किं वैद्यः भवन्तं उक्तवान् यत् भवतः बालकस्य उपरि Fontan प्रक्रिया करणीयम्? चिन्ता मा कुरुत, तस्य विषये वदामः।

यदा भवतः वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः लघुजनस्य जन्मजातहृदयस्य स्थितिः कारणतः Fontan Procedure करणीयम् अस्ति तदा भवतः महती भयस्य भयस्य च भावः भवति सहस्रप्रश्नाः सहसा मनसि आगच्छन्ति स्यात्। "तत् कीदृशं शल्यक्रिया?", "मम बालकः किमर्थम् एतत् गच्छति?", "एतस्य अनन्तरं सः कुशलः भविष्यति वा?" चिंता मास्तु। अस्य विषये शान्ततया स्पष्टतया च वदामः। अस्मिन् लेखे अहं भवतः अस्य विषये प्रश्नानाम् उत्तरं सरलतया दातुं प्रयत्नेन प्रयतस्ये।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फॉन्टन् प्रक्रिया का अस्ति ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं किञ्चित् स्मरामः यत् अस्माकं हृदयं कथं कार्यं करोति। स्वस्थहृदयस्य चत्वारि मुख्यानि कक्ष्यानि भवन्ति । उपरि द्वौ, अधः द्वौ च। एतेषां निलयानां अधः द्वौ विशालौ, दृढौ कक्षौ वयं वदामः . एकः कक्षः शरीरस्य प्राणवायुहीनं "मलिनं" रक्तं सङ्गृह्य प्राणवायुः प्राप्तुं फुफ्फुसेषु पम्पं करोति । अन्यः कक्षः फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं "स्वच्छं" रक्तं सङ्गृह्य शेषशरीरेषु पम्पं करोति । एतौ द्वौ जलमोटरौ इव कार्यं कुर्वतः।

परन्तु यदा केचन बालकाः जायन्ते तदा एतयोः कोष्ठयोः एकस्याः पूर्णतया विकासः न भवति । ततः, एकमात्रः उत्तमः कोष्ठकः एतयोः कार्ययोः कर्तव्यम् अस्ति । अर्थात् फुफ्फुसेषु, समग्रशरीरे च रक्तं पम्पं कर्तव्यम् अस्ति । कल्पयतु यदा तस्य मोटरस्य कियत् भारः भवति यदा एकेन मोटरेण गृहद्वयं प्रति जलं पम्पं कर्तव्यं भवति। अतः, अस्य एकस्य कोष्ठकस्य भारी भारेन कार्यं कर्तव्यं भवति ।

अत्र Fontan प्रक्रिया किं करोति : शल्यचिकित्सकाः हृदयं प्रति लघु "शॉर्टकट्" निर्मान्ति। अनेन अधोशरीरात् प्राणवायुहीनं रक्तं प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु प्रवहति, हृदयं त्यक्त्वा । मूलतः हृदयस्य केषाञ्चन भारी यातायातस्य मार्गं त्यक्त्वा गच्छति ।

कीदृशेषु बालकेषु एतत् शल्यक्रिया क्रियते ?

फॉन्टन्-सञ्चालनं एकवारं भवति । प्रायः एककक्षीयहृदयदोषयुक्तस्य बालस्य शल्यक्रियाश्रृङ्खलायां तृतीयं अन्तिमं च सोपानं भवति । ततः पूर्वं बालस्य वयः, स्थितिः च अवलम्ब्य अन्यस्य एकस्य वा अधिकस्य वा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

फॉन्टन् शल्यक्रियायाः आवश्यकतां जनयन्ति मुख्याः शर्ताः

एतस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता मुख्यतया कतिपयेषु प्रकरणेषु भवति यत्र जन्मसमये हृदयस्य सम्यक् निर्माणं न भवति । एते सन्ति- १.

• हाइपोप्लास्टिक वामहृदयसिण्ड्रोम : एतत् सर्वाधिकं सामान्यं कारणम् अस्ति । अस्मिन् सति हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति ।
• हाइपोप्लास्टिक दक्षिणहृदयसिण्ड्रोम : अस्मिन् अवस्थायां हृदयस्य दक्षिणभागस्य सम्यक् विकासः न भवति ।
• त्रिकस्पिड अट्रेसिया : हृदयस्य दक्षिणभागे एकः कपाटः सम्यक् न निर्मितः भवति ।
• फुफ्फुसस्य क्षयरोगः : फुफ्फुसेषु रक्तं वहति यः कपाटः सः अवरुद्धः भवति ।
• द्विगुणप्रवेशः वामनिलयः : हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः रक्तं केवलं वामनिलयं प्रविशति ।
• अन्ये कतिपये जटिलाः जन्मजातहृदयस्थितयः।

एतानि नामानि भवन्तं अधिकं भयभीतं अनुभवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु एतानि केवलं नामानि सन्ति येषां उपयोगेन वैद्याः भवतः परिचयं कुर्वन्ति। महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतेषु सर्वेषु परिस्थितिषु एकः हृदयकपाटः अत्यधिकं तनावग्रस्तः भवति । फॉन्टन् प्रक्रिया तस्य तनावस्य निवारणं कर्तुं प्रयतते ।

शल्यक्रियायाः पूर्वं किं भवति ?

प्रायः बालकानां कृते फोण्टान् शल्यक्रिया भवति ।२ तः ५ वयसः मध्ये कदाचित् एतत् प्रायः १५ वर्षपर्यन्तं विलम्बितुं शक्यते । परन्तु एतत् शल्यक्रिया सर्वेषां कृते कर्तुं न शक्यते। वैद्याः प्रथमं केचन परीक्षणानि करिष्यन्ति यत् भवतः बालकः अस्य शल्यक्रियायाः कृते उपयुक्तः अस्ति वा इति।

यथा बालस्य कार्यरतः एककोष्ठकः सम्यक् पम्पं कर्तुं पर्याप्तं दृढः भवितुमर्हति । अपि च, हृदयस्य साहाय्यं विना आगच्छन्तं रक्तं प्रत्यक्षतया स्वीकुर्वितुं फुफ्फुसाः स्वस्थाः भवेयुः ।

शल्यक्रियायाः पूर्वं निम्नलिखितपरीक्षाः क्रियन्ते : १.

• ट्रांसथॉरेसिक् इकोकार्डियोग्राम (TTE) : एतत् हृदयस्य स्कैन् इव भवति । हृदयस्य कक्ष्याः, कपाटाः, रक्तस्य प्रवाहं च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः अर्थात् हृदयस्पन्दनस्य स्वरूपस्य परीक्षणं भवति ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अत्यन्तं कृशं नली (कैथेटर) पादे वा बाहौ वा रक्तवाहिनीद्वारा हृदयं प्रति गच्छति, ततः हृदयस्य अन्तः दबावः, प्राणवायुस्तरः च माप्यते एतेन शल्यक्रियायाः पूर्वं हृदयस्य स्थितिः अतीव सटीकं चित्रं प्राप्यते ।
• श्वसनस्य, आक्सीजनस्य च स्तरस्य जाँचः।
• कदाचित् सीटी अथवा एमआरआइ स्कैन् भवति।

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि शल्यक्रिया यथासम्भवं सुरक्षितं सफलं च कर्तुं क्रियन्ते ।

शल्यक्रियायाः समये किं भवति ?

शल्यक्रियाकक्षे प्रथमं बालकं निद्रां कर्तुं संज्ञाहरणं दत्तं भवति येन तस्य किमपि वेदना न भवति । शल्यक्रियायाः समये हृदयस्य फुफ्फुसस्य च कार्यं अस्थायीरूपेण कर्तुं हृदय-फुफ्फुस-यन्त्रस्य उपयोगः भवति ।

ततः शल्यचिकित्सकः अधमशरीरात् प्राणवायुहीनं रक्तं वहन्तीं मुख्यं रक्तवाहिनीं अधमशिराकावां नालीद्वारा फुफ्फुसधमनीया सह संयोजयति, या फुफ्फुसेषु रक्तं वहति एतत् एवम् अस्माभिः पूर्वं कथितः "शॉर्टकट्" निर्मितः भवति ।

कदाचित् अन्ये लघुमरम्मताः, यथा हृदयस्य कपाटस्य मरम्मतं, अस्य शल्यक्रियायाः समानसमये कर्तुं शक्यन्ते ।

प्रायः सम्पूर्णं शल्यक्रियायां प्रायः चतुः पञ्चघण्टाः यावत् समयः भवितुं शक्नोति | तस्मिन् काले चिकित्सादलः भवता सह नियमितरूपेण वार्तालापं करिष्यति, भवतः बालस्य स्थितिविषये अद्यतनसूचनाः च प्रदास्यति ।

शल्यक्रियायाः किं किं लाभाः जोखिमाः च सन्ति ?

कस्यापि शल्यक्रिया इव फॉन्टन् शल्यक्रियायाः लाभाः सन्ति तथा च केचन जोखिमाः सन्ति ।

मुख्यलाभः अस्ति यत् हृदयस्य कार्यभारं न्यूनीकरोति, येन तस्य कार्यं बहु सुलभं भवति । अपि च प्राणवायुयुक्तस्य न्यून-आक्सीजनयुक्तस्य च रक्तस्य न्यूनमिश्रणत्वात् शरीरे यत् प्राणवायुः प्राप्यते तत् वर्धते । बालस्य अधरं नखं च नीलवर्णं (cyanosis) न्यूनं भवति, तस्य अधिकं सक्रियताम् आनेतुम् अधिका ऊर्जा भवति ।

एतानि वस्तूनि द्रष्टुं भयङ्कराणि भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु स्मर्यतां, चिकित्सादलः एतेषां सर्वेषां जोखिमानां विषये अवगतः अस्ति। तेषां निवारणाय, यदि ते भवन्ति तर्हि तेषां प्रबन्धनाय च नित्यं सज्जाः भवन्ति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवनं कथं भवति ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं बालकं गहनचिकित्साविभागे (ICU) प्रवेशं कृत्वा निकटतया निरीक्षणं क्रियते । कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं यदा स्थितिः सुधरति तदा ते सामान्यवार्डे स्थानान्तरिताः भवन्ति । बालकः कुलम् ७ तः १३ दिवसान् यावत् चिकित्सालये स्थातुं शक्नोति |

गृहं गन्तुं पूर्वं वैद्याः, नर्सिंग-कर्मचारिणः च भवन्तं विस्तरेण व्याख्यास्यन्ति यत् भवतः शिशुस्य परिचर्या कथं कर्तव्या, दातव्यानि औषधानि, द्रष्टव्यानि लक्षणानि च

कदा वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः ?

गृहं प्रत्यागत्य एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणं लक्षयति चेत् तत्क्षणमेव वैद्यं आहूतव्यम् : १.

• यदि शल्यव्रणात् रक्तम् अन्यत् द्रवम् वा स्रवति।
• यदि भवतः ज्वरः अन्ये वा संक्रमणस्य लक्षणाः (ज्वरः, शोफः, रक्तता) अस्ति ।
• यदि श्वसनस्य कष्टं वर्धते।

यस्य बालकस्य फोण्टान् शल्यक्रिया कृता तस्य आजीवनं चिकित्साया: आवश्यकता भविष्यति। तेषां प्रायः प्रत्येकं ६ तः १२ मासेषु वैद्यं द्रष्टुं आवश्यकता भविष्यति | तेषां हृदयस्य यकृतस्य च स्थितिं ज्ञातुं नियमितपरीक्षायाः अपि आवश्यकता भविष्यति ।

आयुषः विषये किं वक्तुं शक्नोषि ?

एषः बहवः मातापितृणां कृते महत् प्रश्नः अस्ति। फॉन्टन्-शल्यक्रियायाः अनन्तरं आयुः बालस्य जन्मजात-हृदय-स्थितेः तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

परन्तु, अद्यत्वे चिकित्साशास्त्रस्य बहु उन्नतिः अभवत् । अधिकांशजना: शल्यक्रियायाः १० वर्षाणाम् अनन्तरं जीवन्ति । दशसु जनाः अष्टौ ३० वर्षाणि वा अधिकं वा जीवन्ति | वस्तुतः बहवः जनाः येषां फॉन्टन्-शल्यक्रिया कृता अस्ति, ते अधुना ४० वर्षाणि यावत् अपि च ततः परं च सम्यक् जीवन्ति ।

कालान्तरे केषाञ्चन जनानां हृदयस्य पम्पिंगक्षमता दुर्बलतां प्राप्नोति, अथवा यकृत् प्रभावितं भवेत् । एतत् "विफलं फोण्टन्" इति उच्यते । एतादृशेषु सति , हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वेषां एतस्य आवश्यकता नास्ति।

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य हृदयस्य गम्भीरः रोगः अस्ति, सः शल्यक्रियायाः कृते उद्यतः अस्ति तदा भवतः मनसि बहु भावाः भवन्ति । भयं, चिन्ता, भविष्यस्य अनिश्चितता च सर्वाणि सामान्यानि सन्ति । परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं ज्ञातव्यं यत् भवान् एकः नास्ति |

अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः बालकः अन्येषां बालकानां इव क्रीडितुं, शिक्षितुं, वर्धयितुं, जीवनस्य आनन्दं च प्राप्तुं शक्नोति । ते शीघ्रं श्रान्ताः भवेयुः, अथवा तेषां अतिरिक्तचिकित्सापरीक्षाणां आवश्यकता भवेत् । परन्तु, सम्यक् चिकित्सापरामर्शः भवतः प्रेम्णा, परिचर्या च, ते पूर्णं, सुखी जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।