किं भवतः नवजात शिशुः जन्मनः अनन्तरं द्वौ वा त्रयः वा दिवसाः यावत् मलमूत्रं न कृतवान्? अथवा तेषां उदरं केवलं प्रफुल्लितं, स्पर्शं कठिनं च अस्ति? नूतनमातुः पिता वा एतादृशं किमपि दृष्ट्वा किञ्चित् भीतः भवति इति सामान्यम्। अधिकांशतः एतानि गम्भीराणि न भवन्ति । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एतेषां लक्षणानाम् कारणं Hirschsprung's Disease इति रोगः भवितुम् अर्हति , यस्य विषये अद्य वयं वदामः । अतः, अस्य विषये विस्तरेण वदामः अभयम्।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हिर्शस्प्रङ्गस्य रोगः किम् ?
हिर्शस्प्रङ्ग् रोगः अतीव दुर्लभः, जन्मजातः स्थितिः अस्ति यस्मिन् शिशुः बृहदान्त्रस्य अन्तिमभागे तंत्रिकाकोशिकानां विना जायते यत् मलं बहिः धक्कायितुं साहाय्यं करोति
अस्माकं आन्तराणि नलिकां इव चिन्तयन्तु। वयं यत् भोजनं खादामः तत् पच्यते, अपशिष्टाः, विष्ठा इति नामकाः, अस्याः नलिकेः अधः गच्छन्ति । अस्याः यात्रायाः सहायता आन्तरस्य भित्तिषु स्थितैः तंत्रिकाकोशिकैः भवति । एताः कोशिका: आन्तरिकस्नायुषु संकेतान् प्रेषयन्ति, येन तेषां संकोचनं, आरामं च भवति, मलं अग्रे धकेलति ।
हिर्श्स्प्रङ्ग्-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य बृहदान्त्रस्य अन्ते एताः तंत्रिकाकोशिकाः न भवन्ति । अतः, यदा मलः आगच्छति तदा सः माध्यमेन गन्तुं न शक्नोति, अटति च। यथा यातायातस्य अटन्ति काराः। अनेन मलस्य निर्माणं भवति, आन्तरे महती अवरोधः भवति । एतेन शिशुः तीव्रः कब्जः, आन्तरिकबाधः, कदाचित् खतरनाकाः संक्रमणाः च भवितुम् अर्हन्ति .
सामान्यतया स्वस्थस्य शिशुस्य जन्मस्य प्रथमे २४-४८ घण्टेषु प्रथमं मलप्रवाहः भवति । एतत् प्रथमं मलम् 'मेकोनियम' इति कथ्यते । प्रायः कृष्णवर्णीयः स्थूलः पदार्थः भवति । परन्तु हिर्श्स्प्रङ्ग्-रोगेण पीडितः शिशुः एतादृशं मल-प्रवाहं कर्तुं असमर्थः भवति ।
अस्याः स्थितिः किं विशिष्टं कारणम् ?
वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् केषुचित् शिशवेषु एषः रोगः किमर्थं भवति, परन्तु एतत् जीनसम्बद्धं इति व्यापकतया मन्यते .
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् गर्भे शिशुस्य विकासस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु शिशुस्य सम्पूर्णे पाचनतन्त्रे मुखात् गुदापर्यन्तं तंत्रिकाकोशिका वर्धन्ते परन्तु हिर्श्स्प्रङ्ग्-रोगेण पीडिते शिशुे एषा तंत्रिकाकोशिकानां वृद्धिः बृहदान्त्रस्य अन्ते अचानकं स्थगयति ।
अस्माकं शरीरस्य DNA इत्यस्मिन् कतिपयेषु परिवर्तनेषु (उत्परिवर्तनेषु) एतत् भवितुं शक्नोति, यत् निर्देशपुस्तकमिव भवति । कदाचित् एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि मातापितृभ्यः बालकेभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यन्ते । अपि च अन्येषां जन्मजातस्थितीनां, यथा डाउन सिण्ड्रोम, तथा च केचन हृदयरोगाः, येषां बालकानां हिर्शस्प्रङ्ग्-रोगस्य विकासस्य किञ्चित् अधिकं जोखिमः भवति
एतानि लक्षणानि कथं परिचिनुमः ?
अधिकांशतः एते लक्षणानि जीवनस्य प्रथमे ६ सप्ताहेषु विशेषतः प्रथमे ४८ घण्टासु दृश्यन्ते । परन्तु केषुचित् बालकेषु लक्षणानाम् आगमनाय कतिपयवर्षेभ्यः समयः भवितुं शक्नोति ।
भवन्तः निम्नलिखितलक्षणानाम् अवगताः भवेयुः।
| लक्षणम् | वर्णनम् |
|---|---|
| न शौचम् | नवजातशिशुस्य एकं मुख्यं लक्षणं भवति यत् जन्मनः अनन्तरं ४८ घण्टापर्यन्तं तेषां मलप्रवाहः न भवति । यदि शिशुः किञ्चित् वृद्धः भवति तर्हि तेषां दीर्घकालं यावत् कब्जः भवति यः औषधस्य प्रतिक्रियां न ददाति । |
| उदरस्य प्रकोपः | आन्तरेषु फसितस्य मलस्य, वायुस्य च कारणेन शिशुस्य उदरं प्रफुल्लितं कठिनं च दृश्यते । |
| वमनम् | शिशुः वमनं कर्तुं शक्नोति। कदाचित् एतत् वमनं हरितं वा भूरेण वा दृश्यते । आन्तरेषु अवरोधात् पित्तम् उपरि आगच्छति इति भावः स्यात् । |
| रक्तातिसारः | एतत् अतीव भयङ्करं लक्षणम् अस्ति . एतत् एन्टेरोकोलाइटिस इति प्राणघातकस्य आन्तरिकसंक्रमणस्य विकासं सूचयति । ज्वरः, तीव्रप्रमेहः, उदरवेदना च सह भवितुं शक्नोति । |
| स्थगित वृद्धि | यदि बालकः किञ्चित् वृद्धः अस्ति, तस्य रोगस्य निदानं न जातम् तर्हि बहुधा कब्जः, दुर्पोषणं च स्थगितवृद्धिः, नित्यं श्रान्ततां च जनयति |
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः शिशुस्य एतादृशाः लक्षणाः सन्ति, विशेषतः यदि नवजातः शिशुः मलमूत्रं न करोति तर्हि तस्य अवहेलना न कुर्वन्तु। शिशुं तत्क्षणमेव वैद्यस्य समीपं नेतुम् अत्यावश्यकम्।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदा भवन्तः बालकं वैद्यस्य समीपं नेष्यन्ति तदा सः भवतः बालकं परीक्ष्य भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा करिष्यति
- उदरस्य क्ष-किरणः : एतस्य उपयोगेन आन्तरस्य अवरोधः अथवा प्रकोपः अस्ति वा इति जाँचः कर्तुं शक्यते ।
- कन्ट्रास्ट् एनीमा : अस्मिन् शिशुस्य गुदाद्वारा विशेषः श्वेतद्रवः (बेरियमः इति रञ्जकः) प्रसारितः भवति तथा च एक्स-रे चित्राणां श्रृङ्खला गृह्यते एतेन द्रवेण आन्तरस्य अन्तः स्पष्टतया दृश्यते । तंत्रिकाकोशिकारहितः भागः प्रायः कृशः दृश्यते, तस्य उपरि मलपूरितः भागः बृहत्तरः, अधिकं प्रफुल्लितः च दृश्यते । एतेन रोगस्य सद्विचारः प्राप्यते ।
- गुदाबायोप्सी : एषा एव परीक्षणं यत् रोगस्य शतप्रतिशतम् पुष्टिं करोति । अस्मिन् वैद्यः बालस्य गुदायाः अन्तः भित्तितः अत्यल्पं ऊतकखण्डं (ऊतकस्य नमूना) गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षते । तस्मिन् ऊतकखण्डे तंत्रिकाकोशिकाः सन्ति वा न वा इति दृष्ट्वा रोगस्य सम्यक् निर्धारणं कर्तुं शक्यते ।
- अनोरेक्टल मैनोमेट्री : प्रायः वृद्धबालेषु एषा परीक्षणं क्रियते । अस्मिन् गुदायां लघुगुब्बारसदृशं यन्त्रं प्रविश्य तस्य व्याप्तिः भवति यत् गुदायां मांसपेशिकाः सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति वा इति पश्यन्ति
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
हिर्शस्प्रङ्गस्य रोगः औषधेन चिकित्सितः न भवति । तस्य एकमात्रं स्थायितमं च चिकित्सा शल्यक्रिया एव | चिन्ता मा कुरुत, इदानीं एतत् शल्यक्रिया अतीव सफलतया क्रियते।
शल्यक्रियायाः समये वैद्यः बृहदान्त्रस्य तत् भागं निष्कास्य बृहदान्त्रस्य स्वस्थं, तंत्रिकापूरितं भागं प्रत्यक्षतया गुदाया सह संयोजयति एतत् शल्यक्रिया "पुल्-थ्रू प्रक्रिया" इति उच्यते ।
कदाचित् बालस्य स्थितिं स्वीकृत्य अस्य मुख्यस्य शल्यक्रियायाः पूर्वं अस्थायी "ओस्टोमी" शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । अस्मिन् एकं उद्घाटनं (स्टोमा) निर्मातुं भवति येन स्वस्थस्य आन्तरिकस्य एकः भागः उदरस्य त्वचायाः उपरि आगच्छति । ततः, अस्मिन् उद्घाटने मलसङ्ग्रहार्थं ओस्टोमी-पुटं संलग्नं भवति । एकदा बालकः किञ्चित् स्वस्थः भूत्वा मुख्यशल्यक्रियायै सज्जः भवति तदा एतत् उद्घाटनं पिधाय पुल-थ्रू-शल्यक्रिया क्रियते ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
अधिकांशः बालकः शल्यक्रियायाः अनन्तरं सामान्यमलप्रवाहं कर्तुं समर्थः भवति, स्वस्थजीवनं च यापयति । परन्तु केचन बालकाः शल्यक्रियायाः अनन्तरं अपि काश्चन समस्याः अनुभवितुं शक्नुवन्ति । अस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
हिर्शस्प्रङ्ग-सम्बद्धः आन्तरिकशोथः
एषा एव अत्यन्तं खतरनाका जटिलता अस्ति . शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् वा भवितुम् अर्हति । आन्तराणां तीव्रसंक्रमणम् अस्ति ।
यदि भवतः बालकस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं ज्वरः, उदरस्य शोफः, वमनं, तीव्रः अतिसारः, मलस्य रक्तं वा लक्षणं भवति तर्हि तत् आपत्कालीनम् तत्क्षणमेव स्वस्य बालकं अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) प्रति नेतुम्।
मल असंयम
केषाञ्चन बालकानां शल्यक्रियायाः अनन्तरं मलप्रवाहस्य नियन्त्रणे कष्टं भवति । अविज्ञाय मलं गच्छेयुः इति भावः । एतत् शल्यक्रियायाः गुदास्नायुषु प्रभावस्य कारणेन भवितुम् अर्हति । कालेन केनचित् व्यायामेन च (श्रोणिशारीरिकचिकित्सा) एषा स्थितिः बहुधा नियन्त्रयितुं शक्यते ।
कब्जः, अवरोधः च
केचन बालकाः शल्यक्रियायाः अनन्तरं कब्जं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतत् शल्यस्थलस्य संकीर्णतायाः अन्यकारणानां वा कारणेन भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति भवतः वैद्यः आवश्यकं चिकित्सां विहितं करिष्यति ।
एतस्याः स्थितिः शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सिता अपि बालस्य स्थितिः निरन्तरं निरीक्षितुं महत्त्वपूर्णम् । बालस्य आन्तरिकव्यवहारस्य आहारस्य च विषये नियमितरूपेण वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- हिर्शस्प्रङ्ग् रोगः दुर्लभः जन्मदोषः अस्ति यस्य कारणेन आन्तरे तंत्रिकाकोशिकानां अभावात् शौचम् कर्तुं असमर्थता भवति ।
- नवजातस्य शिशुस्य ४८ घण्टाभिः अन्तः मलप्रवाहः न भवति, उदरं सूज्यते, हरित/भूरेण वमनं च भवति इति मुख्यलक्षणं भवति यत् यदि भवान् एतानि पश्यति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
- अस्य रोगस्य पुष्टिः बायोप्सीद्वारा भवति ।
- चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति। सफलशल्यक्रियायाः अनन्तरं अधिकांशः बालकाः सामान्यजीवनं यापयितुं शक्नुवन्ति ।
- यदि शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः ज्वरः, उदरस्य सूजनं, रक्तातिसारः इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम्, यतः एतत् एन्टेरोकोलाइटिस इति खतरनाकस्य संक्रमणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति
- एषा स्थितिः आजीवननिरीक्षणस्य आवश्यकता वर्तते । अतः वैद्यस्य निर्देशान् अनुसृत्य नियमितान्तरेण बालकस्य जाँचः करणीयः इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु