किं भवतः लघुः बहुधा शीतज्वरः , कर्णसंक्रमणं वा प्राप्नोति ? किं भवन्तः प्रायः अन्येभ्यः बालकेभ्यः अधिकं भवतः बालकः रोगी इति अनुभवन्ति? कदाचित्, सामान्यः शीतः अपि निमोनिया इव किमपि तीव्रं भवितुं शक्नोति , यस्य कृते दिवसान् यावत् गहनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति । वयं अवगच्छामः यत् एतत् भवतः मातापितृरूपेण अविश्वसनीयरूपेण चिन्ताजनकं भवितुम् अर्हति। केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः बालस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अन्तर्निहितस्य दुर्बलतायाः कारणात् एतत् भवति । अद्य एतासां शर्तानाम् चर्चां कुर्मः।
प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनता (PIDD) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदि बालकस्य प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतारोगः (PIDD) अस्ति तर्हि तस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः सम्यक् कार्यं न करोति । भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं भवतः देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इति चिन्तयन्तु। अस्य कार्यं भवतः शरीरस्य रक्षणं बहिः शत्रुणां रोगाणाम् इव भवति | यदा एषा "सेना" दुर्बलं भवति तदा रोगाणुः सहजतया शरीरे प्रविश्य बहुधा संक्रमणं जनयितुं शक्नुवन्ति .
एतत् श्रुत्वा भवन्तः चिन्तिताः भवेयुः यत् भवतः बालकः प्रत्येकं रोगं गृह्णीयात् वा इति । सुसमाचारः अस्ति यत् एतासां स्थितीनां प्रबन्धनार्थं अधुना अत्यन्तं प्रभाविणः चिकित्साः उपलभ्यन्ते । समीचीनचिकित्सापरिचर्यायाः सह भवतः बालकः अन्येषां बालकानां इव स्वस्थं, सक्रियं, सामान्यं च जीवनं जीवितुं शक्नोति । कृपया ज्ञातव्यं यत् एषा आनुवंशिकस्थितिः—जन्मतः एव अस्ति इति अर्थः—न च संक्रामकम्; न तु व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति प्रसरति ।
एतेषां विकारानाम् मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
प्राथमिकप्रतिरक्षाविकारविकाराः ५५० तः अधिकाः सन्ति । केचन अत्यन्तं सामान्याः, अन्ये तु अत्यन्तं दुर्लभाः । यद्यपि बहवः शैशवे एव निदानं प्राप्नुवन्ति तथापि कदाचित् बाल्यकाले वा प्रौढावस्थायां वा लक्षणं उत्पद्येत । कतिपयान् मुख्यप्रकारान् पश्यामः ।
| रोग नाम | किम् इत्यर्थः |
|---|---|
| चयनात्मक इम्यूनोग्लोबुलिन ए (IgA) कमी | IgA इति प्रतिपिण्डं भवतः लार-अश्रु-श्लेष्म-झिल्ली-रोगाणां विरुद्धं युद्धं करोति । एतेषु व्यक्तिषु IgA उत्पादनं न्यूनं भवति, येन दम्मा अथवा एलर्जी वर्धते । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति । |
| सामान्य चर प्रतिरक्षाविहीनता (CVID) २. | अत्र रोगप्रतिरोधकशक्तिः रोगाणुभिः सह युद्धं कर्तुं पर्याप्तं प्रबलं नास्ति । कदाचित्, उत्पादिताः प्रतिपिण्डाः शरीरस्य स्वकोशिकानां उपरि अपि आक्रमणं कुर्वन्ति । कर्णस्य, साइनसस्य, फुफ्फुसस्य च संक्रमणं बहुधा भवति । |
| एक्स-लिङ्क्ड् अगम्माग्लोबुलिनेमिया (XLA) २. | एतत् तदा भवति यदा बालकः प्रतिपिण्डानि उत्पादयन्तः बी-कोशिकाः विना जायते । एतेन प्रतिरक्षारक्षायां महत्त्वपूर्णं अन्तरं उत्पद्यते, येन कर्ण, फुफ्फुस, उदर इत्यादिषु क्षेत्रेषु बहुधा संक्रमणं भवति । |
| गम्भीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता (SCID) २. | एषः गम्भीरतमप्रकारेषु अन्यतमः अस्ति, यत्र बी-कोशिका, टी-कोशिका च---ये प्रत्यक्षतया रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वन्ति---अनुपस्थितौ भवतः । यतो हि एतत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति, अतः शीघ्रं निदानं चिकित्सा च अत्यावश्यकम् । |
| डिजॉर्ज सिण्ड्रोम (DGS) ९. | एतेषां बालकानां टी-कोशिकानां गणना सामान्यापेक्षया प्रायः ९०% न्यूना भवति । एतेन प्रायः नित्यं संक्रमणं कदाचित् हृदयदोषः च भवति । |
| पुरानी ग्रेनुलोमेटस रोग (CGD) २. | रोगाणुनाशार्थं आवश्यकानि रसायनानि ये कोशिका: (phagocytes) उत्पादयन्ति ते अदृश्याः सन्ति । अनेन रोगाणुः समूहीकृत्य ग्रेनुलोमाः निर्मातुं शक्नुवन्ति । |
भवता कानि चेतावनीचिह्नानि अन्वेष्टव्यानि ?
यदि भवन्तः शङ्कयन्ति यत् भवतः बालकस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः न्यूनीभवति तर्हि एतेषां लक्षणानाम् उपरि दृष्टिः स्थापयन्तु । यदि एकः वा अधिकः वा निरन्तरं भवति तर्हि बालरोगचिकित्सकस्य परामर्शं कुर्वन्तु ।
- विलम्बः वृद्धिः अथवा वजनं न वर्धते।
- नित्यं संक्रमणं , यथा बहुकर्णसंक्रमणं, साइनसाइटिसः , अथवा निमोनिया कतिपयेषु मासेषु ।
- संक्रमणं यत् मानकमौखिकप्रतिजीवकदवाभिः न सुधरति , शिराभिः (IV) उपचारस्य आवश्यकता भवति ।
- निरन्तरं अतिसारः अन्ये वा जठरान्त्रविषयाः।
- लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता ।
- प्लीहा वर्धिता ।
- जीवितस्य टीकस्य प्रति तीव्रप्रतिक्रिया ।
एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ?
यदि भवतः चिन्ता अस्ति तर्हि भवतः परिवारस्य वैद्यस्य बालरोगचिकित्सकस्य वा समीपं गत्वा आरभत। ते भवतः बालकं परीक्ष्य सम्भवतः पृच्छन्ति यत् -
"किं भवतः बालकः बहुधा तीव्रसंक्रमणं प्राप्नोति? कियत्कालं यावत् ते स्थास्यन्ति? किं ते प्रतिजीवकदवाभिः सुधारं कुर्वन्ति, अपि च कुटुम्बे अन्यस्य कस्यचित् बहुधा रोगस्य इतिहासः अस्ति वा?
अग्रे अन्वेषणार्थं ते निम्नलिखितपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नुवन्ति।
- रक्तपरीक्षा : भवतः बालस्य रक्ते प्रतिरक्षाकोशिकानां प्रतिपिण्डानां च स्तरस्य जाँचार्थम्।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : प्रतिरक्षातन्त्रेण सम्बद्धेषु जीनेषु यत्किमपि उत्परिवर्तनं दोषं वा प्रत्यक्षतया चिन्तयितुं ।
- प्रवाहकोशिकामितिः : प्रतिरक्षाकोशिकानां विस्तरेण अध्ययनार्थं लेजरस्य उपयोगेन उन्नतप्रविधिः ।
एतादृशी स्थितिः प्रबन्धने प्रायः नैदानिकप्रतिरक्षाविशेषज्ञेन सह कार्यं करणीयम् ।
चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
अद्यत्वे अतीव सफलाः चिकित्साः उपलभ्यन्ते इति सर्वोत्तमा वार्ता अस्ति। लक्ष्यं संक्रमणानां निवारणं, यदि ते भवन्ति तर्हि तेषां प्रभावीरूपेण प्रबन्धनं च ।
1. संक्रमणचिकित्सा : यदि भवतः बालकः संक्रमणं प्राप्नोति तर्हि सामान्यतः अधिकमात्रायां वा दीर्घकालं यावत् प्रतिजीवकदवानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । गम्भीरप्रकरणेषु शिराभिः (IV) प्रतिजीवनानां कृते आस्पतेलस्थापनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
2. प्रतिरक्षा-वर्धक-उपचाराः : १.
- इम्यूनोग्लोबुलिन (Ig) प्रतिस्थापन चिकित्सा : १.अस्मिन् प्रक्रियायां स्वस्थदातृभ्यः संगृहीतप्रतिपिण्डानि IV मार्गेण भवतः बालकाय प्रदत्तानि भवन्ति । शरीराय "सैनिकानाम्" उत्साहं दातुं इव अस्ति । एतत् साप्ताहिकं मासिकं वा कर्तव्यं भवेत् ।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : गम्भीरप्रकरणानाम् कृते उपयुज्यते, अस्मिन् स्वस्थदातृतः (प्रायः परिवारस्य सदस्यात्) बालके स्टेम सेलस्य प्रत्यारोपणं भवति एताः कोशिका: स्वस्थप्रतिरक्षातन्त्रे विकसितुं शक्नुवन्ति । एतत् कतिपयप्रकारस्य पीआईडीडी-रोगस्य चिकित्साचिकित्सा भवितुम् अर्हति ।
- जीनचिकित्सा : एकः उन्नतः आधुनिकः उपचारः यत्र बालस्य स्वकीयानां कोशिकानां संग्रहणं भवति, प्रयोगशालायां दोषपूर्णं जीनं सम्यक् क्रियते, कोशिकानां पुनः बालस्य शरीरे प्रवेशः भवति
भवतः कृते एकः परिचर्याकर्ता इति युक्तयः
एतया स्थितिः सह जीवन् अपि भवान् स्वस्य बालकस्य सुखदं सक्रियं च जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति:
- अधिवक्ता भवतु : भवतः बालस्य शिक्षकैः सह वार्तालापं कृत्वा तेषां स्थितिं व्याख्यातव्यम्, यतः तेषां सहपाठिनां अपेक्षया अधिकं विद्यालयस्य अनुपस्थितिः भवितुम् अर्हति।
- स्वच्छतायाः अभ्यासं कुर्वन्तु : विशेषतः भोजनात् पूर्वं शौचालयस्य उपयोगानन्तरं च नित्यं हस्तप्रक्षालनं प्रोत्साहयन्तु। तेषां कीटाणुभ्यः रक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- उत्तमं पोषणम् : प्रचुरं फलशाकयुक्तं पोषकद्रव्ययुक्तं आहारं प्रदातुं तेषां शरीरं सुदृढं भवति ।
- विश्रामं सुनिश्चितं कुर्वन्तु : प्रतिरक्षातन्त्रस्य कृते पर्याप्तनिद्रा महत्त्वपूर्णा अस्ति।
- तनावः न्यूनीकरोतु : क्रीडायाः शौकस्य च कृते मजेदारं, सहायकं वातावरणं निर्मायताम्।
एतस्य स्थितिः प्रबन्धनं कदाचित् अत्यधिकं अनुभवितुं शक्नोति, परन्तु भवान् एकः नास्ति । स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु तथा च समानस्थितियुक्तानां बालकानां मातापितृणां समर्थनसमूहेषु सम्पर्कं कुर्वन्तु। अनुभवानां साझेदारी महत्त्वपूर्णं बलं दातुं शक्नोति इति भवन्तः पश्यन्ति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः (PIDD) जन्मजात (जन्मतः एव वर्तमानः) आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, न तु संक्रामकरोगः ।
- यदि भवतः बालकः बहुधा तीव्रसंक्रमणान् अनुभवति ये चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददति तर्हि तत् चेतावनीचिह्नम् अस्ति । सदैव व्यावसायिकचिकित्सापरामर्शं प्राप्नुवन्तु।
- एते विकाराः मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवन्ति ।
- सटीकनिदानेन इम्युनोग्लोबुलिन् (Ig) चिकित्सा अथवा स्टेम सेल् प्रत्यारोपण इत्यादिभिः उपचारैः बहवः बालकाः पूर्णं, सक्रियं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
- भवतः बालस्य कल्याणाय उत्तमं स्वच्छता, पोषणं, प्रेम्णः, सहायकं वातावरणं च अत्यावश्यकम् अस्ति ।
प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी, PIDD, प्रतिरक्षा प्रणाली, बारम्बार संक्रमण, बाल स्वास्थ्य, संक्रमण, आनुवंशिक विकार, SCID, CVID, इम्यूनोग्लोबुलिन चिकित्सा
