कल्पयतु यत् भवतः लघुशिशुस्य त्वचा कुत्रचित् किञ्चित् खरच्यते चेदपि तेषां धारितवस्त्रेण फोडाः भवन्ति, सहजतया च क्षतिग्रस्ताः भवन्ति । एषा श्रोतुं अतीव दुःखदं दुःखदं च स्थितिः अस्ति, किं न ? दुर्भाग्येन केचन बालकाः प्रौढाः च एतादृशी स्थितिं प्राप्नुवन्ति । अद्य वयं 'Epidermolysis Bullosa' (EB) इति एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः, यया एतादृशी त्वचा अतीव सुकुमारः संवेदनशीलः च भवति । केचन जनाः एतान् बालकान् "भृङ्गशिशुः" इति अपि स्नेहेन वदन्ति यतोहि तेषां त्वचा भृङ्गपक्षवत् सुकुमारः भवति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एपिडर्मोलिसिस् बुलोसा (EB) इति किम् ?
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB) एकः रोगः नास्ति । आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अर्थात् एषा पुस्तिकानां मध्ये प्रचलति । अस्य रोगस्य त्वक् अतीव भंगुरः भवति । सामान्यजनस्य हानिः न करिष्यति इति लघुनिपीडनं घर्षणं वा अपि कदाचित् फोडाः, व्रणाः च जनयितुं शक्नुवन्ति
अस्माकं त्वचा अनेकैः मुख्यस्तरैः निर्मितः अस्ति । एते स्तराः प्रोटीनैः एकत्र धारिताः भवन्ति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्य कृते कोलेजन् इति प्रोटीनम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । त्वक्स्तरेषु लसति 'गुञ्जा' इव । ईबी-रोगयुक्तेषु जनासु आनुवंशिकदोषस्य कारणात् एतत् प्रोटीनं सम्यक् न निर्मीयते । अतः तस्य 'गुञ्जा' दुर्बलत्वात् त्वक्स्तराः सहजतया पृथक् भवन्ति, द्रवेण पूरयित्वा फोडाः निर्मान्ति । एते फोडाः न केवलं हस्तपादकोणजानु इत्यादिषु स्थानेषु अपितु मुखस्य कण्ठस्य अन्तः शरीरस्य अन्तः अपि भवितुं शक्नुवन्ति
ईबी-रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
ईबी चतुर्धा मुख्यप्रकारेषु विभक्तः भवति, यत्र फोडाः भवन्ति तत्र त्वक्स्तरस्य आधारेण । एतत् वैद्यानां कृते चिकित्सायाः निर्णयार्थं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
| ईबी प्रकार | प्रभावित त्वचा स्तर | सरलं वर्णनम् |
|---|---|---|
| ईबी सिम्पलेक्स (ईबीएस) ९. | त्वक्स्य उपरितनस्तरः (एपिडर्मिसः) २. | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । प्रायः अतीव तीव्रं न भवति । एकदा फोडाः स्वस्थाः भवन्ति तदा दागः अत्यल्पः भवति । |
| जंक्शनल ईबी (जेईबी) ९. | यत्र त्वक्स्तरद्वयं मिलति | एतत् किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति। मुखस्य अन्तः वायुमार्गस्य च अन्तः फोडाः भवितुम् अर्हन्ति । मध्यमतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति । |
| डिस्ट्रोफिक ईबी (DEB) ९. | त्वक् (त्वक्) अधः स्तरः २ । | अस्मिन् प्रकारे फोडाः स्वस्थतां प्राप्य दागं त्यक्तुम् अर्हन्ति । अङ्गुलीः संलग्नाः इत्यादयः अपि वस्तूनि स्युः । |
| किण्डलर सिण्ड्रोम | त्वक्याः कस्मिन् अपि स्तरे | एषः अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । त्वक्-विभिन्न-स्तरयोः फोडाः भवितुम् अर्हन्ति । |
ईबी-रोगस्य सम्भाव्यलक्षणं कानि सन्ति ?
ईबी-रोगस्य प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । प्रायः शैशवावस्थायां लक्षणं प्रारभ्यते ।
- मुख्यं लक्षणं त्वक् फोडाः विशेषतः हस्तपादयोः कोणयोः जानुयोः च भवति ।
- तालतलयोः स्थूलीकरणं निपीड्यमानमिव ।
- नखाः विकृताः, स्थूलाः, छिलकाः वा भवन्ति।
- त्वक् उपरि लघुशुक्लफोडासदृशानां गुल्मानां (मिलिया) उपस्थितिः ।
- मुखस्य कण्ठस्य च फोडानां कारणेन अन्नं निगलने कष्टं (dysphagia) ।
- नित्यं चोटः भवति चेत् शरीरात् रक्तस्य हानिः भवितुम् अर्हति, येन रक्ताल्पता भवति .
- तीव्रेषु सति अङ्गुलीः एकत्र लसन्ति ।
- दन्तस्य तामचीनी दुर्बलता, दन्तस्य अविकसः च (हाइपोप्लासिया) ।
- बालकेषु स्थगितवृद्धिः ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् अयं रोगः संक्रामकः नास्ति | न तु एकस्मात् पुरुषात् अन्यतमं प्रति संक्रम्यते, न स्पर्शेन वा अन्येन वा । एषा पूर्णतया आनुवंशिकस्थितिः अस्ति ।
कथं अस्य रोगस्य निदानं चिकित्सा च भवति ?
यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । प्रायः एतस्याः स्थितिः निदानार्थं वैद्यः अनेकपरीक्षाः करिष्यति ।
- त्वचा बायोप्सी : अस्मिन् त्वचायाः अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन त्वचायाः कोऽपि स्तरः प्रभावितः इति सम्यक् निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : १.एतेन कः जीनः दोषपूर्णः अस्ति, किं प्रकारस्य EB इति च सम्यक् निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
चिकित्साविषये वदामः।
प्रथमं वक्तव्यं यत् दुर्भाग्येन अद्यापि ईबी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते, जटिलतानि निवारयितुं शक्यन्ते, रोगी यथाशक्ति आरामदायकं जीवनं जीवितुं शक्नोति । चिकित्सायाः मुख्यानि लक्ष्याणि सन्ति- १.
- यथासम्भवं फोडाः न्यूनीकरोतु।
- फोडानां व्रणानां च संक्रमणं न भवेत् इति पालनम्।
- वेदनाम् प्रबन्धनम् ।
- पोषणसमस्यानां निवारणम्।
एतानि कानिचन युक्तयः अस्य कृते वैद्यैः दत्तानि सन्ति।
- मृदु शिथिलं वस्त्रं धारयतु : कार्पासादिप्राकृतिकतन्तुनिर्मितानि वस्त्राणि धारयितव्यानि, ये न कठिनाः, ये शरीरे न मर्दयन्ति ।
- त्वचां शीतलं भवतु : तापः स्वेदः च फोडान् वर्धयितुं शक्नोति, अतः कक्षं आरामदायकं तापमानं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम्।
- विशेषपट्टिकानां प्रयोगः : व्रणानाम् कृते विशेषा अचिपकणपट्टिकाः, गोजः च प्रयोक्तव्याः ।
- नित्यं व्रणस्य परिचर्या : वैद्येन निर्धारितं लेपनं प्रयोजयित्वा व्रणाः स्वच्छाः भवन्तु।
- आहारः- यदि मुखस्य व्रणाः सन्ति तर्हि उष्णं, मसालेदारं, कठिनं च आहारं परिहरन्तु, सूपं, पिष्टं, पुडिंग् इत्यादीनि मृदुभोजनानि च खादितव्यानि
- शल्यक्रिया : केषुचित् गम्भीरेषु सति अन्ननलिका संकीर्णं भवति चेत् तस्य विस्तारं कर्तुं अथवा अङ्गुलीः एकत्र अटन्ति चेत् पृथक् कर्तुं शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत्
ईबी-रोगेण पीडितस्य बालकस्य परिचर्यायां कुर्वतां मातापितृणां कृते सल्लाहः
एतादृशस्य बालस्य पालनं मातापितृणां कृते महत् आव्हानं भवति। शारीरिकं मानसिकं च श्रमदायकं भवितुम् अर्हति । परन्तु भवतः प्रेम, परिचर्या च बालस्य कृते महत् बलम् अस्ति।
- शिशुस्य त्वचां स्पृशितुं पूर्वं सर्वदा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम् ।
- शिशुं उत्थापयन् गुल्फयोः अधः न गृह्यताम् . एवं कृत्वा त्वचायाः क्षतिः भवितुम् अर्हति । शिशुस्य पृष्ठस्य ऊरुयोः अधः हस्तौ स्थापयित्वा सावधानतया उत्थापयन्तु।
- यदि भवान् लंगोटस्य उपयोगं करोति तर्हि चिपकणपट्टिकायाः स्थाने वेल्क्रोयुक्तानां प्रयोगं कुर्वन्तु । पादयोः परितः लोचनपट्टिकाः छित्त्वा घर्षणं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।
- स्नानकाले शरीरस्य प्रत्येकं खण्डं जलकुण्डे निमज्जयितुं न अपितु मन्दं शोधनं श्रेयस्करम् ।
- बालस्य कार्याणि सीमितं न कुर्वन्तु। यद्यपि रूक्षक्रीडा न उचितं तथापि तरणं इत्यादिः सौम्यः व्यायामः भवतः बालस्य मांसपेशिनां सुदृढीकरणे सहायकः भवितुम् अर्हति ।
- यदि भवान् अपि मानसिकरूपेण श्रमं अनुभवति तर्हि स्वस्य वैद्यस्य, परिवारस्य, मातापितृणां वा समर्थनं प्राप्तुं मा संकोचयतु येषां समानानुभवः अभवत् ।
सद्यः कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
ईबी-प्रबन्धने कदाचित् तत्कालं चिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकं भवति । निम्नलिखितलक्षणानाम् अवलोकनं कुर्वन्तु।
- यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति। (एतादृशेषु सन्दर्भेषु , तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु। )
- यदि त्वं अन्नं द्रवं वा निगलितुं न शक्नोषि ।
- यदि व्रणः संक्रमितः दृश्यते (अर्थात् व्रणस्य परितः क्षेत्रं रक्तं, प्रफुल्लितं, उष्णं भवति, अथवा पूतिः बहिः निर्गच्छति) ।
- यदि बालस्य ज्वरः भवति।
- यदि नूतनं लक्षणं दृश्यते यत् भवन्तः अवगन्तुं न शक्नुवन्ति।
यद्यपि एतया सह जीवनं आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति तथापि सम्यक् चिकित्सापरामर्शं, परिचर्या च कृत्वा भवन्तः वेदनां नियन्त्रयितुं तुल्यकालिकरूपेण उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सर्वदा स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कुर्वन्तु, एतेषां विषयेषु केवलं निवारणं कर्तुं न प्रयतन्ते।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः आनुवंशिकरूपेण भवति तथा च त्वचा अतीव भंगुरतां जनयति । न संक्रामकम् ।
- यद्यपि अस्य सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणानाम् प्रबन्धनं कृत्वा जटिलतायाः निवारणं कृत्वा भवन्तः तया सह जीवितुं शक्नुवन्ति ।
- फोडानां व्रणानां च निवारणाय त्वचायाः विशेषपरिचर्या अतीव महत्त्वपूर्णा भवति । मृदुवस्त्रं, त्वचां शीतलं कृत्वा, त्वचायाः क्षतिं न जनयन्तः त्वक्-संरक्षण-विधयः अनुसरणं कर्तव्यम् ।
- कष्टं निगलनं, संक्रमणं, वेदना इत्यादिषु विषयेषु अवगतं भवितुं, एतादृशेषु सति सद्यः चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं च अत्यावश्यकम्
- एषा रोगी परिवारस्य च कृते आव्हानात्मका यात्रा अस्ति। वैद्यैः अन्येभ्यः समर्थनसमूहेभ्यः च समर्थनं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु