किं भवन्तः संज्ञाहरणस्य प्रति संवेदनशीलाः सन्ति ? (Pseudocholinesterase Deficiency) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्?

किं भवता कदापि शल्यक्रियायाः कृते यत् संज्ञाहरणं दत्तं तस्य विषये किञ्चित् भयम् अनुभवितम्? केषाञ्चन जनानां कृते तथैव भवति इति सामान्यम्। परन्तु कल्पयतु यत् यदि भवतः कृते दत्तानि कानिचन संज्ञाहरणौषधानि भवतः शरीरस्य कृते सम्यक् न भवन्ति स्म तर्हि किं भविष्यति। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य स्थितिः विषये वदामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। सा (Pseudocholinesterase Deficiency) इति स्थितिः अस्ति ।

(Pseudocholinesterase Deficiency) इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः किम् ?

ठीकम्, एतत् नाम किञ्चित् दीर्घं ध्वन्यते, किं न? सरलं स्थापयामः। (Pseudocholinesterase) अस्माकं शरीरे (Enzyme) इति विशेषः एन्जाइमः अस्ति । अस्य (Enzyme) इत्यस्य एकं मुख्यं कार्यं शरीरे मांसपेशीनां आरामाय दत्तानां केषाञ्चन औषधानां भङ्गः (अर्थात् (metabolize)) भवति , विशेषतः यदा वयं संज्ञाहृताः भवेम (एतानि (Choline esters) इति वदामः) कल्पयतु, शल्यक्रियायाः समये भवतः मांसपेशिनां किञ्चित्कालं यावत् लकवाग्रस्तता आवश्यकी भवति । एतानि औषधानि तदर्थं दीयन्ते।

अधुना (Pseudocholinesterase Deficiency) इति परिस्थितौ किं भवति यत् भवतः शरीरे (Pseudocholinesterase) इति नामकं (Enzyme) इति एतत् पर्याप्तं न उत्पाद्यते , अथवा सम्यक् कार्यं न करोति |. तर्हि किं भवति ? मांसपेशीनां शिथिलीकरणाय ये औषधाः दीयन्ते ((Succinylcholine) तथा (Mivacurium) अस्य उदाहरणद्वयम्) ते शरीरात् शीघ्रं न निष्कासिताः भवन्ति । ते चिरकालं शरीरे तिष्ठन्ति।

फलतः संज्ञाहरणस्य अनन्तरं भवतः स्नायुः दीर्घकालं यावत् जडाः तिष्ठन्ति , भवतः श्वसनस्य कष्टमपि भवति । यावत् औषधस्य प्रभावः न क्षीणः भवति तावत् भवन्तः स्वयमेव चलितुं वा श्वसितुम् वा न शक्नुवन्ति इति भावः ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

वस्तुतः (Pseudocholinesterase Deficiency) इति एषा स्थितिः तावत् सामान्या नास्ति . समासे जनसंख्यायाः ३२०० वा ५००० जनानां मध्ये प्रायः एकः एव एतादृशी स्थितिः अनुभवति । अत्यल्पसंख्या इत्यर्थः ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

एतादृशी स्थितिः अधिकांशः जनाः तावत्पर्यन्तं न जानन्ति यावत् ते मया पूर्वं उक्तस्य संज्ञाहरणस्य औषधस्य प्रकारं न प्राप्नुवन्ति, यत् Choline esters'' इति ।तदा एव मुख्यलक्षणाः दृश्यन्ते:

• ये मांसपेशिकाः सामान्यतया अपेक्षितापेक्षया अधिककालं यावत् अतिशयेन शिथिलाः (अर्थात् निर्जीवाः) भवन्ति ।
• ये स्नायुः भवतः श्वसनं साहाय्यं कुर्वन्ति ते अपि अस्थायीरूपेण निष्क्रियाः भवन्ति |

एतेषां लक्षणानाम् शान्ततायै कतिपयानि घण्टानि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । अयं समयः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नः भवति । अस्मिन् काले भवतः चिकित्सादलः भवन्तं संज्ञाहरणस्य अधीनं स्थापयति तथा च वेण्टिलेटर्'' इति कृत्रिमश्वासयन्त्रेण श्वसितुम् साहाय्यं करिष्यति यावत् भवन्तः स्वयमेव श्वसितुम् समर्थाः न भवन्ति

कानि कारणानि सन्ति ? कथं एतत् भवति ?

एषा स्थितिः (Pseudocholinesterase Deficiency) आनुवंशिकरूपेण (अर्थात् वंशानुगतं) भवितुम् अर्हति , अथवा जीवने पश्चात् विकसितुं शक्नोति ।.

आनुवंशिकानि कारणानि

ये जनाः एतया अवस्थायाः सह जायन्ते तेषां (BCHE) इति जीनस्य परिवर्तनं, उत्परिवर्तनं वा भवति । एषः (BCHE) जीनः एव अस्माकं शरीरं (Pseudocholinesterase) इति एन्जाइमं निर्मातुं वदति । अतः यदा अस्मिन् जीने परिवर्तनं भवति तदा भवतः शरीरे अस्य एन्जाइमस्य अत्यल्पं उत्पादनं भवति, अथवा सर्वथा न उत्पाद्यते ।

जीवने ये कारणानि विकसन्ति (Acquired) २.

कदाचित्, एषा स्थितिः (Pseudocholinesterase Deficiency) जीवनपर्यन्तं भवितुं शक्नोति । नानारोगैः, कतिपयैः औषधैः च कारणं भवितुम् अर्हति ।

केचन रोगाः ये एतादृशी स्थितिं जनयितुं शक्नुवन्ति- १.

• कुपोषणम्
• तीव्रदाहक्षतिः
• वृक्करोगः
• यकृत् रोगः
• हाइपोथायरायडिज्म (अनसक्रिय थाइरॉइड) २.
• कर्करोग
• गर्भधारणम्

केचन औषधाः ये अस्याः स्थितिः जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• एमएओ अवरोधकाः (उदा. Phenelzine (Nardil®))
• गर्भनिरोधक गोलियाँ (Oral गर्भनिरोधक) २.
• इकोथियोफेट् नेत्रबिन्दवः
• मेटोक्लोप्रमाइड्
• साइक्लोफॉस्फामाइड
• पिरिडोस्टिग्माइन्

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि सामान्यसंज्ञाहरणस्य अनन्तरं भवतः मांसपेशीनां नियन्त्रणे वा श्वसनस्य वा कष्टं भवति तर्हि भवतः वैद्यः स्यूडोकोलिनएस्टेरेज्-अभावस्य शङ्का कर्तुं शक्नोति । एतस्य पुष्ट्यर्थं ते रक्तपरीक्षां कृत्वा भवतः स्यूडोकोलाइनेस्टेरेज् एन्जाइमस्य स्तरं पश्यितुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणं कृत्वा ज्ञातुं शक्नोति यत् भवतः अपि एषा स्थितिः अस्ति वा इति । अस्मिन् रक्तस्य नमूना गृहीत्वा भवतः (BCHE) जीन-उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति परीक्षणं भवति ।

यदि भवतः वैद्यः भवतः एषा स्थितिः इति शङ्कते तर्हि ते अन्यप्रकारस्य मांसपेशीविश्रामकद्रव्याणां उपयोगं करिष्यन्ति ये Pseudocholinesterase'' इति एन्जाइमस्य उपरि न अवलम्बन्ते ।

किं चिकित्सा ?

यदि भवतः सामान्यसंज्ञाहरणं दत्तस्य अनन्तरं (Pseudocholinesterase Deficiency) इत्यस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि भवतः तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । यावत् भवतः स्वस्थता न भवति तावत् चिकित्सादलः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति। आवश्यके सति ते भवन्तं संज्ञाहरणस्य अधीनं स्थापयन्ति तथा च यांत्रिकवायुप्रवाह यन्त्रस्य उपयोगं करिष्यन्ति यत् भवतः श्वसनं यावत् भवतः स्वयमेव श्वसितुम् न शक्यते तावत् भवतः सहायता भवति।

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवता किं अपेक्षितव्यम् ?

यदि भवतः (Pseudocholinesterase Deficiency) इति निदानं भवति तर्हि सर्वोत्तमं कार्यं भवतः वैद्यान् तस्य विषये सूचयितुं शक्यते – विशेषतः ये वैद्याः भवन्तं शल्यक्रियायै द्रक्ष्यन्ति |.

अपि च, भवद्भिः एतस्य विषये अपि स्वपरिवारं कथयितव्यम्।, ततः तेषां परीक्षणमपि कर्तुं शक्यते यत् तेषु (BCHE) जीन-उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति । यदि एवम् अस्ति तर्हि ते कस्यापि शल्यक्रियायाः पूर्वं स्ववैद्यान् अपि सूचयेयुः ।

चिकित्सापरिचय-कङ्कणं धारयितुं अपि उत्तमः विचारः यथा वैद्याः ज्ञातुं शक्नुवन्ति यत् भवतः आपत्कालीन-शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति वा इति।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

स्यूडोकोलाइनेस्टेरेज्-अभावः जन्मजातः रोगः अस्ति यस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते । परन्तु यदि भवतः परिवारे कस्यचित् अस्ति तर्हि सामान्यसंज्ञाहरणस्य पूर्वं भवतः BCHE जीन उत्परिवर्तनस्य परीक्षणं कर्तुं शक्यते । एतेन शल्यक्रियायाः समये जटिलताः निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

यदि भवतः आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः Choline esters -इत्येतत् त्यक्त्वा भिन्नं संज्ञाहरणं चिनोति । स्यूडोकोलाइनेस्टरेज्-अभावयुक्तानां जनानां कृते रोकुरोनियमः सर्वाधिकं प्रयुक्तं संज्ञाहरणं भवति ।

भवन्तः जीवनस्य पश्चात् Acquired Pseudocholinesterase Deficiency इत्यस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, यत् अन्तर्निहितस्थितीनां चिकित्सां कुर्वन्ति, यथा कुपोषणं वा पुरातनगुर्दारोगः (CKD) अपि च यदि भवान् किमपि औषधं सेवते यत् Pseudocholinesterase इति एन्जाइमस्य उत्पादनं न्यूनीकरोति तर्हि भवान् स्वस्य औषधस्य परिवर्तनस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुम् इच्छति ।

के विप्रतिषेधाः अर्थात् केषां औषधानां प्रयोगः एतादृशानां जनानां कृते न हितकरः इति ।

यदि भवतः (Pseudocholinesterase Deficiency) इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि निम्नलिखितप्रकारस्य संज्ञाहरणौषधानां परिहारः करणीयः :

• सुक्सिनिलकोलाइन (सुक्सिनिलकोलाइन)
• मिवाकुरिअम
• प्रोकेन
• क्लोरोप्रोकेन
• बेन्जोकेन
• टेट्राकैन

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

यदि भवतः Pseudocholinesterase Deficiency'' इति स्थितिः अस्ति, भवान् तया सह जन्म प्राप्नोत् वा पश्चात् विकसितः वा, तर्हि भवान् स्वचिकित्सकं केचन प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

• के के विरुद्धाः मम, अर्थात् केषां औषधानां परिहारः करणीयः इति ।
• किम् एषा स्थितिः मया सह जातः अथवा अन्यव्याधिजन्यः ।
• मम परिवारे आनुवंशिकपरीक्षणं करणीयम् इति साधु विचारः वा?

शल्यक्रियायां गमनम् किञ्चित् तनावपूर्णं भवितुम् अर्हति । अस्माकं बहवः शल्यक्रियायां एतावन्तः केन्द्रीकृताः सन्ति यत् संज्ञाहरणस्य प्रतिकूलप्रतिक्रियायाः सम्भावनायाः विषये अपि न चिन्तयामः । स्यूडोकोलाइनेस्टरेज्-अभावस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु भवतः अस्ति वा इति ज्ञात्वा शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवितुं शक्नुवन्तः अस्थायी मांसपेशीदुर्बलतां, श्वसनस्य कष्टं च परिहरितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । यदि भवतः Pseudocholinesterase Deficiency अस्ति तर्हि तस्य विषये स्वपरिवारस्य सदस्येभ्यः कथयन्तु। ते जीनस्य परीक्षणं अपि कर्तुं शक्नुवन्ति, तेषां स्वास्थ्ययात्रायाः समये उत्पद्यमानानि अनावश्यकजटिलतानि अपि परिहरितुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

अतः, (Pseudocholinesterase Deficiency) इति किञ्चित् भयङ्करं नाम, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । विशेषतः यदि भवन्तः शल्यक्रियाम् कर्तुं गच्छन्ति, अथवा यदि भवतः कुटुम्बे कश्चन एतादृशं किमपि अनुभवितवान् अस्ति , तर्हि एतस्य विषये भवतः वैद्यैः सह वार्तालापः करणीयः । स्मर्यतां, जागरूकता प्रायः सर्वोत्तमः कवचः भवति यत् अस्मान् अनावश्यकसमस्याभ्यः उद्धारयितुं शक्नोति!