किं भवतः लघुजनस्य एतादृशी हृदयस्य समस्या अस्ति ? (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - TAPVR) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

यदा भवतः शिशुः जायते तदा कदाचित् श्वसनं कठिनमिव भवति वा? किं कदाचित् त्वक् नीलवर्णं भवति इव दृश्यते ? एतादृशं किमपि दृष्ट्वा अतीव भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। अद्य वयं एकस्य जन्मजातस्य हृदयरोगस्य विषये वदामः यत् एतानि लक्षणानि दर्शयति। एतत् TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं दृश्यते तथापि सरलतया अवगच्छामः ।

TAPVR इति किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत्...

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरं फुफ्फुसात् प्राणवायुः प्राप्नोति, किम्? अतः, एतेभ्यः फुफ्फुसेभ्यः, आक्सीजनयुक्तं रक्तं (एतत् "उत्तमं रक्तम्" इति वदामः) हृदयं प्रति नाडीभिः , रक्तवाहिनीयाः प्रकारेण आनीयते । सामान्यतया एतत् "सुरक्तं" हृदयस्य वामभागे वाम-अलिन्दं प्रति आगच्छेत् । ततः रक्तं पम्पं कृत्वा सम्पूर्णशरीरस्य प्राणवायुः प्रदातुं शक्यते ।

परन्तु TAPVR-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य वाम-अलिन्देन सह सम्बद्धस्य स्थाने एषा फुफ्फुस-नाडी गलत्-स्थाने सम्बद्धा भवति, यत् दक्षिण-अलिन्दम् अस्ति दक्षिण अलिन्दः सामान्यतया शरीरेण उपयुज्यमानं "दुष्टं रक्तं" प्राप्नोति, यस्मिन् प्राणवायुः न्यूनः भवति । इदानीं प्राणवायुपूर्णं "सत् रक्तं" अस्मिन् "दुष्टरक्तेन" मिश्रयति । तर्हि किं भवति ? रक्ते यत् प्राणवायुः समग्रशरीरं गन्तुं कल्प्यते तस्य मात्रा न्यूनीभवति । एषा शिशुस्य कृते अतीव भयङ्करः प्राणघातकः च भवति । एषः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति ।

TAPVR-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां शिशुनां हृदयस्य द्वयोः कक्षयोः, दक्षिण-अलिन्दस्य, वाम-अलिन्दस्य च मध्ये लघुः छिद्रः (Atrial Septal Defect - ASD) भवति एतेन छिद्रेण हृदयस्य वामभागे ततः शरीरस्य शेषभागं प्रति किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रवहति । अन्यथा स्थितिः बहु दुर्गता भवितुम् अर्हति स्म ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् TAPVR-रोगेण पीडितानां शिशवानां शल्यक्रियायाः आवश्यकता अवश्यमेव भवति । यदि शल्यक्रिया पूर्वमेव क्रियते तर्हि अधिकांशः बालकाः प्रौढतां यावत् स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु कदाचित् पश्चात् जीवने नाडीनां संकुचनादिषु विषयेषु अग्रे शल्यक्रियायाः अन्यचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अतः TAPVR-शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि जीवनपर्यन्तं हृदयरोगचिकित्सकेन भवतः निरीक्षणं करणीयम् भविष्यति ।

कदाचित् वैद्याः एतां स्थितिं TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection) इति अपि वदन्ति । उभयम् अपि समाना अवस्था अस्ति।

किं TAPVR इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, TAPVR इत्यस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । एतेषां वर्गीकरणं भवति यत् फुफ्फुसात् "उत्तमं रक्तं" दक्षिण अलिन्देन सह कथं अनुचितरूपेण सम्बद्धं भवति ।

• Supracardiac TAPVR: अस्मिन् फुफ्फुसनाडयः हृदयस्य उपरि स्थितायाः विशालायाः नाडीयाः ( सुपीरियर वेना कावा इति उच्यते , या शरीरस्य उपरिभागात् हृदयस्य दक्षिणभागे रक्तं वहति) प्रमुखा नाडीः संयोजयन्ति, सम्बद्धाः च भवन्ति
• हृदयस्य TAPVR: अत्र फुफ्फुसनाडयः हृदयस्य दक्षिणभागे प्रत्यक्षतया कोरोनरी साइनस् मध्ये प्रवहन्ति ।संयोजयति। इयं कोरोनरी धमनी एकं स्थानं यत्र सामान्यतया हृदयस्नायुतः प्राणवायुहीनं रक्तं सङ्गृह्यते ।
• इन्फ्राकार्डियक TAPVR: अस्मिन् प्रकारे फुफ्फुसनाडी हृदयस्य अधः, यकृत्द्वारा गत्वा, एकया विशालेन नाडीना ( inferior vena cava ) सह सम्बद्धा भवति, या शरीरस्य अधोभागात् रक्तं हृदयस्य दक्षिणभागे वहति
• मिश्रितं TAPVR: एषः दुर्लभतमः, मरम्मतं कर्तुं कठिनतमः प्रकारः अस्ति । अत्र फुफ्फुसात् एकादशाधिकाः नाडीः संयोजिताः भवेयुः, पूर्वोक्तप्रकारस्य एकस्य वा अधिकस्य वा संयोगेन ।

वैद्यैः शल्यक्रियायाः योजनायै चिकित्साविधिनिर्धारणाय च एतत् वर्गीकरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

TAPVR कियत् सामान्यम् अस्ति ?

TAPVR अतीव दुर्लभः हृदयस्य स्थितिः अस्ति । अमेरिका-सदृशे देशे अपि एषा स्थितिः ७५०० नवजातेषु एकः एव भवति । श्रीलङ्कादेशे अपि दुर्लभम् अस्ति ।

TAPVR इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

TAPVR इत्यस्य लक्षणं प्रायः जन्मसमये दृश्यते , विशेषतः यदि फुफ्फुसस्य नाडीनां संकुचनं भवति यत्र ते हृदयेन सह सम्बद्धाः भवन्ति। परन्तु केषुचित् शिशवेषु कतिपयान् सप्ताहान् यावत् लक्षणं न दृश्यते ।

मुख्यलक्षणं एतानि सन्ति- १.

• सायनोसिस् : त्वचा, नख, अधरं च (कृष्णत्वक्युक्तेषु शिशुषु) नीलवर्णीयः अथवा धूसरवर्णीयः विकृतिः । एतत् रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् भवति ।
• चूषणं कष्टम् : शिशुः चूषयितुं कष्टं प्राप्नोति, किञ्चित् पिबन् श्रान्तः च भवति ।
• श्रान्तता, आलस्यं च : शिशुः नित्यं श्रान्तः भवति, सुस्ती च दृश्यते ।
• हृदयस्य गुञ्जनम् : यदा वैद्यः शिशुस्य हृदयं (स्टेथोस्कोपेन) शृणोति तदा असामान्यः शब्दः श्रूयते ।
• श्वास-अल्पता (श्वास-अवरोधः) : शिशुः द्रुतगत्या श्वसिति, श्वसनस्य कष्टं च अनुभवति इव ।
• दुर्बलवृद्धिः वजनवृद्धिः च : शिशुः सम्यक् वजनं न वर्धयति, स्तब्धः च भवति ।

यदि भवतः शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तव्याः .

TAPVR इत्यस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि TAPVR इत्यस्य सटीकं कारणं न जानन्ति । भ्रूणस्य विकासे हृदये रक्तवाहिनीषु च दोषेण भवति .

प्रायः वंशानुगतं स्थितिः इति न दृश्यते । परन्तु एकस्मिन् एव कुटुम्बे भ्रातृभ्रातृषु प्रकरणानाम् सूचनाः प्राप्ताः सन्ति । केषुचित् अध्ययनेषु सूचितं यत् गर्भावस्थायां कतिपयेषु लक्षणेषु स्थितानां बालकानां रङ्गनिष्कासकानाम्, कीटनाशकानां, सीसानां च संपर्कस्य च मध्ये सम्बन्धः भवितुम् अर्हति तथापि एतत् अद्यापि न सिद्धम् ।

TAPVR इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

TAPVR-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य विफलता , फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः च भवति ।शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि कदाचित् हृदयस्य असामान्यतालः अथवा फुफ्फुसनाडीषु अवरोधः भवितुम् अर्हति । अत एव निरन्तरं चिकित्सापरीक्षा महत्त्वपूर्णा अस्ति।

TAPVR इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

कदाचित्, शिशुजन्मात् पूर्वं, गर्भावस्थायां इकोकार्डियोग्राम (हृदयस्य स्कैन्) कृत्वा, एषा स्थितिः ज्ञातुं शक्यते । परन्तु प्रायः शिशुजन्मस्य कतिपयेषु सप्ताहेषु मासेषु वा निदानं भवति ।

यदा शिशुः जायते तदा वैद्यः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा शिशुस्य हृदयं श्रोष्यति। रक्ते प्राणवायुस्तरं मापनार्थं नाडी-आक्सीमीटर् (शिशुस्य अङ्गुष्ठस्य परितः उपयुक्तं क्लिप्) इति लघुयन्त्रं उपयोक्तुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं हृदयस्य रक्तवाहिनीनां च स्थितिं ज्ञातुं निम्नलिखितम् इत्यादीनि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते : १.

• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे
• सीटी स्कैन (CT scan - कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी) २.
• हृदयस्य एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम्) २.
• इकोकार्डियोग्राम
• ईकेजी (EKG or ECG - विद्युतहृदयचित्रम्) २.

एतेषु केषुचित् परीक्षणेषु (यथा एमआरआइ) शिशुं शान्तं (लघुतया निद्रां कर्तुं) आवश्यकं भवेत् । परन्तु एतानि सर्वाणि परीक्षणानि अनाक्रामकानि सन्ति। एतेषु परीक्षणेषु वैद्याः शिशुस्य हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च स्पष्टचित्रं प्राप्तुं, रक्तं कथं प्रवहति इति द्रष्टुं, असामान्यतां च अन्वेष्टुं शक्नुवन्ति ।

कदाचित् हृदयस्य कैथेटरीकरणम् इति परीक्षणम् अपि अस्य रोगस्य निदानार्थं प्रयुज्यते । परन्तु यतः प्रायः उपरि उल्लिखितानां स्कैन्-करणात् आवश्यकाः सूचनाः प्राप्तुं शक्यन्ते, तस्मात् शिशुः आक्रामकपरीक्षणं दुर्लभतया एव भवति ।

TAPVR इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

TAPVR-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां शिशुनां जीवितुं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति । वैद्याः तस्य चिकित्सां मुक्तहृदयस्य शल्यक्रियाद्वारा कुर्वन्ति . प्रायः एतत् शल्यक्रिया यथाशीघ्रं स्थितिनिदानानन्तरं भवति ।

यद्यपि अतीव दुर्लभं तथापि केचन जनाः बाल्ये शल्यक्रियां विना प्रौढरूपेण TAPVR इति निदानं प्राप्नुवन्ति । परन्तु तावत्पर्यन्तं तेषां फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः इत्यादयः परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति येन शल्यक्रिया अतीव चुनौतीपूर्णा भवति ।

शल्यक्रियापूर्वचिकित्सा

शल्यक्रियायाः प्रतीक्षया शिशुः अतिरिक्तं प्राणवायुः दातुं वा श्वसनयंत्रेण सह सम्बद्धं कर्तुं वा आवश्यकं भवेत् । भवन्तः inotrope इति औषधस्य प्रकारं अपि दत्तुं शक्नुवन्ति , यत् हृदयस्य अधिकं प्रबलतया धड़कने सहायकं भवति ।

शल्यक्रिया कथं भवति

शिशुः सामान्यसंज्ञाहरणस्य अधीनं पूर्णतया सुप्तस्य अनन्तरं , शल्यचिकित्सकः निम्नलिखितम् करिष्यति :

1. शिशुस्य वक्षःस्थले हृदये च चीराः भवन्ति।

2. फुफ्फुसनाडयः पुनः सम्यक् स्थाने अर्थात् हृदयस्य वाम-अलिन्देन सह सम्बद्धाः भवन्ति ।

3. असामान्यरूपेण सम्बद्धाः नाडयः निमीलिताः भवन्ति।

4. यदि फुफ्फुसनाडीषु किमपि अवरोधः भवति तर्हि तत् निष्कासितम् अस्ति।

5. प्रायः, वाम-दक्षिण-अलिन्दयोः ( Atrial Septal Defect - ASD ) मध्ये छिद्रं बन्दं भवति ।

यद्यपि एतत् अतीव जटिलं शल्यक्रिया अस्ति तथापि अनुभविनो चिकित्सादलानि सफलतया कुर्वन्ति ।

चिकित्सायाः जटिलताः

एतानि कानिचन जटिलतानि सन्ति ये शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवितुं शक्नुवन्ति-

• हृदयस्पन्दनस्य अनियमितता (Arrhythmias) २.
• फुफ्फुस उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसशिराबाधः
• कदाचित् शल्यक्रियायाः समये हृदय-फुफ्फुस-यन्त्रस्य (बायपास-यन्त्रस्य) उपयोगानन्तरं हृदयस्य स्वयमेव धड़कने कष्टं भवति ।

वैद्याः सर्वदा एतादृशानां वस्तूनाम् अन्वेषणं कुर्वन्ति।

किं TAPVR निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन एतादृशस्य जन्मजातहृदयरोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । यदि भवतः परिवारे कस्यचित् जन्मजातहृदयरोगः अस्ति, अथवा यदि भवतः TAPVR अस्ति तर्हि परिवारस्य आरम्भात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः ।

यदि मम बालकस्य TAPVR अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

शल्यक्रियां विना केचन प्रकाराः TAPVR जन्मनः सप्ताहेषु एव घातकाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु यदि रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सा क्रियते तर्हि TAPVR-रोगेण पीडितानां शिशुनां दृष्टिकोणः अतीव उत्तमः भवति । शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवितस्य दरः प्रायः ९७% भवति । सः अतीव उच्चः सफलतायाः दरः अस्ति।

यथा यथा भवतः बालकः वर्धमानः प्रौढतां प्राप्नोति तथा तथा सः नियमितरूपेण हृदयरोगचिकित्सकं द्रष्टव्यः . जीवनपर्यन्तं एतानि नियमितपरीक्षाणि हृदयतालस्य अनियमितता, रक्तवाहिनीनां अवरोधः इत्यादीनां समस्यानां अन्वेषणं चिकित्सां च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । कदाचित् यदि अवरोधः भवति तर्हि तस्य अधिकं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति, तस्य चिकित्सा च कठिना भवति । अत एव भवतः वैद्यस्य निर्देशान् निरन्तरं अनुसरणं महत्त्वपूर्णम्।

भवतः बालकस्य औषधं निरन्तरं सेवितुं वा हृदयस्य कैथेटरीकरणम् इत्यादीनां चिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति |

कथं मम बालकस्य पालनं करोमि ?

TAPVR-रोगेण पीडितानां बालकानां कदाचित् सामान्यविकासात्मकमाइलस्टोन्स्, यथा सूक्ष्ममोटरकार्यम् इत्यादिषु कष्टं भवितुम् अर्हति । भवान् स्वस्य बालस्य विकासात्मकमाइलस्टोन्स् निरीक्षितुं शक्नोति तथा च तान् कस्मैचित् प्रेषयितुं शक्नोति यः आवश्यकतानुसारं तानि कौशल्यं विकसितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

बालस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवतः बालकः क्रीडासु शारीरिकक्रियासु च भागं ग्रहीतुं शक्नोति वा इति। भवन्तः श्रमसाध्यव्यायामस्य सीमां स्थापयितुं प्रवृत्ताः भवेयुः |

मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुः प्रत्येकं ६ तः १२ मासेषु दृश्यते ।चिकित्सापरीक्षा। प्रौढजीवने नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं भवितव्यम् । भवतः बालस्य वैद्यः ईकेजी, व्यायामस्य तनावपरीक्षा, अथवा इकोकार्डियोग्राम इत्यादीनां परीक्षणं कर्तुम् इच्छति ।

आपत्कालीन-कक्षं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः शिशुस्य एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणं चिकित्सां कुर्वन्तु (ER - मध्ये गच्छन्तु) :

• यदि त्वचा, नखा, अधरं वा नीलं/धूसरं भवति।
• यदि भवतः श्वसनं वा दुग्धं खादने/पिबितुं वा कष्टं भवति।
• यदि त्वं अतीव निद्रालुः अथवा निर्जीवः दृश्यसे।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अत्र भवतः बालस्य वैद्यं पृच्छितुं केचन महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः सन्ति।

• मम बालकस्य कीदृशं TAPVR अस्ति ?
• किं भवन्तः मन्यन्ते यत् मम बालकस्य द्वितीयं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति?
• TAPVR इत्यस्य मरम्मतार्थं भवता कति शल्यक्रियाः कृताः?

एकः महत्त्वपूर्णः गृहं नेतुम् सन्देशः

गर्भावस्थायां स्वस्थतां प्राप्तुं भवान् स्वचिकित्सकस्य सल्लाहं अनुसृतवान् स्यात्। परन्तु कदाचित्, नवजातस्य शिशुस्य हृदयस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति । न कस्यचित् दोषः। अद्यतनस्य उन्नतचिकित्साविज्ञानेन भवतः शिशुः पूर्वजन्मनां बालकानां अपेक्षया बहु उत्तमं परिणामं अपेक्षितुं शक्नोति। शल्यचिकित्सा अतीव प्रभावी भवति।

स्मर्यतां यद्यपि TAPVR एकः गम्भीरः स्थितिः अस्ति तथापि शीघ्रं निदानं कृत्वा समुचितं शल्यचिकित्सा च कृत्वा बालकानां सद्जीवनस्य महती सम्भावना भवति। शल्यक्रियायाः अनन्तरं नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षायै बालकं नेतुम् अत्यावश्यकम् । एतत् भवतः बालस्य स्वास्थ्यस्य निरीक्षणं कर्तुं शक्यते तथा च यत्किमपि समस्या उत्पद्येत तस्य शीघ्रं चिकित्सा कर्तुं शक्यते। भवान् एकः नास्ति, वैद्याः स्वास्थ्यसेवाकर्मचारिणः च भवतः शिशुस्य च साहाय्यार्थं तत्र सन्ति।

` TAPVR, हृदयरोग, शिशु, शल्य, फुफ्फुसीय नाडी, सायनोसिस, जन्मजात रोग