किं भवतः नवजातस्य शिशुस्य त्वचा, अधरं च किञ्चित् नीलवर्णं दृश्यते ? किं तस्य श्वसनस्य किञ्चित् कष्टं भवति इव ? अथवा किञ्चित् क्षीरं पिबन् बहु स्वेदयति ? एतान् केवलं संयोगरूपेण मा निराकरोतु। कदाचित् एते हृदयस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति यया भवतः शिशुः जन्म प्राप्नोति । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः हृदयस्य स्थितिः वदामः यस्य विषये भवान् मातापितृरूपेण अवश्यमेव अवगतः भवेत्। तत् Double Outlet Right Ventricle, अथवा संक्षेपेण DORV इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Double Outlet Right Ventricle (DORV) इति किम् ?
एतत् अवगन्तुं प्रथमं स्वस्थं हृदयं कथं कार्यं करोति इति चिन्तयामः। अस्माकं हृदयं चतुः कक्षयुक्तं लघुगृहमिव अस्ति। ऊर्ध्वकक्षद्वयं अधः कक्षद्वयं च। अधः द्वौ विशालौ, दृढौ कक्षौ निलयम् इति उच्यते । एकः दक्षिणे (Right Ventricle), अपरः वामभागे (Left Ventricle) अस्ति ।
प्रायः एतत् एव भवति- १.
- मुख्यं रक्तवाहिनी यत् प्राणवायुहीनं, "मलिनं" रक्तं फुफ्फुसेषु वहति, फुफ्फुसधमनी, दक्षिणनिलयात् आरभ्यते
- बृहत्तमः रक्तवाहिका महाधमनी वामनिलयात् आरभ्यते, यत् "स्वच्छं" रक्तं यत् फुफ्फुसात् आक्सीजनयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरे वहति
अतीव सुव्यवस्थितम् अस्ति, किं न ? प्रत्येकं कक्षे एकं विशालं नलिकां।
अधुना DORV इत्यस्य सन्दर्भे एषः आदेशः बाधितः भवति । DORV-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य वयं यत् मुख्यं रक्तवाहिनीं उल्लिखितवन्तः, तयोः फुफ्फुसधमनी, महाधमनी च, दक्षिणनिलयेन सह पूर्णतया वा आंशिकरूपेण वा सम्बद्धौ भवतः ततः, वामनिलयः कस्यापि मुख्यरक्तवाहिनीयाः सह न सम्बद्धः भवति, अथवा केवलं अत्यल्पः भागः एव भवति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् महाधमनी, या सम्पूर्णशरीरे आक्सीजनयुक्तं रक्तं वहति, फुफ्फुसेषु आक्सीजनयुक्तं रक्तं वहति, फुफ्फुसधमनी च, उभयत्र एकस्मात् स्थानात्, दक्षिणनिलयात् उत्पद्यते एषः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति ।
एतेन द्वौ प्रश्नौ उत्पद्यन्ते- १.
1. आक्सीजनयुक्तं स्वच्छं रक्तं यत् शरीरस्य अन्यभागेषु गन्तुं आवश्यकं भवति तत् प्राणवायुहीनेन अशुद्धेन रक्तेन सह मिश्रितं भवति ।
2. आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं रक्तं फुफ्फुसद्वारा पम्पं क्रियते। एतेन हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च उपरि बहु तनावः भवति । कालान्तरे एते अङ्गाः क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।
DORV इत्यस्य अन्याः काः समस्याः दृश्यन्ते ?
DORV-रोगेण पीडिताः शिशवः कदाचित् अन्यजन्मजटिलताः अनुभवन्ति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.
- सिलिअरी विकारः - शिशुस्य श्वसनमार्गस्य अत्यन्तं सुकुमारस्य, केशसदृशस्य भागस्य कार्यक्षमतायाः समस्याः ।
- विषमवर्गः : १.वक्षःस्थले, उदरयोः च शिशुस्य अङ्गाः सामान्यतया यत्र भवन्ति तस्मात् अपि अन्येषु स्थानेषु स्थिताः भवन्ति ।
- आन्तरिकं दुर्भ्रमणं : शिशुस्य आन्तराणां असामान्यं विवर्तनम् ।
- फुफ्फुसस्य संकुचनम् : दक्षिणनिलयस्य फुफ्फुसधमनीयाश्च मध्ये कपाटस्य संकुचनं वा संकुचनं वा ।
- निलयस्य हाइपोप्लासिया : हृदयस्य एकः वा द्वयोः कक्षयोः सामान्यापेक्षया लघुः भवति ।
किं DORV इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ? एतेषां कथं भेदः करणीयः ?
आम्, DORV इत्यस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । एतत् वर्गीकरणं एकेन अत्यन्तं महत्त्वपूर्णेन वस्तुना निर्धारितं भवति । अर्थात् DORV-रोगेण पीडितस्य प्रायः प्रत्येकस्य शिशुस्य हृदयस्य कक्षद्वयस्य मध्ये भित्तिषु अपि छिद्रं भवति (Ventricular Septal Defect - VSD) । एतेन छिद्रेण द्वयोः कक्षयोः मध्ये रक्तस्य अग्रे-पश्चात् प्रवाहः न भवति ।
वैद्याः DORV इत्यस्य वर्गीकरणं कुर्वन्ति यत् VSD अथवा छिद्रं कुत्र अस्ति इति आधारेण ।
| DORV प्रकार | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| उपमहाधमनी VSD सह DORV | हृदयस्य छिद्रं (VSD) महाधमनीया अधः भवति । |
| उपफुफ्फुसीय VSD (Taussig-Bing) सहित DORV . | हृदयस्य छिद्रं फुफ्फुसधमनीया अधः भवति । एतत् Taussig-Bing condition इति अपि कथ्यते । |
| द्विगुणप्रतिबद्ध VSD सह DORV | छिद्रं द्वयोः प्रमुखयोः रक्तवाहिनीयोः (Aorta and Pulmonary Artery) अधः स्थितम् अस्ति । |
| अप्रतिबद्ध (दूरस्थ) VSD सह DORV | एतयोः प्रमुखयोः रक्तवाहिनीयोः दूरं, यत्र सम्बन्धः नास्ति, तत्र छिद्रं स्थितम् अस्ति । |
एषः कीदृशः इति सम्यक् ज्ञात्वा चिकित्सायाः योजनायै अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
मम्मा पिता च एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु!
प्रायः जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु दिनेषु सप्ताहेषु वा DORV-रोगस्य लक्षणं दृश्यते । एतेषां विषये भवता अतीव सावधानता भवितव्या।
| लक्षणम् | एतस्य किम् अर्थः ? |
|---|---|
| नीलता (Cyanose) ९. | शिशुस्य त्वचा, अधरं, नखं वा नीलं, बैंगनीं वा भवति । रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् एतत् भवति । |
| श्वसनस्य कष्टम् | उच्चैः, द्रुतगतिना (tachypnea) श्वसनं वा श्वसनस्य अभावः वा । |
| खादने/पाने कष्टम् | दुग्धं पिबितुं न इच्छन् किञ्चित् पिबन् अपि किञ्चित् कालानन्तरं निवर्तयिष्यसि । अनेन वजनस्य न्यूनता अपि भवितुम् अर्हति । |
| हृदय गुर्गुरु | यदा वैद्यः स्टेथोस्कोपेन हृदयस्य परीक्षणं करोति तदा हृदयस्पन्दनस्य अतिरिक्तं भिन्नः शब्दः शृणोति । |
| द्रुतहृदयस्पन्दनम् (Tachycardia) २. | प्रतिनिमेषं १०० स्पन्दनात् अधिकं शीघ्रं हृदयस्पन्दनम्। |
| अतिस्वेदः | विशेषतः स्तनपानकाले शिशुः बहु स्वेदं करोति । |
| असामान्य निद्रा | शिशुः नित्यं निद्रालुः निष्प्राणः च भवति । |
अस्याः स्थितिः किं कारणं भवति ? काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
वस्तुतः शोधकर्तारः अद्यापि DORV इत्यस्य निश्चितं कारणं न प्राप्तवन्तः । परन्तु एतत् ज्ञातं यत् प्रायः ५०% शिशुषु अस्माकं आनुवंशिकसूचनायाः (DNA) भागेषु गुणसूत्रेषु किञ्चित् परिवर्तनं भवति
परन्तु एतत् स्मर्यताम्। एषः न भवतः दोषः, न भवतः दोषः। अतः कदापि तस्य विषये चिन्तनं न कुर्वन्तु, स्वयमेव दोषं न ददतु।
यदि DORV इत्यस्य सम्यक् चिकित्सा न भवति तर्हि कालान्तरे जटिलताः विकसितुं शक्नुवन्ति ।
- हृदयस्पन्दनस्य अनियमितता (Arrhythmias) २.
- हृदयकपाटस्य मुद्दे
- हृदय विफलता
- फुफ्फुस उच्च रक्तचाप
- हृदयस्य अन्तः आस्तरणस्य संक्रमणं (Endocarditis) २.
वैद्याः DORV-स्थितेः निदानं कथं कुर्वन्ति ?
कदाचित्, एतादृशः हृदयरोगः शिशुस्य जन्मनः पूर्वमपि, भवतः गर्भावस्थायां स्कैन्-काले ज्ञातुं शक्यते । अस्य कृते प्रयुक्तं विशेषं स्कैन् ``Fetal Echocardiogram'' इति कथ्यते ।
यदि तत् सम्भवं न भवति तर्हि वैद्याः तदा एव एतत् शङ्कयिष्यन्ति यदा पूर्वं वयं यत् लक्षणं कथितवन्तः तत् शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं दृश्यन्ते। ततः शिशुं परीक्षिष्यन्ति।
- शिशुस्य त्वचा नीलवर्णं भवति वा इति पश्यन्तु।
- हृदयं स्टेथोस्कोप् इत्यनेन श्रूयते यत् किमपि असामान्यध्वनिः (गुञ्जनं) अस्ति वा इति परीक्षितुं शक्यते ।
- नाडी-आक्सिमेट्री इति एकः परीक्षणः यः शिशुस्य अङ्गुलीयां वा कर्णे वा लघुक्लिप्-सदृशं यन्त्रं स्थापयित्वा शिशुस्य रक्ते प्राणवायुस्य परिमाणं मापयति एषा सरलपरीक्षा अस्ति या शिशुं न क्षतिं करोति।
एतेषां प्रारम्भिकपरीक्षाणां अनन्तरं निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकानि अपि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते ।
- अनाक्रामकप्रतिबिम्बपरीक्षाः : शिशुस्य शरीरात् बहिः क्रियमाणाः सीटी-स्कैन्, एमआरआइ-स्कैन्, एक्स-रे च ।
- विद्युतहृदयचित्रम् (ECG अथवा EKG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां मापयति इति वेदनारहितपरीक्षा ।
- इकोकार्डियोग्राम (echo) : एतत् हृदयस्य स्कैन् इव भवति । हृदयस्य आकारं, कार्यं, रक्तवाहिनीनां कथं सम्बद्धता च इति सर्वं स्पष्टतया द्रष्टुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन भवति ।
- हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अस्मिन् शिशुस्य कटिभागे अथवा बाहौ रक्तवाहिनीद्वारा हृदये अतीव पतली नली (कैथेटर) प्रविष्टा भवति, येन हृदयस्य दबावस्य, आक्सीजनस्य स्तरस्य, संरचनायाः च विषये अतीव सटीकसूचना भवति
चिन्ता मा कुरुत, अस्य चिकित्सा अस्ति! - शल्यक्रियायाः विषये ज्ञास्यामः
DORV-रोगेण पीडितस्य प्रायः प्रत्येकस्य शिशुस्य जीवनस्य प्रथमवर्षे एव मुक्तहृदयस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति । एतत् भवतः कृते भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति। तत् सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् अद्यतनचिकित्साप्रौद्योगिक्या एतानि शल्यक्रियाः अतीव सफलतया कर्तुं शक्यन्ते।
शल्यक्रियाविषये निर्णयं कुर्वन् भवतः वैद्यः हृदयशल्यचिकित्सकः च अनेककारकाणां विचारं करिष्यन्ति ।
- शिशुस्य DORV प्रकारः कः ?
- शिशुहृदयस्य अन्येषु अङ्गेषु वा अन्याः समस्याः सन्ति वा।
- शिशुस्य समग्रं स्वास्थ्यम्।
सामान्यतया क्रियमाणाः शल्यक्रियाः अनेकाः प्रकाराः सन्ति ।
- अन्तर्निलयमरम्मतम् : अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः विशेषस्य पट्टिकायाः उपयोगेन VSD अथवा हृदयस्य छिद्रस्य माध्यमेन सुरङ्गं निर्माति । एषा सुरङ्गः वामनिलयात् महाधमनीपर्यन्तं रक्तस्य प्रवाहस्य मार्गं निर्माति ।
- द्विनिलयमरम्मतं वा धमनीस्विचः : यदि शिशुस्य निलयद्वयं सुस्थितौ भवति तथा च DORV उपफुफ्फुसीय VSD (Taussig-Bing) प्रकारस्य भवति तर्हि शल्यचिकित्सकः महाधमनीम् अपसारयितुं वामनिलयेन सह संयोजयितुं शल्यक्रियां कर्तुं शक्नोति
- एकनिलयमरम्मतम् (Fontan operation): यदि DORV अतीव जटिलं भवति तर्हि शल्यचिकित्सकः एतस्य शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति। अस्मिन् अधोशरीरात् प्रत्यक्षतया फुफ्फुसपर्यन्तं प्राणवायुहीनं रक्तं निर्देशयितुं भवति । एतत् जटिलं शल्यक्रिया अस्ति यस्मिन् अनेकाः चरणाः सन्ति ।
हृदयस्य कस्यापि शल्यक्रियायाः जोखिमाः सन्ति । एतेषु रक्तस्रावः, रक्तस्य जठरं, संक्रमणं, संज्ञाहरणस्य समस्या च सन्ति । परन्तु वैद्याः एतान् जोखिमान् न्यूनीकर्तुं यथाशक्ति प्रयतन्ते ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवनं कीदृशं भविष्यति ?
शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुः सप्ताहं वा अधिकं वा चिकित्सालये स्थातव्यः भविष्यति । कृतस्य शल्यक्रियायाः प्रकारेण शिशुस्य स्थितिं च अवलम्ब्य समयस्य दीर्घता भिन्ना भविष्यति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरं DORV-रोगेण पीडितानां बहुसंख्यकशिशुः स्वस्थं, सामान्यं वयस्कजीवनं जीवितुं शक्नोति ।
परन्तु एकं स्मर्तव्यं यत् यः व्यक्तिः DORV-शल्यक्रियाम् अकरोत् सः जीवनपर्यन्तं हृदयरोगचिकित्सकस्य निरीक्षणे एव तिष्ठति । निर्धारितसमये जाँचार्थं गत्वा आवश्यकपरीक्षाः करणीयाः।
केचन जनाः शल्यक्रियायाः वर्षाणां अनन्तरम् अपि अनियमितहृदयस्पन्दनं हृदयस्य समस्यां वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति, अतः सर्वदा भवतः स्वास्थ्यस्य पालनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यं कदा च ETU गन्तव्यम्
शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि बालकस्य उपरि निकटतया दृष्टिः स्थापयन्तु। यदि निम्नलिखितलक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।
- यदि भवन्तः असामान्यं, द्रुतं, धड़कनं वा हृदयस्पन्दनं अनुभवन्ति।
- यदि भवतः वक्षःस्थलवेदना वा श्वसनस्य कष्टं वा भवति (एते हृदयघातस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति) ।
निम्नलिखितप्रसङ्गेषु बालकं विलम्बं विना समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) प्रति नेतुम्।
यदि भवतः बालकस्य श्वसनस्य तीव्रं कष्टं भवति तथा/वा तस्य नखाः, अधराः, त्वचा वा लक्ष्यमाणरूपेण नीलवर्णीयाः सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव ETU - मध्ये गच्छन्तु!
चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः
यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुः DORV अस्ति तदा बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। किमपि स्वस्य समीपे न स्थापयतु। सर्वं वैद्यं पृच्छन्तु, तस्य व्याख्यानं कुर्वन्तु। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः पृच्छितुं शक्नुवन्ति।
1. मम बालकस्य कीदृशः DORV अस्ति ?
2. भवन्तः कीदृशं शल्यक्रियाम् इच्छन्ति ?
3. शल्यक्रिया कदा कर्तव्या ?
4. शल्यक्रियायाः के जोखिमाः सन्ति ?
5. शल्यक्रिया न कृत्वा के के जोखिमाः सन्ति ?
6. अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं मम बालकस्य अधिकानि शल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति वा ?
7. मम बालकस्य आजीवनं औषधं सेवितुं भविष्यति वा ?
यदा भवन्तः एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छन् सर्वं सम्यक् ज्ञास्यन्ति तदा भवन्तः निर्भयेन सूचितनिर्णयान् कर्तुं शक्नुवन्ति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- डबल आउटलेट् राइट् वेंट्रिकल (DORV) एकः गम्भीरः, परन्तु चिकित्सायोग्यः, जन्मजातः हृदयस्य स्थितिः अस्ति ।
- अस्याः कारणं अज्ञातत्वात् मातापितृत्वेन भवतः दोषः इति कदापि न कल्पयन्तु ।
- शीघ्रं निदानं, समये शल्यक्रिया च बालकानां स्वस्थं, दीर्घायुषः च अवसरं ददाति ।
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवनपर्यन्तं हृदयरोगचिकित्सकस्य निरीक्षणे भवितुं अनिवार्यम् अस्ति ।
- श्वसनस्य तीव्रकठिनता, नीलवर्णीयत्वक् इत्यादीनां आपत्कालीनसूचनानां कृते सर्वदा सजगः भवन्तु । एतादृशे सति बालकं तत्क्षणमेव आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) प्रति नेतुम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु