किं भवता कदापि अस्थिवेदनायाः विषये चिन्तितम् यत् भवतः केवलं अनुभूयते? प्रायः वयं अस्थिबलस्य विषये बहु न चिन्तयामः। परन्तु कल्पयतु, भवतः शरीरे एकः दृढः अस्थिः शनैः शनैः अन्तः विलीयते, तस्य स्थाने सूत्रसदृशेन, दाग-उपस्थेन किमपि पूरितः भवति । अद्य वयं तादृशी स्थितिः वदामः, Fibrous Dysplasia इति। एषः किञ्चित् दुर्लभः रोगः अस्ति । चिन्ता मा कुरुत, वयं सर्वं सरलतया स्पष्टतया च वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Fibrous Dysplasia इति किम् ?
रेशेदारविक्षेपः तदा भवति यदा अस्माकं स्वस्थस्य, दृढस्य अस्थि ऊतकस्य स्थाने असामान्यं, रेशेदारं (दाग-सदृशं) ऊतकं भवति । अन्येषु शब्देषु यत्र वास्तविकं अस्थि भवेत् तत्र दुर्बलतरं तारयुक्तं ऊतकं प्रतिस्थाप्यते । किं भवति ? यतः नूतनं ऊतकं वास्तविक अस्थि इव बलवत् न भवति, अतः अस्थि अतीव दुर्बलं भवति । एतेन सहजतया भङ्गस्य (भङ्गस्य) सम्भावना अधिका भवति .
यद्यपि एषा स्थितिः शरीरस्य कस्मिन् अपि अस्थिषु भवितुं शक्नोति तथापि एषा स्थितिः निम्नलिखितस्थानेषु अधिकतया दृश्यते ।
- फीमर
- शिन अस्थि (टिबिया) २.
- पसली
- कपालं मुखस्य अस्थि च
- ऊर्ध्वबाहुस्थि (ह्यूमेरस) २.
परन्तु अत्र स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। रेशेदारविक्षेपः अकर्क्कटयुक्तः (सौम्यः) रोगः अस्ति । एकस्मात् अस्थितः अन्यस्मिन् अस्थिपर्यन्तं न प्रसरति इत्यर्थः । तत् महत् उपशमः, किं न ?
रेशेदारविकृतिः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.
वैद्याः अस्य रोगस्य वर्गीकरणं कुर्वन्ति यत् शरीरे कति अस्थिः प्रभाविताः सन्ति । तदनुसारं मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
| रोगप्रकारः | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| मोनोस्टोटिक रेशेदार विकृति | अस्मिन् प्रकारे रोगः केवलम् एकं अस्थिम् एव प्रभावितं करोति . एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । लक्षणं प्रायः मृदु भवति । |
| पॉलिओस्टोटिक रेशेदार विकृति | अस्मिन् प्रकारे रोगः अनेकानाम् अस्थीनां प्रभावं करोति ।एतत् किञ्चित् जटिलं भवितुम् अर्हति । कदाचित् एतस्याः अवस्थायाः सह अन्यः दुर्लभः रोगः भवति यस्य नाम McCune-Albright syndrome इति भवति, यः अस्थि, त्वचा, हार्मोनतन्त्रं च प्रभावितं करोति । |
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?
Fibrous Dysplasia इत्यस्य एकं आश्चर्यजनकं वस्तु अस्ति यत् केषाञ्चन जनानां लक्षणं विना एतत् भवितुं शक्नोति | कल्पयतु यत् भवान् अन्यस्य किमपि कृते एक्स-रे करोति तदा तत् आकस्मिकतया आविष्कृतम्।
परन्तु यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि ते एतादृशाः भवेयुः ।
- अस्थिवेदना : एतत् मुख्यं लक्षणम् अस्ति । इदं केवलं जडं, पीडितं वेदना यत् एकस्मात् स्थानात् एव आगच्छति। कदाचित् गमनसमये वा भारं उत्थापने वा एषा वेदना अधिका भवितुम् अर्हति ।
- भङ्गः - यथा पूर्वं उक्तं अस्थि दुर्बलत्वात् कदाचित् अल्पपतनेन वा कठिनप्रहारेन वा अस्थिभङ्गः सहजतया भग्नः भवितुम् अर्हति ।
- अस्थिस्य आकारः परिवर्तते : यथा यथा असामान्यं ऊतकं वर्धते तथा तथा अस्थिः प्रफुल्लितः दृश्यते । अनेन पादे किञ्चित् प्रणामं, मुखस्य अस्थियां मुखस्य आकारस्य किञ्चित् परिवर्तनं वा भवितुम् अर्हति ।
- पृष्ठपार्श्वयोः वेदनाहीनः शोफः भवितुम् अर्हति ।
- यदि मेरुदण्डः प्रभावितः भवति तर्हि मेरुदण्डस्य वक्रता (स्कोलियोसिस) भवितुम् अर्हति ।
- यदि कपालस्य अस्थिः प्रभावितः भवति तर्हि नेत्रयोः उदग्रता, हनुमस्तयोः स्थितिः परिवर्तनं, दन्तस्य गतिः, नासिकासंकोचनं च इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् बहु-अस्थि-रोगयुक्तस्य कस्यचित् एक-अस्थि-रोगस्य अपेक्षया लक्षणं जटिलता च अधिकतया भवति
किमर्थम् एतत् भवति ?
अस्माकं शरीरे GNAS1 इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । गर्भे बालस्य गर्भधारणानन्तरं एतत् भवति । अस्य जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन अस्थिवृद्धौ सहायकं अस्थिकोशिकानामकोशिकानां कार्यं बाधितं भवति । तदा एव स्वस्थस्य अस्थिस्य स्थाने तत् दुर्बलं तन्तुयुक्तं ऊतकं निर्मातुं आरभते ।
अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् एतस्य आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणं किम् अस्ति ।
परन्तु एतत् स्मर्यताम् : रेशेदारविक्षेपः वंशानुगतः रोगः नास्ति । यदि मातुः पितुः वा रोगः भवति तर्हि तेषां बालकानां कृते सः रोगः न भविष्यति इति भावः । केवलं यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनम् एव।
वैद्यः कथं एतत् लभते ?
यदा भवन्तः निरन्तरं अस्थिवेदनायुक्तं वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं भवन्तं सम्यक् परीक्षयिष्यति । सः भवन्तं बहु प्रश्नान् पृच्छति यथा वेदना कुत्र अस्ति, कियत्कालं यावत् अस्ति, कथं भवति इति । ततः, सः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः कर्तुं शक्नोति ।
- रक्तस्य मूत्रस्य वा परीक्षणम् : एते शरीरे कतिपयानां एन्जाइम-स्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति । कदाचित् एतेषां एन्जाइमानां उच्चस्तरः शरीरे असामान्य ऊतकवृद्धेः लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
- इमेजिंग् परीक्षणम् : एते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णाः सन्ति ।
- क्ष-किरणः - क्ष-किरणेन अस्थि-आकारस्य असामान्यताः, भङ्गः, परिवर्तनं च सहजतया ज्ञातुं शक्यते ।
- सीटी स्कैन् अथवा एमआरआइ स्कैन् : एते अस्थिस्य परितः ऊतकानाम् च स्पष्टतरं विस्तृतं चित्रं दातुं शक्नुवन्ति ।
- बायोप्सी : यदि वैद्यः अद्यापि संशयितः अस्ति तर्हि ते असामान्यस्य ऊतकस्य अत्यल्पं भागं संज्ञाहरणं कृत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षिष्यन्ति। एतेन शतप्रतिशतम् निश्चयेन रोगस्य पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
रेशेदारविकारस्य चिकित्सा भवतः लक्षणं, रोगस्य तीव्रता, भवतः जीवनं कथं प्रभावितं करोति इति च निर्भरं भवति । एकप्रमाणेन सर्वेषां कृते उपचारः नास्ति ।
मुख्यानि चिकित्साविधयः सन्ति- १.
1. अवलोकनम् : यदि भवतः लक्षणं वा वेदना वा नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः किमपि औषधं न लिखितुं शक्नोति, अपितु केवलं भवन्तं तदा तदा पुनः जाँचार्थं आगन्तुं वदति। भवतः स्थितिः किमपि परिवर्तनं भवति वा इति अवलोकनं करणीयम् इति अर्थः ।
2. औषधम् : अस्थिसुदृढां कर्तुं भङ्गं निवारयितुं च कतिपयानि औषधानि (विशेषतः बिस्फोस्फोनेट्) दातुं शक्यन्ते । एतेषां अस्थिवेदना अपि न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
3. ब्रेसिंग् : यदि अस्थिषु विशेषतः वर्धमानस्य बालस्य पादे एषा स्थितिः भवति तर्हि अस्थिस्य सम्यक् वृद्धिं कर्तुं वक्रतां निवारयितुं च विशेषब्रेसिज् अनुशंसितुं शक्यते
4. शल्यक्रिया : १ .
- यदि अस्थिभङ्गः (भङ्गः) भवति तर्हि तस्य समाधानार्थं शल्यक्रिया आवश्यकी भविष्यति ।
- यदि अस्थि अतीव दुर्बलं, विकृताकारं, तीव्रवेदनाजनकं च भवति तर्हि असामान्यं ऊतकं निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थं अस्थिग्राफ्टं स्थापयितुं शक्यते अथवा अस्थिस्य दृढीकरणार्थं धातुदण्डाः प्रविष्टुं शक्यन्ते
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः अकारणं निरन्तरं अस्थिवेदना भवति , तर्हि तस्य अवहेलना मा कुरुत। अवश्यं वैद्यं दृष्ट्वा तस्य विषये चर्चां कुर्वन्तु।
यदि भवान् पूर्वमेव जानाति यत् भवतां Fibrous Dysplasia इति रोगः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यदि भवान्:
- यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवतः लक्षणं अधिकं भवति।
- यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवतः वर्तमानचिकित्साः सहायकाः न भवन्ति।
ऊरुक!
यतो हि Fibrous Dysplasia अस्थिभङ्गं करोति, अतः अन्येभ्यः अपेक्षया भवतः अस्थिभङ्गस्य सम्भावना अधिका भवति । अतः यदि भवान् सहसा पतति, अस्थिं कठिनतया मारयति, अथवा कारदुर्घटने सम्मिलितः अस्ति तर्हि शीघ्रमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) प्रति विलम्बं विना गच्छतु। यतः बहिः न दृश्यते चेदपि अन्तः भङ्गः भवितुम् अर्हति ।
एतेन रोगेन सह कथं जीवितुं शक्यते ?
अस्य प्रश्नस्य एकं उत्तरं नास्ति, यतः रेशेदारविक्षेपः प्रत्येकं व्यक्तिं भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति । परन्तु एकं वस्तु निश्चितम् अस्ति यत् एषा दीर्घकालीनः, आजीवनं भवति, यस्याः चिकित्सा कर्तुं न शक्यते .
परन्तु तस्य विषये भयस्य दुःखस्य वा आवश्यकता नास्ति। एषः घातकः रोगः नास्ति । सम्यक् चिकित्सां प्रबन्धनं च कृत्वा भवतः जीवने अस्य रोगस्य प्रभावः बहुधा नियन्त्रितुं शक्यते । भवतः किमपि चिकित्सायाः आवश्यकता अपि न भवेत् । चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति चेदपि अद्यतनचिकित्साविधयः भवन्तं वेदनां नियन्त्रयितुं, भङ्गं निवारयितुं, सामान्यं, सुखी जीवनं च जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
यदि भवतः एषः रोगः अस्ति तर्हि भवतः स्थितिं आधारीकृत्य अग्रे गत्वा किं किं अपेक्षितव्यं, भवतः कृते के के उपचाराः सर्वोत्तमाः इति अवगन्तुं स्वचिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु
गृहं नेतु-सन्देशः
- रेशेदारविक्षेपः एकः दुर्लभः, अकर्क्कटरोगः अस्ति यस्मिन् स्वस्थस्य अस्थिस्य स्थाने दुर्बलं, रेशेदारं ऊतकं वर्धते ।
- एतेन अस्थिः दुर्बलाः भवन्ति, येन वेदनायाः, भङ्गस्य च जोखिमः वर्धते ।
- एषः वंशानुगतः रोगः नास्ति, अपितु गर्भे भवति आनुवंशिकविकृतिः ।
- केषाञ्चन जनानां लक्षणं न भवति, ते आकस्मिकतया आविष्कृताः भवेयुः ।
- यदि भवतः अस्थिवेदना निरन्तरं भवति तर्हि तस्य अवहेलना न कृत्वा चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
- यद्यपि तस्य सम्पूर्णं चिकित्सां कर्तुं न शक्यते तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते, औषधशल्यक्रियादिभिः चिकित्साभिः सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्यते ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु