किम् एषः "जेली"-पूरितः कर्करोगः भवतः उदरस्य अन्तः अस्ति ? आवाम् स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनेइ (PMP) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः कदापि उदरस्य असुविधा, पूर्णतायाः भावः, निरन्तरं कब्जः वा अभवत्? कदाचित् एतानि सामान्यवस्तूनि इति मन्यामहे, परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः अन्यत् कारणं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य कर्करोगस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः। सा `Pseudomyxoma Peritonei` इति स्थितिः, या वयं संक्षेपेण `(PMP)` इति अपि वदामः ।

स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनेइ (PMP) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `Pseudomyxoma Peritonei` इति अतीव दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः । अस्मिन् किं भवति यत् भवतः उदरस्य अन्तः अर्थात् उदरस्य तस्य परितः च (`(peritoneal cavity)`) कर्करोगकोशिकाभिः पूरितः भवति एताः कर्करोगकोशिकाः ``म्यूसिन्`` इति जेली-सदृशं, चिपचिपं पदार्थं बहुमात्रायां उत्पादयन्ति । कल्पयतु, इदं भवतः उदरस्य अन्तः जिलेटिनेन पूरितम् इव अस्ति! अत एव केचन जनाः एतत् रोगं ``जेली उदरम्`` इति अपि वदन्ति

"Pseudomyxoma Peritonei" इति नामस्य अर्थः "पेरिटोनियलगुहायाः मिथ्या श्लेष्मयुक्तः अर्बुदः" इत्यादिः । वैद्याः एतत् "मिथ्या अर्बुदम्" इति वदन्ति यतोहि एतत् अन्येषां कर्करोगाणां सदृशं नास्ति ये एकस्मिन् स्थाने आरभ्य प्रसरन्ति । तत् वस्तुतः ``polyp'' इति लघुपिण्डेन आरभ्यते यत् भवतः परिशिष्टे, परिशिष्टे भवति ।

यदा एतत् पोलिप् परिशिष्टात् बहिः आगच्छति तदा मया उक्तं तत् जेली-सदृशं पदार्थं निर्मायन्ते ये कर्करोगकोशिका: ते सम्पूर्णे उदरे प्रसारितुं आरभन्ते कालान्तरे एतेन भवतः पाचनतन्त्रं प्रभावितं कर्तुं शक्यते ।

यदा वयं पीएमपी-रोगं प्राप्नुमः तदा वयं कानि लक्षणानि अनुभवामः?

पीएमपी-रोगस्य लक्षणं प्रायः अतीव सहसा आगच्छति । भवन्तः तान् प्रथमं न लक्षयन्ति, अथवा भवन्तः तान् सामान्यं किमपि मन्यन्ते, यथा कब्जः अपचः वा । परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति वा दुर्गता वा भवन्ति तर्हि भवद्भिः चिन्ता कर्तव्या ।

अत्र केचन मुख्यलक्षणाः सन्ति- १.

• उदरस्य विस्तारः : उदरं लक्ष्यमाणरूपेण प्रफुल्लितं विस्तारितं च दृश्यते ।
• उदरवेदना : उदरस्य एतत् जेली-सदृशं पदार्थं सामान्या असुविधा वा वेदना वा इव अनुभूयते ।
• कब्जः : प्रकोपः बृहदान्त्रं अवरुद्धं कर्तुं शक्नोति, मलस्य पारगमनं च कठिनं कर्तुं शक्नोति ।
• गर्भधारणस्य कठिनता : विशेषतः महिलानां कृते अस्य जेली-पूरितस्य गर्भाशयस्य कारणेन अथवा प्रजनन-अङ्गानाम् शोथस्य कारणेन गर्भधारणं कठिनं भवितुम् अर्हति
• हर्निया : उदरस्य अन्तः दबावः वर्धितः चेत् भवतः एकं अङ्गं मांसपेशीभिः बहिः धक्कायितुं शक्नोति । पुरुषेषु इन्गुइनल् हर्निया पीएमपी इत्यस्य सामान्यलक्षणम् अस्ति ।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• वमनेच्छा।

कदाचित्, वैद्यः भवतः वार्षिकपरीक्षायाः समये अथवा अन्यस्य स्थितिस्य परीक्षणं कुर्वन् पूर्वमेव एतां `PMP`-स्थितिं गृह्णीयात् । परन्तु अधिकांशजना: तदा एव तस्य विषये ज्ञास्यन्ति यदा तेषां उदरस्य समस्याः स्थास्यन्ति, अधिका च भवन्ति ।

किमर्थम् एषः पीएमपी भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः विशेषज्ञाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् का घटनाशृङ्खला पीएमपी-पर्यन्तं गच्छति। परन्तु ते जानन्ति यत् परिशिष्टे पोलिप् इति लघुवृद्ध्या आरभ्यते । ततः म्युसिन् इत्यस्य निर्माणं कुर्वन्ति कर्करोगकोशिकाः उदरं प्रति गच्छन्ति ।

स्मर्यतां, `PMP` अतीव, अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . प्रतिवर्षं कोटिषु प्रायः एकतः चतुःपर्यन्तं जनान् प्रभावितं करोति । अतः एतत् श्रुत्वा अनावश्यकं भयं मा कुरुत।

वैद्याः कथं ज्ञास्यन्ति यत् तेषां पीएमपी अस्ति वा?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा ते भवन्तं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छन्ति। कियत्कालं यावत् भवतः तानि सन्ति, ते च दुर्गता भवन्ति वा? ततः ते शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति। ते रक्तपरीक्षां, इमेजिंग् परीक्षणं च आदेशयिष्यन्ति।

रक्तपरीक्षा

भवतः चिकित्सकः सम्पूर्णं रक्तगणना (CBC) आदेशं दातुं शक्नोति। ते अर्बुदचिह्नानि अन्वेष्टुं रक्तपरीक्षायाः आदेशमपि दातुं शक्नुवन्ति । एते पदार्थाः भवतः शरीरे कर्करोगः इति सूचयितुं शक्नुवन्ति ।

इमेजिंग परीक्षणम्

परीक्षणं कर्तुं शक्यते यत् भवतः उदरस्य अङ्गाः विस्तारिताः सन्ति वा, द्रवेण (जलोदरेण) पूरिताः सन्ति, अथवा "जेली उदर" इव म्यूसिनस्य सञ्चयः अस्ति वा:

• उदर अल्ट्रासाउंड।
• एकं सीटी स्कैन्।
• एकः एमआरआइ स्कैन्।

तदतिरिक्तं वैद्यः सुई बायोप्सी कर्तुं शक्नोति, यस्मिन् भवतः उदरस्य अन्तः द्रवस्य अथवा ऊतकस्य लघु नमूना ग्रहणं भवति । एकः चिकित्साविकृतिविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन (cytology) नमूनायाः परीक्षणं करिष्यति । कदाचित् भवतः उदरस्य अन्तः अवलोकयितुं ऊतकस्य नमूनानि ग्रहीतुं च लेप्रोस्कोपी करणीयम् ।

पीएमपी-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

चिकित्सा भवतः स्थितिः, भवतः समग्रस्वास्थ्यं च इत्यादिषु अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति । केषुचित् सन्दर्भेषु वैद्याः स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनेइ इत्यस्य चिकित्सां कर्तुं, चिकित्सां च कर्तुं शक्नुवन्ति ।

प्रायः अस्मिन् चिकित्सायां शल्यक्रिया भवति । अस्मिन् कर्करोगकोशिकायुक्ताः सर्वेऽपि अङ्गाः निष्कासिताः भवन्ति । शल्यक्रियायाः समये भवन्तः रसायनचिकित्सां (intraperitoneal chemotherapy) अपि दातुं शक्नुवन्ति । परन्तु शल्यचिकित्सकः केवलं तदा एव एतत् करिष्यति यदा शल्यक्रिया सर्वान् वा अधिकांशं वा कर्करोगं वा म्यूसिन् वा दूरीकर्तुं शक्नोति। सः निर्णयः शल्यक्रियासमये एव भवति ।

पीएमपी-चिकित्सायाः कृते विभिन्नाः प्रकाराः शल्यक्रियाः सन्ति ।

यथा, यदि भवतः क्षुद्रान्त्रे वा बृहदान्त्रे वा म्यूसिन् अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः आन्तरिकच्छेदनं करिष्यति . अन्ये अपि प्रकाराः सन्ति येषु विशिष्टाङ्गानाम् अपसारणं भवति : १.

• पित्ताशयच्छेदनम् : भवतः पित्ताशयस्य निष्कासनम्।
• द्विपक्षीय सालपिन्गो-ओफोरेक्टोमी सह गर्भाशयच्छेदनम् : भवतः गर्भाशयस्य, अण्डकोषस्य, गर्भाशयस्य च निष्कासनम्।
• यकृत्-कॅप्सूलेक्टोमी : भवतः यकृत्-पृष्ठस्य भागं निष्कासयन् ।
• ओमेनेक्टोमी : उदरस्य पुरतः मेदःस्तरस्य निष्कासनम् .
• पेरिटोनेक्टोमी : भवतः उदरस्य श्रोणिस्य च (peritoneum) अन्तः रेखां कृत्वा स्थापितायाः झिल्लीयाः निष्कासनम् ।
• प्लीहा : भवतः प्लीहा निष्कासनम्।

शल्यक्रियायाः समये काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यदा भवतः अङ्गानाम् निष्कासनार्थं शल्यक्रिया भवति तदा अत्यधिकं रक्तस्रावः , संक्रमणं, अथवा एनास्टोमोटिक लीक इत्यादीनां जटिलतानां सम्भावना सर्वदा भवति । प्रमुखशल्यक्रियाभिः प्राणघातकजटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति । कथ्यते यत् प्रायः एकतः द्वौ प्रतिशतं (१-२%) रोगिणः प्रमुखशल्यक्रियायाः अनन्तरं म्रियन्ते । अतः एतेषां सर्वेषां विषये वैद्येन सह चर्चा करणीयम् ।

किं अन्ये उपचाराः सन्ति येषु शल्यक्रिया न भवति ?

कदाचित् भवतः वैद्यः अन्येषां अशल्यचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यथा-

• सक्रियनिगरानी : यदि भवतः प्रारम्भिकचरणस्य पीएमपी अस्ति, अथवा यदि अतीव आक्रामकरूपं भवति, तथा च शल्यक्रियायाः जोखिमः रोगस्य जोखिमात् अधिकः भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः सक्रियनिगरानीयाः सुझावं दातुं शक्नोति अस्मिन् भवतः चिकित्सकः नियमितरूपेण भवतः स्वास्थ्यस्य निरीक्षणं करोति । ते इमेजिंग् टेस्ट्, रक्तपरीक्षा च कर्तुं शक्नुवन्ति यत् पीएमपी प्रसरति वा इति।
• उपशामकपरिचर्या : यदि भवान् शल्यक्रिया कर्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतां वैद्यः रसायनचिकित्सा वा विकिरणचिकित्सा इत्यादीनां चिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् पीएमपी-स्थितिं नियन्त्रयितुं लक्षणं न्यूनीकर्तुं च शक्नोति

सम्प्रति वैद्याः क्षुद्रान्त्रे पीएमपी-रोगेण पीडितानां जनानां चिकित्सारूपेण क्षुद्रान्त्रप्रत्यारोपणस्य विषये अपि शोधं कुर्वन्ति ।

पीएमपी-युक्तः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

केषुचित् सन्दर्भेषु उदरस्य सर्वाणि कर्करोगकोशिकानि निष्कासयितुं शल्यक्रिया दीर्घकालं यावत् रोगस्य नियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति . अन्ये उपचाराः दीर्घकालं यावत् रोगेन सह जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

``जीवितस्य दरस्य`` विषये वदन्ते सति सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं स्मर्तव्यं यत् एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । अत्यल्पाः जनाः एव तस्य विकासं कुर्वन्ति इति तात्पर्यम् । शोधकर्तारः अत्यल्पेभ्यः जनानां समूहेभ्यः अस्य विषये यत् जानन्ति तत् ज्ञायन्ते । यदि भवतः एषः रोगः अस्ति तर्हि एतस्य ``जीवितत्वदर`` संशोधनस्य विषये, एतत् भवतः स्थितिं कथं प्रभावितं करोति इति च स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सर्वोत्तमम्।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? (आत्मपरिचर्या) २.

यदि भवता कर्करोगकोशिकानां निष्कासनार्थं अथवा केचन अङ्गानाम् अपसारणार्थं शल्यक्रिया कृता अस्ति तर्हि स्मर्तव्यं यत् भवतः शरीरस्य चिकित्सायै समयस्य विश्रामस्य च आवश्यकता वर्तते । यथा - यदि भवतः प्लीहां निष्कासयितुं शल्यक्रिया भवति तर्हि भवतः वैद्यः व्याख्यास्यति यत् एतेन भवतः कथं प्रभावः भविष्यति ।

यदि भवान् उपशामकचिकित्सां चिनोति तर्हि जीवनपर्यन्तं रसायनचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा इत्यादीनां कर्करोगचिकित्सां कर्तव्यं भवेत् । दृढं भवितुं , स्वचिकित्सकस्य निर्देशानां सावधानीपूर्वकं अनुसरणं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

कस्मिन् समये वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः `PMP` अस्ति तर्हि निम्नलिखितप्रसङ्गेषु भवतः चिकित्सकं अवश्यमेव सूचयितव्यम्:

• यदि चिकित्सायाः अनन्तरं जटिलताः भवन्ति। यथा शल्यक्रियायाः अनन्तरं यदि अतिशयेन रक्तस्रावः भवति, अथवा शल्यव्रणस्य संक्रमणस्य लक्षणं भवति चेत् ।
• यदि चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवता अपेक्षितापेक्षया दुष्टाः भवन्ति।
• यदि शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः `Pseudomyxoma Peritonei` इत्यस्य लक्षणं दृश्यते।

अन्ते महत्त्वपूर्णः सन्देशः (Take-Home Message)

स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनेइ (PMP) अतीव दुर्लभः चुनौतीपूर्णः च रोगः अस्ति । अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न जानन्ति यत् एतस्य विकासः किमर्थं भवति। भवतः दीर्घकालं यावत् भवति, भवतः शरीरे कोऽपि प्रमुखः परिवर्तनः न लक्षितः भवति । यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते कब्जः, प्रफुल्लता वा इव सरलाः भवितुम् अर्हन्ति ।

अतः, भवतः लक्षणं एतादृशेन दुर्लभेन रोगेन कारणं भवति इति ज्ञात्वा आघातः भवितुम् अर्हति । चिकित्सायाम् भवतः उदरस्य एकं वा अधिकं वा अङ्गं निष्कासयितुं शल्यक्रिया भविष्यति इति कथयितुं अतिशयेन भवितुम् अर्हति । एतत् सर्वं एकदा एव अवगन्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति ।

परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवतः वैद्याः अवगच्छन्ति यत् भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति – कदाचित् समानाः प्रश्नाः अपि अनेकवारं। यथा यथा भवन्तः स्वस्य चिकित्साविकल्पानां विषये ज्ञायन्ते तथा च स्वस्य अग्रिमपदं विचारयन्ति तथा ते भवतः मनसि यत् किमपि अस्ति तत् सर्वं श्रोतुम् इच्छन्ति। सः भवतः अधिकारः अस्ति। उत्तममानसिकदशायां भवितुं चिकित्सायां अपि बहु साहाय्यं भवति ।

` स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनेई, पीएमपी, कैंसर, उदर गुहा, म्यूसिन, जेली बेली, परिशिष्ट, शल्यक्रिया