किं भवतः लघुः केवलं सर्वदा ज्वरः भवति ? किं सः कतिपयदिनानि यावत् ज्वरः कृत्वा स्वस्थः भवति, केवलं कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं अन्यः ज्वरः भवति ? भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एतत् किमर्थं भवति विना विषाणुः जीवाणुसंक्रमणं वा। एतत् SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) इति दुर्लभायाः स्थितिः भवितुम् अर्हति, यस्य विषये बहवः जनाः न श्रुतवन्तः । चिन्ता मा कुरुत, सरलतया तस्य विषये चर्चां कुर्मः, सर्वं च अवगच्छामः।
SAIDs इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् SAIDs इति रोगानाम् एकः समूहः अस्ति यः नित्यं, पुनरावृत्तिज्वरं जनयति यत्र किमपि संक्रमणं नास्ति (यथा वायरसाः जीवाणुः वा) । अस्य कारणं अस्माकं बालस्य सहजप्रतिरक्षातन्त्रे विकारः अस्ति . एतत् पूर्वं 'आवधिकज्वरसिण्ड्रोम्स्' इति कथ्यते स्म ।
इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात्, किम् एषः 'स्वप्रतिरक्षा' रोगः अस्ति ? वयं प्रायः रुमेटोइड् आर्थराइटिस अथवा लुपस् इत्यादीनां स्वप्रतिरक्षारोगाणां विषये शृणोमः। न, एतत् भिन्नम् ।
कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरस्य अन्तः रक्षासेना अस्ति, अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। अस्याः सेनायाः मुख्यतया द्वौ भागौ स्तः- १.
1. सहजप्रतिरक्षातन्त्रम् : एषा एव सेना यस्याः सह वयं जन्म प्राप्नुमः, तथा च प्रथमतया कस्यापि रोगाणुना आक्रमणं करोति ।
2. अनुकूलप्रतिरक्षातन्त्रम् : एषा सेना अस्ति या वयं वर्धमानाः विविधाः कीटाणुनाम् विरुद्धं युद्धं कर्तुं विशेषतया प्रशिक्षिताः सन्ति।
SAIDs इत्यस्मिन् समस्या सहजप्रतिरक्षातन्त्रस्य भवति . सा रोगप्रतिरोधकशक्तिः व्याकुलः भूत्वा शरीरस्य अन्तः शत्रुं विना युद्धं आरभते । अस्य युद्धस्य परिणामः शरीरे शोथः, ज्वरः च भवति ।
परन्तु वयं येषु स्वप्रतिरक्षारोगेषु चर्चां कृतवन्तः तेषु समस्या पश्चात् प्रशिक्षितायाः अनुकूलसेनायाः एव अस्ति । सा सेना स्वशरीरे सत्कोशान् ज्ञातुं असमर्था भवति, तान् आक्रमणं कर्तुं आरभते ।
स्वप्रतिरक्षारोगाणाम् अपेक्षया SAIDs बहु दुर्लभाः सन्ति । प्रायः आनुवंशिककारणात् ते वंशानुगताः इत्यर्थः । एते लक्षणानि प्रायः बालस्य अतितरुणत्वे आरभ्यन्ते, यथा शैशवकाले वा बाल्यकाले वा । बालस्य सहसा ज्वरादिलक्षणैः सह रोगस्य प्रकरणं वा आक्रमणं वा भवति, यत् प्रायः कतिपयेषु दिनेषु एव निवृत्तं भवति । बालकः अरोगे सति पूर्णतया स्वस्थः भवेत् । यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति प्रभावी उपचाराः सन्ति ।
SAIDs इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
अधुना यावत् शोधकर्तृभिः प्रायः ६० प्रकाराः SAID-इत्यस्य पहिचानः कृतः, सर्वदा नूतनाः प्रकाराः आविष्कृताः सन्ति । अत्र केचन सामान्याः प्रकाराः सन्ति ।
| रोगस्य नाम (Type of SAID) २. | संक्षिप्तपरिचयः |
|---|---|
| पारिवारिक भूमध्यसागरीय ज्वर (FMF) ९. | एषः आनुवंशिकरूपेण चिह्नितः SAID इति सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति, यतः उदरस्य, वक्षःस्थलस्य, सन्धिषु च कष्टप्रदः शोथः भवति । |
| आवधिक ज्वर, आफ्थस-स्तम्भशोथ, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (PFAPA) | लघुबालेषु विशेषतः ४ वर्षाणां पूर्वं आरभ्यते ।कण्ठवेदना, मुखस्य व्रणाः, कण्ठस्य सूजनग्रन्थिः च इत्यादीनि लक्षणानि ज्वरेन सह आगच्छन्ति प्रायः १० वर्षेभ्यः परं गच्छति । |
| ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड आवधिक सिण्ड्रोम (TRAPS) | एतत् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा आरभ्यतुं शक्नोति । |
| मेवालोनेट किनेज़ कमी (MKD) 1.1. | प्रायः बालस्य एकवर्षीयस्य पूर्वम् एव एतत् आरभ्यते । |
| एनएलआरपी३-संबद्ध स्व-इन्फ्लेमेटरी रोग (CAPS) २. | एषः वस्तुतः त्रयाणां भिन्नानां रोगानाम् संयोगः अस्ति । |
| प्रौढ-प्रारम्भः अद्यापि रोगः (AOSD) २. | यथा नाम सूचयति, एषः प्रौढावस्थायां आरभ्यमाणः रोगः अस्ति । |
| ब्लौ सिण्ड्रोम | प्रायः ४ वर्षाणाम् अधः बालकेषु एतत् भवति ।मुख्यतया त्वचा, नेत्रं, सन्धिः च प्रभावितं करोति । |
एतेषां रोगानाम् सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?
SAID - रोगस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं पुनरावृत्तिज्वरः भवति | परन्तु ज्वरस्य अतिरिक्तं रोगस्य प्रकारानुसारं अन्ये लक्षणानि अपि भवितुं शक्नुवन्ति ।
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एते लक्षणानि केवलं रोगस्य प्रकरणस्य समये एव भवन्ति । एकदा सः अवधिः समाप्तः जातः तदा बालकः लक्षणं विना पूर्णतया स्वस्थः भवितुम् अर्हति ।
| रोगस्य नाम (Type of SAID) २. | लक्षणं द्रष्टव्यम् |
|---|---|
| FMF | उदरवक्षःस्थलसन्धिषु तीव्रवेदना । अधोपादयोः गुल्फयोः वा त्वक्क्षताः । |
| पीएफएपा | कण्ठवेदना, मुखव्रणाः, कण्ठे प्रफुल्लिताः लसिकाग्रन्थिः। |
| जालम् | शरीरं शीतं भवति, कम्पते च । शरीरस्य स्नायुषु वेदना भवति विशेषतः कूपबाहुयोः । शरीरे सर्वत्र वेदनायुक्ताः रक्तबिन्दवः दृश्यन्ते । |
| एम.के.डी | शरीरं शीतं कम्पितं च भवति, शिरोवेदना, उदरवेदना, भूखस्य हानिः, सामान्यशीतस्य सदृशाः लक्षणाः च भवन्ति । |
| एनएलआरपी३ रोग | त्वक्-दाहः, शिरोवेदना, श्रान्तता, सन्धिवेदना, नेत्रस्य संक्रमणं च (नेत्रशोथः) । |
| ब्लौ सिण्ड्रोम | बालस्य बाहुपादयोः कूर्परे वा त्वक्क्षताः भवन्ति । सन्धिवेदना नेत्रवेदना च। |
एते रोगाः किमर्थं भवन्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?
यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, बहवः SAIDs आनुवंशिकरोगाः सन्ति . एते रोगाः कस्मिंश्चित् जीनविशेषे उत्परिवर्तनस्य (variant) कारणेन भवन्ति इति भावः ।
| रोगस्य नाम (Type of SAID) २. | संबद्ध जीन |
|---|---|
| FMF | एमईएफवी जीन |
| पीएफएपा | तस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् । |
| जालम् | TNFRSF1A जीन |
| एम.के.डी | MVK जीन |
| एनएलआरपी३ रोग | एनएलआरपी3 जीन |
| एओएसडी | तस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् । |
| ब्लौ सिण्ड्रोम | NOD2 जीन |
यदि सम्यक् चिकित्सा न प्राप्यते तर्हि किं भवितुम् अर्हति ?
एषः अतीव महत्त्वपूर्णः विषयः अस्ति। सम्यक् चिकित्सां कृत्वा एतस्याः स्थितिः नियन्त्रयितुं अत्यावश्यकम् । यतः, यदि शरीरे एतादृशः निरन्तरं शोथः भवति तर्हि तस्य कारणेन Amyloidosis इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं वृक्केषु एकः प्रकारः प्रोटीनः निक्षिप्तः भवितुम् अर्हति, येन वृक्कस्य स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति । अतः रोगस्य निदानं शीघ्रं चिकित्सां च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् SAID-रोगस्य निदानं किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति यतोहि लक्षणं अन्येषां गम्भीराणां रोगानाम्, यथा लुपस् इत्यादीनां लक्षणानाम् सदृशं भवितुम् अर्हति ।
अतः सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतादृशेषु रोगेषु विशेषज्ञं वैद्यं द्रष्टव्यम् । सन्धिसम्बद्धेषु रोगेषु , रोगप्रतिरक्षातन्त्रेण च विशेषज्ञः वैद्यः रुमेटोलॉजिस्ट् इति उच्यते |
भवतः वैद्यः निदानं कर्तुं अनेकाः कारकाः विचारयिष्यति । सः सम्भवतः भवतः बालस्य लक्षणं पृच्छति, तस्य स्थितिः पारिवारिकः इतिहासः अस्ति वा इति च । भवतः चिकित्सकः SAIDs इत्यस्य शङ्काम् अनुभवितुं शक्नोति, विशेषतः यदि:
- यदि बालस्य बहुधा ज्वराः भवन्ति।
- यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशाः पुनरावृत्ति-फ्लू-सदृशाः रोगाः अभवन् ।
- केषुचित् जातीयेषु एतेषां रोगानाम् सामान्यत्वात् तदपि विचार्यमाणम् अस्ति ।
कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?
वैद्यः रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
- रक्तपरीक्षा (Lab tests): C-reactive protein (CRP) तथा CBC (Full Blood Count) इत्यादीनां परीक्षणेन शरीरे सूजनस्य जाँचः कर्तुं शक्यते । एते स्तराः रोगकाले वर्धन्ते, शरीरस्य स्वस्थतायां सामान्यस्तरं प्रति आगच्छन्ति ।
- मूत्रपरीक्षा : मूत्रे प्रोटीनस्य स्तरस्य उन्नतिः अस्ति वा इति जाँचः भवति । एमकेडी इत्यादिषु केषुचित् रोगेषु मूत्रपरीक्षाभिः विशिष्टानि अम्लानि ज्ञातुं शक्यन्ते ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : अस्मिन् परीक्षणे आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते । परन्तु कदाचित्, बालस्य SAID भवितुं शक्नोति परन्तु आनुवंशिकपरीक्षा तस्य ज्ञापनं न कर्तुं शक्नोति। अतः परीक्षणस्य परिणामः नकारात्मकः अस्ति चेदपि रोगः नास्ति इति शतप्रतिशतम् वक्तुं न शक्यते ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
SAIDs इत्यस्य चिकित्सा रोगस्य प्रकारस्य, तीव्रतायां च निर्भरं भवति । यद्यपि एते रोगाः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यन्ते तथापि औषधैः लक्षणं बहु नियन्त्रयितुं शक्यते ।
- FMF: अस्य कृते कोलचिसिन् इति औषधस्य उपयोगः भवति । शरीरे शोथं न्यूनीकरोति । यदि तत् औषधं बालस्य कृते कार्यं न करोति तर्हि ते Canakinumab इत्यादीनां औषधानां कृते मुखं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- पीएफएपीए : प्रेडनिसोन् इत्यादीनि स्टेरॉयड् इत्यादीनि अल्पकालं यावत् दातुं शक्यन्ते येन रोगस्य अवधिः शीघ्रं न्यूनीकरोति ।
- जालम् : कनाकिनुमाबऔषधं बहु प्रभावी भवति। अपि च ग्लूकोकोर्टिकोइड् इत्यादीनि शोथनिवारकौषधानि उपयुज्यन्ते ।
- म.के.डी.- अस्य कृते कानाकिनुमाब् इति औषधम् अपि प्रभावी अस्ति। रोगस्य समये एनएसएआईडी (वेदनाशामकाः) अथवा स्टेरॉयड् औषधानि सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति ।
- NLRP3 रोगाः : अस्य कृते Canakinumab , Rilonacept , Anakinra इत्यादीनां प्रतिरक्षा-संशोधन-औषधानां सफलतापूर्वकं उपयोगः भवति ।
- ब्लौ सिण्ड्रोम : लक्षणानाम् आधारेण प्रतिरक्षादमनकाः, TNF अवरोधकाः, नेत्रस्य औषधानि च उपयोक्तुं शक्यन्ते ।
किं एषा स्थितिः सम्पूर्णतया निरामयः भविष्यति ?
केचन SAIDs आजीवनं भवन्ति। परन्तु केचन पीएफएपीए इव बालस्य वृद्धत्वेन स्वयमेव गन्तुं शक्नुवन्ति । आजीवनं भवन्ति चेदपि कालान्तरे रोगस्य आवृत्तिः, लक्षणानाम् तीव्रता च न्यूनीभवति । भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य स्थितिविषये विशिष्टविवरणं दास्यति।
एतादृशी स्थितस्य बालस्य परिचर्या आव्हानात्मका भवितुम् अर्हति । परन्तु समीचीनविशेषज्ञानाम् साहाय्येन भवन्तः स्वस्य बालस्य लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति तथा च तेभ्यः उत्तमं बाल्यकालं दातुं शक्नुवन्ति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- यदि भवतः बालकस्य अकारणं ज्वरः अस्ति तर्हि केवलं तस्य अवहेलना न कृत्वा तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
- SAIDs इति रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य सहजभागे समस्यायाः कारणेन दुर्लभानां रोगानाम् एकः समूहः ।
- एते न संक्रामकाः रोगाः; ते प्रायः आनुवंशिककारणानां कारणेन भवन्ति ।
- रोगस्य समीचीननिदानार्थं वातरोगविशेषज्ञं (सन्धिषु रोगप्रतिरोधकतन्त्रेषु च विशेषज्ञः वैद्यः) द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- यद्यपि एतेषां पूर्णतया चिकित्सा न भवति तथापि औषधानि लक्षणानाम् नियन्त्रणे साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु