किं भवता कदापि लक्षितं यत् भवतः सन्धिः भवतः मित्राणाम् अपेक्षया किञ्चित् अधिकं नमति, चलति च? अथवा लघुस्थानं प्रहारं कृत्वा अपि क्षतविक्षताः क्षतविक्षताः च भवन्ति? भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "अहो... मम शरीरं एवम् अस्ति, अहं बाल्यकालात् एव एतादृशः अस्मि।" परन्तु एते कदाचित् एकस्याः स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति यस्य विषये वयं बहु न वदामः, परन्तु अस्माभिः अवश्यमेव ज्ञातव्यम् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः, Ehlers-Danlos Syndrome, अथवा संक्षेपेण EDS इति विषये वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एहलर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम (EDS) इति किम् ?
अस्माकं शरीरं सुन्दरं निर्मितं भवनं इति चिन्तयन्तु। अस्मिन् भवने इष्टकाः, भित्तिः, छतम् इत्यादीनि सर्वाणि एकत्र धारयन्ति, सीमेण्टेन दृढतया धारयन्ति च । तथैव अस्माकं शरीरस्य अङ्गाः, अस्थिः, स्नायुः, त्वचा च ऊतकजालविशेषेण सम्बद्धाः, आश्रिताः, दृढाः च भवन्ति । एतानि वयं संयोजक ऊतकाः वदामः |
अस्य संयोजी ऊतकस्य मुख्यनायकः कोलेजन् इति प्रोटीनम् अस्ति | सीमेण्ट इव अस्ति। अयं कोलेजनः एव अस्माकं त्वचां, सन्धिषु, रक्तवाहिनीषु च बलं स्थिरतां च ददाति ।
अधुना, अत्र एहलर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम् (EDS)-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् शरीरे किं भवति : तेषां शरीरे कोलेजन् इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य प्रकारे आनुवंशिकपरिवर्तनं भवति अतः यत् कोलेजनं उत्पाद्यते तत् पर्याप्तं बलवत् न भवति, यथा पुरातनं सीमेण्टम्। अतः किं भवति ? इदं भवनं दुर्बलं भवति, शरीरे संयोजक ऊतकं दुर्बलं भवति। अतः शरीरस्य अनेकेषु क्षेत्रेषु प्रभावं कर्तुं शक्नोति।
- रक्तं रक्तवाहिनीं च
- अस्थि (अस्थि) २.
- उपास्थि (अस्थियोः मध्ये स्निग्धः ऊतकः) २.
- स्थूलः
- सन्धिः (संधिः) २.
- मांसपेशी
- चर्म
EDS इत्यस्य मुख्यप्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, EDS सर्वेषां कृते समानं नास्ति। शरीरं कथं प्रभावितं करोति, तस्य कारणं भवति इति लक्षणं च आधारीकृत्य एषा स्थितिः १३ मुख्यप्रकारेषु विभक्ता अस्ति । परन्तु अद्य वयं केषाञ्चन सामान्यप्रकारस्य विषये वदामः येषां विषये भवद्भिः विशेषतया अवगतं भवेत्।
| EDS प्रकार नाम | संक्षिप्तपरिचयः |
|---|---|
| हाइपरमोबाइल ईडीएस | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । तेषां सन्धिः अविश्वसनीयतया लचीलाः शिथिलाः च भवन्ति । ते 'लॉक इन' इव अनुभवन्ति। सन्धिः प्रायः 'क्लिक्' इति शब्दं करोति, सहजतया स्नैपं कर्तुं च शक्नोति । |
| शास्त्रीय ईडीएस | एतत् उपर्युक्तप्रकारस्य सदृशं भवति, परन्तु सन्धिभ्यः अधिकं त्वक् प्रभावितं करोति । त्वक् अतीव कृशः, रबररूपः, सहजतया विदारयितुं, क्षतिं च कर्तुं शक्नोति । |
| शास्त्रीय-सदृश ईडीएस | यथा नाम सूचयति, एतत् Classical EDS इत्यनेन सह अतीव सदृशम् अस्ति, परन्तु लक्षणेषु किञ्चित् भेदः अस्ति । एतेषां निदानं वैद्यः एव कर्तुं शक्नोति । |
| हृदय-कपाट EDS | एतेन हृदयतन्त्रं हृदयकपाटं च प्रभावितं कर्तुं शक्यते, तथैव त्वचायां, सन्धिषु च लक्षणं भवितुं शक्नोति । |
| संवहनी ईडीएस | एषः दुर्लभः भयङ्करः च प्रकारः अस्ति । सन्धिभ्यः अपेक्षया रक्तवाहिनीं, आन्तरिकं च अधिकं प्रभावितं करोति । तेषां भित्तिः दुर्बलाः भवन्ति, सहजतया विस्फोटयितुं वा भग्नाः वा भवितुम् अर्हन्ति । एषा स्थितिः शीघ्रं ध्यानं दातव्यम् । |
ईडीएस-रोगस्य सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?
इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "अहं न जानामि यत् मम अपि एतत् अस्ति वा" इति। अस्याः स्थितिः सर्वाधिकं सामान्यलक्षणं अवलोकयामः । परन्तु एकं वस्तु स्मर्यताम्, केवलं भवतः एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ अस्ति इति कारणेन भवतः EDS इति न भवति । एतानि लक्षणानि अन्येषु रोगेषु अपि दृश्यन्ते । अतः सर्वोत्तमम् अस्ति यत् यदि भवतः किमपि संशयः अस्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा निश्चितं निदानं करणीयम् .
| लक्षणम् | सरलतया... |
|---|---|
| अतिगतिशील सन्धि | सन्धिः सामान्यतः बहु अधिकं नमति । केचन तान् 'द्विगुणसन्धि' इति वदन्ति । स्कन्धजानुनाङ्गुली इत्यादयः सन्धिः सततं चलन्ति । |
| तन्य, स्निग्ध त्वचा | मखमलवत् त्वक् अतीव स्निग्धा भवति । तथा च पिज्जा-पिष्टस्य कन्दुकवत् भवन्तः तत् यथा इच्छन्ति तथा प्रसारयितुं शक्नुवन्ति, ततः पुनः गच्छति यत्र भवन्तः मुक्ताः आसन्। |
| भंगुरत्वक्, दागः च | लघुव्रणस्य अपि चिकित्सायाम् बहुकालं भवति । सहजतया दागं करोति, कदाचित् दागाः कृशाः भवन्ति, विवर्णाः च दृश्यन्ते । |
| सहजतया क्षतविक्षतता | कदाचित् नीलवर्णाः क्षताः शरीरे कुत्रापि न आहताः अपि दृश्यन्ते । किञ्चित् एव कुत्रचित् प्रहारं कृत्वा अपि नीलवर्णं भविष्यति । |
| सन्धि-स्नायु-वेदना | सन्धिस्नायुषु च पीडा इव नित्यं वेदना भवति। एषा वेदना आगच्छति गच्छति च। |
| दीर्घकालीन थकान | सुसुप्ता अपि सर्वं दिवसं श्रान्तं निर्जीवं च भावः। |
| पाचनतन्त्रस्य समस्याः | भवन्तः उदरस्य असुविधा, प्रकोपः, कब्जः इत्यादयः अनुभवितुं शक्नुवन्ति केषुचित् जनासु चिड़चिड़ा आन्तरिकलक्षणम् (IBS) इत्यादीनि स्थितिः भवितुं शक्नोति । |
| हर्नियायाः जोखिमः | मांसपेशीनां परितः संयोजक ऊतकं दुर्बलं भवति इति कारणेन हर्निया-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति । |
EDS इत्यस्य कारणं किम् ? किं संक्रामकम् ?
न, EDS इति न किमपि यत् एकस्मात् व्यक्तितः अन्यतमं व्यक्तिं प्रति प्रसारयितुं शक्यते . इदं पूर्णतया आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . अर्थात् अस्माकं जीनेषु आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन भवति । एषः दोषः तेषु जीनेषु भवति ये अस्मान् पूर्वं यत् कोलेजन् प्रोटीन् उत्पादयितुं निर्देशयन्ति तस्य निर्माणं कर्तुं ।
विशेषज्ञाः २० तः अधिकाः भिन्नाः आनुवंशिकविविधताः चिह्नितवन्तः ये ईडीएस-कारणं कुर्वन्ति । भवतः कः आनुवंशिकविविधता अस्ति इति भवतः EDS इत्यस्य प्रकारः लक्षणं च निर्धारयति ।
केचन प्रकाराः ईडीएस मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तुं शक्यन्ते । मातापितृयोः कस्यापि स्थितिः अस्ति चेत् बालकानां अपि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति भावः । परन्तु केचन प्रकाराः दैहिकरूपेण अपि भवितुं शक्नुवन्ति, यत्र कोऽपि कुल-इतिहासः नास्ति ।
यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति, अथवा यदि भवतः समानानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं, आवश्यके सति आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति
ईडीएस-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
अस्मिन् अवस्थायां सर्वाधिकं सामान्यजटिलता विक्षेपः भवति | एषः अतीव कष्टप्रदः अनुभवः भवितुम् अर्हति । अत्र किञ्चित् अतीव महत्त्वपूर्णं यत् अस्माभिः सर्वैः स्मर्तव्यम्।
यदि भवन्तः सन्धिं विक्षिप्तं कुर्वन्ति तर्हि कदापि स्वयमेव पुनः संलग्नं कर्तुं न प्रयतन्ते अन्येन वा कर्तुं न कुर्वन्तु! एतेन केवलं सन्धिस्य, परितः ऊतकानाम्, तंत्रिकानां च अधिकं क्षतिः भविष्यति । सर्वोत्तमं कार्यं यथाशीघ्रं समीपस्थं चिकित्सालयं आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तुं भवति।
केषुचित् तीव्ररूपेण, यथा नाडी-ईडीएस, एतादृशाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ये प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति । यथा, रक्तवाहिनीः स्फुटितुं शक्नुवन्ति, येन शरीरस्य अन्तः रक्तस्रावः भवति, आघातः इत्यादयः गम्भीराः परिस्थितयः च भवन्ति ।
अन्येषु जटिलतासु अन्तर्भवन्ति : १.
- स्कोलियोसिस
- हृदयकपाटस्य समस्याः
- दन्तस्य मसूडस्य च समस्या
- प्रणतम् अङ्गम्
ईडीएस इत्यस्य उपचारः प्रबन्धनं च
प्रथमं तु अद्यापि ईडीएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवन्तः स्वलक्षणं नियन्त्रयितुं, जटिलतां निवारयितुं, सामान्यं, गुणवत्तापूर्णं जीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति । चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धनम् अस्ति ।
- शारीरिकचिकित्सा : एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। सन्धिषु परितः मांसपेशिनां दृढीकरणं कुर्वन्तः व्यायामाः सन्धिषु कठोरताम्, वेदना च न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- विशेषं ब्रेसिज् धारयन् : १.अतिरिक्तसमर्थनं दातुं दुर्बलसन्धिरक्षणाय च भवतः वैद्यः विशेषब्रेसिस् अनुशंसितुं शक्नोति ।
- त्वचायाः विशेषपरिचर्या : यतः त्वचा अतीव संवेदनशीलः भवति, अतः सूर्ये बहिः गच्छन् सूर्यरक्षकस्य उपयोगेन, मृदु-अप्रकोप-साबुनानां उपयोगेन च तस्याः रक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति
अपि च, सन्धिषु क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति इति कतिपयेभ्यः वस्तूभ्यः दूरं स्थातुं सर्वोत्तमम् ।
- सम्पर्क क्रीडा
- उच्चप्रभावव्यायामः (धावनं, कूर्दनं, अन्ये च उच्चप्रभावव्यायामाः)
- भार-उत्थापनम्
अस्य अर्थः न भवति यत् भवन्तः सर्वथा व्यायामं कर्तुं न शक्नुवन्ति। भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह एतादृशानां व्यायामानां विषये वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति ये भवतः शरीराय उपयुक्ताः सन्ति, ये भवतः सन्धिषु क्षतिं न करिष्यन्ति, यथा तरणं वा सायकलयानं वा ।
ईडीएस-सहितं जीवनं कदाचित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । नित्यं वेदना, श्रान्तता च कुण्ठितं भवितुम् अर्हति । तत् सामान्यम्। परन्तु भवन्तः स्वस्य सीमां अवगन्तुं शक्नुवन्ति, आवश्यकं परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति, भवन्तः प्रियं कार्याणि निरन्तरं कर्तुं शक्नुवन्ति । तव शरीरं शृणु । यदि भवन्तः स्वस्य लक्षणेषु किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति वा भवन्तः कथं अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एह्लर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम् (EDS) इति आनुवंशिकस्थितिः कोलेजनप्रोटीनस्य न्यूनतायाः कारणेन भवति ।
- अस्य मुख्यलक्षणं भवति सन्धिषु अत्यधिकं नमनं, बहुधा कूर्दनं, त्वचायाः लोचः, सुलभः क्षतविक्षतता च ।
- यद्यपि सम्पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि शारीरिकचिकित्सा, जीवनशैलीपरिवर्तनं, सम्यक् चिकित्सापरामर्शः च कृत्वा लक्षणानाम् प्रबन्धनं सुष्ठु कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवान् कञ्चन सन्धिं पोप् करोति तर्हि कदापि स्वयमेव तत् समाधातुं न प्रयतस्व, परन्तु तत्क्षणमेव चिकित्सालयस्य आपत्कालीनकक्षं (ETU) गच्छतु।
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति अथवा भवतः पारिवारिकः इतिहासः अस्ति तर्हि समीचीननिदानार्थं सल्लाहार्थं च चिकित्सकस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु