किं भवतः लघुः कदाचित् केवलं ज्वरः भवति विना शीतस्य अन्यस्य वा रोगस्य? किं ज्वरः आगत्य कतिपयेषु दिनेषु शाम्यति, ततः कतिपयेषु दिनेषु पुनः प्रादुर्भवति ? केचन मातापितरः एतादृशानां अनुभवानां सामनां कुर्वन्ति। अतः अद्य वयं एतादृशस्य नित्यं, दुर्गमस्य ज्वरस्य कारणस्य विषये वक्तुं गच्छामः। एतत् SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) इति कथ्यते । पूर्वं एतत् `(Periodic Fever Syndromes)` अथवा `(Recurrent Fever Syndromes)` इति कथ्यते स्म ।
एते के SAIDs सन्ति ? सरलतया अवगच्छामः !
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् SAIDs इति रोगानाम् एकः समूहः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य सहजप्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य अथवा नियमनसमस्यायाः कारणेन उत्पद्यते . एवं सति बाह्यसंक्रमणं (यथा विषाणुः जीवाणुः वा) विना अस्माकं शरीरं केवलं शोथं जनयति । अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं ओवरड्राइव् मध्ये गच्छति इव अस्ति।
चिन्तयतु, अस्माकं शरीरस्य अन्तः सैनिकानाम् एकः समूहः अस्ति (तत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः)। तेषां कार्यं भवति यदा ते आगच्छन्ति तदा रोगजनकानाम् कीटाणुनाम् विरुद्धं युद्धं कुर्वन्ति परन्तु SAID-रोगयुक्तस्य कस्यचित् शरीरे एते सैनिकाः कदाचित् केवलं व्याकुलाः भूत्वा शरीरस्य अन्तः समस्यां जनयन्ति।
इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् एतत् `(स्वप्रतिरक्षारोगाः)` (अर्थात् स्वप्रतिरक्षारोगाः) इव किमपि अस्ति वा। यथा, `(वातरोगः)` अथवा `(लुपस)` सदृशः । न, एतौ किञ्चित् भिन्नौ स्तः। स्वप्रतिरक्षारोगेषु किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य प्राप्ता अथवा अनुकूलप्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । परन्तु SAIDs इत्यस्मिन् समस्या सहजप्रतिरक्षातन्त्रे एव अस्ति ।
स्वप्रतिरक्षारोगाणाम् अपेक्षया SAIDs बहु दुर्लभाः सन्ति । तेषु अधिकांशः आनुवंशिकः भवति , अर्थात् ते आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य अथवा रूपान्तरस्य कारणेन भवन्ति ।
प्रायः शैशवकाले वा प्रारम्भिकबाल्यकाले वा SAID - रोगाः आरभ्यन्ते | परन्तु तत् सर्वदा न भवति। भवतः बालकस्य ज्वरादिलक्षणस्य प्रकरणाः आक्रमणाः वा भवितुम् अर्हन्ति । भवतः बालकः आक्रमणानां मध्ये सर्वथा लक्षणरहितः भवितुम् अर्हति । SAIDs इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये अधिकतया लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
SAIDs इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
अधुना शोधकर्तारः प्रायः ६० प्रकाराः SAID-इत्यस्य चिह्नं कृतवन्तः, अधिकाः अपि आविष्कृताः सन्ति । केचन सामान्यप्रकाराः अवलोकयामः ।
- पारिवारिक भूमध्यसागरीयज्वर (FMF): आनुवंशिकरूपेण वंशानुगतरूपेण, पुनरावृत्तिज्वरलक्षणेषु एषः सर्वाधिकं सामान्यः अस्ति । बालस्य उदरस्य, वक्षःस्थलस्य, सन्धिषु च कष्टप्रदः शोथः भवितुम् अर्हति .
- आवधिकज्वरः, आफ्थस-स्तम्भशोथः, ग्रसनीशोथः, एडेनाइटिसः (PFAPA): सामान्यतया लघुबालेषु ४ वर्षाणां वयसः पूर्वं एषा स्थितिः आरभ्यते, १० वर्षाणां वयसः अनन्तरं एषा स्थितिः स्वतः एव शान्तः भवितुम् अर्हति
- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड आवधिक सिण्ड्रोम (TRAPS): एतत् बाल्यकाले, किशोरावस्थायां, कदाचित् प्रौढावस्थायां अपि भवितुम् अर्हति ।
- मेवालोनेट् किनेज्-अभावः (MKD): पूर्वं हाइपर-IgD सिण्ड्रोम इति उच्यते, एतत् प्रायः १ वर्षाणाम् अधः शिशुषु आरभ्यते ।
- एनएलआरपी३-सम्बद्धाः स्व-प्रकोप-रोगाः : पूर्वं एतत् क्रायोपिरिन्-सम्बद्धाः आवधिक-लक्षणम् (CAPS) इति उच्यन्ते स्म । अस्मिन् अन्तः अन्ये त्रयः उपप्रकाराः सन्ति ।
- वयस्क-प्रारम्भः स्टिल-रोगः (AOSD) : एषः प्रणालीगत-किशोर-इडिओपैथिक-गठिया (JIA) इत्यस्य वयस्क-प्रारम्भः रूपः अस्ति ।
- NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): एतत् प्रायः 4 वर्षस्य आयुषः पूर्वं आरभ्यते मुख्यतया बालस्य त्वचा, नेत्रं, सन्धिषु च प्रभावितं करोति
SAIDs इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?
प्रायः बाल्यकाले एव एसएआईडी-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । अत्यन्तं सामान्यं प्रमुखं च लक्षणं आवधिकं वा एपिसोडिकज्वरं वा भवति | प्रायः जनाः आक्रमणानां मध्ये लक्षणरहिताः एव तिष्ठन्ति । परन्तु प्रत्येकस्य प्रकारस्य SAID इत्यस्य विशिष्टानि अन्ये लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
उपरि चर्चाकृतानां अनेकप्रकारस्य SAID इत्यस्य विशिष्टलक्षणं पश्यामः :
- FMF: एतेन बालस्य उदरस्य, वक्षःस्थलस्य, सन्धिषु च तीव्रवेदना भवितुम् अर्हति, तथैव शोथः अपि भवितुम् अर्हति . कदाचित्, अधः पादौ वा गुल्फौ वा दाहः भवितुम् अर्हति । कल्पयतु, बालस्य सहसा उदरवेदना, ज्वरः च भवति। यदा मातापितरौ चिन्तिताः भूत्वा चिकित्सालयं नयन्ति तदा ते एपेण्डिसाइटिसः इति मन्यन्ते । परन्तु तदा शान्तं भवति, कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं पुनः आगच्छति।
- PFAPA: एतेन कण्ठस्य वेदना, मुखस्य व्रणाः, कण्ठे लसिकाग्रन्थिः सूजनानि इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति .
- TRAPS: एतेन शीतलं, वक्षःस्थलबाहुयोः मांसपेशीवेदना , बाहुपादयोः आरभ्य सम्पूर्णशरीरे प्रसरति इति कष्टप्रदः रक्तदाहः च भवितुम् अर्हति
- म.के.- अस्मिन् अपिभवन्तः शीतलं, शिरोवेदना, उदरवेदना, भूखस्य हानिः, फ्लू-सदृशलक्षणाः च अस्वस्थतां अनुभवन्ति ।
- एनएलआरपी३ रोगाः : एतेषां लक्षणं यथा त्वक्-दाहः, शिरोवेदना, अस्वस्थता, सन्धिवेदना, रक्तनेत्राणि (नेत्रशोथः) च भवितुम् अर्हन्ति ।
- AOSD: एषा स्थितिः सामान्यतया त्वचायाः दाहः, सन्धिवेदना, मांसपेशीवेदना च जनयति . केषाञ्चन जनानां कण्ठवेदना, उदरवेदना, अत्यन्तं श्रान्तता, शरीरस्य वेदना च भवति ।
- Blau syndrome: एतेन भवतः शिशुस्य बाहू, पादौ, शरीरे वा त्वचाक्षताः भवितुम् अर्हन्ति . सन्धिवेदना , नेत्रवेदना च भवितुम् अर्हति |
एते SAIDs किमर्थं भवन्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?
अधिकांशः SAIDs आनुवंशिकरोगाः सन्ति . अर्थात् प्रत्येकं लक्षणं विशिष्टजीने भिन्नतायाः (विविधतायाः) कारणेन भवति ।
SAID इत्यस्य अनेकाः प्रमुखाः प्रकाराः प्रभाविताः जीनाः पश्यामः :
- FMF: एतत् `(MEFV gene)` इति जीनस्य कारणेन भवति । एषः जीनः `(pyrin)` इति प्रोटीनस्य निर्माणं कथं करणीयम् इति निर्देशं ददाति ।
- PFAPA: अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् .
- TRAPS: एतत् `(TNFRSF1A gene)` इति जीनस्य कारणेन भवति । एतत् एव `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)` इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य निर्देशं ददाति ।
- म.के.डी.- अस्य कारणं `(MVK जीन)` इति जीनम् अस्ति । एतेन `(मेवालोनिक किनेज्)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
- NLRP3 रोगाः : एतत् `(NLRP3 जीन)` इति जीनस्य कारणेन भवति । एतेन `(cryopyrin)` इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य निर्देशाः प्राप्यन्ते ।
- AOSD: अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् .
- ब्लौ सिण्ड्रोम : एतत् `(NOD2 जीन)` इति जीनस्य कारणेन भवति । एतेन `(NOD2)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
एते SAIDs अन्यजटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति वा ?
आम्, एतेन सम्यक् चिकित्सा न कृता चेत् समस्याः उत्पद्यन्ते . यदि शरीरे शोथः निरन्तरं भवति तर्हि ``एमिलोइडोसिस्`` इति स्थितिः भवितुम् अर्हति ।अर्थात् अस्माकं वृक्केषु एकः प्रकारः प्रोटीनः निक्षिप्तः भवति । एतेन वृक्कस्य स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति | अत एव रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
वैद्यः एतस्य SAIDs-स्थितेः निदानं कथं करोति ?
In fact, diagnosing these autoinflammatory diseases can be a bit challenging , यतः तेषां लक्षणं अन्येषां गम्भीराणां स्थितीनां अनुकरणं कर्तुं शक्नोति यथा ल्यूपस् अथवा लिम्फोमा इत्यादीनां कर्करोगाणां अनुकरणं कर्तुं शक्नुवन्ति। अतः भवतः बालस्य स्थितिः सम्यक् निदानं कर्तुं प्रबन्धनं च कर्तुं प्रकोपरोगेषु विशेषप्रशिक्षणं विद्यमानं वैद्यं वातरोगविशेषज्ञं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
भवतः बालस्य वातरोगविशेषज्ञः SAIDs निदानार्थं अनेककारकाणां उपयोगं करिष्यति। सः भवन्तं भवतः बालस्य लक्षणानाम् विषये पृच्छति तथा च भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एताः स्थितिः (जैविकः पारिवारिकः इतिहासः) अस्ति वा इति। वैद्यः शङ्कां कर्तुं शक्नोति यत् भवतः बालकस्य आवधिकज्वरलक्षणं भवितुम् अर्हति यदि:
- यदि बालस्य बहुधा ज्वरः भवति .
- यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशस्य नित्यज्वरस्य इतिहासः अस्ति |
- यदि बालकः एतादृशानां आवधिकज्वरप्रवणानाम् जनानां समूहस्य अस्ति |
अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?
निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः बालस्य वातरोगविशेषज्ञः अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- प्रयोगशालापरीक्षाः : शरीरे सूजनस्य जाँचार्थं ``C-reactive protein (CRP)`` तथा ``complete blood count (CBC)`` इत्यादीनां परीक्षणानां उपयोगः कर्तुं शक्यते । एतानि परीक्षणानि ज्वरस्य "आक्रमणस्य" समये सकारात्मकानि भवन्ति, "आक्रमणस्य" समाप्तेः समये सामान्यं भवन्ति ।
- मूत्रपरीक्षणम् : मूत्रे अतिरिक्तप्रोटीनस्य जाँचार्थं मूत्रप्रोटीनपरीक्षा कर्तुं शक्यते । एमकेडी इत्यस्मिन् मूत्रपरीक्षायां कार्बनिक-अम्लानि (एकं कार्बन-परमाणुयुक्तानि अम्लानि) पश्यन्ति, तत् मेवालोनिक-अम्लस्य उच्चस्तरं दर्शयितुं शक्नोति ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन आनुवंशिकरूपान्तरस्य जाँचः कर्तुं शक्यते । परन्तु SAID-रोगयुक्तेषु केषुचित् बालकेषु आनुवंशिकरूपान्तरं न प्राप्यते, यस्य परिणामेण परीक्षणस्य परिणामः नकारात्मकः भवितुम् अर्हति ।
एतेषां SAID-रोगाणां चिकित्साः के सन्ति ?
SAID - रोगस्य चिकित्सा रोगस्य प्रकारस्य तीव्रतायाश्च आधारेण भिन्ना भवति | एतेषां अवस्थानां चिकित्सा नास्ति । तथापि भवतः बालस्य लक्षणं प्रायः औषधेन नियन्त्रयितुं शक्यते | यदि भवतः बालकस्य वर्षे केवलं कतिपयानि आक्रमणानि भवन्ति तर्हि भवन्तः तान् लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं नॉनस्टेरोइड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधानि (NSAIDs) इत्यादीनि वेदना-निवारकाणि दातुं शक्नुवन्ति परन्तु यदि स्थितिः अधिका भवति तर्हि भवतः वैद्यः अन्यचिकित्साविकल्पान् सूचयितुं शक्नोति ।
तेषु केचन अत्र सन्ति- १.
- FMF: एतस्य नियन्त्रणार्थं `(colchicine)` इति औषधस्य उपयोगः कर्तुं शक्यते । अनेन शोथः न्यूनीकरोति । यदि बालकः कोलचिसिन् सेवनं कर्तुं न शक्नोति तर्हि `(कनाकिनुमब)` इति `(जैविक)` प्रकारस्य औषधस्य प्रयोगः कर्तुं शक्यते ।
- पीएफएपीए: पीएफएपीए "आक्रमणस्य" अवधिं न्यूनीकर्तुं स्टेरॉयड् (प्रायः प्रेडनिसोन्) दातुं शक्यते । केषुचित् बालकेषु उदरस्य व्रणस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं सिमेटिडिन् इति औषधं लक्षणनियन्त्रणे अपि सहायकं भवितुम् अर्हति ।
- जालम् : अस्य कृते ``कनाकिनुमाब्'' इति औषधं प्रायः प्रभावी भवति । अपि च, वैद्येन निर्धारितैः शोथनिवारकौषधैः, यथा ``ग्लूकोकोर्टिकोइड्स्'' इत्यनेन लक्षणानाम् निवारणं कर्तुं शक्यते ।
- म.के.डी.कनाकिनुमाब् एमकेडी इत्यस्य प्रभावी चिकित्सा अपि अस्ति । "आक्रमणस्य" समये एनएसएआईडी अथवा स्टेरॉयड् दत्त्वा अपि सहायकं भवितुम् अर्हति ।
- एनएलआरपी३ रोगाः : अस्य कृते कनाकिनुमाब्, रिलोनासेप्ट्, अनाकिन्रा इत्यादीनां प्रतिरक्षासंयोजकानाम् उपयोगः सफलतया भवति ।
- एओएसडी : एओएसडी कृते विभिन्नप्रकारस्य शोथनिवारकौषधानां उपयोगः भवति । उदाहरणानि सन्ति स्टेरॉयड्, रोग-संशोधन-विरोधी-रुमेटिक-औषधानि (DMARDs), जैविक-औषधानि च ।
- ब्लौ सिण्ड्रोम : भवतः बालस्य लक्षणानाम् आधारेण ते प्रतिरक्षादमनकाः, ट्यूमर नेक्रोसिस् कारक (TNF) अवरोधकाः, तथा/वा सामयिकनेत्रौषधानि प्रयतन्ते
किं एतानि SAIDs-शर्ताः स्थायिरूपेण सन्ति ? उत ते गमिष्यन्ति?
केचन स्वप्रकोपाः आजीवनं भवन्ति | अन्ये कतिपयवर्षपर्यन्तं तिष्ठन्ति, वयसा सह गच्छन्ति च । केचन परिस्थितयः आजीवनं भवन्ति, परन्तु कालान्तरे आक्रमणानां आवृत्तिः, तीव्रता च न्यूनीभवितुं शक्नोति । भवतः बालस्य वैद्यः भवतः बालस्य स्थितिविषये विशिष्टानि सूचनानि दातुं शक्नोति।
स्वप्रकोपरोगयुक्तस्य बालकस्य पालनम् आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति । यदि भवतां SAID अस्ति तर्हि भवान् स्वस्य बालस्य परिचर्यायाः उत्तमसमर्थनार्थं स्वस्य व्यक्तिगत-अनुभवानाम् उपयोगं कर्तुं शक्नोति । भवन्तः स्वस्य अनुभवानां उपयोगं कृत्वा अपि स्वस्य बालकस्य अस्याः आजीवनस्य स्थितिः अनुकूलतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् अनुभविभ्यः विशेषज्ञेभ्यः चिकित्सां याचयितुम् ये SAIDs विषये ज्ञाताः सन्ति। एतादृशाः वैद्याः भवतः बालस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च तेषां बाल्यकालस्य उत्तमं सम्भवं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः
अतः, अहम् आशासे यत् अद्य वयं येषां SAIDs विषये चर्चां कृतवन्तः तेषां विषये भवद्भ्यः किञ्चित् विचारः अस्ति। स्मर्यतां यत् यदि भवतः बालकस्य नित्यं अव्याख्यातज्वराः भवन्ति तर्हि अवश्यमेव तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . सामान्यं मन्य केवलं तस्य अवहेलनां मा कुरुत।
- SAIDs इति रोगानाम् एकः समूहः अस्ति यः प्रायः ज्वरं जनयति, रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्यायाः कारणेन च भवति ।
- एते प्रायः आनुवंशिकाः भवन्ति, अल्पवयसि आरभ्यन्ते च ।
- यद्यपि अस्य स्थायिचिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति उपचाराः सन्ति ।
- विशेषज्ञवैद्यस्य (Rheumatologist) समुचितनिदानं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम् ।
- यदि पूर्वमेव चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि एमिलोइडोसिस् इत्यादीनां जटिलतानां निवारणं कर्तुं शक्यते, बालकः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति ।
यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि भवतः परिवारवैद्यं बालरोगचिकित्सकं वा पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।
` SAIDs, प्रणालीगत स्व-इन्फ्लेमेटरी रोग, बार-बार ज्वर, आनुवंशिक रोग, बालों में ज्वर, प्रतिरक्षा प्रणाली, गठिया विशेषज्ञ
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु