किं भवन्तः बहुधा रोगी भवन्ति ? कदाचित् कारणं CVID (Common Variable Immunodeficiency) अस्ति!

किं भवतः प्रायः शीतज्वरः, फ्लूः, कासः च भवति ? अथवा कर्णकण्ठवक्षःस्थलसंक्रमणं विना मासं दुर्लभतया गच्छसि? कदाचित् वयं एतत् सामान्यं मन्यामहे यत् "एवं मम शरीरं कार्यं करोति" इति। यदा भवतः मित्राणि किञ्चित् शीतं भवन्ति, द्वौ वा त्रयः वा दिवसाः यावत् स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति, तदा भवतः सप्ताहान् यावत् समानं भवति तथा च तत् न सुस्थं भवति, सम्भवतः निमोनियापर्यन्तं प्रगतिः अपि भवति? एतेषां वास्तविकं कारणं भवतः शरीरं न स्यात्। अद्य वयं एकस्य रोगस्य विषये वदामः यत् अस्य पृष्ठतः निगूढः अस्ति, परन्तु यस्य विषये कोऽपि बहु न वदति। सः CVID इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CVID इति किम् ?

CVID इति सामान्यचरप्रतिरक्षाविहीनतायाः पूर्णनाम अस्ति . एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं करोति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरं देशवत् अस्ति। तस्य देशस्य रक्षणार्थं सेना अस्ति । इयं सेना अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। एषा सेना विषाणुजीवाणु इत्यादीनां विदेशीयानाम् आक्रमणकारिणां विरुद्धं युद्धं करोति, अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं च करोति ।

अस्मिन् सेनायां केचन सैनिकाः सन्ति ये विशेषप्रशिक्षणं प्राप्तवन्तः । वयं तान् प्रतिपिण्डानि इति वदामः | एते प्रतिपिण्डाः प्रोटीनस्य एकः प्रकारः अस्ति । यदा कश्चन रोगाणुः शरीरे प्रविशति तदा एते प्रतिपिण्डाः गत्वा तम् रोगं ज्ञात्वा तस्य विरुद्धं युद्धं कुर्वन्ति, तस्य नाशं च कुर्वन्ति ।

अधुना, CVID-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते एतत् एव भवति । तेषां शरीरे एतेषां प्रतिपिण्डानामानां सैनिकानाम् अत्यल्पं उत्पादनं भवति । तेषां शरीरस्य सैन्यं दुर्बलम् इत्यर्थः । अतः यदा कश्चन रोगाणुः शरीरे प्रविशति तदा तस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं पर्याप्ताः सैनिकाः न भवन्ति। परिणामः अस्ति यत् ते अधिकवारं रोगाक्रान्ता भवन्ति। अपि च तेषां कृते यः रोगः भवति सः सामान्यस्य अपेक्षया अधिकं तीव्रः भवितुम् अर्हति, तस्य स्वस्थतायै च अधिकं समयः भवितुं शक्नोति ।

यद्यपि एषा स्थितिः प्रायः प्रौढावस्थायां भवति तथापि कदाचित् बाल्यकाले एव लक्षणं आरभ्यते ।

CVID इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः मुख्यं सामान्यं च लक्षणं नित्यं संक्रमणं भवति । परन्तु तदतिरिक्तं अन्ये अपि लक्षणानि द्रष्टुं शक्यन्ते । ते किम् इति अवलोकयामः।

एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः CVID अस्ति इति न भवति। परन्तु यदि भवतः एतानि लक्षणानि विशेषतः नित्यं संक्रमणानि दीर्घकालं यावत् भवन्ति तर्हि सद्यः सल्लाहार्थं वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् ।

CVID वस्तुतः किमर्थं विकसितं भवति ? एतस्य किं कारणम् ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनेषु परिवर्तनम् अस्ति । अस्माकं शरीरे सर्वं अस्माकं DNA - मध्ये स्थापितैः निर्देशैः नियन्त्रितम् अस्ति | एतान् निर्देशान् वयं जीनानि इति वदामः। एतेषु जीनेषु कतिपयेषु परिवर्तनेषु (उत्परिवर्तनेषु) CVID भवति ।

विशेषतः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे विद्यमानाः बी-कोशिकाः तान् पूर्वोक्तप्रतिपिण्डान् निर्मातुं उत्तरदायी भवन्ति । आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणात् ये सीवीआईडी ​​जनयन्ति, एताः बी-कोशिकाः सम्यक् विकासं कर्तुं असमर्थाः भवन्ति तथा च प्रतिपिण्डानि निर्मातुं शक्नुवन्ति इति बिन्दौ प्राप्नुवन्ति । फलतः शरीरे मुख्यत्रयप्रकारस्य प्रतिपिण्डस्य IgG, IgA, IgM च स्तरः महतीं न्यूनीभवति ।

कल्पयतु यत् सैन्यशिबिरम् अस्ति यत्र सैनिकाः प्रशिक्षिताः भवन्ति। CVID इत्यस्मिन् किं भवति यत् अस्मिन् शिबिरे केनचित् दोषेण सैनिकानाम् सम्यक् प्रशिक्षणं कृत्वा बहिः प्रेषणं कर्तुं न शक्यते। अतः देशस्य रक्षणार्थं पर्याप्ताः सैनिकाः न सन्ति।

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात्, मया एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि कथं प्राप्तानि?

• प्रायः १०% प्रकरणेषु : एषा स्थितिः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यते ।
• ९०% प्रकरणेषु : १.अस्याः स्थितिः सम्यक् कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति । कश्चित् स्वकुटुम्बे कस्यापि न अभवत् चेदपि एषा स्थितिः विकसितुं शक्नोति इति भावः । अस्मिन् पर्यावरणीयकारकाणां भूमिका अस्ति वा इति निर्धारयितुं अपि शोधकार्यं क्रियते ।

अन्ये जटिलताः ये CVID इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हन्ति

अधिकवारं रोगी भवितुं अतिरिक्तं CVID अस्मान् अन्येषां गम्भीराणां स्वास्थ्यसमस्यानां कृते अपि जोखिमे स्थापयति। यतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं सम्पूर्णं शरीरं प्रभावितं करोति । यदा तस्य विकारः भवति तदा अन्यतन्त्राणि अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

स्वप्रतिरक्षा विकार

एतत् तदा भवति यदा अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते। अस्माकं स्वकीया सेना अस्माकं स्वजनानाम् उपरि आक्रमणं करोति इव अस्ति। CVID-रोगेण पीडितानां जनानां एतादृशानां रोगानाम् अधिकः जोखिमः भवति । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• रुमेटॉइड आर्थराइटिस
• स्वप्रतिरक्षा रक्तविपाकीय रक्ताल्पता (लाल रक्तकोशिकानां विनाशः) २.
• रक्तस्य जठरं प्रभावितं कुर्वन्ति रोगाः (Antiphospholipid Syndrome)
• केचन यकृत्रोगाः (Autoimmune Hepatitis) २.

पुराने फेफड़े के रोग

वक्षःस्थलस्य नित्यं संक्रमणं कालान्तरे फुफ्फुसानां क्षतिं कर्तुं शक्नोति, येन दम्मा, सीओपीडी, ब्रोन्किएटेसिस इत्यादयः दीर्घकालीनाः फुफ्फुसरोगाः भवन्ति ।

अन्ये जोखिमाः

• कर्करोगः : CVID-रोगेण पीडितानां जनानां सामान्यजनसङ्ख्यायाः अपेक्षया लसिकातन्त्रस्य (लिम्फोमा) जठरान्त्रतन्त्रस्य च कर्करोगस्य विकासस्य किञ्चित् अधिकं जोखिमः भवति
• स्प्लेनोमेगाली : प्लीहायाः सूजनं भवति , यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः भागः भवति ।
• ग्रेनुलोमा : फुफ्फुस-यकृत्-आदिषु अङ्गेषु प्रतिरक्षाकोशिकानां समुच्चयेन निर्मिताः लघुपिण्डाः ।
• अवसादः - दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनस्य तनावस्य कारणेन अवसादस्य विकासस्य जोखिमः भवति ।

वैद्यः कथं CVID-रोगस्य निदानं करोति ?

यदा भवन्तः बहुधा रोगी भवन्ति इति कारणेन वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः भवन्तं भवतः लक्षणं पृच्छति, भवतः परीक्षणं च करिष्यति । यदि CVID इत्यस्य शङ्का भवति तर्हि तस्य पुष्ट्यर्थं मुख्यः उपायः रक्तपरीक्षा एव भवति .

एषा रक्तपरीक्षा भवतः रक्ते प्रतिपिण्डानां परिमाणं मापयति । विशेषतः यदि पूर्वोक्तानाम् IgG, IgA, IgM प्रतिपिण्डानां स्तरः अतीव न्यूनः भवति तर्हि एतत् CVID इत्यस्य प्रमुखं लक्षणम् अस्ति ।

तदतिरिक्तं आवश्यके सति आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तुं शक्यते । अन्येषां चिकित्सास्थितीनां जाँचार्थं विविधानि परीक्षणानि अपि कर्तुं शक्यन्ते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

CVID पूर्णतया चिकित्सायोग्यः रोगः नास्ति । किन्तु एतत्अतीव चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति । अस्य मुख्यचिकित्सा इम्युनोग्लोबुलिन् प्रतिस्थापनचिकित्सा अस्ति |

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अत्रैव भवान् स्वशरीरस्य प्रतिपिण्डानि (इम्युनोग्लोबुलिन्) ददाति यत् सः स्वयमेव निर्मातुम् न शक्नोति। स्वस्थजनानाम् रक्तप्लाज्मातः प्रतिपिण्डाः निष्कासिताः भवन्ति । एतत् यथा देशस्य स्वसैनिकाः अपर्याप्ताः सति विदेशात् प्रशिक्षिताः सैनिकाः आनयन्ति।

अस्य चिकित्सायाः प्रसवस्य मुख्यतया द्वौ मार्गौ स्तः ।

एतयोः चिकित्सायोः कः भवतः कृते सर्वोत्तमः इति भवतः वैद्यः निर्णयं करिष्यति । एषः उपचारः किञ्चित् यत् भवता जीवनपर्यन्तं सेवनीयम् | यदि भवान् एतत् चिकित्सां सम्यक् करोति तर्हि संक्रमणानां आवृत्तिः बहुधा नियन्त्रयितुं शक्नोति ।

तदतिरिक्तं यदि जीवाणुसंक्रमणं भवति तर्हि तस्य चिकित्सायै प्रतिजीवकदवाः दत्ताः, संक्रमणनिवारणाय प्रतिजीवकदवाः निरन्तरं सेवितुं च कथ्यन्ते

CVID-रोगेण सह जीवनं यापयन्ते सति भवद्भिः किं ज्ञातव्यम् ?

यद्यपि CVID इत्यनेन सह जीवनं चुनौतीपूर्णं अनुभवितुं शक्नोति तथापि समुचितप्रबन्धनेन जागरूकतायाश्च सह सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।

• चिकित्सां न त्यजन्तु : समीचीनसमये समीचीनमात्रायां च स्वस्य एण्टीरेट्रोवायरल चिकित्सां सेवनं अत्यावश्यकम्।
• संक्रमणस्य लक्षणं पश्यन्तु : १.यदि भवन्तः संक्रमणस्य प्रारम्भिकानि लक्षणानि यथा ज्वरः, कासः, शरीरस्य वेदना वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु । शीघ्रं चिकित्सां आरभ्य रोगस्य दुर्गतिः न भवेत् ।
• टीकाकरणम् : प्रथमं वैद्यस्य परामर्शं विना किमपि टीकाकरणं न कुर्वन्तु । जीविताः टीकाः विशेषतः जीविताः विषाणुयुक्ताः टीकाः CVID-रोगेण पीडितानां जनानां कृते खतरनाकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• अन्येषां जटिलतानां परीक्षणम् : CVID-सम्बद्धानां रोगानाम् प्रारम्भिकलक्षणानाम् अन्वेषणार्थं यथा कैंसर-फुफ्फुस-रोगः, भवतः चिकित्सकः नियमित- अन्तरालेषु स्क्रीनिंग्-कृते भवन्तं निर्दिशति तान् मा त्यजन्तु।
• मानसिकस्वास्थ्यं : दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं यापयन्ते सति तनावः भवति इति सामान्यम्। यदि भवान् दुःखी वा चिन्ता वा अनुभवति तर्हि तस्य विषये स्वचिकित्सकेन वा समीपस्थेन वा सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

कस्मिन् समये वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि अनुभवन्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा परामर्शं अवश्यं कुर्वन्तु।

• यदि भवन्तः बहुधा जीवाणुसंक्रमणं प्राप्नुवन्ति : यथा, यदि भवन्तः वर्षे अनेकवारं निमोनिया, साइनसाइटिसः, कर्णसंक्रमणं वा प्राप्नुवन्ति ।
• यदि दीर्घकालीनलक्षणाः सन्ति : नित्यं उदरस्य विक्षिप्तता, प्रकोपः, फुफ्फुसस्य समस्या च इत्यादीनि वस्तूनि ।
• यदि जीवितं टीकं प्राप्य रोगी भवति।

यदा भवन्तः एतेषु विषयेषु वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्ति तदा सः निर्णयं कर्तुं शक्नोति यत् एतत् किमपि यत् अग्रे अन्वेषणस्य आवश्यकता अस्ति वा न वा इति ।