किं भवतः शरीरे ताम्रम् अतिशयेन अस्ति ? विल्सनरोगस्य विषये सम्यक् ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदाचित् केवलं श्रान्ताः एव अनुभवन्ति ? अथवा दुर्बलतायाः भावः, उदरस्य असुविधा, मानसिकभ्रमः इत्यादीनि वस्तूनि अकारणं अनुभवन्ति वा? केचन विचित्ररोगाः सन्ति ये शरीरं तादृशरीत्या प्रभावितं कुर्वन्ति यथा वयं कल्पयितुं अपि न शक्नुमः। अद्य वयं किञ्चित् दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः, परन्तु यदि भवान् सम्यक् सूचितः भवति तर्हि भवान् तस्य पूर्वमेव परिचयं कृत्वा तस्य जीवनस्य क्षतिं न्यूनीकर्तुं शक्नोति एतत् विल्सनरोगः इति कथ्यते .

विल्सनरोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् विल्सन-रोगः एकः दुर्लभः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति यस्य कारणेन अस्माकं शरीरे आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं ताम्रस्य सञ्चयः भवति । अस्माकं यकृत् मस्तिष्के च एतत् ताम्रं सञ्चयति । अस्माकं शरीरस्य स्वस्थतायै भोजनात् अल्पमात्रायां ताम्रस्य आवश्यकता वस्तुतः भवति । परन्तु यदि विल्सन-रोगेण पीडितः कस्यचित् सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि शरीरे ताम्रस्य स्तरः खतरनाकरूपेण अधिकः भवितुम् अर्हति, येन जीवनस्य कृते अङ्गक्षतिः भवितुम् अर्हति

विल्सनरोगेण कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

विल्सनरोगः एकः रोगः अस्ति यः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः आनुवंशिकरूपेण भवति . तस्य विकासाय बालकः प्रत्येकं मातापितृभ्यः एकं असामान्यं जीनं प्राप्नुयात् । एतत् आटोसोमल रिसेसिव इन्हेरिटेन्स् इति उच्यते । कः तस्य विकासं करिष्यति इति सम्यक् वक्तुं अतीव कठिनम्। यतो हि अधिकांशकालं मातापितरौ स्वशरीरे एतत् असामान्यजीनं भवति इति लक्षणं न दर्शयन्ति । अतः ते अस्य जीनस्य 'वाहकाः' इति न जानन्ति । परन्तु यदि भवतः कुटुम्बस्य निकटबन्धुः एषः रोगः अस्ति तर्हि भवतः अपि जोखिमः भवितुम् अर्हति ।

विल्सनस्य रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . अनुमानं भवति यत् ३०,००० जनानां मध्ये प्रायः एकस्य रोगस्य विकासः भवति । परन्तु यदि कुटुम्बे कस्यचित् रोगः भवति तर्हि अन्येषां रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । अधिकाधिकजनानाम् एकः एव दोषपूर्णः जीनः भवति, यः वाहकाः इति उच्यते । प्रायः तेषां लक्षणं न भवति, परन्तु ते स्वसन्ततिभ्यः रोगं प्रसारयितुं शक्नुवन्ति । वाहकानां लक्षणं नास्ति इति कारणतः सामान्यजनसङ्ख्यायां कति जनानां दोषयुक्तं जीनं भवति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् ।

विल्सनस्य रोगः मम शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?

विल्सनस्य रोगः यदि पूर्वमेव न ज्ञायते चिकित्सा च न क्रियते तर्हि जीवनस्य कृते खतरान् जनयितुं शक्नोति . ताम्रं शरीरे विषाक्तस्तरं यावत् विशेषतः यकृत् मस्तिष्के च सङ्गृह्यते । अनेन एतेषां अङ्गानाम् क्षतिः भवितुम् अर्हति । यदा शरीरे ताम्रस्य स्तरः वर्धते तदा भवतः भावः परिवर्तनं भवितुम् अर्हति । भवन्तः अतीव श्रान्ताः, दुर्बलाः, वेदनाः, वेदनाः च अनुभवन्ति । यदि भवतः निरन्तरं दुर्बलता, श्रान्तता, वेदना वा भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

विल्सनरोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

विल्सन-रोगस्य लक्षणं व्यक्तिगतरूपेण बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति ।यद्यपि एषा जन्मजातस्थितिः अस्ति तथापि यकृत्-मस्तिष्क-नेत्र-आदिषु अङ्गेषु ताम्रस्य निर्माणानन्तरं लक्षणं प्रारभ्यते । विल्सन-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः ५ तः ४० वर्षाणां मध्ये लक्षणं भवति तथापि केषाञ्चन जनानां कनिष्ठे वा वृद्धे वा वयसि लक्षणं दृश्यते

स्मर्यतां यत् कदाचित् एते लक्षणानि अन्येषां यकृत्रोगाणां मानसिकस्वास्थ्यसमस्यानां वा सदृशानि भवन्ति, अतः जनाः भूलवशं अन्यत् किमपि इति चिन्तयितुं शक्नुवन्ति । यावत् भवन्तः स्वस्य ताम्रस्य स्तरस्य परीक्षणं न कुर्वन्ति तावत् विल्सनस्य रोगः अस्ति वा इति निश्चितरूपेण वक्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति।

यकृत्-सम्बन्धी लक्षणम्

विल्सन-रोगेण पीडिताः बहवः जनाः यकृत्शोथस्य लक्षणं प्राप्नुवन्ति । तेषु आकस्मिकं यकृत्-विफलता अपि भवितुम् अर्हति । लक्षणं भवति- १.

• सदा श्रान्तः।
• उदरेण वमनं च ।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• उदरस्य दक्षिणभागे यकृत्-उपरि एव वेदना ।
• कृष्णमूत्रम् ।
• लघुवर्णीयं मलम् ।
• नेत्रत्वक्शुक्लानां पीतत्वं (पाण्डुरोगः) ।

केषाञ्चन जनानां लक्षणं तदा एव भवितुं शक्नोति यदा विल्सनस्य रोगः दीर्घकालीनयकृत्रोगः, सिरोसिस् इत्यादीनां जटिलतानां कृते प्रगच्छति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• नित्यं श्रान्तता दुर्बलता च।
• अकल्पनीयं वजनं न्यूनीकर्तुं शक्यते।
• उदरस्य शोफः (जलोदरः) ।
• अधोपादगुल्फपादयोः शोफः (शोफः) ।
• कण्डूयमानत्वक् ।
• तीव्र पीलिया।

केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रसम्बद्धाः लक्षणाः

यदा शरीरे ताम्रस्य निर्माणं भवति तदा विल्सनरोगेण पीडितानां जनानां लक्षणं विकसितुं शक्यते ये केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं कुर्वन्ति, येन मानसिकस्वास्थ्यं प्रभावितं कर्तुं शक्यते । यद्यपि एते प्रौढेषु अधिकं भवन्ति तथापि बालकेषु अपि एतानि भवितुम् अर्हन्ति ।

तंत्रिकातन्त्रेण सम्बद्धानि लक्षणानि सन्ति- १.

• वक्तुं, निगलने, शारीरिकसमन्वयस्य वा समस्याः ।
• मांसपेशीनां कठोरता।
• कम्पः अनियंत्रितगतिः वा (चञ्चलता) ।

मानसिकस्वास्थ्यं प्रभावितं कुर्वन्तः विल्सनस्य रोगस्य लक्षणम् : १.

• उद्वेगः।
• मनोदशायां, व्यक्तित्वे, व्यवहारे वा परिवर्तनम् ।
• निराशा।
• यत्र विचाराः भावाः च बाधिताः भवन्ति तथा च सत्यस्य असत्यस्य च भेदः कठिनः भवति (मनोविकारः) ।

नेत्रसम्बन्धी लक्षण

विल्सनरोगेण पीडितानां बहवः जनानां कर्णिकायाः ​​(नेत्रस्य कृष्णभागस्य) धारस्य परितः हरितवर्णीयः, सुवर्णस्य, भूरेण वा वलयः (Kayser-Fleischer rings) भवति । एते ``केसर-फ्लेशर्-वलयः'' नेत्रे ताम्रस्य सञ्चयस्य कारणेन भवन्ति । भवतः वैद्यः नेत्रविशेषपरीक्षायाः (स्लिट्-लैम्पपरीक्षायाः) समये एतानि वलयानि द्रष्टुं शक्नोति ।

तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणं येषां सन्ति, विल्सन-रोगस्य निदानं च प्राप्तानां बहवः जनानां एतानि ``केसर-फ्लेशर्-वलयानि सन्ति ।'' केवलं यकृत् प्रभावितं लक्षणं येषां जनानां भवति तेषां प्रायः अर्धं जनाः एव एतानि वलयः द्रष्टुं शक्नुवन्ति

विल्सनरोगस्य अन्ये लक्षणम्

विल्सनरोगः भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, येन लक्षणं भवति यथा-

• रक्तकोशिकानां भङ्गेन रक्तविपाकीयं रक्ताल्पता भवति ।
• अस्थि-सन्धि-समस्याः (गठियाः अथवा अस्थि-विकारः) ।
• हृदयस्नायुरोग `(हृदयस्नायुविकृति)`।
• वृक्कस्य समस्याः (मूत्रपिण्डस्य ट्यूबलर एसिडोसिसः अथवा गुर्दे पाषाणः)।

विल्सनस्य रोगस्य कारणं किम् ?

विल्सनस्य रोगस्य मुख्यकारणं ATP7B इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् अस्ति । अस्माकं शरीरात् अतिरिक्तं ताम्रं दूरीकर्तुं एषः जीनः उत्तरदायी भवति ।

सामान्यतया यकृत् अतिरिक्तं ताम्रं द्रवरूपेण (पित्तं) मुक्तं करोति । एतत् पित्तं पित्ताशये संगृह्यते । अन्नं पचयितुं साहाय्यं करोति । पित्तं पाचनतन्त्रेण शरीरात् ताम्रं, अन्यविषाणि अपशिष्टानि च अपसारयति । यदि भवतः विल्सनरोगः अस्ति तर्हि भवतः यकृत् पित्तं प्रति ताम्रं न्यूनं मुञ्चति । अनेन अतिरिक्तं ताम्रं भवतः शरीरे तिष्ठति ।

किं मया विल्सनस्य रोगः उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति ?

आम्, भवन्तः ATP7B जीनस्य उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति यत् विल्सनस्य रोगस्य कारणं भवति। एकस्मात् मातापितृभ्यः अन्यतमं उत्परिवर्तनं भवति इति भावः । विल्सनस्य रोगस्य विकासाय व्यक्तिः द्वौ दोषपूर्णौ जीनौ उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् – एकं मातुः अपरं च पितुः (autosomal recessive) .

येषां जनानां एकः ATP7B जीनः उत्परिवर्तनं विना अपरं च उत्परिवर्तनं भवति तेषां विल्सनरोगः न भवति । परन्तु ते रोगस्य वाहकाः सन्ति। अस्य अर्थः अस्ति यत्, स्वसहभागिनः आनुवंशिकस्थित्यानुसारं ते स्वस्थं जीनं, वाहकस्थितिं, रोगं वा स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं शक्नुवन्ति ।

विल्सनस्य रोगस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

विल्सन-रोगस्य निदानार्थं भवतः वैद्यः भवतः पारिवारिक-चिकित्सा-इतिहासस्य विषये भवतः व्यक्तिगत-चिकित्सा-इतिहासस्य विषये च पृच्छति यत् भवतः लक्षणं एतया स्थितिः कारणीभूता भवितुम् अर्हति वा इति निर्धारयितुं प्रयतते

वैद्याः भवन्तं परीक्षिष्यन्ति यत् अन्ये किमपि लक्षणं भवतः यकृत्, मस्तिष्कं, नेत्रयोः वा समस्यां सूचयन्ति वा इति । नेत्रपरीक्षायाः समये वैद्यः ``स्लिट्-लैम्पपरीक्षां करिष्यति।`` एषा परीक्षणं यत् ``Kayser-Fleischer rings.`` इति अन्वेष्टुं विशेषप्रकाशस्य उपयोगं करोति

यदि विल्सनस्य रोगस्य शङ्का भवति तर्हि भवतः वैद्यः रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणस्य आदेशं दास्यति।

विल्सनरोगस्य निदानार्थं केषां परीक्षणानाम् उपयोगः भवति ?

विल्सनस्य रोगस्य निदानं रक्तपरीक्षा, मूत्रपरीक्षा, आनुवंशिकपरीक्षणं, यकृत् बायोप्सी वा भवति ।

रक्तपरीक्षा

रक्तपरीक्षा भवतः रक्ते बहवः वस्तूनि परीक्षितुं शक्नुवन्ति : १.

• सेरुलोप्लाज्मिन् : सेरुलोप्लाज्मिन् इति प्रोटीनम् अस्ति यत् रक्ते ताम्रं वहति । विल्सन-रोगेण पीडितानां जनानां सेरुलोप्लाज्मिन्-इत्यस्य स्तरः न्यूनः भवति ।
• ताम्रम् : विल्सनरोगेण पीडितानां जनानां रक्ते ताम्रस्य स्तरः अधिकः न्यूनः वा भवितुम् अर्हति ।
• एलानिन् ट्रांसएमिनेज् (ALT) तथा एस्पार्टेट् ट्रांसएमिनेज् (AST) : ALT तथा AST यकृत् एन्जाइम्स् सन्ति ये यकृत् क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा वर्धन्ते ।
• रक्तकोशिका : विल्सनरोगेण पीडितानां जनानां रक्तकोशिकानां संख्या न्यूना भवितुम् अर्हति (एनीमिया) ।

यदि अन्ये चिकित्सापरीक्षाः विल्सनस्य रोगस्य पुष्टिं कर्तुं वा निराकर्तुं वा न शक्नुवन्ति तर्हि भवतः वैद्यः विल्सनस्य रोगस्य कारणं आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति ।

२४ घण्टानां मूत्रसंग्रहणपरीक्षा

२४ घण्टानां कालखण्डे भवन्तः स्वमूत्रं गृहे एव, स्वचिकित्सकेन प्रदत्ते विशेषे ताम्ररहितपात्रे संग्रहयिष्यन्ति । प्रयोगशाला भवतः मूत्रे ताम्रस्य परिमाणस्य परीक्षणं करिष्यति। विल्सन-रोगेण पीडितानां जनानां मूत्रे ताम्रस्य सामान्यापेक्षया अधिकं स्तरः भवति ।

यकृत् बायोप्सी

यदि रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणेन विल्सनस्य रोगस्य पुष्टिः अथवा निराकरणं न भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः यकृत् बायोप्सी इत्यस्य आदेशं दातुं शक्नोति । अस्मिन् प्रक्रियायां भवतः वैद्यः भवतः यकृतात् ऊतकस्य लघु नमूना गृह्णाति । एकः रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन ऊतकस्य परीक्षणं कृत्वा विल्सनरोगः, यकृत्क्षतिः, सिरोसिस् इत्यादीनां विशिष्टानां यकृत्रोगाणां लक्षणं अन्वेषयति यकृतस्य ऊतकस्य एकः भागः ताम्रस्य परीक्षणार्थं प्रयोगशालायाः कृते प्रेष्यते ।

इमेजिंग परीक्षणम्

यदि भवतः तंत्रिकातन्त्रेण सह सम्बद्धानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः मस्तिष्के विल्सन-रोगस्य वा अन्येषां स्थितिषु वा लक्षणं अन्वेष्टुं इमेजिंग्-परीक्षाणां उपयोगं कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग) २.
• `एक्स-रे`
• `CT scan` (कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी स्कैन)

विल्सनरोगस्य चिकित्सा कथं भवति ?

विल्सन-रोगस्य चिकित्सायाः मुख्यं केन्द्रं भवतः शरीरे विषाक्तताम्रस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं, अङ्गक्षतिं निवारयितुं, अङ्गानाम् सम्यक् कार्यं न कुर्वन्तः लक्षणं निवारयितुं च भवति उपचारे अन्तर्भवन्ति : १.

• शरीरात् ताम्रं निष्कासयन्तः औषधानि (किलेटिङ्ग् एजेण्ट् - यथा डी-पेनिसिलामाइन्, ट्रायेन्टिन्, टेट्राथियोमोलिब्डेट्) सेवनम् ।
• आन्तरेभ्यः ताम्रस्य अवशोषणं निवारयितुं जस्तां सेवनम्।
• ताम्रयुक्तं आहारं खादनम् ।

विल्सन-रोगेण पीडितानां जनानां आजीवनं चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते । यदि चिकित्सा स्थगिता भवति तर्हि तीव्र यकृत् विफलता भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः नियमितरूपेण रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणं करिष्यति यत् चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति पश्यति।

विल्सनरोगस्य औषधानि कानि सन्ति ?

भवतः शरीरे ताम्रस्य मात्रां न्यूनीकर्तुं भवतः वैद्यः विविधानि औषधानि सूचयितुं शक्नोति ।

किलेटिंग एजेण्ट्

किलेटिङ्ग् एजेण्ट् भवतः शरीरात् ताम्रं निष्कास्य कार्यं कुर्वन्ति । एतेषां उदाहरणानि सन्ति- १.

• पेनिसिलामाइन्
• त्रिएन्टिन

यदा चिकित्सा आरभ्यते तदा वैद्याः क्रमेण किलेटिङ्ग् एजेण्ट् इत्यस्य मात्रां वर्धयन्ति । यावत् शरीरे अतिरिक्तं ताम्रं न निष्कासितम् तावत् अधिकमात्रायाः आवश्यकता भवति । एकदा विल्सनस्य रोगस्य लक्षणं सुधरितम् अस्ति तथा च परीक्षणैः ताम्रस्य सुरक्षितस्तरस्य पुष्टिः भवति तदा वैद्यः अनुरक्षणचिकित्सारूपेण किलेटिङ्ग् एजेण्ट् इत्यस्य न्यूनानि मात्रानि निर्धारयितुं शक्नोति आजीवनं परिपालनं कृत्वा ताम्रस्य पुनः सञ्चयः न भवति ।

एतेषां औषधानां दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः भवतः चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णं यत् भवन्तः किमपि पूरकं, यथा विटामिनं, सेवनं कर्तुं प्रवृत्ताः सन्ति वा, अथवा शल्यक्रियायाः पूर्वं किमपि सावधानतां ग्रहीतुं प्रवृत्ताः सन्ति वा।

जस्ता

जस्ता आन्तरेभ्यः ताम्रस्य अवशोषणं निवारयति । भवतः वैद्यः किलेटिङ्ग् एजेण्ट् इत्यनेन अतिरिक्तं ताम्रं निष्कास्य अनुरक्षणचिकित्सारूपेण जस्तां लिखितुं शक्नोति । यदि भवतः विल्सनरोगः अस्ति परन्तु लक्षणं नास्ति तर्हि अपि भवतः वैद्यः जस्तां लिखितुं शक्नोति ।

गर्भावस्थायां विल्सनरोगस्य चिकित्सा कथं भवति ?

यदि भवान् गर्भवती अस्ति तर्हि भवता स्वचिकित्सकं पृच्छितव्यं यत् भवतः सम्पूर्णे गर्भावे विल्सन-रोगस्य प्रबन्धनं कथं करणीयम् इति । यतः भ्रूणस्य अल्पमात्रायां ताम्रस्य आवश्यकता भवति, अतः भवतः वैद्यः न्यूनमात्रायां किलेटिङ्ग् एजेण्ट्-उपचारं कर्तुं शक्नोति । विल्सनरोगेण परिचितः प्रसूतिविशेषज्ञः भवति चेत् सहायकं भवितुम् अर्हति ।

अपि च, विल्सनरोगस्य चिकित्सायां स्तनपानं सुरक्षितं वा इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।

यदि भवतः विल्सनरोगः अस्ति तर्हि कानि आहारपदार्थानि न खादितव्यानि ?

यदि भवतः विल्सनरोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं ताम्रयुक्तानि कतिपयानि आहारपदार्थानि परिहरितुं सल्लाहं दातुं शक्नोति । विशेषतः भवता परिहारः कर्तव्यः- १.

• शंखमत्स्याः, यथा क्लैम्स्, सीपाः च
• यकृत

अन्ये ताम्रयुक्ताः आहाराः : १.

• चॉकलेट
• शुष्कफलम्
• शुष्कताम्बूलं मटरं च
• मशरूमः
• अण्डानि (काजू, मूंगफली इत्यादयः) २.

चिकित्सायाम् ताम्रस्य स्तरं न्यूनीकृत्य, अनुरक्षणचिकित्सा आरब्धा च अनन्तरं वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् एतेषु केचन आहाराः भवन्तः मध्यमरूपेण खादितुम् अर्हन्ति वा इति

यदि भवतः नलजलं कूपात् वा ताम्रपाइपद्वारा वा आगच्छति तर्हि भवतः जले ताम्रस्य स्तरं पश्यन्तु । भवन्तः स्वस्य नलजलात् ताम्रं निष्कासयितुं जल-छिद्रकस्य अपि उपयोगं कर्तुम् इच्छन्ति ।

यदि भवान् विटामिन इत्यादीनां पूरकाणां सेवनं कर्तुं विचारयति तर्हि तान् सेवनात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । केषुचित् पूरकेषु ताम्रं भवितुं शक्नोति ।

चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?

विल्सनस्य रोगस्य कारणेन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु शीघ्रमेव पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च दुष्प्रभावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति । विल्सन-रोगस्य चिकित्सायां प्रयुक्तानां औषधानां दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति, अतः स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु यत् किं किं सावधानं कर्तव्यम् इति ।

तीव्र यकृत् विफलता

विल्सनस्य रोगेन तीव्र यकृत् विफलता भवितुम् अर्हति । एतत् यदा यकृत् अप्रत्यक्षतया सहसा कार्यं नष्टं करोति । विल्सन-रोगेण पीडितानां प्रायः ५% जनानां निदानसमये तीव्र यकृत्-विफलता भवति । अस्याः स्थितिः यकृत् प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

विल्सन-रोगेण तीव्र-यकृत्-विफलतां प्राप्यमाणानां जनानां प्रायः तीव्र-वृक्क-विफलता अपि च हेमोलाइटिक-एनीमिया इति एकप्रकारस्य रक्ताल्पता अपि भवति

सिरोसिस

सिरोसिस् इति स्थितिः यस्मिन् स्वस्थ यकृत् ऊतकस्य स्थाने दाग ऊतकं भवति, येन यकृत् सम्यक् कार्यं कर्तुं असमर्थं भवति । दागस्य ऊतकं यकृत्द्वारा रक्तप्रवाहं अपि किञ्चित्पर्यन्तं अवरुद्धं करोति । यथा यथा सिरोसिसः प्रगच्छति तथा तथा यकृत् विफलं भवितुं आरभते ।

विल्सन-रोगेण पीडितानां ३५% तः ४५% पर्यन्तं जनानां निदानसमये सिरोसिस्-रोगः भवति ।

सिरोसिस् इत्यनेन यकृत्-कर्क्कटस्य जोखिमः वर्धते । परन्तु वैद्यैः ज्ञातं यत् विल्सन-रोगेण येषां जनानां सिरोसिस्-रोगः भवति तेषां यकृत्-कर्क्कट-रोगस्य सम्भावना अन्यकारणानां कारणात् सिरोसिस्-रोगस्य अपेक्षया न्यूना भवति

यकृत् विफलता

सिरोसिस्-रोगेण अन्ते यकृत्-विफलता भवितुम् अर्हति । यकृत्-विफलता तदा भवति यदा भवतः यकृत्-इत्यस्य एतावत् क्षतिः भवति यत् सः कार्यं त्यजति । एतत् अन्त्यपदस्य यकृत्रोगः अपि कथ्यते । अस्याः स्थितिः यकृत् प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

विल्सनरोगस्य जटिलतानां चिकित्सा कथं भवति ?

यदि विल्सन-रोगेण सिरोसिस्-रोगः भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः औषधेन वा शल्यक्रियाद्वारा वा भवतः जटिलतानां चिकित्सां कर्तुं शक्नोति ।

यदि विल्सनस्य रोगेन सिरोसिसस्य कारणेन तीव्र यकृत् विफलता अथवा दीर्घकालीन यकृत् विफलता भवति तर्हि भवतः यकृत् प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । केचन जनाः येषां यकृत्प्रत्यारोपणं भवति ते विल्सनरोगात् पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । परन्तु भवतः वैद्यः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति यत् प्रत्यारोपणं सफलं भवति इति सुनिश्चितं करिष्यति।

चिकित्सायाः अनन्तरं कियत् शीघ्रं मम स्वास्थ्यं भविष्यति ?

विल्सनस्य रोगस्य चिकित्सा आजीवनं प्रक्रिया अस्ति . भवतः सुस्थतायै यः समयः भवति सः भवतः लक्षणानाम् तीव्रतायां निर्भरं भवति । परन्तु चतुःषड्मासानां चिकित्सायाः अनन्तरं नियमितरूपेण अनुरक्षणचिकित्सायाः अनन्तरं भवतः लक्षणं महत्त्वपूर्णतया न्यूनीकर्तुं शक्यते । भवतः वैद्यः नियमितपरीक्षां करिष्यति यत् भवतः विल्सनरोगस्य चिकित्सा कियत् सम्यक् कार्यं करोति इति। सः वा भवतः शरीरस्य आवश्यकतानुसारं भवतः औषधस्य मात्रां अपि समायोजयिष्यति ।

यदि मम विल्सनरोगः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

भवतः निदानस्य आधारेण भवतः विल्सन-रोगेण सह सम्बद्धानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति वा न वा । यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सा न प्राप्यते चेत् ते प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः शरीरात् विषाक्तताम्रं दूरीकर्तुं अङ्गक्षतिं निवारयितुं च चिकित्सकस्य चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं करणीयम्।

विल्सनस्य रोगः आजीवनं भवति, तस्य चिकित्सा नास्ति । अचिकित्सिते विल्सनरोगस्य आयुः अल्पः भवति । येषां जनानां विल्सन-रोगस्य निदानं कृत्वा यकृत्-प्रत्यारोपणं सफलतया भवति तेषां आयुः उत्तमः भवति । परन्तु प्रत्यारोपणस्य अनन्तरम् अपि तेषां जीवनपर्यन्तं चिकित्सकस्य निरीक्षणे एव भवितुं आवश्यकता भविष्यति ।

विल्सनस्य रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

विल्सनस्य रोगः वंशानुगतस्य आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य परिणामः अस्ति अतः तस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते । यदि भवतः पारिवारिक-इतिहासः विल्सन-रोगस्य अस्ति तर्हि विल्सन-रोगस्य विकासस्य अथवा एतया आनुवंशिक-स्थित्या सह बालकस्य जन्मस्य जोखिमं ज्ञातुं आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु

कथं आत्मनः पालनं करिष्यामि ?

यदि भवतः विल्सनरोगः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकेन यथा निर्धारितं तथा औषधं सेवित्वा ताम्रयुक्तानि आहारपदार्थानि आहारात् निष्कास्य स्वस्य पालनं कर्तुं शक्यते उपचारेण भवन्तः स्वस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, प्राणघातकजटिलतां च निवारयितुं शक्नुवन्ति ।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः विल्सनरोगस्य लक्षणं अधिकं भवति, विशेषतः यदि पूर्वं सुधरितम् आसीत् तर्हि भवतः वैद्यं द्रष्टव्यम् । अस्य अर्थः भवितुम् अर्हति यत् भवतः औषधस्य मात्रा परिवर्तयितुं आवश्यकम् अस्ति ।

यदि भवतः विल्सनरोगस्य लक्षणं भवतः सामान्यं दैनन्दिनकार्यं कर्तुं बाधते, विशेषतः यदि भवतः भोजनं कर्तुं असमर्थः अस्ति, निरन्तरं वमनं भवति, भवतः मनोविकारः भवति, भवतः त्वचा पीता भवति (पीलिया), अथवा भवतः उदरस्य तीव्रवेदना भवति, तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु अथवा 911 इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

• मम यकृत्प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति वा ?
• विल्सनरोगस्य चिकित्सायाम् औषधानां दुष्प्रभावाः के सन्ति?
• यदि अहं गर्भवती भवेयम् तर्हि मम शिशुः विल्सनरोगं प्राप्स्यति वा ?
• यदि अहं गर्भवती अस्मि तर्हि मम औषधं सेवितुं शक्नोमि वा ?
• भवता निर्धारितं औषधं कियत्कालं यावत् सेवनं कर्तव्यम् ?

अन्ते स्मर्यताम् (Take-Home Message)

विल्सन-रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च अस्य आजीवनस्य आनुवंशिक-स्थितेः चिकित्सायाः सर्वोत्तमः उपायः अस्ति । आहारस्य ताम्रं न्यूनीकर्तुं जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तुं आवश्यकं भवेत् । भवतः चिकित्सा भवतः शरीरे ताम्रस्य मात्रां न्यूनीकर्तुं कार्यं करोति इति सुनिश्चित्य चिकित्सकं अवश्यं पश्यन्तु । समीचीनः उपचारः भवतः उत्तमतां प्राप्तुं, प्राणघातकजटिलतानां निवारणे च सहायकः भवितुम् अर्हति । मा आतङ्किताः भवेयुः, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु जागरूकाः भवेयुः, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं च कुर्वन्तु।

` विल्सनस्य रोगः, ताम्रं, यकृत्, मस्तिष्कं, आनुवंशिकरोगाः, सिरोसिसः, केइसर-फ्लेशर-वलयः