रक्तवमनं गम्भीरं वा ? आवाम् हेमोलाइटिक यूरेमिक सिण्ड्रोम (HUS) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः लघुः कतिपयान् दिनानि यावत् अतिसारं प्राप्नोति ? प्रत्येकं माता पिता च स्वस्य मलस्य किञ्चित् रक्तं दृष्ट्वा भीताः भविष्यन्ति? अधिकांशतः साधारणः उदरवेदना इति मन्यते, परन्तु कदाचित् अधिकगम्भीरस्य स्थितिः प्रथमं लक्षणं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं तदेव वदामः, Hemolytic Uremic Syndrome, अथवा संक्षेपेण HUS इति गम्भीरः स्थितिः, या विशेषतः E. coli जीवाणुना संक्रमणानन्तरं भवितुं शक्नोति। अस्य विषये सरलतया सटीकतया च ज्ञास्यामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् HUS इति किम् ?

अस्माकं सम्पूर्णशरीरेषु रक्तवाहिनीः मार्गजालरूपेण चिन्तयन्तु । एते मार्गाः सन्ति यत्र अस्माकं रक्तकोशिकाः सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहन्ति । HUS इति अवस्थायां विशेषतः वृक्केषु लघुरक्तवाहिनीषु (केशिकासु) रक्तपिण्डाः निर्मीयन्ते, अवरुद्धाः च भवन्ति यथा जलनलिकां मलजलेन रुद्धं भवति।

यदा रक्तवाहिकाः एवं अवरुद्धाः भवन्ति तदा मुख्यतया त्रीणि कार्याणि भवन्ति- १.

1. हेमोलाइटिक एनीमिया : अवरुद्धरक्तवाहिनीभिः गन्तुं प्रयतमाना रक्तकोशिका अटन्ति, मर्दिताः भवन्ति, भग्नाः च भवन्ति । अनेन शरीरे रक्तस्य मात्रा न्यूनीभवति, यस्य अर्थः रक्ताल्पता भवति ।

2. प्लेटलेट्-गणनायां न्यूनता (Thrombocytopenia): रक्तस्य जठरस्य सहायकाः एताः लघुकोशिका: रक्तवाहिनीनां अन्तः निर्मीयमानेषु रक्तपिण्डेषु उपयुज्यन्ते फलतः रक्ते प्लेटलेट्-मात्राणां सामान्यसंख्या न्यूनीभवति ।

3. वृक्कस्य विफलता : यतो हि वृक्केषु पर्याप्तं रक्तं न प्राप्यते तथा च रक्तवाहिनी क्षतिग्रस्ताः भवन्ति, अतः वृक्कः अस्माकं शरीरात् अपशिष्टं सम्यक् छानयित्वा मूत्ररूपेण निर्गन्तुं असमर्थः भवति। अनेन आकस्मिकं वृक्कस्य विफलता भवितुम् अर्हति ।

HUS इत्यस्य मुख्यं कारणं किम् ?

अधिकांशतः, प्रायः ९०% समये, HUS E. coli (Escherichia coli) इति जीवाणुना भवति, यः Shiga toxin इति विषं उत्पादयति अयं जीवाणुः मलिनेन, अल्पपक्वेन भोजनेन वा दूषितजलेन वा अस्माकं शरीरे प्रविशति ।

एतत् परिदृश्यं कल्पयतु। भवन्तः परिवारेण सह भोजनालये भोजनं कुर्वन्ति। यदि भवान् अल्पपक्वं गोमांसम् (विशेषतः पिष्टं गोमांसम्), अपाश्चुराइज्ड् दुग्धं वा पनीरं वा, अथवा अप्रक्षालितं सलादं वा शाकं वा खादति तर्हि तस्मिन् ई. कोलाई जीवाणुः भवितुम् अर्हति

यदा एषः जीवाणुः शरीरे प्रविशति तदा कतिपयेषु दिनेषु उदरवेदना, जलप्रमेहः च भवति । दिनद्वयान्तरे एषः रक्तातिसारः भवति ।जीवाणुभिः निर्मिताः शिगाविषाः अस्माकं आन्तरस्य भित्तिषु क्षतिं कुर्वन्ति, रक्तस्रावं च जनयन्ति । ततः एते विषाः रक्तप्रवाहं प्रविश्य सम्पूर्णशरीरे गच्छन्ति, वृक्केषु लघुरक्तवाहिनीनां क्षतिं कुर्वन्ति । एवं HUS आरभ्यते ।

किं HUS इत्यस्य मुख्यप्रकाराः सन्ति ?

आम्, HUS अनेकेषु मुख्यप्रकारेषु विभक्तुं शक्यते ।

• "विशिष्टः" HUS: एषः एव प्रकारः यस्य विषये वयं अद्यावधि वदामः, अधिकतया ई. कोलाई इत्यादिना जीवाणुसंक्रमणेन भवति ।
• एटिपिकल HUS (aHUS): एषः दुर्लभतरः प्रकारः अस्ति । आनुवंशिकदोषेण भवति । मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति इति भावः । एतेषां जनानां सामान्यशर्दी वा फ्लू इव किमपि भवति चेदपि सहसा HUS इति रोगः भवितुम् अर्हति ।
• गौण HUS: एतत् अन्यस्य चिकित्सास्थितेः (उदा. कर्करोगस्य) अथवा कतिपयानां औषधानां (उदा. कर्करोगविरोधी औषधानि, प्रतिरक्षादमनकाः) दुष्प्रभावरूपेण भवति

HUS इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं निदानं भवति ?

HUS इत्यस्य लक्षणं प्रायः द्वयोः चरणयोः दृश्यते । प्रथमं आन्तरिकसंक्रमणसम्बद्धानि लक्षणानि दृश्यन्ते । ततः, HUS-सम्बद्धानि अधिकानि गम्भीराणि लक्षणानि दृश्यन्ते ।

सद्यः कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवन्तः विलम्बं विना अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम् .

• त्रिदिनाधिकं भवति अतिसारः ।
• रक्तेन सह अतिसारः ।
• यदि भवता मूत्रस्य मात्रा महती न्यूनीभवति।
• यदि बालकः विवर्णः अतिशयेन श्रान्तः च भवति।
• यदि शरीरं प्रफुल्लितं भवति।

वैद्याः HUS-स्थितिं कथं पुष्टयन्ति ?

यः वैद्यः भवतः परीक्षणं करोति सः भवतः लक्षणं सम्यक् शृणोति ततः HUS निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं करिष्यति ।

• रक्तपरीक्षणम् : एतेषु रक्तकोशिकानां प्लेटलेट्-गणनायाश्च न्यूनतायाः, वृक्कस्य कार्यस्य (क्रिएटिनिन्, यूरिया इत्यादि) च जाँचः कर्तुं शक्यते ।
• मूत्रविश्लेषणम् : मूत्रे रक्तस्य प्रोटीनस्य वा जाँचः भवति ।
• मलपरीक्षा : मलस्य E. coli O157 इत्यादीनां जीवाणुनां जाँचः भवति ।
• किडनी बायोप्सी : कदाचित्, निदानस्य पुष्ट्यर्थं वृक्कस्य अत्यल्पं भागं गृहीत्वा परीक्षणं करणीयम् ।

HUS इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

HUS इति एकः स्थितिः यस्याः कृते आस्पतेः प्रवेशः आवश्यकः भवति | गृहे तस्य चिकित्सा कर्तुं न शक्यते। एतानि एव चिकित्सालये मुख्यानि चिकित्साविधयः भवन्ति ।

1. लवणं पोषणं च ददातु : अतिसारवमनं च शरीरात् जलं लवणं च निष्कास्य निर्जलीकरणं जनयितुं शक्नोति। एतस्य निवारणाय नाडीद्वारा लवणयुक्ताः (IV द्रवाः) दीयन्ते । यदि भवन्तः खादितुम् असमर्थाः सन्ति तर्हि पोषणं नलिकेण दीयते ।

2. रक्तस्य प्लेटलेट्-आधानस्य च : १ .रक्तकोशिकानां संख्या अति न्यूना (रक्तहीनता) चेत् रक्तं दीयते । यदि प्लेटलेट्-गणना अत्यल्पा भवति, रक्तस्रावस्य जोखिमः भवति चेत् प्लेटलेट् अपि दीयते ।

3. डायलिसिस् : यदि वृक्काः अतिदुर्बलाः सन्ति येन शरीरात् अपशिष्टानि निष्कासयितुं शक्यन्ते तर्हि डायलिसिस् इति रक्तस्य शुद्धिकरणं यन्त्रं आवश्यकम्। प्रायः एषा अस्थायी प्रक्रिया भवति । यदा वृक्कः पुनः कार्यं कर्तुं आरभते तदा डायलिसिसः स्थगितुं शक्यते ।

4. विशेषौषधानि : एटिपिकल एचयूएस (aHUS) इत्यादीनां दुर्लभप्रकारस्य कृते इकुलिजुमाब् अथवा रवुलिजुमाब् इत्यादीनां विशेषौषधानां उपयोगः भवति ।

HUS इत्यस्य परिहाराय अस्माभिः किं कर्तव्यम् ?

HUS निवारणस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् अस्माकं दैनन्दिनजीवने लघुविषयाणां पालनं करणीयम्।

• भोजनस्य निर्माणात् पूर्वं शौचालयस्य उपयोगानन्तरं च साबुनेन हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्य अवश्यं कुर्वन्तु ।
• मांसं मत्स्यं अण्डानि च सम्यक् पचन्तु। पिष्टमांसं विशेषतः पिष्टमांसं यावत् अन्तः सुपच्यते तावत् ।
• कच्चानि शाकानि, फलानि, सलादं च शुद्धजलेन सम्यक् प्रक्षाल्य ।
• अपाश्चुराइज्ड्/कच्चा दुग्धं, दुग्धजन्यपदार्थाः, फलपेयानि च पिबन्तु ।
• कच्चामांसस्य, मत्स्यस्य वा पक्वभोजनस्य कृते कटनफलकं, छूराणि, अन्ये वा वस्तूनि न प्रयोजयन्तु । उपयोगानन्तरं तान् सम्यक् प्रक्षाल्य स्वच्छं कुर्वन्तु।
• मलिनजलाशयेषु, नदीषु, धारासु च तरणं वर्जयेत् ।
• यदि भवतः अतिसारः अस्ति तर्हि तरणकुण्डं गन्तुं परिहरन्तु ।

HUS इति भयङ्करः अवस्था अस्ति । परन्तु यदि शीघ्रं निदानं भवति, चिकित्सा क्रियते, चिकित्सा च शीघ्रं भवति तर्हि ८५% तः अधिकाः जनाः पूर्णतया स्वस्थाः भवन्ति . वृक्कस्य क्षतिः प्रायः अस्थायी भवति । अतः सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् लक्षणानाम् विषये अवगताः भवेयुः तथा च यथाशीघ्रं चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं शक्नुवन्ति।