भवतः तंत्रिकासु अर्बुदाः विकसितुं शक्नुवन्ति वा ? सरलतया Nerve Sheath Tumors इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

अस्माकं शरीरे ये तंत्रिकाः धावन्ति ते विद्युत्सन्देशं वहन्तः तारजालवत् भवन्ति । ते एव मस्तिष्कात् शेषशरीरपर्यन्तं, शरीरात् मस्तिष्कं प्रति च सूचनां आगत्य आगत्य वहन्ति । कल्पयतु यत् एताः तंत्रिकाकोशिकाः, तेषां समूहाः, सर्वे तारस्य परितः प्लास्टिकस्य आवरणवत् विशेषेषु रक्षात्मकेषु झिल्लीषु वेष्टिताः सन्ति, येन तेषां रक्षणं भवति, विद्युत्संकेतानां शीघ्रं यात्रायां च सहायता भवति एतेषु एव रक्षात्मकेषु झिल्लीषु एते तथाकथिताः तंत्रिका-आच्छादन-अर्बुदाः कदाचित् विकसिताः भवन्ति ।

तंत्रिका म्यान अर्बुदः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते अर्बुदाः अस्माकं तंत्रिकानां परितः रक्षात्मकेषु "म्यानेषु" निर्मीयन्ते । इदं "म्यानम्" अथवा आवरणं अनेकस्तरैः निर्मितम् अस्ति :

• श्वान् कोशिका : एताः कोशिका: तंत्रिकाकोशिकायाः ​​दीर्घभागस्य अक्षतंतुं तारस्य परितः इन्सुलेशनं इव वेष्टयन्ति ।
• अन्तःस्थम् : एतत् संयोजक ऊतकं यत् प्रत्येकं तंत्रिकातन्तुं परितः भवति, यथा तारे एकस्य ताम्रतारस्य परितः म्यानम् ।
• पेरिनेयूरियमः - एतत् एव तंत्रिकातन्तुपुटं परितः भवति ।

अस्माकं तंत्रिकातन्त्रं द्वयोः भागयोः विभक्तुं शक्यते : १.

• केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रम् : अस्मिन् अस्माकं मस्तिष्कं मेरुदण्डं च अन्तर्भवति ।
• परिधीयतंत्रिकातन्त्रम् : एतत् तंत्रिकाजालं यत् मस्तिष्कात् मेरुदण्डात् च शरीरस्य सर्वेषु भागेषु शाखाः प्रविशति ।

अधिकांशतः एते न्यूरोफाइब्रोमा परिधीयतंत्रिकातन्त्रे निर्मीयन्ते .

के प्रकाराः अण्डानि सन्ति ?

न्यूरोमा-रोगस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः।

श्वानोमास

एते अर्बुदाः पूर्वोक्तेषु श्वान् कोशिकासु विकसिताः भवन्ति । अस्माकं अन्तःकर्णे वेस्टिबुलर तंत्रिकायां प्रायः ६०% श्वानोमाः विकसिताः भवन्ति । एषा तंत्रिका अस्माकं शरीरस्य संतुलनं स्थापयितुं साहाय्यं करोति । अन्ये श्वानोमा कदाचित् अस्माकं त्वचायाः अधः, अथवा शरीरस्य ऊतकानाम् अङ्गानाम् अन्तः गहने वा विकसितुं शक्नुवन्ति । एते अर्बुदाः यत्र दृश्यन्ते तत्र सर्वाधिकं सामान्यं स्थानम् अस्ति : १.

• बाहुपादयोः
• शिरसि
• स्कन्धे (स्कन्धनितम्बयोः मध्ये क्षेत्रे इत्यर्थः) ।

श्वानोमाः एकः प्रकारः अर्बुदः अस्ति यः प्रायः ऊतकस्य कृशस्तरेन अथवा "कॅप्सुलेटेड्" इत्यनेन आच्छादितः भवति । एते अर्बुदाः प्रायः अकर्क्कटाः (सौम्याः) भवन्ति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया दीर्घकालीनः अर्बुदः कर्करोगः (घातकः) भवितुम् अर्हति ।

न्यूरोफाइब्रोमा

अस्मिन् प्रकारे अर्बुदे श्वान् कोशिका, अन्तःस्थं, पेरिन्यूरियम इति अनेकाः प्रकाराः ऊतकाः सन्ति ये तंत्रिकाः आच्छादयन्ति । एते प्रायः त्वचायाः अधः पिण्डिकारूपेण दृश्यन्ते, परन्तु कदाचित् शरीरस्य अन्तः गभीरेषु तंत्रिकासु विकसितुं शक्नुवन्ति ।

श्वानोमा इव न्यूरोफाइब्रोमाः न समाहिताः भवन्ति । ते तंत्रिकापुटस्य अन्तः वर्धन्ते । प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमाः एकः प्रकारः अर्बुदः अस्ति यः जालवत् प्रसरति, अनेकान् तंत्रिकापुञ्जान् परितः भवति, परितः ऊतकयोः मध्ये प्रसारितुं शक्नोति

अधिकांशः न्यूरोफाइब्रोमाः कर्करोगः न भवति । परन्तु एतेषु अर्बुदेषु प्रायः ५% तः १०% यावत् कर्करोगः भवितुम् अर्हति । तेषां नाम घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) इति । एतेषां घातक-अर्बुदानां जनानां प्रायः अर्धं भागं यावत् तेषां निदानं भवति तावत् शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतं भवति ।

कियत् सामान्यम् एतत् फलम् ?

अकर्क्कटात्मकाः तंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदाः तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभाः भवन्ति ।

• श्वान्नोमाः ५० तः ६० वयसः मध्ये जनानां मध्ये अधिकतया दृश्यते ।
• न्यूरोफाइब्रोमा अधिकतया २० तः ४० वर्षाणां मध्ये जनासु भवति ।
• प्रायः ५ वर्षाणां पूर्वं प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमाः विकसिताः भवन्ति ।

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान अर्बुदः अतीव दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः अस्ति, यः प्रतिवर्षं एककोटिजनानाम् एकः एव प्रभावितः भवति ।

एतादृशाः अर्बुदाः किमर्थं भवन्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?

एतेषां न्यूरोफाइब्रोमानां विकासे आनुवंशिकपरिवर्तनस्य प्रमुखः प्रभावः भवति ।

• श्वान्नोमास्-रोगस्य विकासः NF2 इति जीनस्य परिवर्तनेन सह सम्बद्धः अस्ति ।
• न्यूरोफाइब्रोमाः (NF1) इति जीनेन सह सम्बद्धाः सन्ति ।

अधिकांशतः एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि विच्छिन्नरूपेण भवन्ति, यत्र किमपि स्पष्टं कारणं नास्ति . परन्तु अल्पसंख्याकाः श्वानोमाः न्यूरोफाइब्रोमाः च न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इति दुर्लभायाः आनुवंशिकस्थित्याः कारणेन भवन्ति, या परिवारेषु चालयितुं शक्नोति ।

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के प्रकार

अस्य रोगस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति- १.

• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् प्रकारः १ (NF1): NF1-रोगयुक्तेषु जनासु न्यूरोफाइब्रोमा-रोगस्य बृहत्संख्या भवति । तेषु प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोमा तथा घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) इत्येतयोः विकासस्य अपि जोखिमः वर्धते । NF1-रोगयुक्तेषु जनासु दृश्यमानेषु अन्येषु स्थितीषु मैक्रोसेफेली , स्कोलियोसिस्, शिक्षणविकलाङ्गता च सन्ति ।

• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 2 (NF2): .NF2-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां ३० वर्षाणां पूर्वं कर्णयोः वेस्टिबुलर-श्वानोमाः भवन्ति ।तदतिरिक्तं अन्यप्रकारस्य श्वानोमाः, अर्बुदाः च तेषां त्वचायां, नेत्रे, केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रे च विकसितुं शक्नुवन्ति

• श्वानोमेटोसिस् : अस्मिन् अवस्थायां वेस्टिबुलर तंत्रिकायां न अपितु वेस्टिबुलर तंत्रिकायां (कर्णद्वये) बहुविधः श्वानोमाः विकसिताः भवन्ति ।

एतेषां अर्बुदानां लक्षणं कानि सन्ति ?

न्यूरोमास्टोइड् ट्यूमरयुक्ताः अधिकांशजना: किमपि वेदनाम् अन्यलक्षणं वा न अनुभवन्ति | परन्तु यदि अर्बुदः विशालः भवति अथवा तंत्रिकां निपीडयति तर्हि लक्षणं यथा-

• त्वक्-अधः पिण्डः अथवा अर्बुदः (निपीडने वेदनादायकः भवितुम् अर्हति) ।
• मांसपेशीनां दुर्बलता .
• जडता .
• वेदनाः, वेदनाः, तीक्ष्णवेदना वा .
• विद्युत्प्रहारः इव झुनझुना .

अर्बुदस्य स्थानानुसारं अन्ये विशिष्टलक्षणाः अपि भवितुं शक्नुवन्ति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• Sciatic nerve tumor : पृष्ठतः पादतः अधः गच्छति वेदना (sciatica) ।
• कटिबन्धे एकः अर्बुदः : कार्पल टनल सिण्ड्रोम इत्यस्य सदृशाः लक्षणाः ।
• वेस्टिबुलर तंत्रिका ट्यूमरः : श्रवणशक्तिक्षयः, टिनिटसः, संतुलनस्य समस्याः।

सामान्यतः यदि कस्यचित् न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् भवति तर्हि सः एकः अर्बुदः एव भवति । परन्तु पूर्वं उक्तं न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इति स्थितिं विद्यमानानाम् जनानां मध्ये बहुविधाः अर्बुदाः (प्रायः त्वचायां) दृश्यन्ते ।

कथं ज्ञायते यत् भवतः एतानि नट्स् सन्ति वा ?

भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति, भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य मूल्याङ्कनं च करिष्यति। अस्मिन् भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य, पारिवारिक-चिकित्सा-इतिहासस्य, भवतः यत्किमपि लक्षणं भवति तस्य विषये पृच्छितुं शक्यते ।

पूर्वमेव दृश्यमानस्य अर्बुदस्य अथवा शङ्कितस्य अर्बुदस्य अग्रे अन्वेषणार्थं भवतः वैद्यः निम्नलिखितपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

• चिकित्साप्रतिबिम्बपरीक्षाः : एतेषु एमआरआइ-स्कैन्, अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्, पीईटी-स्कैन् च सन्ति येन ट्यूमरः स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते ।
• बायोप्सी : अर्बुदात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्य किं प्रकारस्य कोशिका अस्ति इति निर्धार्यते । एतत् एव भवन्तं निश्चयेन वक्तुं शक्नोति यत् अर्बुदः कर्करोगः अस्ति वा न वा।

यदि भवतः बहुविधाः अर्बुदाः सन्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् भवतः (NF1), (NF2), Schwannomatosis इति नामानि सन्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

यदि भवतः न्यूरोमास्टोइड् इत्यस्मात् किमपि लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः "पश्यन्तु प्रतीक्षन्तु" इति अनुशंसितुं शक्नोति ।"monitoring" इति पद्धत्या गन्तुं शक्नुवन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् अर्बुदस्य बृहत्तरं भवति वा परिवर्तनं भवति वा इति बहुधा परीक्षितव्यम् ।

लक्षणयुक्तानां अर्बुदानां कृते, अथवा यदि भवान् सौन्दर्यकारणात् अर्बुदं हर्तुं इच्छति तर्हि प्रायः शल्यक्रिया एव एकमात्रः विकल्पः भवति .

केचन न्यूरोफाइब्रोमाः विशेषतः प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा इति उच्यन्ते, तेषां पूर्णतया निष्कासनं कठिनं भवति यतोहि ते तंत्रिकायाः ​​अन्तः आवरणस्य स्तरयोः मध्ये च वर्धन्ते यदि शल्यक्रियायाः अनन्तरं अर्बुदः सम्पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते तर्हि भवतः वैद्यः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति, यतः अर्बुदः पुनः वर्धयितुं शक्नोति ।

शिरसि श्वानोमानां चिकित्सा

शिरसि ये श्वानोमाः भवन्ति, यथा वेस्टिबुलर श्वानोमा, ते अस्माकं शरीरे महत्त्वपूर्णकार्यं नियन्त्रयन्तः तंत्रिकाः प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतेषु सन्दर्भेषु वैद्याः तंत्रिकानां क्षतिं निवारयितुं स्टीरियोटाक्टिक रेडियोसर्जरी (उदा. Gamma Knife®) इति तकनीकस्य उपयोगं कुर्वन्ति ।

एतत् पारम्परिकं शल्यक्रिया नास्ति यस्मिन् चीरं करणीयम् । अस्मिन् अर्बुदस्य नाशार्थं संकोचनार्थं वा त्वचाद्वारा अतीव सटीकं लक्षितं विकिरणपुञ्जं प्रेषयितुं भवति ।

कर्करोगस्य परिधीय तंत्रिका म्यानस्य अर्बुदस्य चिकित्सा

शल्यक्रियायाः अतिरिक्तं विकिरणचिकित्सा , रसायनचिकित्सा इत्यादीनां कर्करोगचिकित्सानां उपयोगेन घातकपरिधीयतंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदानां चिकित्सा अपि कर्तुं शक्यते

शल्यक्रियायाः सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः, एतैः शल्यक्रियाभिः सह अनेकाः सामान्यजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• रक्तस्रावः
• व्रणसंक्रमणम्
• पीडा
• दागः

तदतिरिक्तं तंत्रिकाशल्यक्रियायां तंत्रिकाक्षतिः स्थायीविकलाङ्गतायाः च जोखिमः भवति . भवतः चिकित्सादलः भवतः सहायतां करिष्यति यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरं यत्किमपि दीर्घकालीनविकलाङ्गतां उत्पद्यते तत् प्रबन्धने। विभिन्नाः उपचाराः (शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा च) भवतः स्वस्थतां प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतेषां अर्बुदानां निर्माणं निवारयितुं शक्यते वा ?

एतेषां अर्बुदानां निर्माणं निवारयितुं कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । तथापि भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यदि भवान्:

• यदि भवतः परिवारे कस्यचित् न्यूरोफाइब्रोमा-रोगस्य इतिहासः अस्ति।
• यदि भवतः बहुविधाः तंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदाः सन्ति (एतत् न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् इति स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हति)।

एतेषां नटानां विषये अग्रे गत्वा अस्माभिः किं चिन्तनीयम् ? (दृष्टिकोणः) २.

अधिकांशः न्यूरोफाइब्रोमा अकर्क्कटः भवति | शल्यक्रियाद्वारा ते चिकित्सां कर्तुं शक्यन्ते, दुर्लभतया पुनः आगच्छन्ति च । परन्तु यदि भवतः अर्बुदः शल्यक्रियाद्वारा पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते तर्हि भवतः चिकित्सायाः निरीक्षणे निरन्तरं भवितुं आवश्यकता भविष्यति ।

वेस्टिबुलर श्वानोमा - रोगस्य चिकित्सां प्राप्यमाणानां ४ जनानां मध्ये प्रायः ३ जनाः श्रवणशक्तिं धारयितुं समर्थाः भवन्ति |

तंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदस्य कर्करोगस्य जोखिमः अतीव न्यूनः भवति । सर्वाधिकं जोखिमं तेषां जनानां कृते भवति येषां स्थितिः (NF1) भवति येषां प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा भवति । घातकपरिधीयतंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदस्य (MPNST) पूर्वानुमानं तावत् उत्तमं नास्ति, विशेषतः यदि अर्बुदः २ इञ्चात् अधिकः भवति । अस्याः रोगस्य आर्धेभ्यः न्यूनाः जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः भवतः त्वचायाः अधः पिण्डं लक्षयन्ति, अथवा किमपि लक्षणं अनुभवन्ति यत् भवन्तः मन्यन्ते यत् न्यूरोफाइब्रोमेटोसिसः भवितुम् अर्हति , तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । अपि च भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशाः अर्बुदाः अभवन् चेत् चिकित्सकं सूचयन्तु ।

अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः

स्मर्यतां, अधिकांशः न्यूरोएन्डोक्राइन-अर्बुदः सौम्यः, अकर्क्कट-वृद्धिः भवति ये मन्दं वर्धन्ते . यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः केवलं भवतः अवलोकनं कर्तुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति । यदि अर्बुदस्य निष्कासनस्य आवश्यकता भवति तर्हि प्रायः शल्यक्रिया अतीव सफला भवति । जटिलताः (यथा अर्बुदं सम्पूर्णतया दूरीकर्तुं न शक्नुवन्, तंत्रिकाक्षतिः) अथवा अर्बुदस्य कर्करोगः भवितुं अतीव दुर्लभम् भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिं प्रबन्धने सहायतार्थं चिकित्सायोजनां भविष्यपरीक्षाणां च समयसूचीं विकसितुं साहाय्यं करिष्यति। अतः वैद्येन सह किमपि विषये वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।

` तंत्रिका म्यान ट्यूमर, schwannoma, neurofibroma, neurofibromatosis, तंत्रिका ट्यूमर, कैंसर, आनुवंशिक रोग, तंत्रिका म्यान ट्यूमर