भवतः शिशुः लघुआन्तरिकलक्षणं (SBS) अस्ति वा? तस्य विषये सरलतया वदामः।

किं भवतः लघुः रोगी भवति एव ? किं क्षीरं पिबन् खादित्वा वा अपि न अवज्ञाय वजनं न्यूनीकरोति? किं तस्य भारः सर्वथा न वर्धते ? मातापितृत्वेन एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा अतीव भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यम् । कदाचित्, एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः कश्चन चिकित्सास्थितिः अस्ति यस्य विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः "Short Bowel Syndrome" इति विषये वक्तुं गच्छामः ।

ह्रस्वान्त्रसिण्ड्रोम (SBS) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् लघुआन्तरिकलक्षणं (SBS) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः बालस्य शरीरं पर्याप्तं पोषकद्रव्याणि द्रवाणि च अवशोषयितुं न शक्नोति। यतो हि बालस्य क्षुद्रान्त्रस्य भागः लुप्तः अस्ति अथवा सम्यक् कार्यं न करोति । अधिकं सटीकं वक्तुं शक्यते यत् आन्तरं पर्याप्तं दीर्घं न भवति । जन्मसमये एषा स्थितिः भवितुं शक्नोति, अथवा अन्यस्य चिकित्सास्थितेः कारणेन क्षुद्रान्त्रस्य बृहत् भागं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासितस्य अनन्तरम् अपि भवितुम् अर्हति

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं क्षुद्रान्त्रे किं भवति इति पश्यामः ।

अस्माकं क्षुद्रान्त्रस्य भूमिका

क्षुद्रान्त्रं कारखाने दीर्घा, 'प्रक्रियारेखा' इति चिन्तयन्तु । वयं यत् आहारं खादामः तत् उदरस्य अंशतः पच्यते, क्षुद्रान्त्रे च प्रविशति । ततः यथा यथा एतत् दीर्घान्तः गच्छति तथा तथा तस्मिन् आहारे शरीरस्य कृते आवश्यकं सर्वं - अर्थात् प्रोटीनम्, कार्बोहाइड्रेट् (स्टार्चः शर्करा च), मेदः, विटामिनः, लोहः, कैल्शियम इत्यादयः खनिजाः - शरीरे अवशोष्यन्ते शेषः अपशिष्टः बृहदान्त्रेण विष्ठारूपेण निर्गच्छति ।

अस्माकं क्षुद्रान्त्रस्य मुख्यतया त्रयः भागाः सन्ति- १.

• ग्रहणी : उदरस्य अनन्तरं लघुतमः भागः ।
• जेजुनुमः मध्यभागः।
• इलेयम् : बृहदान्त्रस्य दीर्घतमः भागः ।

SBS इत्यस्य सन्दर्भे एषा 'प्रक्रियारेखा' पर्याप्तं दीर्घा नास्ति । कल्पयतु, यदि किलोमीटर्-दीर्घः मार्गः पोषकद्रव्याणां शोषणार्थं प्रयुक्तः स्यात्, सः मार्गः सहसा लघुः भवति चेत् किं भविष्यति ? अन्ननामकं वाहनं तस्मिन् लघुमार्गे त्वरितम् आगच्छति स्म, तस्मिन् विद्यमानं सर्वं मालम् (पोषकद्रव्याणि) अवतारयितुं समयः न भवति स्म । एसबीएस इत्यत्र अपि तथैव भवति। आन्तरस्य ह्रस्वत्वात् अन्नं सम्यक् पचितुं पूर्वं शरीरात् निर्गत्य पोषकाणि शरीरेण अवशोषितानि भवन्ति । एषा गम्भीरा अवस्था अस्ति या अचिकित्सितः चेत् बालस्य जीवनं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

कथं ज्ञायते यत् बालस्य एसबीएस अस्ति वा? लक्षणानि कानि सन्ति ?

एसबीएस-रोगेण पीडितः बालकः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं अनुभवितुं शक्नोति । विशेषतः शिशुषु लघुबालेषु च जलप्रमेहः भवति ।

बालस्य ह्रस्वान्त्रसिण्ड्रोमः किमर्थं भवति ?

अस्य कारणानां मुख्यतया द्वौ वर्गौ स्तः ।

1. जन्मजातकारणम् : केचन बालकाः ह्रस्वं क्षुद्रान्त्रं कृत्वा जायन्ते । अथवा तेषां आन्तरस्य भागः लुप्तः भवति, अथवा मातुः गर्भे वर्धमानस्य आन्तरिकस्य पूर्णतया विकासः न भवति । एषा स्थितिः `(Intestinal Atresia)` इति उच्यते ।

2. शल्यक्रियायाः दुष्प्रभावरूपेण : केषाञ्चन बालकानां अन्यचिकित्सास्थितीनां कारणात् तेषां क्षुद्रान्त्रस्य भागं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं आवश्यकम्। एतादृशस्य शल्यक्रियायाः केचन सामान्यकारणानि सन्ति- १.

• नेक्रोटाइजिंग एन्टेरोकोलाइटिसः : विशेषतः अकालजन्मनि शिशुषु तीव्रः संक्रमणः यस्मिन् रक्तप्रवाहस्य न्यूनतायाः कारणेन आन्तरस्य भागाः म्रियन्ते
• गैस्ट्रोस्किसिस् : शिशुः गर्भे वर्धमानः आन्तराणि शरीरात् बहिः बहिः निर्गच्छन्ति इति स्थितिः ।
• वोल्वुलस् : आन्तराणि एकत्र विवर्त्य रक्तप्रवाहं नष्टं भवति ।
• क्रोन् रोगः : १.पाचनतन्त्रस्य दीर्घकालीनः शोथः ।
• Intussusception: आन्तरस्य भागः अन्यस्य भागस्य अन्तः फसति इति स्थितिः ।

एसबीएस-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

एसबीएस सरलं शर्तं नास्ति। यदि सम्यक् प्रबन्धनं न क्रियते तर्हि बालकस्य विविधाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• निर्जलीकरणम् : शरीरे जलं निरन्तरं धारयितुं शक्यते यतः सः आवश्यकं द्रवम् अवशोषयितुं असमर्थः भवति ।
• कुपोषणम् : आवश्यकपोषणस्य अभावात् वजनस्य न्यूनता, वृद्धिः च स्थगितता च।
• विटामिनस्य खनिजस्य च अभावः : शरीरस्य कृते आवश्यकविटामिनस्य (A, D, E, K, B12) तथा खनिजस्य (कैल्शियम, मैग्नीशियम, जस्ता) अभावः।
• लंगोटस्य तीव्रदाहः : नित्यं अम्लीयमलस्य कारणेन लंगोटक्षेत्रे त्वचा भृशं रक्ता भवति, वेदना च भवति ।
• यकृत्रोगः - यकृत् प्रभावितः भवितुम् अर्हति, विशेषतः यदि भवन्तः दीर्घकालं यावत् आन्तरिकपोषणं (TPN) प्राप्नुवन्ति ।
• वृक्कपाषाणाः : कैल्शियमादिवस्तूनाम् अवशोषणे असन्तुलनात् ।
• क्षुद्रान्त्रे जीवाणुवृद्धिः : आन्तरिककार्यं विकृतं भवति चेत् हानिकारकजीवाणुनां अतिवृद्धिः भवितुम् अर्हति ।

अतः यदि भवतः बालकस्य SBS इत्यस्य लक्षणं भवति, विशेषतः आन्तरिकस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं, तर्हि तत्क्षणमेव भवतः चिकित्सकं द्रष्टुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

एसबीएस-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

एसबीएस-रोगेण पीडितस्य बालस्य चिकित्सा सामूहिकप्रयत्नः अस्ति । बालरोगचिकित्सकाः, शल्यचिकित्सकाः, पोषणविशेषज्ञाः च सहिताः बहवः जनाः मिलित्वा भवतः बालस्य उत्तमचिकित्सायोजनां विकसयन्ति । बालस्य आवश्यकं पोषणं प्राप्य लक्षणानाम् नियन्त्रणं चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति ।

1. पोषण परिवर्तन

एषः एव चिकित्सायाः महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति ।

• कुल आन्तरिकपोषणम् (TPN) : आन्तरिकशल्यक्रियायाः अनन्तरं अथवा यदा आन्तराणि पोषकद्रव्याणि सर्वथा अवशोषयितुं असमर्थाः भवन्ति तदा बालकस्य आवश्यकाः सर्वे पोषकाः (प्रोटीन, मेदः, कार्बोहाइड्रेट्, विटामिनः, खनिजाः च) बालकाय नाडीद्वारा विशेषद्रवस्य माध्यमेन, यथा खारा, माध्यमेन दत्ताः भवन्ति एतेन पाचनतन्त्रं सम्पूर्णतया त्यक्त्वा रक्ते प्रत्यक्षतया पोषणं भवति । एतत् बालस्य जीवनरक्षकं चिकित्सा अस्ति।
• आन्तरिक पोषण / ट्यूब फीडिंग : १.यदि बालस्य आन्तराणि किञ्चित् कार्यात्मकानि सन्ति तर्हि नासिकाद्वारा उदरं प्रति स्थापितायाः नलिकेः माध्यमेन अथवा शल्यक्रियाद्वारा साक्षात् उदरेन सह सम्बद्धायाः नलिकेः माध्यमेन विशेषाणि द्रवाहाराः दीयन्ते एतेन बालकस्य मुखेन खादितस्य भोजनस्य अतिरिक्तं अतिरिक्तं पोषणं प्राप्तुं शक्यते ।
• आहारस्य परिवर्तनम् : यथा यथा शिशुः क्रमेण मुखेन भोजनं कर्तुं आरभते तथा तथा वैद्यः पोषणविशेषज्ञः च विशेषा आहारयोजनां प्रदास्यति। तस्मिन्, २.
• शनैः शनैः भवन्तं प्रतिदिनं बहुवारं भोजनं दातुं प्रार्थयिष्यन्ति ।
• मेदः, शर्करा, तन्तुः च अधिकयुक्तानि आहारपदार्थानि न्यूनीकर्तुं वदति ।
• प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट्-युक्तानि आहारपदार्थानि प्रदातुं वदति ।
• आवश्यकानि विटामिन-खनिज-द्रव्याणि पूरकरूपेण दातुं शस्यन्ते ।

2. औषधानि

लक्षणं नियन्त्रयितुं पोषणशोषणं सुदृढं कर्तुं च विविधानि औषधानि उपयुज्यन्ते ।

• उदरस्य अम्लस्य न्यूनीकरणं कुर्वन्ति औषधानि (`Proton pump inhibitors`)।
• प्रतिजीवनानि आतङ्के जीवाणुनां वृद्धिं नियन्त्रयन्ति ।
• अतिसारं न्यूनीकरोति, आन्तरेषु अन्नस्य गतिं मन्दं करोति इति औषधानि ।
• पोषकद्रव्याणां अवशोषणं सुदृढं कुर्वन्ति इति हार्मोनस्य प्रकाराः ।

3. शल्यक्रिया

केषुचित् तीव्रप्रसङ्गेषु बालस्य आन्तरस्य कार्यं सुदृढं कर्तुं अधिकं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । यथा आन्तरिकदीर्घीकरणविधयः सन्ति । अत्यन्तं तीव्रप्रसङ्गेषु यत्र अन्यः उपचारः प्रभावी न भवति तत्र आन्तरिकप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवेत् ।

आन्तरिक अनुकूलनस्य आशावादी आशा

एसबीएस-रोगयुक्तानां बालकानां मातापितृणां च एषा महती आशा अस्ति। अस्माकं शरीरं आश्चर्यजनकम् अस्ति। आन्तरिकस्य खण्डस्य निष्कासनानन्तरं आन्तरस्य अवशिष्टभागः कालान्तरेण परिवर्तनं कर्तुं आरभते । एतत् `आन्तरिकानुकूलनम्` इति कथ्यते ।

एतत् भवति- १.

• अवशिष्टस्य आन्तरस्य अन्तः भित्तिस्य पृष्ठभागः वर्धते ।
• पोषकद्रव्याणि शोषयन्ति ये लघु अङ्गुलीसदृशाः भागाः (विल्ली) ते दीर्घाः भवन्ति, स्थूलाः च भवन्ति ।
• आन्तरस्य व्यासः वर्धते ।
• अन्नस्य गतिः यस्मिन् वेगेन गच्छति सः मन्दः भवति, येन पोषकाणां अवशोषणाय अधिकः समयः प्राप्यते ।

एतस्याः अनुकूलनप्रक्रियायाः कारणात् बहवः बालकाः क्रमेण आन्तरिकपोषणात् (TPN) मौखिकभोजनं प्रति संक्रमणं कर्तुं समर्थाः भवन्ति । इदानीं टेडग्लुटाइड् इत्यादीनि नवीनतराणि औषधानि उपलभ्यन्ते ये अस्य अनुकूलनस्य त्वरिततां कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एसबीएस एकः चुनौतीपूर्णः यात्रा अस्ति। परन्तु समीचीनचिकित्सा, उत्तमं पोषणप्रबन्धनं, मातापितृणां प्रेम्णः समर्पणं च कृत्वा एते बालकाः अपि उत्तमं, सुखदं जीवनं यापयितुं शक्नुवन्ति। स्वस्य वैद्यस्य चिकित्सादलस्य च सम्पर्कं कृत्वा तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।