यदा वयं नवजातस्य शिशुस्य उदरं पश्यामः तदा प्रायः अतीव स्निग्धं पूर्णं च पश्यामः, किम्? परन्तु कल्पयतु, कदाचित्, अप्रत्याशितरूपेण, वयं पश्यामः यत् शिशुस्य उदरस्य त्वचा अतीव कुरुकिता भवति, प्रून इव। एतत् दृष्ट्वा माता वा पिता वा भवन्तः अतीव भीताः, स्तब्धाः च भवेयुः । "अहो, मम शिशुस्य किं जातम्?" भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात्। एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अद्य वयं दुर्लभायाः स्थितिः वदामः या एतत् कारणं भवितुम् अर्हति, यत् Prune Belly Syndrome इति । चिन्ता मा कुरुत, वयं सर्वं सरलतया स्पष्टतया च वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Prune Belly Syndrome इति किम् ?
प्रून बेली सिण्ड्रोम् इति दुर्लभः जन्मजातः रोगः अस्ति । शिशुस्य उदरस्य त्वचा प्रून इव दृश्यते इति कारणेन अस्य नाम प्राप्तम् । अस्य मुख्यतया त्रीणि लक्षणानि सन्ति । अत एव कदाचित् 'Triad Syndrome' इति कथ्यते । एतत् आविष्कृतानां वैद्यानाम् सम्मानार्थं 'ईगल-बैरेट् सिण्ड्रोम्' इति अपि कथ्यते ।
एते त्रयः मुख्यविशेषताः सन्ति- १.
1. उदरस्य मांसपेशीः दुर्बलाः अथवा अनुपस्थिताः : अस्माकं उदरस्य मांसपेशीनां स्तरः भवति यः तस्य आकारं स्थापयितुं सहायकः भवति तथा च अन्तः आन्तराणां इत्यादीनां अङ्गानाम् रक्षणं करोति अस्य लक्षणस्य शिशुषु एताः स्नायुः सम्यक् न विकसिताः भवन्ति । कदाचित् ते सर्वथा न निर्मिताः भवन्ति। अत एव उदरस्य त्वचा कुरुकिता, क्षीणा च दृश्यते ।
2. अवतरितवृषणम् : पुरुषशिशुस्य अण्डकोषः सामान्यतया शरीरात् बहिः अण्डकोषे स्थितः भवति । परन्तु एतादृशी स्थितेषु शिशुषु वृषणाः उदरस्य अन्तः एव भवन्ति । ते न अवतरन्ति।
3. मूत्रतन्त्रस्य समस्याः : एषः एव स्थितिः गम्भीरतमः भागः अस्ति । शिशुस्य वृक्कः, मूत्राशयः, तान् संयोजयन्तः नलिकाः (मूत्रमार्गाः) च पूर्णतया विकसिताः न भवन्ति । अनेन मूत्रस्य गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते ।
एतेषां त्रयाणां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं केषाञ्चन शिशवानां हृदयस्य, फुफ्फुसस्य, आन्तरस्य, कङ्कालतन्त्रस्य च विविधाः समस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?
एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । ३०,००० तः ४०,००० नवजातेषु प्रायः एकं भवति । किं विशेषं यत् एतेषु ९५% प्रकरणाः बालकेषु ज्ञायन्ते . यतो हि पूर्वं वयं यस्याः अवतरितवृषणसमस्यायाः विषये उक्तवन्तः सा केवलं बालकान् एव प्रभावितं करोति।
भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति ज्ञातुं भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति कानि लक्षणानि?
प्रून बेली सिण्ड्रोम इत्यस्य ५० तः अधिकानि लक्षणानि सन्ति इति कथ्यते । परन्तु एते लक्षणानि शिशुतः शिशुं प्रति भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । केचन शिशवः अतीव तीव्ररूपेण प्रभाविताः भवन्ति, केचन तु तावत् तीव्राः न भवन्ति । भवतः वैद्यः भवतः शिशुं परीक्ष्य आवश्यकानि परीक्षणानि करिष्यति यत् एतस्य निश्चयेन पुष्टिः भवति।
अधोलिखितं सारणीं पश्यामः यत् किं किं लक्षणं सर्वाधिकं सामान्यम् अस्ति।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| उदरस्य उपरि कुरुकत्वक् | उदरस्य दुर्बलस्य अथवा अनुपस्थितस्य उदरस्य मांसपेशिनां कारणात् त्वचा क्षीणः भवति, किशमिश इव कुरुकाः च दृश्यन्ते । |
| विशालं उदरं भवति | उदरस्य स्नायुः नास्ति इति कारणतः अन्तः आन्तरादिवस्तूनि बहिः धक्कायन्ते दृश्यन्ते । कदाचित्, कृशत्वक्द्वारा विकृष्यमाणानि आन्तराणि दृश्यन्ते । |
| अवतरित वृषण | पुरुषशिशुषु एकः वा द्वौ वा वृषणौ अण्डकोषे अवतरन् उदरस्य अन्तः एव तिष्ठति । |
| मूत्रतन्त्रस्य समस्याः | मूत्राशयस्य वृक्कस्य च विस्तारः, मूत्रमार्गस्य अवरोधः, पुटिकामूत्रमार्गस्य प्रतिसरणं च इत्यादयः गम्भीराः समस्याः । |
| पाचनतन्त्रस्य समस्याः | आन्तरिकसमस्याः कब्जादिस्थितिः च। |
| कङ्कालतन्त्रे परिवर्तनम् | स्कोलियोसिसः अथवा गदापादः इत्यादयः अवस्थाः । |
| हृदयस्य समस्याः | जन्मजात हृदयरोगः अथवा हृदयस्य संरचनायां केचन परिवर्तनाः। |
शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि वैद्याः अस्य सटीकं कारणं न प्राप्तवन्तः , परन्तु अनेके सिद्धान्ताः सन्ति ।
केचन वैद्याः मन्यन्ते यत् एषा स्थितिः मूत्राशयस्य असामान्यतायाः कारणेन भवति यत् शिशुः गर्भे वर्धमानः भवति । अर्थात् यदा मूत्रमार्गः अवरुद्धः भवति तदा सर्वं मूत्रं मूत्राशये सङ्गृह्य अतीव प्रफुल्लितं भवति । यथा यथा मूत्राशयः वर्धते तथा तथा उदरस्नायुविकासे बाधां जनयति ।
अन्ये तु प्रथमतया उदरस्नायुषु सम्यक् विकासः न भवति इति कारणेन एषा समस्या भवति इति मन्यन्ते । अन्ये तु आनुवंशिककारणात् स्यात् इति वदन्ति । भ्रातृभ्रातृषु अपि एषा स्थितिः ज्ञाता अस्ति । अपि च, `Trisomy 18 (Edwards Syndrome)` तथा `Trisomy 21 (Down Syndrome)` इत्यादीनां गुणसूत्रविकृतीनां केषाञ्चन बालकानां अपि एतत् Prune Belly Syndrome भवति
अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
प्रून बेली सिण्ड्रोमस्य तीव्रता अन्येषु सम्बद्धेषु समस्यासु विशेषतः मूत्रतन्त्रस्य क्षतिः इति व्याप्तेः उपरि निर्भरं भवति ।
सर्वाधिकं सामान्यजटिलताः सन्ति : १.
- कब्जः : उदरस्य दुर्बलाः मांसपेशिकाः मलं गन्तुं पर्याप्तं कठिनतया धक्कायितुं कठिनं कुर्वन्ति ।
- अस्थिविकृतिः नितम्बस्य विक्षेपः, हस्ताङ्गुली, पादाङ्गुली वा विकृतिः इत्यादीनि वस्तूनि ।
- नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणम् : मूत्रस्य सम्यक् निष्कासनं न भवति इति कारणेन संक्रमणं सहजतया भवितुम् अर्हति । एते संक्रमणाः वृक्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- वंध्यता : वृषणानां अवरोहणं न भवति चेत् भविष्ये प्रसवक्षमता प्रभाविता भवितुम् अर्हति । वृषणकर्क्कटस्य अपि जोखिमः भवति ।
- फुफ्फुसस्य हाइपोप्लासिया : गर्भे स्थानस्य अभावात् फुफ्फुसानां सम्यक् विकासः न भवितुम् अर्हति ।
- दीर्घकालीन वृक्कविफलता : एषा सर्वाधिकं गम्भीरं जटिलता अस्ति । मूत्रतन्त्रस्य निरन्तरं समस्याः क्रमेण वृक्कस्य विफलतां जनयितुं शक्नुवन्ति ।
एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ?
अधिकांशतया भ्रूणस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-द्वारा भवतः गर्भावस्थायां प्रारम्भे एव एषा स्थितिः ज्ञातुं शक्यते ।यदि स्कैन् मध्ये शिशुस्य मूत्राशयः अतीव विशालः अस्ति अथवा वृक्कः प्रफुल्लितः इति ज्ञायते तर्हि वैद्याः एतस्य शङ्कां करिष्यन्ति। स्कैन् इत्यनेन शिशुस्य उदरस्नायुः नास्ति इति अपि दृश्यते ।
शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं वैद्यः शिशुस्य बाह्यरूपस्य अर्थात् उदरस्य कुरुकरूपस्य आधारेण एतत् शङ्कितुं शक्नोति । ततः, रोगस्य पुष्ट्यर्थं, अङ्गक्षतिविस्तारं निर्धारयितुं च विविधाः परीक्षणाः क्रियन्ते ।
कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?
- रक्तपरीक्षाः - वृक्कस्य कार्यस्य विषये ज्ञातव्यम्।
- अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : उदरस्य अन्तः अङ्गानाम्, यथा वृक्कस्य, मूत्राशयस्य च स्थितिं पश्यन्तु ।
- क्ष-किरणः - कङ्कालतन्त्रे किमपि समस्या अस्ति वा इति पश्यन् ।
- सीटी स्कैन अथवा एमआरआई स्कैन : अङ्गानाम् स्पष्टतरं विस्तृतं चित्रं प्राप्नुवन्तु।
- VCUG (Voiding Cystourethrogram): एषा विशेषा एक्स-रे परीक्षणम् अस्ति । अस्मिन् मूत्राशये विशेषद्रवस्य प्रविष्टिः, शिशुः मूत्रं कुर्वन् द्रवस्य प्रवाहं पश्यन् च भवति । एतेन मूत्रं पश्चात् प्रवहति वा (प्रतिगमनम्) इति निर्धारयितुं साहाय्यं भवति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
प्रून बेली सिण्ड्रोम् इत्यस्य चिकित्सा शिशुतः शिशुपर्यन्तं भिन्ना भवति । यतः प्रत्येकं शिशुः समानरूपेण प्रभावितः न भवति । सामान्यतया बालरोगचिकित्सकाः, बालमूत्ररोगविशेषज्ञाः, नेफ्रोलॉजिस्ट् इत्यादीनां विशेषज्ञदलः मिलित्वा भवतः शिशुस्य उत्तमचिकित्सायोजनां विकसितुं कार्यं करोति
चिकित्सानिर्णयकाले एतेषां कारकानाम् अवलोकनं भवति- १.
- शिशुस्य समग्रं स्वास्थ्यम्।
- शिशुस्य वयः ।
- रोगस्य तीव्रता, केषां अङ्गानाम् क्षतिः भवति।
- शिशुस्य शल्यक्रियां चिकित्सां च सहितुं क्षमता।
- मातापितृरूपेण भवतः मताः इच्छाः च।
केषाञ्चन शिशुनां मूत्रमार्गस्य संक्रमणं निवारयितुं प्रतिजीवकदवानां सेवनं केवलं तदा एव आवश्यकं भवेत् यदा तेषां लक्षणं तीव्रं न भवति ।
परन्तु बहवः शिशवः बहुविधं शल्यक्रियाः कर्तव्याः भविष्यन्ति । एतानि शल्यक्रियाणि उदरभित्तिं सुदृढं कर्तुं, वृषणानां न्यूनीकरणाय, मूत्रतन्त्रस्य समस्यानां समाधानार्थं च भवन्ति ।
शल्यक्रियाणां मुख्यप्रकाराः अनेकाः सन्ति- १.
- वेसिकोस्टोमी : अस्मिन् शल्यक्रियाद्वारा अधः उदरस्य लघु उद्घाटनं मूत्राशयं प्रति करणीयम् । अनेन मूत्रस्य प्रत्यक्षतया निष्कासनं भवति । अनेन वृक्कस्य क्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
- आर्किओपेक्सी : अस्मिन् उदरस्य अन्तः स्थितान् वृषणान् शल्यक्रियाद्वारा अण्डकोषे अधः स्थापयित्वा तान् निश्चयति
- सिस्टोप्लास्टी : एतत् किञ्चित् अधिकं जटिलं शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् मूत्राशयस्य सम्पूर्णतया पुनर्निर्माणं भवति ।
केषुचित् गम्भीरेषु सति यदि वृक्कं सम्पूर्णतया विफलं भवति ।वृक्कप्रत्यारोपणमपि आवश्यकं भवेत् ।
एतेषां बालकानां भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?
अहं जानामि यत् एतत् किञ्चित् कठिनं श्रवणम् अस्ति। परन्तु सत्यं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्। एतेषां बालकानां आयुः रोगस्य तीव्रतायां निर्भरं भवति । दुर्भाग्येन १०% तः २५% यावत् शिशवः गर्भे एव म्रियन्ते अथवा जन्मस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु जटिलताभिः म्रियन्ते ।
किन्तु, एकः उज्ज्वलः पक्षः अस्ति। प्रून बेली सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः ४०% मूत्रतन्त्रे लघुसमस्यानां अभावेऽपि वृक्कस्य सामान्यकार्यं निर्वाहयन्ति, बहुधा सामान्यजीवनं च यापयन्ति
अन्येषां ३०% जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् एतादृशी स्थितिः यस्य कस्यचित् भवति तस्य जीवनपर्यन्तं चिकित्सकस्य निरीक्षणे एव भवितव्यम् । वृक्कस्य किमपि क्षतिं न्यूनीकर्तुं मूत्रतन्त्रस्य नियमितनिरीक्षणं अत्यावश्यकम् ।
बालस्य परिचर्या कथं करणीयम्, कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् इति?
यदि भवतः बालकस्य Prune Belly Syndrome इति निदानं भवति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् अनुभविनो वैद्यं अन्वेष्टुम् यः अस्य स्थितिविषये ज्ञातवान् अस्ति। सः वा भवन्तं सर्वं व्याख्यास्यति, भवतः बालकस्य परिचर्यायाः मार्गदर्शनं च करिष्यति ।
एतेषां बालकानां कृते मूत्रमार्गसंक्रमणं (UTIs) अतीव खतरनाकं भवति । अतः यदि भवन्तः मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य किञ्चित् अपि लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आहूतव्यम् ।
| मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य सन्दर्भे द्रष्टव्यानि लक्षणानि | |
|---|---|
| ज्वरः वा शीतलं वा | नित्यं मूत्रस्य आवश्यकता भवति |
| मूत्रस्य तात्कालिक आवश्यकता अस्ति, परन्तु अल्पमात्रा एव बहिः आगच्छति । | मूत्रे दाहः वा वेदना वा |
| अधोदरस्य पृष्ठवेदना वा | कृष्णं वा मेघयुक्तं वा मूत्रम् |
| मूत्रात् प्रबलः अप्रियः गन्धः | मूत्रे रक्तम् |
यदि भवन्तः एतेषु कञ्चन लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि विलम्बं न कुर्वन्तु। तत्क्षणं चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्। अपि च, निर्धारितसमये चिकित्सालयेषु गत्वा बालस्य जाँचं कर्तुं अत्यावश्यकम्, यथा वैद्यः अनुशंसति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- प्रून बेली सिण्ड्रोम् इति दुर्लभः जन्मजातः रोगः यस्य कारणतः उदरस्य मांसपेशिकाः दुर्बलाः, अवतरिताः वृषणाः, मूत्रस्य समस्याः च भवन्ति ।
- शिशुस्य उदरस्य त्वचा किशमिश इव कुरुकीकृता दृश्यते इति कारणेन एतत् नाम अभवत् ।
- प्रायः गर्भावस्थायां स्कैन्-माध्यमेन एषा स्थितिः पूर्वमेव ज्ञातुं शक्यते ।
- शिशुस्य स्थितिं स्वीकृत्य चिकित्साविधयः भिन्नाः भवन्ति, प्रायः बहुशल्यक्रियाः अपि आवश्यकाः भवन्ति ।
- एतेषां बालकानां कृते मूत्रमार्गस्य संक्रमणं अतीव भयङ्करं भवति । यदि भवन्तः संक्रमणस्य किञ्चित् अपि लक्षणं पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
- एतेषां बालकानां विशेषज्ञवैद्यानां आजीवनं पर्यवेक्षणं, परिचर्या च आवश्यकी भवति । सम्यक् प्रबन्धनेन बहवः बालकाः उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु