किं भवतः कदापि निःश्वासः, वक्षःस्थले किञ्चित् वेदना, अल्पदूरे गमनसमये वा सोपानस्य आरोहणे वा किञ्चित् वक्षःस्थलस्य वेदना वा अभवत्? अथवा कदाचित् भवतः हृदयं अकारणं द्रुततरं धड़कति इव अनुभूयते? यद्यपि वयं एतानि सामान्यवस्तूनि मन्यामहे तथापि कदाचित् एते लघुसंकेताः भवितुम् अर्हन्ति ये अस्माकं हृदयं अस्मान् ददाति । अद्य वयं एतादृशस्य हृदयसम्बद्धस्य अवस्थायाः विषये वक्तुं गच्छामः, यस्य विषये बहवः जनाः न जानन्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। सः Hypertrophic Cardiomyopathy, अथवा संक्षेपेण (HCM) इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) इति किम् ?
इदं नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति। भवतः कृते तत् भङ्गं कुर्मः। "अतिवृद्धि" इति शब्दस्य अर्थः "सामान्यतः बृहत्तरः" इति । "हृदयस्नायुविकृतिः" हृदयस्नायुः अथवा हृदयस्नायुः प्रभावितं कुर्वन्ति इति स्थितिसमूहः । यदा भवन्तः द्वयोः संयोजनं कुर्वन्ति तदा Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः हृदयस्य मांसपेशी (heart muscle) सामान्यतः अधिकं स्थूलं भवति .
कल्पयतु यत् भवतः गृहस्य भित्तिः स्थूलः भवति। तस्य अर्थः गृहस्य अन्तः न्यूनं स्थानं भवति किम् ? हृदयस्य अपि तथैव भवति। यथा यथा हृदयस्नायुः स्थूलः भवति तथा तथा हृदयं पूरयितुं रक्तस्य स्थानं न्यूनं भवति । अनेन हृदयस्य कृते शरीरस्य आवश्यकतानुसारं रक्तस्य परिमाणं पम्पं कर्तुं कठिनं भवति ।
यद्यपि हृदयस्य कस्मिन् अपि भागे एतत् स्थूलीकरणं भवितुम् अर्हति तथापि हृदयस्य मध्ये भित्तिं अधिकतया प्रभावितं करोति । चिकित्सकीयदृष्ट्या एतत् सेप्टम् इति उच्यते । यदा एषा भित्तिः घनीभूता भवति तदा हृदयस्य मुख्यपम्पिंगकक्षात् वामनिलयात् महाधमनीपर्यन्तं रक्तस्य प्रवाहं अवरुद्धुं शक्नोति, यत् मुख्यं रक्तवाहिनीं शरीरं प्रति रक्तं वहति
एषा स्थितिः आजीवनं भवति । कालान्तरे किञ्चित् दुर्गतिः भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वोत्तमम् अस्ति यत् यदि पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि जटिलताः बहुधा निवारयितुं शक्यन्ते .
एच् सी एम इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.
रक्तप्रवाहस्य बाधा अस्ति वा न वा इति आधारेण एषा स्थितिः मुख्यतया द्वयोः वर्गयोः विभक्तुं शक्यते ।
| एचसीएम प्रकार | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| बाधक एचसीएम | अत्र हृदयस्य मध्यभित्तिः (सेप्टम) ।स्थूलीकरणं वामनिलयात् रक्तं बहिः निष्कासयति इति मार्गं अवरुद्धं करोति | एच् सी एम रोगिणां द्वितीयतृतीयांशेषु एतादृशः प्रकारः भवति । |
| Nonobstructive HCM (Nonobstructive HCM) २. | अत्र हृदयस्नायुः अन्येषु स्थानेषु (उदाहरणार्थं हृदयस्य अधोभागः) स्थूलः भवति । परन्तु एतत् स्थूलीकरणं प्रत्यक्षतया रक्तप्रवाहं न बाधते । |
एच् सी एम-रोगेण पीडितः कश्चन कानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नोति?
एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। केचन जनाः वर्षाणि यावत् लक्षणं विना गन्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु अन्येषां केचन लक्षणानि भवितुं शक्नुवन्ति । एतेषां विषये अपि भवतः कृते विचारः भवतु इति अतीव महत्त्वपूर्णम्।
- वक्षःस्थलवेदना : वक्षःस्थले विशेषतः व्यायामे परिश्रमस्य वा समये जठरता वा वेदना वा ।
- चक्करः मूर्च्छा च : सहसा उत्थाय व्यायामे वा चक्करः भवति, कदाचित् चेतनायाः हानिः भवति ।
- श्वासस्य अल्पता : किञ्चित् कार्यं कृत्वा अल्पं दूरं गत्वा वा श्वसनस्य कष्टं भवति ।
- धड़कन : हृदयस्य तीव्रस्पन्दनस्य, वक्षःस्थलस्य च भारस्य भावः ।
- शोफः (Edema) : पादौ, गुल्फौ, कण्ठेषु वा नाडीषु शोफः भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, भवतः एतादृशाः कतिपयानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । अथवा भवतः किमपि न स्यात्। परन्तु यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं दृष्ट्वा तस्य अवहेलनां विना सल्लाहं प्राप्तुं अत्यावश्यकम् ।
किमर्थं एषा स्थितिः भवति ?
एकः प्रश्नः बहवः जनाः पृच्छन्ति यत् "मम किमर्थम् एतत् अभवत्?" एच् सी एम इत्यस्य मुख्यकारणद्वयम् अस्ति ।
1. आनुवंशिककारणम् : एच् सी एम-रोगेण पीडितानां ५ जनानां मध्ये प्रायः ३ जनानां जीनेषु परिवर्तनस्य कारणेन एषा स्थितिः भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् वंशानुगतम् अस्ति . हृदयस्नायुवृद्धिं नियन्त्रयन्ते ये जीनाः तेषां दोषेण भवति । अस्य आटोसोमल् प्रबलरूपेण आनुवंशिकरूपेण भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि मातापितृयोः मध्ये दोषपूर्णं जीनं भवति तर्हि तेषां बालकस्य तस्य उत्तराधिकारस्य ५०% सम्भावना अस्ति । परन्तु एकस्मिन् कुले अपि रोगस्य तीव्रता भिन्ना भवितुम् अर्हति । केषुचित् जनासु जीनः भवति परन्तु रोगः न भवति ।
2. कारणं न लभ्यते : 5 एचसीएम-रोगिणां मध्ये 2 मध्ये विशिष्टं कारणं न लभ्यते । आनुवंशिकप्रभावः नास्ति इति भावः । अद्यापि शोधकर्तारः एतस्य अध्ययनं कुर्वन्ति ।
यद्यपि एषा स्थितिः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति तथापि प्रायः ४० वर्षाणां परितः एव एषा निदानं भवति ।
एच् सी एम इत्यस्य कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
एतत् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु जागरूकता महत्त्वपूर्णा अस्ति। यदि एचसीएम इत्यस्य चिकित्सा न क्रियते तर्हि एच् सी एम जटिलतां जनयितुं शक्नोति । परन्तु स्मर्यतां यत् एच् सी एम-रोगेण पीडितानां बहुसंख्यकजनानाम् गम्भीराः जटिलताः न भवन्ति ।
| जटिलता | किं भवति ? |
|---|---|
| अलिन्दः तंतुः (Afib) २. | हृदयस्य ऊर्ध्वकक्षाः अनियमिततया द्रुतगत्या च स्पन्दन्ति स्म । अनेन रक्तपिण्डं, आघातादिस्थितिः च भवितुम् अर्हति । |
| संकुचनात्मकहृदयविफलता | घनीभूता हृदयस्नायुः शरीरस्य आवश्यकतानां पूर्तये रक्तं पम्पं कर्तुं असमर्था भवति । |
| संक्रामक अन्तःहृदयशोथ | हृदयस्य आन्तरिकस्य आस्तरणस्य अथवा कपाटस्य जीवाणुसंक्रमणं । |
| असामान्यहृदयस्पन्दन (Ventricular arrhythmias) २. | अनियमितहृदयस्पन्दनानि ये प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति, हृदयस्य अधः कक्षेभ्यः उत्पद्यन्ते । |
| आकस्मिक हृदयविराम | एषा अतीव दुर्लभा परन्तु गम्भीरा जटिलता अस्ति या भवितुम् अर्हति । |
एतेभ्यः वस्तूनि मा भैषीहि। एतेभ्यः विषयेभ्यः स्वस्य रक्षणार्थं अस्माभिः नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षा करणीयम् । विशेषतः यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एच् सी एम अस्ति, अथवा यदि कश्चन आकस्मिकहृदयघातेन मृतः अस्ति तर्हि स्वयमेव जाँचः करणीयः इति अतीव महत्त्वपूर्णम्।
वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः अनेकानि पदानि अनुसृत्य भवतः एषः रोगः अस्ति वा इति ज्ञास्यति ।
- चिकित्सा-इतिहासः - प्रथमं भवतः लक्षणानाम् विषये पृष्टं भविष्यति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् हृदयरोगः अस्ति वा, कस्यचित् सहसा मृतः अस्ति वा इति ।
- शारीरिकपरीक्षा : वैद्यः भवतः हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च वचनं स्टेथोस्कोपस्य उपयोगेन श्रोष्यति। यदि भवतः बाधकः HCM अस्ति तर्हि कदाचित् हृदयस्य गुञ्जनं श्रूयते।
- विशेषपरीक्षाः : १.
- ईसीजी (Electrocardiogram) : एतत् प्रथमं परीक्षणं भवति । अस्मिन् परीक्षणे हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य अभिलेखः भवति तथा च एच् सी एम-रोगेण पीडितानां बह्वीषु जनासु असामान्यताः ज्ञातुं शक्यन्ते ।
- इकोकार्डियोग्राम (Echo): एच् सी एम निदानार्थं एषा महत्त्वपूर्णा निश्चिता च परीक्षणा अस्ति । शिशुस्य स्कैन् इव अस्ति । हृदयस्नायुस्य स्थूलतां, हृदयस्य कार्यं कथं भवति, रक्तं कथं पम्पं करोति इति च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
एतेषां मुख्यपरीक्षाणां अतिरिक्तं आवश्यके सति वैद्यः अधिकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
- रक्तपरीक्षा
- हृदयस्य कैथेटरीकरण
- हृदयस्य एमआरआई स्कैन
- ``Holter monitor'' परीक्षणं यत् २४ घण्टाः वा अधिकं वा हृदयस्पन्दनस्य निरीक्षणं करोति
- व्यायाम तनाव प्रतिध्वनि परीक्षण
- आनुवंशिकपरीक्षणम्
एच् सी एम इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
एकदा भवतः HCM इति निदानं जातं चेत् भवतः हृदयरोगविशेषज्ञः भवतः कृते उत्तमचिकित्सायोजनां निर्धारयिष्यति। लक्षणानाम् नियन्त्रणं, जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं च चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति ।
1. जीवनशैल्याः परिवर्तनं निरीक्षणं च
यदि भवतः लक्षणं नास्ति तथा च जटिलतायाः न्यूनजोखिमः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः नियमितरूपेण परीक्षणं कृत्वा भवतः स्थितिं निरीक्षितुं शक्नोति तथा च भवतः हृदयस्य स्वस्थजीवनशैलीं स्वीकुर्वन्तु इति सल्लाहं दातुं शक्नोति
- धूम्रपानात् सर्वथा परहेजं कुर्वन्तु।
- हृदयस्वास्थ्यकरभोजनं (लवणतैलयुक्तानि न्यूनानि) ।
- पर्याप्तं निद्रां प्राप्तुं।
- वैद्यस्य निर्देशानुसारं सौम्यमध्यमव्यायामं करणं (प्रबलव्यायामः न उचितः स्यात्)।
- स्वस्थं वजनं निर्वाहयन्।
- उच्चरक्तचापः, मधुमेहः इत्यादीनां अन्येषां चिकित्सास्थितीनां उत्तमं नियन्त्रणम् ।
2. औषधानि
लक्षणनियंत्रणार्थं विविधानि औषधानि उपयुज्यन्ते ।
- बीटा-ब्लॉकर्स् : ते हृदयस्पन्दनं मन्दं कुर्वन्ति, हृदयस्य उपरि दबावं न्यूनीकरोति च ।
- कैल्शियम-चैनल-अवरोधकाः : हृदयस्य मांसपेशीं आरामं कुर्वन्ति, रक्तस्य प्रवाहं च सुलभं कुर्वन्ति ।
- मूत्रवर्धक : १.शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयति, श्वासप्रश्वासयोः लक्षणं न्यूनीकरोति च ।
अधुना `(mavacamten)` इति नूतनं औषधं प्रवर्तितम् अस्ति । एतत् प्रथमं औषधं यत् एच् सी एम इत्यस्य मूलकारणं लक्ष्यं करोति ।
3. विशेषप्रक्रियाः शल्यक्रियाः च
औषधेन नियन्त्रणं कर्तुं न शक्यमाणानां परिस्थितीनां विशेषचिकित्साः सन्ति, विशेषतः बाधकेन एच्.सी.एम., जटिलतानां निवारणाय च ।
| उपचारविधिः | किं क्रियते |
|---|---|
| सेप्टल मायक्टोमी | एतत् मुक्तहृदयस्य शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः घनीभूतहृदयभित्तिस्य (septum) लघुखण्डं निष्कासयति , यत् रक्तप्रवाहं अवरुद्धं करोति । |
| अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन | ये रोगिणः शल्यक्रियां कर्तुं असमर्थाः सन्ति तेषां कृते एतत् क्रियते । कैथेटरस्य उपयोगेन अल्पं मद्यं लघुधमनीयां प्रविशति, या घनीभूतहृदयस्नायुः रक्तं प्रयच्छति । तेन स्थूलं ऊतकं नाश्य संकोचनं च भवति । |
| ICD उपकरण (Implantable Cardioverter Defibrillator) 1.1. | आकस्मिकहृदयरोगस्य जोखिमे येषां रोगिणां कृते एतत् उपयुज्यते । त्वक् अधः प्रत्यारोपितं लघु यन्त्रम् । हृदयस्य व्यक्तिगतरक्षकः इव अस्ति। यथा एव अनियमितहृदयस्पन्दनं भवति यत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति, तथैव एतत् यन्त्रं हृदयं सामान्यं कर्तुं विद्युत्प्रहारं प्रदाति । |
एच् सी एम इत्यनेन सह जीवनं किं अपेक्षितव्यम् ?
भवतः HCM अस्ति इति कथयितुं भयस्य आवश्यकता नास्ति। अधिकांशजना: सम्यक् उपचारेण, प्रबन्धनेन च सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । यद्यपि पूर्वं अस्य रोगस्य मृत्योः दरः अधिकः आसीत् तथापि अद्यत्वे उन्नतचिकित्सानां कारणात् सः जोखिमः ०.५% इति अत्यल्पस्तरं यावत् अवतरितः अस्ति
भवतः कृते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः हृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कः करणीयः। नियमितरूपेण जाँचं कुर्वन्तु, औषधानि सेवन्तु, यथा सः अनुशंसति तथा जीवनशैलीं निर्वाहयन्तु ।
परन्तु एकं वस्तु अस्ति यस्य विषये भवद्भिः विशेषतया अवगतं भवेत्। अनिदानितं HCM 35 वर्षाणाम् अधः क्रीडकानां आकस्मिकहृदयमृत्युस्य प्रमुखं कारणम् अस्ति अत एव यदि भवतः पारिवारिकः इतिहासः अस्ति तर्हि क्रीडां कर्तुं आरभ्यतुं पूर्वं परीक्षणं करणीयम्।
किं एषः रोगः निवारयितुं न शक्यते ?
यतः एच् सी एम प्रायः आनुवंशिककारकैः भवति, तस्मात् तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु वयं सर्वोत्तमं कार्यं जटिलतां निवारयितुं शक्नुमः | तस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् रोगस्य शीघ्रं ज्ञातुं स्क्रीनिंग् परीक्षणं करणीयम् ।
यदि भवतः परिवारे कस्यचित् (माता, पिता, भ्रातरः, बालकाः) HCM अस्ति तर्हि भवतः परीक्षणं अवश्यं कर्तव्यम्।
प्रथमं भवतः ईसीजी, इकोकार्डियोग्रामः च भविष्यति । यदि तानि परीक्षणानि सामान्यानि सन्ति चेदपि भवतः ३० वर्षाणि यावत् प्रत्येकं ३ वर्षेषु ततः प्रत्येकं ५ वर्षेषु तेषां परीक्षणं करणीयम् ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एच् सी एम इति स्थितिः यस्मिन् हृदयस्य मांसपेशी सामान्यापेक्षया स्थूलतां प्राप्नोति, येन हृदयस्य रक्तं पम्पं कर्तुं कठिनं भवति ।
- प्रायः एषा आनुवंशिकस्थितिः भवति या कुटुम्बेषु प्रचलति | यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्ति तर्हि परीक्षणं करणीयम्।
- बहवः जनाः लक्षणं न प्राप्नुवन्ति | यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं, वक्षःस्थलवेदना, मूर्च्छा वा इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
- रोगस्य निदानार्थं मुख्यपरीक्षा इकोकार्डियोग्राम (Echo) अस्ति ।
- उचितचिकित्सा, औषधं, जीवनशैलीपरिवर्तनं च सह , HCM अधिकांशजनाः सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति . तत्र आतङ्कस्य आवश्यकता नास्ति, भवद्भिः केवलं जागरूकाः भवेयुः, तस्य सम्यक् प्रबन्धनं च करणीयम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु