किं भवतः त्वचा सहसा रक्ता भवति, फोडा, छिलका च भवति ? अस्य खतरनाकस्य स्टीवेन्स-जॉन्सन-सिण्ड्रोमस्य (SJS) विषये ज्ञास्यामः?

किं भवता कदापि दृष्टं वा भवतः शरीरे आकस्मिकं चकणं रक्तं भवति, चकत्ते इव दृश्यते, ततः फोडाः दृश्यन्ते, त्वचा च छिलति? एते क्षताः मुखस्य अन्तः, नेत्रेषु, जननेन्द्रियक्षेत्रे अपि दृश्यन्ते । एषा सरलं वस्तु नास्ति, तथा च गम्भीरा स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्याः कृते तत्कालं चिकित्सालये प्रवेशस्य आवश्यकता भवति . अद्य वयं Stevens-Johnson Syndrome (SJS) इति अस्याः स्थितिः विषये वदामः ।

स्टीवेन्स-जॉन्सन-लक्षणं (SJS) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्टीवेन्स्-जॉन्सन् सिण्ड्रोम् (SJS) तथा टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलाइसिस् (TEN) इति द्वौ अत्यन्तं गम्भीरौ त्वचायाः स्थितिः अस्ति । किं भवति यत् भवतः त्वचा सहसा रक्ताः कण्डूयमानाः उल्टाः भवितुं आरभन्ते, ये ततः फोडाः भवन्ति, छिलन्ति च । भवतः नेत्रेषु, जननेन्द्रियेषु, मुखस्य अन्तः श्लेष्मपटलेषु च प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः एताः स्थितिः भवति तर्हि भवतः चिकित्सायाः कृते आस्पतेः निवेशनस्य आवश्यकता अवश्यमेव भविष्यति ।

केचन वैद्याः SJS तथा TEN इत्येतयोः पृथक् पृथक् रोगौ मन्यन्ते, अन्ये तु एकस्यैव रोगस्य भिन्नाः चरणाः इति वदन्ति । SJS इति रोगस्य TEN इत्यस्मात् किञ्चित् न्यूनं तीव्रं भवति । यथा, एसजेएस-रोगे सम्पूर्णशरीरस्य १०% तः न्यूनं त्वचा नष्टं भवितुम् अर्हति । TEN इत्यस्मिन् ३०% अधिकं त्वचा नष्टा भवितुम् अर्हति । तथापि स्मर्तव्यं यत् उभयत्र स्थितिः प्राणघातकं भवितुम् अर्हति .

SJS इत्यस्य अन्ये के नाम सन्ति ?

आम्, एतत् अन्यैः कतिपयैः नामैः उच्यते । उदाहरणतया:

• Lyell's Syndrome इति रोगः
• स्टीवेन्स-जॉन्सन सिंड्रोम/विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस
• स्टीवेन्स-जॉन्सन सिंड्रोम विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस स्पेक्ट्रम

कदाचित्, कारणानुसारं नाम परिवर्तनं भवति। यदि कस्यचित् औषधस्य कारणेन भवति तर्हि ``औषध-प्रेरितः स्टीवेन्स-जॉन्सन-लक्षणम्'' इति वक्तुं शक्यते, यदि च ``माइकोप्लाज्मा'' इति संक्रमणस्य कारणेन भवति तर्हि ``माइकोप्लाज्मा-प्रेरितः स्टीवेन्स-जॉन्सन-लक्षणम्'' इति वक्तुं शक्यते

एसजेएस-विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

एसजेएस अधिकतया ३० वर्षाणाम् अधः युवाषु लघुबालेषु च दृश्यते । परन्तु कस्यापि वयसः जनानां विशेषतः वृद्धानां मध्ये एतत् भवितुं शक्नोति । पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलानां एसजेएस-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ।

कल्पयतु, यदि कस्यचित् लघुबालकस्य निमोनिया इव संक्रमणं भवति ततः एतादृशी त्वचासमस्या भवति... तर्हि तत् SJS भवितुम् अर्हति। बालकेषु एसजेएस-रोगस्य मुख्यकारणं निमोनिया इत्यादीनां संक्रमणानां भवति । परन्तु प्रौढेषु SJS/TEN अधिकतया तेषां सेवनस्य औषधानां कारणेन भवति ।

एसजेएस-विकासाय के के जोखिमकारकाः सन्ति ?

अस्य रोगस्य एकैकं कारणं नास्ति किन्तु कारकसंयोगः । एतेषु महत्त्वपूर्णं आनुवंशिकप्रवृत्तिः अस्ति । अर्थात् भवतः जीनानां किञ्चित् प्रभावः भवितुम् अर्हति । केचन पर्यावरणीयकारकाः अपि तान् जीनान् सक्रियं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतेषु आनुवंशिककारकेषु अन्यतमः अस्माकं शरीरस्य विशेषाः भागाः सन्ति येषां नाम `(Human Leukocyte Antigens - HLAs) इति । एतेषां `(HLAs)` इत्यस्य कतिपयानां रूपाणां युक्तानां जनानां अन्येभ्यः अपेक्षया SJS अथवा TEN इत्यस्य विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ।

एसजेएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एसजेएस-रोगे अनेके लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति : १.

• त्वचायां तीव्रवेदना : प्रथमं त्वक् पीडयितुं आरभते ।
• ज्वरः - भवतः ज्वरः अस्ति।
• शरीरस्य वेदना : भवतः सम्पूर्णं शरीरं व्यथते इव अनुभूयते।
• त्वक् मध्ये रक्तबिन्दवः अथवा पटलाः : त्वक् उपरि रक्तबिन्दवः वा पटलाः वा दृश्यन्ते ।
• कासः।
• फोडाः, व्रणाः च : न केवलं त्वचायां, अपितु मुखं, कण्ठं, नेत्रं, जननेन्द्रियं, गुदा इत्यादिषु स्थानेषु श्लेष्मपट्टिकासु अपि फोडाः, व्रणाः च भवितुम् अर्हन्ति कल्पयतु, मुखस्य अन्तः व्रणाः न केवलं भोजनं अपितु वार्तालापं अपि दुष्करं कुर्वन्ति ।
• त्वक् छिलनम् : त्वक् फोडाभ्यः छिलति ।
• लारपातः - मुखस्य व्रणानां कारणात् यदा मुखं निरुद्धं कर्तुं न शक्यते तदा लारः बहिः आगच्छति ।
• पलकशोफः- नेत्रयोः फोडाः, शोफाः च नेत्रयोः एतावत् प्रफुल्लिताः भवन्ति यत् ते उद्घाटयितुं न शक्यन्ते ।
• मूत्रस्य समये वेदना : श्लेष्मपटलेषु फोडाः भवन्ति चेत् मूत्रस्य समये तीव्रवेदना भवति ।

कल्पयतु यत् भवान् नूतनं औषधं आरब्धवान्, कतिपयेषु दिनेषु भवन्तः अस्वस्थतां अनुभवन्ति, ज्वरः, वेदनाः च भवन्ति, ततः सहसा भवतः त्वचायां रक्तबिन्दवः दृश्यन्ते, फोडाः च दृश्यन्ते... तदा एव भवन्तः शङ्कितुं आरभन्ते यत् एषः एस.जे.एस.

SJS इत्यस्य कारणं किम् ?

एसजेएस-रोगस्य मुख्यकारणानि अनेकानि सन्ति- १.

• औषधस्य एलर्जी प्रतिक्रिया : अधिकांशस्य SJS तथा सर्वेषां TEN प्रकरणानाम् एतत् मुख्यकारणं भवति । यदि भवान् सेवमानस्य औषधस्य मात्रां चूकति तर्हि एतत् भवितुम् अर्हति ।
• संक्रमणम् : यथा माइकोप्लाज्मा निमोनिया, दादविषाणुः, हेपेटाइटिस ए इत्यादयः संक्रमणाः ।
• ग्राफ्ट-वर्सस्-होस्ट्-रोगः : एषा स्थितिः विशेषतः अस्थि-मज्जा-प्रत्यारोपणस्य अनन्तरं भवितुं शक्नोति ।
• कारणं न लभ्यते : कदाचित् एसजेएस-रोगः किमपि स्पष्टकारणं विना विकसितुं शक्नोति ।

यदि भवतः औषधस्य कारणेन SJS अस्ति तर्हि सामान्यतया औषधस्य आरम्भात् एकसप्ताहस्य, द्वयोः, त्रयः वा सप्ताहेषु लक्षणं दृश्यते । ज्वरः, कासः, शिरोवेदना च आरभ्य त्वक् चकत्तेः, छिलका च । केषुचित् TEN-रोगेण पीडितेषु जनासु केशाः नखाः च पतन्ति । अतीव दुर्लभतया एसजेएस इत्यस्य कारणं अद्यतनस्य टीकाकरणस्य कारणेन इति ज्ञातम् अस्ति ।

केषां औषधानां कारणात् एसजेएस-रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

केचन औषधानि सन्ति येषु एसजेएस-रोगस्य अधिकः जोखिमः भवति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• जीवाणुनाशक सल्फा औषधानि।
• मिर्गीविरोधी औषधानि : उदाहरणानि सन्ति फेनिटोइन् (Dilantin®), Carbamazepine (Tegretol®), Lamotrigine (Lamictal®), Phenobarbital (Luminal®) च ।
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: एतत् औषधं गाउटस्य, गुर्दे-पत्थरस्य च कृते उपयुज्यते ।
• गैर-स्टेरॉयड्-विरोधी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs): उदाहरणानि सन्ति Piroxicam (Feldene®), Nevirapine (Viramune®), तथा Diclofenac (Cambia®, Flector®)
• अन्ये प्रतिजीवनानि।

महत्त्वपूर्णम् : एतस्य अर्थः न भवति यत् ये केऽपि एतानि औषधानि सेवन्ते तेषां सर्वेषां एस.जे.एस. परन्तु एतानि औषधानि एसजेएस-रोगस्य वर्धितजोखिमेन सह सम्बद्धानि इति ज्ञातम् ।

किं अन्ये कारकाः सन्ति ये एसजेएस-विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति?

आम्, अन्ये केचन परिस्थितयः सन्ति ये एसजेएस-विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति । ते सन्ति:

• अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं कृत्वा ।
• `(Systemic lupus erythematosus - SLE)` इत्यादयः स्वप्रतिरक्षारोगाः भवन्ति ।
• मानवप्रतिरक्षाविहीनतावायरस (एच.आई.वी.) संक्रमणम् ।
• सन्धिसंयोजक ऊतकयोः अन्ये दीर्घकालीनाः रोगाः ।
• कर्करोग।
• दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रं भवति।
• यदि भवतः परिवारे कश्चन पूर्वं SJS (परिवारस्य इतिहासः) विकसितवान् अस्ति।
• ``Human Leukocyte Antigen-B - HLA-B'' इति विशिष्टजीनस्य रूपान्तरं भवति ।

वैद्याः एतस्य एसजेएस-स्थितेः निदानं कथं कुर्वन्ति ?

चिकित्सकाः एतेषां कारकानाम् विचारं कृत्वा SJS तथा TEN इत्येतयोः निदानं कुर्वन्ति ।

• प्रभावितत्वक्-श्लेष्म-झिल्लीयोः परीक्षणम् : प्रायः न्यूनातिन्यूनं द्वौ श्लेष्म-झिल्ली प्रभावितौ भवतः ।
• भवन्तः यत् वेदनायाः स्तरं अनुभवन्ति तदनुसारम्।
• भवतः त्वचा कियत् शीघ्रं प्रभाविता इति अवलम्ब्य।
• भवतः त्वचा कियत् प्रभाविता इति अवलम्ब्य।
• त्वचा बायोप्सी : कदाचित्, त्वचायाः लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणं कृत्वा निदानस्य पुष्टिः क्रियते ।

एसजेएस इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

एसजेएस इति स्थितिः यस्याः कृते तत्कालं चिकित्सालये प्रवेशः, चिकित्सा च आवश्यकी भवति । गृहे एव तस्य चिकित्सां कर्तुं प्रयत्नः कृत्वा स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति । केचन उपचाराः निम्नलिखितरूपेण सन्ति- १.

• यत् औषधं समस्यां जनयति इति मन्यते तत् तत्क्षणमेव स्थगयन्तु : एतत् प्रथमं कार्यं ।
• विद्युत् विलेयकस्य पुनर्स्थापनार्थं शिराभिः (IV) द्रवाः : त्वचायाः छिलकायां शरीरात् द्रवस्य हानिः नियन्त्रयितुं एतत् क्रियते ।
• प्रभावितत्वक् उपरि अचिपकणं पट्टिकां प्रयोजयित्वा।
• पुनर्प्राप्तिः शीघ्रं कर्तुं उच्चकैलोरीयुक्तानि आहारपदार्थानि दातुं : कदाचित्, ट्यूब-फीडिंग् आवश्यकं भवितुम् अर्हति ।
• संक्रमणं निवारयितुं आवश्यकतानुसारं प्रतिजीवकदवाः प्रदातुं।
• वेदनाशामकानि दत्त्वा।
• चिकित्सालये उपचारः, सम्भवतः गहनचिकित्सा-एकके (ICU) अथवा दहन-एकके ।
• त्वचाविज्ञानं, नेत्रविज्ञानं च (यदि नेत्राणि प्रभावितानि सन्ति) इत्यादिभ्यः विशेषज्ञदलेभ्यः सहायतां प्राप्तुं।
• केषुचित् सन्दर्भेषु IV इम्युनोग्लोबुलिन्, साइक्लोस्पोरिन्, IV स्टेरॉयड्, अथवा एम्नियोटिक मेम्ब्रेन ग्राफ्ट् (नेत्रयोः कृते) इत्यादीनि विशिष्टानि उपचाराणि दातुं शक्यन्ते

एसजेएस-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

यतः SJS तथा TEN गम्भीराः परिस्थितयः सन्ति, अतः जटिलताः तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति ।

• मृत्युः - एषा एव गम्भीरतमः जटिलता अस्ति । एसजेएस-रोगिणः प्रायः १०%, टेन्-रोगिणः प्रायः ५०% च मृताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• निमोनिया।
• सेप्सिसः - एषः तीव्रः जीवाणुसंक्रमणः भवति, रक्तविषसदृशः ।
• आघात अवस्था `(आघात)`।
• बहुअङ्गविफलता।

एतेषां तीव्रजटिलतानां कारणात् एव SJS/TEN-स्थितौ तत्कालं चिकित्सालये प्रवेशस्य आवश्यकता भवति ।

किं एसजेएस निवारयितुं शक्यते ?

वस्तुतः अधिकतया एसजेएस निवारयितुं न शक्यते । यतो हि प्रायः औषधस्य अप्रत्याशितप्रतिक्रियायाः कारणेन भवति, तस्मात् औषधस्य सेवनात् पूर्वं एतत् भविष्यति वा इति ज्ञातुं कोऽपि उपायः नास्ति

परन्तु यदि भवतः औषधप्रेरितं रोगं निदानं भवति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् पुनः कदापि तस्य औषधस्य वा तत्सदृशस्य औषधवर्गस्य वा उपयोगं न कुर्वन्तु । एतस्य विषये स्वचिकित्सकं सूचयितुं, स्वस्य चिकित्सा अभिलेखेषु अभिलेखयितुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एसजेएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ? (दृष्टिकोणः) २.

एसजेएस-रोगेण पीडितानां सर्वेषां समानलक्षणं न भवति । केचन जनाः कतिपयेषु सप्ताहेषु एव स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । परन्तु यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्तुं मासान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति । केचन जनाः दीर्घकालीनप्रभावं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• त्वचा : शुष्कत्वक्, कण्डूः, त्वचायाः विवर्णता।
• नेत्राणि : बारम्बारं सूजनं तथा/वा शुष्कता, बारम्बारं नेत्रेषु शोथः, दृष्टिः धुन्धली, प्रकाशस्य प्रति संवेदनशीलता (फोटोफोबिया)।
• अतिस्वेदः ।
• फुफ्फुसस्य क्षतिः : पुरातन-अवरोधक-फुफ्फुस-रोगः (COPD), दमा इत्यादयः ।
• नखाः पतन्तः विकृताः वा भवन्ति।
• केशक्षयः (Alopecia)।
• श्लेष्मपट्टिकायाः ​​शुष्कता : अनेन मूत्रस्य कष्टम् इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।
• पुरानी थकान लक्षण।
• रसस्य परिवर्तनम् ।

महत्त्वपूर्णं यत् यदि प्रथमस्थाने एसजेएस-रोगस्य कारणं यस्य औषधस्य पुनः संपर्कः भवति तर्हि सः रोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति । यदि तत् भवति तर्हि प्रायः द्वितीयवारं लक्षणं अधिकं तीव्रं भवति ।

एसजेएस-रोगिणां १०%, टेन्-रोगिणां ३०% च मुख्यतया सेप्सिस-रोगस्य, तीव्र-श्वसन-दुःख-लक्षणस्य (ARDS), बहु-अङ्ग-विफलतायाः च कारणेन म्रियते

अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् (Take-Home Message) कानिचन वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति:

ठीकम्, अतः वयं SJS इति अस्याः खतरनाकायाः ​​स्थितिः विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। अत्र कानिचन वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति।

• स्टीवेन्स्-जॉन्सन् सिण्ड्रोम् (SJS) तथा टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलाइसिस् (TEN) अतीव गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि त्वचायाः स्थितिः अस्ति ।
• यदि नूतनं औषधं आरभ्य विशेषतः सप्ताहद्वये वा त्वक्वेदना, रक्तबिन्दवः, फोडाः, त्वचायाः छिलका, मुखस्य वा नेत्रस्य वा व्रणाः इत्यादीनि लक्षणानि दृश्यन्ते तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् एस.जे.एस.
• यदि पूर्वं भवतः औषधस्य एलर्जी अथवा तीव्रः प्रतिकूलप्रतिक्रिया अभवत् तर्हि सर्वदा वैद्यं सूचयतु ।
• पुनः कदापि औषधं वा तत्सदृशं औषधं वा न प्रयोजयन्तु यत् SJS कारणं इति चिह्नितं भवति ।**
• यदि भवन्तः एतां स्थितिं शङ्कयन्ति तर्हि गृहे न तिष्ठन्तु, तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु। शीघ्रं चिकित्सा भवतः जीवनं रक्षितुं शक्नोति।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` स्टीवन्स-जॉनसन सिण्ड्रोम, एस जे एस, विषाक्त उपचर्म परिगलन, टीईएन, त्वचा रोग, एलर्जी, औषध दुष्प्रभाव, फफोला, त्वचा दाने, त्वचा रोग