सह लक्षणानाम् विषये वार्तालापं करिष्यति ततः केचन परीक्षणानि करिष्यति।

"Double Aortic Arch" इति निदानार्थं परीक्षणम् ।

अस्याः स्थितिः निदानार्थं प्रयुक्ताः मुख्यपरीक्षाः सन्ति- १.

• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : प्रायः एतत् प्रथमं परीक्षणं भवति ।
• सीटी स्कैन।
• इकोकार्डियोग्राम (Echo) परीक्षणम् : अन्ये हृदयदोषाः सन्ति वा इति ज्ञातुं एतत् सर्वाधिकं सहायकं भवति ।
• एमआरआइ (MRI) परीक्षण।

कदाचित् शिशुस्य वायुनलिकां परीक्षितुं ब्रोन्कोस्कोपी करणीयम् । द्विगुणमहाधमनीतोरणस्य निदानात् पूर्वं श्वसनकठिनतायाः प्रतिक्रियारूपेण एतत् कर्तुं शक्यते । अथवा, शल्यक्रियायाः पूर्वं शल्यचिकित्सकस्य किं प्रचलति इति उत्तमं विचारं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

आनुवंशिकपरीक्षणेन आनुवंशिकस्थितीनां पहिचाने सहायता भवति ।

"Double Aortic Arch" इत्यस्य चिकित्सा कथं करणीयम् ?

"द्विगुणमहाधमनीकमानस्य" स्थितिं सम्यक् कर्तुं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति । लक्षणहीनानां शिशुनां कृते अपि ६ तः ९ मासानां मध्ये शल्यक्रिया सर्वोत्तमरूपेण भवति । ये शिशवः लक्षणयुक्ताः सन्ति, विशेषतः यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि पूर्वमपि शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

चिन्तयतु, "डबल एओर्टिक आर्क" इति स्थितिः प्रथमवारं १७३७ तमे वर्षे चिह्निता आसीत् ।तस्य प्रथमं शल्यक्रिया १९४७ तमे वर्षे अभवत् ततः परं वयं कियत् दूरम् आगताः! एतत् जन्मदोषयुक्ताः शिशवः शल्यचिकित्सायाः कारणेन दीर्घकालं स्वस्थं च जीवनं जीवितुं समर्थाः अभवन् ।

"डबल महाधमनी मेहराब" शल्यक्रिया

"Double Aortic Arch" शल्यक्रिया अतीव सुरक्षिता अस्ति, परिणामाः च अतीव सफलाः सन्ति . भवतः शिशुं "हृदय-फुफ्फुस-बायपास" (हृदय-फुफ्फुस-यन्त्र) इत्यनेन सह सम्बद्धस्य आवश्यकता न भविष्यति ।

"lateral thoracotomy" इति पद्धत्या शल्यक्रिया भवति । शिशुवक्षःस्थलस्य एकस्मिन् पार्श्वे पृष्ठपार्श्वयोः मध्ये शल्यचिकित्सकः चीरं करोति इति भावः । एतत् प्रायः वामभागे क्रियते, यतः तत्रैव अधिकांशशिशुषु तत् "अतिरिक्तं" लघु पृष्ठपार्श्वपञ्जरं भवति । शल्यक्रियायाः पूर्वं कृताः इमेजिंगपरीक्षाः शल्यचिकित्सकः शिशुस्य शरीरस्य अन्तःभागं सम्यक् अवलोकयितुं तदनुसारं शल्यक्रियायाः योजनां च कर्तुं शक्नोति

शल्यचिकित्सकः "ligating and dividing" इति तकनीकस्य उपयोगं करोति . तस्य माध्यमेन रक्तस्रावं निवारयितुं लघुतोरणं बद्धमिति भावः । ततः छित्त्वा सिवन्ति । एषा प्रक्रिया यावत् तोरणं सम्पूर्णतया पृथक् न भवति, वायुनलिके, अन्ननलिकायां च दबावः न निवृत्तः भवति तावत् पुनः पुनः क्रियते ।

भवतः शिशुः प्रायः एकसप्ताहं यावत् चिकित्सालये भविष्यति, ततः स्वस्थः भूत्वा गृहम् आगमिष्यति।

"Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`) का उपचार

दुर्लभतया, "द्विगुणमहाधमनीकमान"युक्तेषु केषुचित् शिशवेषु "Kommerell diverticulum (KD)" इति किमपि अपि भवितुम् अर्हति । "दक्षिणमहाधमनीकपाट"युक्तेषु शिशुषु एतत् अधिकं भवति, परन्तु "द्विगुणमहाधमनीकपाट"युक्तेषु अपि अतीव दुर्लभम् ।

इदं `केडी` `धमनीविस्फारम्` अस्ति, यत् `महाधमनीकपाटस्य` समीपे अवरोहण `महाधमनी` मध्ये विकसितं भवति । एषः उदग्रः स्थानं गृहीत्वा शिशुस्य वायुनलिकां, भोजननलिकां च निपीडयितुं शक्नोति । तत्क्षणिकं समस्यां न जनयितुं शक्नोति। परन्तु शल्यचिकित्सकाः `द्विगुणमहाधमनी आर्क` इत्यस्य निर्माणकाले एतत् अपि दूरीकर्तुं रोचन्ते येन पश्चात् समस्याः न भवन्ति ।

अन्येषां हृदयदोषाणां चिकित्सा

यदि भवतः शिशुस्य अन्ये हृदयदोषाः सन्ति येषां शल्यक्रिया आवश्यकी भवति तर्हि तेषां चिकित्सा द्विगुणमहाधमनीकपाटस्य समानसमये भवितुं शक्नोति । अस्य कृते ``median sternotomy'' इति प्रक्रिया आवश्यकी भवेत्, यस्मिन् वक्षःस्थलस्य मध्यभागे अधः चीरं करणीयम् । भवतः शिशुस्य शल्यचिकित्सकः भवतः कृते उत्तमविकल्पस्य विषये चर्चां करिष्यति, येषां विषयेषु चिकित्सा कर्तव्या अस्ति।

शल्यक्रियायाः सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

द्विगुणमहाधमनीकमानस्य शल्यक्रियायाः जटिलतायाः जोखिमः अतीव न्यूनः भवति | दुर्लभतया शिशुस्य भोजने कष्टं वा निरन्तरं श्वसनस्य समस्या वा भवति । यदि केचन निरन्तरं श्वसनसमस्याः सन्ति तर्हि प्रायः शल्यक्रियायाः एकवर्षे एव ते दूरं गच्छन्ति ।

द्विगुणमहाधमनीकमानादिहृदयदोषाणां सम्पादनार्थं शल्यक्रियाणां जटिलताः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां सर्वेषां जोखिमानां जटिलतानां च विषये स्वशिशुस्य शल्यचिकित्सकेन सह चर्चां कुर्वन्तु।

"Double Aortic Arch" इति निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

न, "द्विगुणमहाधमनीकमानम्" इति स्थितिः निवारयितुं न शक्यते . गर्भावस्थायां प्रारम्भे एव विकसितं जन्मसमये च भवति ।

"Double Aortic Arch" इति रोगयुक्तानां जनानां भविष्यं किम् ?

ये शिशवः बालकाः च "Double Aortic Arch" शल्यक्रियां कृतवन्तः तेषां भविष्यं अतीव उज्ज्वलं भवति . ते विना किमपि प्रतिबन्धं जीवितुं, सामान्यकार्यं कर्तुं च शक्नुवन्ति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुः एकवर्षपर्यन्तं कोलाहलपूर्णं श्वसनं धारयति । यतो हि शिशुस्य वायुनलिकां "द्विगुणमहाधमनीकमानस्य" कारणेन पूर्णतया विकसितं न भवति । अतः, वायुनलिकायाः ​​बलिष्ठतायै किञ्चित् समयः स्यात् ।

अत्यन्तं दुर्लभतया शिशवः बालकाः च शल्यक्रियायाः एकवर्षात् अधिकं यावत् श्वसनस्य लक्षणं प्राप्नुवन्ति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः शिशुं नियमितपरीक्षणार्थं नेतुम् अस्ति तथा च यदि भवतः किमपि लक्षणं प्रचलति तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयतु। हृदयस्य शल्यक्रिया कृता प्रत्येकस्य बालकस्य कृते दीर्घकालीन-अनुवर्तन-परिचर्या अतीव महत्त्वपूर्णा भवति ।

मम शिशुस्य वैद्यं कदा आहूतव्यम् ?

यदि भवन्तः किमपि नूतनं लक्षणं लक्षयन्ति, अथवा यदि विद्यमानाः लक्षणाः अधिकाधिकाः भवन्ति इति भासते तर्हि तत्क्षणमेव शिशुस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । शिशवः लघुबालानां च एतावत् परिवर्तनं भवति यत् कदाचित् किं सामान्यं किं असामान्यं च इति वक्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि भवतः शिशुः तत् "सील-सदृशं" कासं वा श्वसनशब्दं वा अस्ति , तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं वदतु। सामान्यः बाल्यरोगः भवितुम् अर्हति । परन्तु दुर्लभतया, एतत् हृदयसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति यत् भवतः शिशुस्य श्वसनक्षमतां प्रभावितं करोति।

भवता ९११ (आपातकालीनसङ्ख्या) कदा सम्पर्कः कर्तव्यः ?

"द्विगुणमहाधमनीकमानः" भवतः शिशुस्य वायुनलिके प्राणघातकं दबावं स्थापयितुं शक्नोति । यदि भवतः शिशुस्य त्वचा नीलवर्णीयः (cyanosis) दृश्यते , अथवा यदि भवतः शिशुः श्वसनं कर्तुं तीव्रं कष्टं प्राप्नोति , तर्हि तत्क्षणमेव 911 इति क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु।

मया मम शिशुस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः शिशुः "द्विगुणमहाधमनीकमान" इति निदानं प्राप्नोति तर्हि भवतः बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम् । भवतः शिशुस्य स्थितिं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णं यत् कदा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति, भवतः शिशुस्य अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः सन्ति वा इति। भवान् एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

• मम शिशुः कदा शल्यक्रिया कर्तव्या ?
• शल्यक्रिया कुत्र क्रियते ? कः तत् करोति ?
• गृहे केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम् ?
• मम शिशुं गृहे एव स्थातुं किं कर्तुं शक्नोमि?
• मम शिशुस्य अन्ये हृदयदोषाः सन्ति वा ?
• किं मया मम शिशुस्य आनुवंशिकपरीक्षणं करणीयम् अथवा मम शेषपरिवारस्य?
• मम शिशुस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?

"महाधमनी आर्क सिण्ड्रोम" इति किम् ? "Double Aortic Arch" इत्यस्मात् भिन्नं वा ?

आम्, द्वयोः भ्रमः मा कुरुत। "Aortic Arch Syndrome" इति अतीव दुर्लभः प्रकारः "Vasculitis" इति । "ताकायासुः धमनीशोथः" इति अपि ज्ञायते ।

"नाडीशोथः" भवतः रक्तवाहिनीनां भित्तिषु शोथः भवति । कस्मिन् अपि रक्तवाहिनीयां, लघुतमेषु रक्तवाहिनीषु अपि केशिकासु भवितुं शक्नोति । "ताकायासुस्य धमनीशोथः" मध्यमप्रमाणस्य विशालस्य च रक्तवाहिनीनां शोथः अस्ति । अधिकतया "महाधमनीतोरणम्" तस्य प्रमुखशाखासु च भवति । अत एव "महाधमनी आर्क सिण्ड्रोम" इति अपि कथ्यते ।

ताकायासुस्य धमनीशोथः ("महाधमनी आर्क सिण्ड्रोम" इति अपि ज्ञायते) युवानां प्रौढानां युवानां च भवति । इयं पूर्वं वयं चर्चां कृतवन्तः जन्मजात "द्विगुणमहाधमनीकपाट" इत्यस्मात् सर्वथा भिन्ना समस्या अस्ति , आवश्यकं चिकित्सा च भिन्ना अस्ति ।

शिशुजन्म प्रायः आनन्दस्य उत्सवस्य च समयः भवति । परन्तु यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुस्य हृदयस्य स्थितिः गर्भावस्थायां वा जन्मनः अनन्तरं वा तदा तस्य आनन्दस्य स्थाने चिन्ता अनिश्चितता च भवति यदि भवान् अधुना एव ज्ञातवान् यत् भवतः शिशुस्य "द्विगुणमहाधमनीकपाटः" अस्ति, तर्हि भवान् सम्भवतः चिन्तयति यत् अग्रे किं भविष्यति।

चिंता मास्तु। भवतः चिकित्सादलः एतत् सर्वं पदे पदे भवतः सहायतां करिष्यति। भवता प्रथमं सोपानं कृतं, यत् भवतः शिशुस्य स्थितिविषये अधिकं ज्ञातुं शक्यते। सुसमाचारः अस्ति यत् द्विगुणमहाधमनीकमानस्य शल्यक्रिया अतीव सुरक्षिता सफला च भवति। यदि भवतः शिशुस्य अन्ये हृदयदोषाः आनुवंशिकस्थितयः वा सन्ति तर्हि चिकित्सा किञ्चित् अधिकं जटिलं भवितुम् अर्हति । परन्तु नवजातशिशुपरिचर्यायां प्रगतिः कृत्वा भवन्तः स्वशिशुं आवश्यकं सम्यक् परिचर्या प्राप्तुं, स्वस्थतां प्राप्तुं, सुखदं बाल्यकालं च प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि? (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

ठीकम्, अस्य "Double Aortic Arch" इत्यस्य विषये वयं यत् चर्चां कृतवन्तः तस्मात् भवद्भिः मनसि स्थापयितुं आवश्यकानि कानिचन वस्तूनि सारांशतः वदामः:

• "डबल एओर्टिक आर्क" जन्मजात हृदयदोषः अस्ति . शिशुस्य महाधमनी द्वयोः तोरणयोः विभक्तः भवति, येन श्वासनली-अन्ननलिकायोः संपीडनं भवति ।
• मुख्यलक्षणं श्वसनस्य कष्टं, श्वसनं, निगलने कष्टं, नित्यं श्वसनसंक्रमणं च भवति .
• एतस्याः स्थितिः `CT scan`, `MRI`, `Echocardiogram` इत्यादीनां परीक्षणानां माध्यमेन निदानं भवति । कदाचित् गर्भावस्थायां अपि निदानं कर्तुं शक्यते ।
• चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति . एतत् शल्यक्रिया अतीव सुरक्षितं सफलं च भवति ।
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुस्य कृतेभवन्तः सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।
• यदि भवतः शिशुस्य श्वसनस्य कष्टं वा गलाघोटम् इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् .
• चिंता मास्तु । आधुनिकचिकित्सायाः उन्नत्या अस्याः स्थितिः सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । भवतः चिकित्सादलः भवतः आवश्यकं समर्थनं प्रदास्यति।

` डबल महाधमनी मेहराब, जन्मजात हृदय रोग, संवहनी अंगूठी, शिशु दम घुटना, शिशु स्वास्थ्य, हृदय सर्जरी