भवतः पीबीसी अस्ति वा ? एतासां जटिलतानां (Primary Biliary Cholangitis) विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

भवतः यकृत् अद्भुतम् अङ्गम् अस्ति। एतत् 'पित्त' इति द्रवम् निर्माति यत् अस्माभिः खादितानां मेदःयुक्तानां आहारानाम् पचने सहायकं भवति । परन्तु कस्यचित् प्राथमिकपित्तपित्तशोथः (PBC) इति रोगः भवति चेत् एतत् पित्तं वहन्तः सुकुमाराः नलिकाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति । अनेन पित्तस्य सम्यक् प्रवाहः न भवति, यकृत् अन्तः अवरुद्धः भवति । कालान्तरे एतत् अवरुद्धं पित्तं पाषाणरूपेण कठोरं भूत्वा संक्रमणं जनयितुं शक्नोति । अन्ते एतत् पित्तं पृष्ठपोषणं कृत्वा यकृत्-अन्तर्गतं दागं जनयति । एषः एव पीबीसी इत्यस्य मूलभूतः स्वभावः ।

परन्तु चिन्ता मा कुरुत। यकृतात् पित्तं दूरीकर्तुं एतेषां दागानां निर्माणं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति उत्तमाः औषधाः सन्ति । परन्तु यदि भवान् PBC इत्यस्य सम्यक् चिकित्सां न करोति, अथवा यदि रोगः किञ्चित् अधिकं तीव्रः भवति तर्हि केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं PBC इत्यस्य सामान्यजटिलतानां विषये, तेषां प्रबन्धनस्य विषये च चर्चां कुर्मः।

सिरोसिस् इति गम्भीरः स्थितिः

सिरोसिस् तदा भवति यदा भवतः यकृत् मध्ये स्वस्थकोशिकानां स्थाने दाग ऊतकं भवति । सरलतया यकृत् क्रमेण कठोरः भवति शिलारूपेण भवति । एषा स्थितिः पीबीसी-रोगस्य अन्तिमपदेषु भवति । एतावता यकृत् इत्यस्य भृशं क्षतिः अभवत् ।

पूर्वं पीबीसी 'प्राथमिकपित्तसिरोसिस्' इति उच्यते स्म । यतो हि सिरोसिसस्य जटिलतायाः अस्य रोगस्य कियत् निकटसम्बन्धः अस्ति ।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

एतस्य स्थितिं नियन्त्रयितुं भवतः वैद्यः औषधं विहितं करिष्यति ।

• प्रायः प्रथमः उपचारः ursodeoxycholic acid (Ursdiol) इति औषधं भवति । एतेन यकृतात् पित्तं निष्कास्य यकृत्-क्षतिं न्यूनीकरोति ।
• यदि केवलं एतेन औषधेन भवतः अधिकं स्वास्थ्यं न भवति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य अतिरिक्तं ओबेटिकोलिक अम्लम् (Ocaliva) इति औषधं सेवितुं अनुशंसितुं शक्नोति ।
• तदतिरिक्तं एलाफिब्रानोर् (Iqirvo) , सेलाडेल्पार् (Livdelzi) इत्यादीनां नूतनानां औषधानां उपयोगाय अधुना उर्सोडिओक्सीकोलिक-अम्लेन सह उपयोगः अनुमोदितः अस्ति ।
• अन्यः विकल्पः रेशेः इति औषधवर्गः अस्ति | यद्यपि एते वस्तुतः रक्तस्य मेदः (लिपिड्स्) न्यूनीकर्तुं अनुमोदिताः सन्ति तथापि ते पीबीसी-रोगिषु अतीव उत्तमं कार्यं कुर्वन्ति इति ज्ञातम् ये उर्सोडिओक्सीकोलिक-अम्लस्य प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददति एवं यदा वैद्यः यस्याः स्थितिः अनुमोदितः आसीत् तस्मात् अपि अन्यस्याः स्थितिः कृते औषधस्य उपयोगं करोति तदा वयं तस्य उपयोगं 'लेबलतः बहिः' इति वदामः ।

परन्तु भवान् किमपि चिकित्सां न करोतु, यदि यकृते दाग-उपस्थं अतिशयेन भवति, यकृत् कार्यं कर्तुं असमर्थं भवति तर्हि यकृत्-प्रत्यारोपणं एव समाधानं भवतिकेवलम्‌। तत्र भवन्तः यत् कुर्वन्ति तत् भवतः क्षतिग्रस्तं यकृत् अपसारयित्वा स्वस्थस्य दातुः यकृत् प्रत्यारोपयन्ति।

यकृत् इत्यस्मिन् नाडीयां दबावः वर्धते (Portal Hypertension) २.

एषा अपरः गम्भीरः जटिलता अस्ति । एतत् अवगच्छामः। अस्माकं मुख्यं रक्तवाहिनी अस्ति या अस्माकं यकृत् प्रति रक्तं आनयति । एतदेव वयं 'द्वारनाडी' इति वदामः ।

अधुना यदा वयं पूर्वं यत् सिरोसिस्-रोगस्य विषये उक्तवन्तः तस्य कारणेन यकृत्-अन्तर्गतं दाग-उपस्थं निर्मीयते तदा अस्याः ‘द्वार-नाडी’ मार्गेण रक्तस्य प्रवाहः बाधितः भवति मार्गे जामवत् रक्तं सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति, तस्याः नाडीयाः अन्तः अटति । यथा यथा रक्तस्य सञ्चयः भवति तथा तथा तस्याः नाडीयाः अन्तः दबावः क्रमेण वर्धते । एतां स्थितिं वैद्याः पोर्टल् हाइपरटेंशन इति वदन्ति |

किमर्थम् एतत् भयङ्करम् ? एतेन उच्चचापेन शरीरस्य अन्तः सुकुमाराः रक्तवाहिनीः स्फुटितुं शक्नुवन्ति, येन आन्तरिकं रक्तस्रावः भवति . अतः शीघ्रमेव एतस्य चिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

अधोलिखिते सारणीतः एतौ जटिलताद्वयं केवलं अवगच्छामः ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

अस्मिन् 'पोर्टल् नाडी' इत्यस्मिन् दबावं न्यूनीकर्तुं भवतः वैद्यः बीटा-ब्लॉकर् इत्यादीनि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति । एते अस्थायीरूपेण भवतः रक्तचापं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु स्मर्यतां, एकमात्रं स्थायितमं च चिकित्सा यत् पोर्टल-उच्चरक्तचापं पूर्णतया निवारयितुं शक्नोति, तत् यकृत्-प्रत्यारोपणम् ।केवलम्‌। यतो हि अस्य मूलकारणं सिरोसिसजन्य यकृत्क्षतिः । यतः तत् क्षतिं मरम्मतं कर्तुं न शक्यते, अतः अन्तिमः उपायः क्षतिग्रस्तं यकृत् अपसारयित्वा तस्य स्थाने नूतनं यकृत् स्थापयितव्यम् ।

पीबीसी इति रोगः सम्यक् चिकित्साया: सल्लाहेन च सुनियन्त्रितुं शक्यते । अतः यदि भवतः एषः रोगः अस्ति तर्हि आतङ्कितः न भवतु, नियमितरूपेण वैद्यस्य सम्पर्कं कुर्वन्तु, निर्धारितचिकित्सायाः सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु । एतादृशजटिलताभ्यः सुरक्षितः भवितुं सः एव उत्तमः उपायः ।