भवतः बालकस्य बहुधा ज्वरः भवति वा ? किं SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हति?

अहो, अद्यकाले भवतः लघुजनस्य बहुधा ज्वरः भवति वा ? यदा त्वं सुस्थः इति मन्यसे तदा एव पुनः ज्वलति वा? कदाचित् अस्य कारणं सामान्यः विषाणुः जीवाणुः वा न भवेत् । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् जटिलं भवति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् SAIDs इति कथ्यते, यस्य अर्थः Systemic Autoinflammatory Diseases इति भवति । पूर्वं एतत् `(Periodic Fever Syndromes)` अथवा `(Recurrent Fever Syndromes)` इति कथ्यते स्म ।

SAIDs इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् SAIDs इति रोगानाम् एकः समूहः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य सहजप्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य अथवा नियामकसमस्यायाः कारणेन उत्पद्यते . अत एव बालकस्य संक्रमणं (यथा विषाणुः जीवाणुः वा) विना अपि बहुधा ज्वरः भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् SAIDs इति एताः परिस्थितयः `(Autoimmune Diseases)` इत्यनेन सह भ्रमिताः न भवेयुः (उदाहरणार्थं `(Rheumatoid Arthritis)` अथवा `(Lupus)` यस्य विषये भवान् श्रुतवान् स्यात्। `(Autoimmune)` रोगेषु अस्माकं शरीरस्य `(adaptive immune system)` इत्यस्मिन् किञ्चित् त्रुटिः भवति, सा प्रणाली स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति। परन्तु SAIDs इत्यत्र किमपि भिन्नं भवति ।

स्वप्रतिरक्षारोगाणाम् अपेक्षया SAIDs बहु दुर्लभाः सन्ति । ते प्रायः वंशानुगताः , आनुवंशिक - उत्परिवर्तनस्य कारणेन च भवन्ति |

सामान्यतया, परन्तु सर्वदा न, SAID लक्षणं तदा आरभ्यते यदा बालकः अतीव लघुः भवति, शिशुरूपेण वा बालकरूपेण वा . भवतः बालकस्य "अवधिः" ज्वरादिलक्षणाः एतया अवस्थायाः सह भवितुं शक्नुवन्ति । एतेषां कालान्तरेषु भवतः बालकस्य लक्षणं सर्वथा न भवेत् । यद्यपि SAIDs इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि प्रायः भवतः बालस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं उपचाराः सन्ति ।

SAIDs इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

शोधकर्तारः प्रायः ६० प्रकाराः SAID-इत्यस्य चिह्नं कृतवन्तः, अद्यापि नूतनाः आविष्कृताः सन्ति । अत्र SAIDs इत्यस्य केचन सामान्याः प्रकाराः सन्ति ।

• पारिवारिक भूमध्यसागरीयज्वरः (FMF): आनुवंशिकरूपेण वंशानुगतरूपेण, पुनरावृत्तिज्वरलक्षणेषु एषः सर्वाधिकं सामान्यः अस्ति । बालानाम् उदरस्य, वक्षःस्थलस्य, सन्धिषु च कष्टप्रदः शोफः भवितुम् अर्हति ।
• आवधिकज्वरः, आफ्थस-स्तम्भशोथः, ग्रसनीशोथः, एडेनाइटिसः (PFAPA): एतत् प्रायः लघुबालेषु ४ वर्षाणां पूर्वं आरभ्यते कदाचित्, १० वर्षाणां वयसः अनन्तरं स्वयमेव एषा स्थितिः सुदृढा भवितुम् अर्हति
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियडिक सिण्ड्रोम (TRAPS): एतत् बाल्यकाले, किशोरावस्थायां, प्रौढावस्थायां वा अपि भवितुम् अर्हति ।
• मेवालोनेट् किनेज्-अभावः (MKD): पूर्वं ``हाइपर-IgD सिण्ड्रोम'' इति उच्यते, एतत् प्रायः बालस्य एकवर्षस्य पूर्वं आरभ्यते ।
• एनएलआरपी३-सम्बद्धाः स्वप्रकोपरोगाः : १.एतत् पूर्वं `(Cryopyrin-associated periodic syndromes - CAPS)` इति उच्यते स्म । अस्मिन् अन्तः अन्ये त्रयः उपप्रकाराः सन्ति ।
• वयस्क-प्रारम्भः स्टिल-रोगः (AOSD): यथा नाम सूचयति, एषः बाल्यकालस्य ``सिस्टेमिक-ज्यूवेनाइल-इडिओपैथिक-गठिया(JIA)`` इति वयस्क-प्रारम्भः रूपः अस्ति
• NOD-2-सम्बद्धः ग्रेनुलोमेटस-रोगः (Blau syndrome) : एषः प्रायः ४ वर्षेभ्यः पूर्वं आरभ्यते ।इदं मुख्यतया बालस्य त्वचा, नेत्रं, सन्धिषु च प्रभावितं करोति

SAIDs इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः बाल्यकाले एव एसएआईडी-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । मुख्यं सर्वाधिकं सामान्यं च लक्षणं आवधिकज्वरः भवति | ज्वरकाले जनाः प्रायः स्वस्थाः भवितुम् अर्हन्ति, तेषां लक्षणं नास्ति । परन्तु अन्ये लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ये प्रत्येकस्य प्रकारस्य SAID इत्यस्य विशिष्टाः सन्ति । ते के इति पश्यामः : १.

• FMF: एतेन बालस्य उदरं, वक्षःस्थलं, सन्धिषु च सूजनं, तीव्रवेदना च भवितुम् अर्हति . अधोपादयोः गुल्फयोः वा चकत्तेः अपि भवेत् ।
• PFAPA: एतेन कण्ठस्य वेदना, मुखस्य व्रणाः, कण्ठे लसिकाग्रन्थिः च सूजनं भवितुम् अर्हति . यथा, यदि भवतः बालकः नित्यं टॉन्सिलिटिसः, मुखस्य व्रणः इत्यादीनि लक्षणानि दर्शयति तर्हि तत् PFAPA भवितुम् अर्हति ।
• TRAPS: एतेन कूपस्य/धड़स्य बाहुयोः च शीतलं मांसपेशीवेदना च भवितुम् अर्हति . बाहुपादयोः आरभ्य शरीरे प्रसृतः कष्टप्रदः रक्तः चकना अपि भवितुम् अर्हति ।
• MKD: एतेन शीतलता, शिरोवेदना, उदरवेदना, भूखस्य हानिः, फ्लू-सदृशाः लक्षणाः च भवितुम् अर्हन्ति .
• एनएलआरपी३ रोगाः : एषा स्थितिः त्वचायाः दाहः, शिरोवेदना, अस्वस्थता, सन्धिवेदना, गुलाबीनेत्र/नेत्रशोथः च भवितुम् अर्हति ।
• AOSD: एषा त्वक्-दाहः, सन्धि-वेदना, मांसपेशी-वेदना च इति लक्षणम् अस्ति । केषाञ्चन जनानां कण्ठवेदना, उदरवेदना, श्रान्तता, अस्वस्थता च अपि भवन्ति ।
• Blau syndrome: एतेन भवतः शिशुस्य बाहू, पादौ, मध्यभागे वा त्वचाक्षताः भवितुम् अर्हन्ति . सन्धिवेदना , नेत्रवेदना च भवितुम् अर्हति |

SAIDs इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अनेकाः SAIDs आनुवंशिकरोगाः सन्ति . अर्थात् विशिष्टजीने विशिष्टः उत्परिवर्तनः (विविधता) प्रत्येकं लक्षणं जनयति । कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरे निर्देशानां (जीनानां) समुच्चयः सन्ति ये अस्मान् प्रत्येकं कार्यं कथं कर्तव्यमिति वदन्ति, अतः यदि तस्मिन् पुस्तके एकं अक्षरं गलतं भवति तर्हि शेषं कार्यं भ्रष्टं भवितुम् अर्हति

अत्र SAIDs इत्यस्य मुख्यप्रकाराः तेषां सह सम्बद्धाः जीनाः च सन्ति ।

• एफ एम एफ : १.`MEFV` इति जीनः एव `(pyrin)` इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य निर्देशं ददाति ।
• PFAPA: अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न निर्धारितम् .
• जालम् : जीन `TNFRSF1A`। एतेन `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
• MDK: `MVK` इति जीनम्। एतेन `(मेवालोनिक किनेज्)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
• एनएलआरपी३ रोगाः : `एनएलआरपी३` इति जीनम् । एतेन `(cryopyrin)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
• AOSD: अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् .
• ब्लौ सिण्ड्रोम : जीन `NOD2`। एतेन `(NOD2)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।

एतत् अवगन्तुं महत्त्वपूर्णं यत् यदा एते आनुवंशिककारणानां कारणेन भवन्ति तदा मातापितृणां दोषः न भवति। एताः अतीव जटिलाः जैविकाः प्रक्रियाः सन्ति ।

SAIDs इत्यनेन उत्पद्यमानाः जटिलताः

एतेषां स्थितीनां सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यतः, यदि शरीरे शोथः निरन्तरं भवति तर्हि `(Amyloidosis) इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । `(Amyloidosis)` इति वृक्केषु प्रोटीननिक्षेपः अस्ति । एतेन वृक्कस्य स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति | अतः यदि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य परामर्शः आवश्यकः ।

SAIDs कथं चिह्निताः भवन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् SAIDs-रोगस्य निदानं किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति यतोहि लक्षणं अन्येषां गम्भीराणां स्थितीनां सदृशं भवितुम् अर्हति, यथा ल्यूपस् अथवा लिम्फोमा अतः भवतः बालस्य स्थितिः समीचीनतया निदानं कर्तुं प्रबन्धनं च कर्तुं प्रकोपरोगाणां विशेषप्रशिक्षणं विद्यमानं वैद्यं (वातरोगविशेषज्ञं) द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम् ।

भवतः बालस्य वातरोगविशेषज्ञः SAIDs निदानार्थं अनेकवस्तूनि उपयुज्यते। सः/सा भवतः बालस्य लक्षणानाम् विषये पृच्छति तथा च भवतः परिवारे कस्यचित् एताः स्थितिः (जैविकपारिवारिक-इतिहासः) अभवत् वा इति। वैद्यः शङ्कां कर्तुं शक्नोति यत् भवतः बालकस्य आवधिकज्वरलक्षणं भवति यदि:

• यदि भवतः बहुधा ज्वराः भवन्ति
• यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशस्य आवधिकज्वरस्य इतिहासः अस्ति
• यदि भवान् तादृशज्वरप्रवणजनसमूहस्य अस्ति

कानि परीक्षणानि प्रयुज्यन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• प्रयोगशालापरीक्षाः `(C-reactive protein - CRP)` तथा `(Complete Blood Count - CBC)` इत्यादीनां परीक्षणेन शरीरे सूजनस्य जाँचः कर्तुं शक्यते । एतानि परीक्षणानि ज्वरस्य समये `(सकारात्मकाः)` भवन्ति, ज्वरस्य गमनसमये च सामान्यमूल्येषु पुनः आगच्छन्ति ।
• मूत्रपरीक्षा : १.मूत्रे प्रोटीनस्य उच्चस्तरस्य जाँचार्थं मूत्रप्रोटीनपरीक्षा कर्तुं शक्यते । एमकेडी इत्यस्मिन् कार्बनिक अम्लस्य मूत्रपरीक्षायां मेवालोनिक अम्लस्य उच्चस्तरः दृश्यते ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन आनुवंशिकरूपान्तरस्य जाँचः कर्तुं शक्यते । परन्तु SAID-रोगयुक्तेषु केषुचित् बालकेषु आनुवंशिकरूपं न लभ्यते । अतः परीक्षणपरिणामाः ``नकारात्मकाः`` भवन्ति चेदपि SAID इत्यस्य सम्भावना निराकर्तुं न शक्यते ।

SAIDs इत्यस्य उपचारः कथं भवति ?

रोगस्य प्रकारस्य तीव्रतायाश्च आधारेण SAID - रोगस्य चिकित्सा भिन्ना भवति | यद्यपि एते रोगाः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यन्ते तथापि औषधानां प्रयोगेन बालस्य लक्षणं सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते . यथा, यदि भवतः बालकः वर्षे कतिपयानि वाराः एव एतानि शीतानि प्राप्नुवन्ति तर्हि वेदनाशामकाः, नॉनस्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs) च सामान्यतया लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति परन्तु यदि रोगः अधिकः भवति तर्हि वैद्यः अन्यचिकित्साविकल्पान् सूचयितुं शक्नोति ।

अत्र केचन एतादृशाः उपचाराः सन्ति- १.

• FMF: एतस्य चिकित्सा `(Colchicine)` इति औषधेन शोथं न्यूनीकर्तुं शक्यते । यदि भवान् `(Colchicine)` न सेवितुं शक्नोति तर्हि `(Canakinumab)` इति `(Biologic)` प्रकारस्य औषधं प्रयतितुं शक्नोति ।
• पीएफएपीए : पीएफएपीए इत्यस्य ज्वालामुखी स्टेरॉयड् (प्रायः प्रेडनिसोन्) दत्त्वा लघु कर्तुं शक्यते । केचन बालकाः उदरस्य व्रणस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानस्य सिमेटिडिन् इति औषधस्य उपयोगेन स्वलक्षणं नियन्त्रयितुं समर्थाः अभवन् ।
• TRAPS: `(Canakinumab)` इति औषधं TRAPS कृते अतीव प्रभावी अस्ति। अपि च, `(Glucocorticoids)` इत्यादीनि पर्चे-निवारक-शोथ-निवारक-औषधानि अपि लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• MKD: `(Canakinumab)` एमकेडी चिकित्सायाः उत्तमः विकल्पः अस्ति। ज्वरस्य समये `(NSAIDs)` अथवा `(Steroids)` इत्यस्य उपयोगः अपि सहायकः भवितुम् अर्हति ।
• एनएलआरपी३ रोगाः : अन्ये इम्युनोमोड्यूलेटर् यथा कनाकिनुमाब् तथा रिलोनासेप्ट्, अनाकिन्रा, एनएलआरपी३ रोगानाम् उपचारे प्रभाविणः सन्ति ।
• एओएसडी : एओएसडी कृते विभिन्नप्रकारस्य शोथनिवारकौषधानां उपयोगः भवति । एतेषु `(स्टेरॉइड्स्)`, `(रोग-संशोधन-विरोधी-रुमेटिक-औषधानि - DMARDs)`, `(बायोलॉजिकल्स्)` च सन्ति ।
• ब्लौ सिण्ड्रोम : बालस्य लक्षणानाम् आधारेण प्रतिरक्षादमनकाः, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधकाः, तथा/वा सामयिकनेत्रस्य औषधानि प्रयतितुं शक्यन्ते ।

किं SAIDs इत्यस्य स्थितिः स्वयमेव सुदृढा भवति ?

केचन SAIDs आजीवनं स्थातुं शक्नुवन्ति . अन्ये कतिपयवर्षपर्यन्तं स्थातुं शक्नुवन्ति, वयसा सह उत्तमाः भवन्ति । यद्यपि केचन परिस्थितयः आजीवनं भवन्ति तथापि कालान्तरे ज्वरस्य आवृत्तिः न्यूनीभवति तथा च लक्षणं न्यूनं भवति . भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य विशिष्टस्थितेः विषये विशिष्टविवरणं दातुं शक्नोति ।

SAID-रोगेण पीडितस्य बालस्य परिचर्या चुनौतीपूर्णा भवितुम् अर्हति । कदाचित् भवान् स्वयमेव SAID कृतवान्, परन्तु भवान् स्वस्य व्यक्तिगत-अनुभवानाम् उपयोगेन स्वस्य बाल-परिचर्यायां सहायतां कर्तुं शक्नोति तथा च तेषां एतस्य आजीवन-स्थितेः सामना कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् तेभ्यः विशेषज्ञेभ्यः चिकित्सां प्राप्तव्या ये SAIDs इत्यस्य जटिलतासु सुविदिताः सन्ति। ते भवतः बालस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च तेषां बाल्यकालस्य उत्तमं सम्भवं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यानि कानिचन वस्तूनि सारांशतः वदामः ।

• यदि भवतः बालकस्य नित्यं, अव्याख्यातज्वरः भवति , तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। एतत् SAID इत्यस्य चिह्नं भवितुम् अर्हति।
• SAIDs is a problem of the innate immune system , न तु सामान्यः संक्रामकः रोगः।
• एते ``स्वयंप्रतिरक्षा'' रोगेभ्यः भिन्नाः सन्ति .
• अधिकांशतः एते आनुवंशिककारणानां कारणेन भवन्ति .
• समीचीननिदानार्थं रुमेटोलॉजिस्ट् इत्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• उपचारेण लक्षणं सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते |
• वृक्कस्य क्षतिं निवारयितुं शीघ्रं चिकित्सा अत्यावश्यकी भवति ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अधिकाः प्रश्नाः सन्ति तर्हि भवतः परिवारवैद्यं बालरोगचिकित्सकं वा पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। ते भवतः अधिकं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

` SAIDs, वंशानुगतज्वरः, बारम्बारज्वरः, बालकेषु ज्वरः, रोगप्रतिरोधकशक्तिः, आनुवंशिकरोगाः, वातरोगविशेषज्ञः