Glycerol Phenylbutyrate इत्यस्य विषये भवद्भिः ज्ञातव्याः विषयाः

किं भवतः वैद्येन भवतः वा भवतः परिवारस्य कस्मैचित् Glycerol Phenylbutyrate इति औषधं निर्धारितम्? इदं किञ्चित् असामान्यनामयुक्तं औषधम् अस्ति, अतः भवतः अस्य विषये बहु प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं केवलं अस्य औषधस्य विषये वदामः, एतत् किं करोति, कथं तस्य उपयोगः करणीयः, केषु विषयेषु सावधानाः भवेयुः इति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् औषधं किम् ?

Glycerol Phenylbutyrate (RAVICTI इति ब्राण्ड्-नाम्ना अपि ज्ञायते) एकः औषधः अस्ति यस्य उपयोगः यूरिया-चक्र-विकारयुक्तानां जनानां रक्ते अमोनिया- मात्रायाः नियन्त्रणार्थं भवति

चिन्तयतु, यदा अस्माकं शरीरे प्रोटीनस्य उपयोगः भवति तदा अमोनिया अपशिष्टरूपेण उत्पादयति । स्वस्थे व्यक्तिे यूरियाचक्रम् एतत् अमोनिया अहानिकारकयूरियारूपेण परिणमयति, मूत्रे च उत्सर्जयति । परन्तु यूरियाचक्रविकारयुक्तस्य कस्यचित् शरीरं सम्यक् एतत् कार्यं कर्तुं न शक्नोति । ततः शरीरे अमोनिया सञ्चितः भूत्वा मस्तिष्कस्य तंत्रिकातन्त्रस्य च क्षतिं कर्तुं शक्नोति ।

सामान्यतः, यदा एतत् औषधं दत्तं भवति, तदा भवन्तः स्वचिकित्सकेन निर्धारितं विशेषं न्यूनप्रोटीनयुक्तं आहारं अनुसरणं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति, सम्भवतः अतिरिक्तानि आहारपूरकाणि च सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।

औषधं सेवितुं पूर्वं वैद्यं वक्तुं आवश्यकानि वस्तूनि

एतत् औषधं आरभ्यतुं पूर्वं निम्नलिखितसूचनाः स्वचिकित्सकाय कथयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतानि न गोपयन्तु, यतः एतानि भवतः सुरक्षायै अतीव महत्त्वपूर्णानि सन्ति ।

एतत् औषधं सम्यक् कथं प्रयुञ्जामि ?

एतत् औषधं मौखिकविलयनरूपेण आगच्छति अतः एतेषु विषयेषु सावधानाः भवन्तु।

• मुखेन गृह्यताम् : एतत् औषधं मुखेन गृह्यते ।
• सम्यक् मापनं कुर्वन्तु : औषधेन सह आगच्छन्तं विशेषचम्मचम्, कपं, सिरिन्जं वा उपयुज्य तस्य मापनं कुर्वन्तु . गृहे नियमितचम्मचस्य उपयोगं न कुर्वन्तु, यतः ते अतीव सटीकाः न भवन्ति ।
• भोजनेन सह गृह्यताम् : एतत् औषधं भोजनेन सह वा शिशुनां कृते सूत्रेण सह सेवनं श्रेयस्करम् .
• समये सेवन्तु : औषधं निर्धारितसमये, निर्धारितान्तरेषु, यथा चिकित्सकेन निर्धारितं तथा सेवन्तु। विहितप्रमाणात् अधिकं न गृह्णीयात्।
• मा स्थगयतु : चिकित्सापरामर्शं विना सहसा औषधस्य सेवनं न त्यजतु।
• बालेभ्यः दत्ते : एतत् औषधं कदाचित् नवजातशिशुभ्यः अपि विहितं भवति । तथापि विशेषाणि सावधानतानि अनुसरणीयानि सन्ति । अतः बालरोगचिकित्सकेन सह एतस्य विषये सावधानीपूर्वकं वार्तालापं कृत्वा सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।

यदि औषधस्य मात्रा वर्धिता (अतिमात्रा) भवति तर्हि किम् ?

यदि भवान् मन्यते यत् भवान् अधिकं औषधं गृहीतवान् तर्हि प्रथमं भवता कर्तव्यं यत् कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रं सम्पर्कयतु . अथवा समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनचिकित्साके (ETU) गच्छन्तु। एतत् विलम्बं मा कुरुत।

यदि औषधस्य मात्रां चूकति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

यदि भवन्तः मात्रां ग्रहीतुं विस्मरन्ति तर्हि स्मरणमात्रेण सेवन्तु । परन्तु यदि भवतः अग्रिममात्रायाः समयः प्रायः अस्ति तर्हि गम्यमानं मात्रां त्यक्त्वा निर्धारितसमये अग्रिममात्रायाः सेवनं कुर्वन्तु । केनचित् कारणेन एकस्मिन् समये द्वौ मात्रां न सेवयेत्।

अन्ये वस्तूनि ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति

अन्ये औषधानि भवन्तः सेवन्ते ते अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कुर्वन्ति, अतः भवन्तः सेवमानानां सर्वेषां औषधानां (विटामिन, ओषधीयौषधानि, पूरकाणि च सहितम्) विषये स्वचिकित्सकं वदन्तु

औषधस्य सेवनस्य सम्भाव्यदुष्प्रभावाः

कस्यापि औषधस्य इव अस्य अपि केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । केचन गम्भीराः, केचन सामान्याः।

यदि भवन्तः अन्ये असामान्यलक्षणाः अनुभवन्ति ये अस्मिन् सूचौ न उल्लिखिताः सन्ति तर्हि तेषां विषये अपि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

औषधं कथं संग्रहणीयम् ?

• बालकेभ्यः दूरं भवन्तु।
• कक्षतापमाने, २० तः २५ डिग्री सेल्सियस (६८-७७ फारेनहाइट्) मध्ये संग्रहयन्तु ।
• अवधिसमाप्तौषधानि परित्यजन्तु।