भवतः शिशुः प्रायः रोगी अस्ति वा ? एतत् प्राथमिकं प्रतिरक्षाक्षयम् भवितुम् अर्हति ।

किं भवतः लघुः प्रायः शीत -ज्वर- कर्णवेदनाभिः रोगी भवति ? किं भवन्तः कदाचित् भवतः बालकः अन्येभ्यः बालकेभ्यः अधिकं रोगी इव अनुभवन्ति? कदाचित्, सामान्यः शीतः अपि निमोनिया इव गम्भीरं किमपि परिणमति , औषधस्य दिवसानां आवश्यकता भवति? एतादृशेषु विषयेषु भवन्तः अतीव चिन्तिताः भवेयुः। वस्तुतः कदाचित् बालस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलतायाः कारणेन एतत् भवितुम् अर्हति । अद्य वयं तादृशी स्थितिं वदामः।

प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतालक्षणं (PIDD) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतारोगयुक्तस्य बालकस्य प्रतिरक्षातन्त्रं न्यूनक्रियाशीलं भवति . अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं अस्माकं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इति चिन्तयन्तु। बहिः आगच्छन्तः रोगाणुभ्यः अस्माकं शरीरस्य रक्षणं करोति । अतः यदा एषा “सेना” दुर्बलतां प्राप्नोति तदा रोगाः सहजतया शरीरे प्रविश्य रोगं जनयितुं शक्नुवन्ति .

एतत् श्रुत्वा भवन्तः भीताः भवेयुः, “अहो, मम बालकः एतान् सर्वान् रोगान् प्राप्नुयात् वा?” परन्तु सर्वोत्तमम् अस्ति यत्, एतासां स्थितीनां नियन्त्रणार्थं अधुना अतीव उत्तमाः उपचाराः सन्ति । ताभिः उपचारैः बालकः अन्येषां बालकानां इव स्वस्थं, सक्रियं, सामान्यं च जीवनं जीवितुं शक्नोति । एतत् आनुवंशिकम् अर्थात् जन्मसमये विद्यमाना स्थितिः, न तु एकस्मात् व्यक्तितः अन्यतमं प्रति संक्रमणं कर्तुं शक्यः रोगः ।

अस्य रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एतेषां प्रतिरक्षाविहीनरोगाणां ५५० तः अधिकाः प्रकाराः सन्ति । केचन अतीव सामान्याः, केचन अतीव दुर्लभाः। तेषु अधिकांशः बाल्यकाले एव निदानं भवति, परन्तु कदाचित् जीवने पश्चात् लक्षणं दृश्यते । केचन मुख्यप्रकाराः पश्यामः ।

केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम् ?

यदि भवन्तः शङ्कयन्ति यत् भवतः बालकस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि एतेषां लक्षणानाम् उपरि दृष्टिः स्थापयन्तु । यदि एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं स्थास्यति तर्हि वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु ।

• बालस्य वृद्धिः विलम्बिता भवति अथवा वजनं न वर्धते।
• नित्यं संक्रमणं भवति . यथा कर्णसंक्रमणं, साइनससंक्रमणं , मासे द्वित्रिवारं वा निमोनिया वा .
• सामान्यं प्रतिजीवनानिसंक्रमणम् एतावत् तीव्रं भवति यत् तस्य शिराभिः (IV) प्रतिजीवकदवानां आवश्यकता भवति , न तु गोल्यः |
• निरन्तरं अतिसारः अन्ये वा पाचनतन्त्रस्य समस्याः।
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता ।
• प्लीहा वर्धिता ।
• जीवितस्य टीकस्य प्रति तीव्रप्रतिक्रिया ।

अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?

यदि भवतः किमपि संशयः अस्ति तर्हि प्रथमं भवतः परिवारचिकित्सकं द्रष्टव्यम् । सः भवतः बालकं परीक्ष्य भवन्तं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छति यथा-

ततः, अधिकानि सूचनानि ज्ञातुं भवान् एतानि परीक्षणानि पश्यतु:

• रक्तपरीक्षा : बालस्य रक्तस्य नमूना गृहीत्वा प्रतिरक्षातन्त्रस्य कोशिकानां प्रतिपिण्डानां च स्तरस्य जाँचः भवति ।
• आनुवंशिकपरीक्षाः : एतेन प्रत्यक्षतया ज्ञातुं शक्यते यत् जीनेषु किमपि दोषः अस्ति वा ये रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं कुर्वन्ति ।
• Flow Cytometry test : एषा आधुनिकप्रौद्योगिकी अस्ति या प्रतिरक्षाकोशिकानां गहनतया अध्ययनार्थं लेजरपुञ्जस्य उपयोगं करोति ।

एतादृशी स्थितिं प्रबन्धयितुं चिकित्साप्रतिरक्षाविशेषज्ञं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

कानि उपचाराणि सन्ति ?

सुसमाचारः अस्ति यत् अधुना एतेषां स्थितीनां कृते अतीव प्रभावी चिकित्साः सन्ति । चिकित्सायाः मुख्यौ लक्ष्यद्वयं भवति- संक्रमणानां विकासं निवारयितुं, यदि ते भवन्ति तर्हि तेषां सम्यक् प्रबन्धनं च ।

1. संक्रमणस्य चिकित्सा : यदि भवतः बालकः संक्रमणं प्राप्नोति तर्हि सामान्यतः अधिकमात्रायां दीर्घकालं यावत् च प्रतिजीवकदवाः सेवनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति। गम्भीरसंक्रमणेषु तेषां चिकित्सालयं स्थापयितुं IV (शिराभिः) औषधं दातुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

2. रोगप्रतिरोधकशक्तिवर्धकचिकित्साः : १.

• इम्यूनोग्लोबुलिन् (Ig) प्रतिस्थापनचिकित्सा : सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् बालं स्वस्थव्यक्तितः IV इत्यस्य माध्यमेन रोगविरुद्धप्रतिपिण्डानि दातव्यानि सन्ति । बहिः "सैनिकाः" दत्तवन्तः इव अस्ति। एतत् साप्ताहिकं मासिकं वा भवति ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : एषः रोगस्य तीव्रतमरूपेषु बालकानां चिकित्सा भवति । स्वस्थव्यक्तितः (प्रायः परिवारस्य सदस्यात्) गृहीताः स्टेम सेल्स् बालके प्रत्यारोपिताः भवन्ति । एताः कोशिका: स्वस्थप्रतिरक्षाकोशिका: निर्मातुं शक्नुवन्ति।एषः एकः उपचारः अस्ति यः केषाञ्चन प्रकाराणां पीआईडीडी-रोगस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति ।
• जीनचिकित्सा : एषा अतीव आधुनिकचिकित्साविधिः अस्ति । बालस्य स्वकीयानि मूलकोशिकानि गृह्यन्ते, प्रयोगशालायां दोषपूर्णं जीनं "सम्पादितं" भवति, कोशिकानां पुनः बालस्य शरीरे प्रवेशः भवति ।

भवतः कृते कतिचन युक्तयः ये भवतः बालकस्य पालनं कुर्वन्ति

एतस्याः स्थितिः सह जीवनं यापयन्ते सति भवन्तः स्वस्य बालकस्य अन्येषां बालकानां इव सुखिनः सक्रियः च भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

• भवतः बालकस्य कृते वदतु : यदि भवतः बालकः विद्यालये अस्ति तर्हि शिक्षकैः सह वार्तालापं कृत्वा भवतः बालस्य स्थितिं व्याख्यातव्यम्। तान् कथयतु यत् ते किञ्चित्कालं यावत् विद्यालयं गन्तुं न शक्नुवन्ति।
• स्वच्छतायाः पालनं कुर्वन्तु : विशेषतः भोजनात् पूर्वं शौचालयस्य उपयोगानन्तरं च बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्यताम्। रोगाणुभ्यः स्वस्य रक्षणम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• उत्तमं पोषणं प्रदातव्यम् : फलानां, शाकानां, साकं धान्यानां च पौष्टिकं आहारं प्रदत्तं चेत् भवतः बालकस्य शक्तिः भविष्यति ।
• पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत : प्रतिरक्षातन्त्रस्य कृते पर्याप्तनिद्रा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।
• तनावं न्यूनीकरोतु : बालकं क्रीडितुं, शौकं कर्तुं, सुखदं वातावरणं निर्मातुं च अनुमन्यताम्।

कदाचित् एतस्याः स्थितिः सहितुं भवतः कष्टं भवेत् । परन्तु त्वं एकाकी नासि। एतस्य विषये स्ववैद्येन, परिवारेण, मित्रैः च सह वार्तालापं कुर्वन्तु। अन्यैः मातापितृभिः सह वार्तालापः अपि भवतः कृते महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति येषां एतादृशाः बालकाः सन्ति ।

प्राथमिक प्रतिरक्षाक्षय, पीआईडीडी, प्रतिरक्षा प्रणाली, बारम्बार संक्रमण, आनुवंशिक विकार, एससीआईडी, सीवीआईडी, इम्यूनोग्लोबुलिन चिकित्सा