एते मोटर न्यूरॉन् रोगाः के सन्ति ? तान् सरलतया अवगच्छामः।

किं भवन्तः कदापि चिन्तितवन्तः यत् यदा वयं गच्छामः, मित्रेण सह वार्तालापं कुर्मः, भोजनं चर्वयामः वा एतानि कार्याणि कर्तुं कियत् सुलभं भवति? प्रत्येकस्य गतिस्य, प्रत्येकस्य कर्मस्य पृष्ठतः अस्माकं शरीरे अतीव महत्त्वपूर्णानां दूतानां समूहः अस्ति । ते एव वयं मोटर न्यूरॉन् इति वदामः। ते अस्माकं मस्तिष्कात् सेवकानां समूहः इव अस्माकं स्नायुभ्यः "एतत् कुरु" इति वदन्ति।

परन्तु अस्माकं शरीरस्य अन्येषां भागानां इव एतेषां दूतानां अपि क्षतिः भवितुम् अर्हति । तदा एव वयं 'मोटर न्यूरॉन् रोगाः' इति परिस्थितयः विकसयामः। भवन्तः सम्भवतः ALS इति विषये श्रुतवन्तः। सः अस्मिन् वर्गे मुख्यरोगेषु अन्यतमः अस्ति। परन्तु अन्ये अपि कतिपये प्रकाराः मोटर न्यूरॉन् रोगाः सन्ति येषां विषये वयं बहु न शृणोमः । अतः अद्य सरलतया तेषां विषये चर्चां कुर्मः।

एते 'मोटर न्यूरॉन्स' के सन्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मोटर न्यूरॉन्सः एकः प्रकारः तंत्रिकाकोशिका अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरस्य गतिं कर्तुं आवश्यकान् सन्देशान् वहितुं भवति। एतेषां मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

1. उपरितनमोटर न्यूरॉन्सः : एते भवतः मस्तिष्के सन्ति . ते भवतः मस्तिष्कात् भवतः मेरुदण्डं प्रति सन्देशान् प्रेषयन्ति। यथा बृहत् कार्यालये एकः प्रमुखः।

2. निम्न मोटर न्यूरॉन्स : एते भवतः मेरुदण्डे स्थिताः सन्ति . ते मस्तिष्कात् सन्देशान् गृहीत्वा अस्माकं मांसपेशिभ्यः वदन्ति यत् "ठीकम्, इदानीं कार्यं आरभत" इति। शाखायां प्रबन्धकः इव अस्ति।

अधुना चिन्तयन्तु यत् यदा भवतः मोटर न्यूरॉन् रोगः भवति तदा किं भवति। एताः तंत्रिकाकोशिकाः क्रमेण मृताः भवितुं आरभन्ते । तदा मस्तिष्कात् विद्युत्सन्देशाः मांसपेशीषु सम्यक् प्राप्तुं न शक्नुवन्ति। सन्देशसञ्चारः अर्धमार्गे स्थगयति। कालान्तरे स्नायुः दुर्बलाः भूत्वा संकुचितुं आरभन्ते यतः तेषां किमपि उपयोगः नास्ति । वैद्याः एतत् 'शोषः', अथवा मांसपेशीनां अपव्ययः इति वदन्ति ।

यदा एतत् भवति तदा वयं स्वगतिनियन्त्रणं नष्टं कुर्मः । गमनं, वार्तालापं, निगलनं, अन्ते श्वसनमपि कठिनं भवति ।

मोटर न्यूरॉन् रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अधुना अस्मिन् वर्गे केचन प्रसिद्धाः अल्पप्रसिद्धाः च रोगाः पश्यामः ।

अमिओट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (ALS) २.

प्रौढेषु दृश्यमानः अयं मोटर-न्यूरोन्-रोगः सर्वाधिकं प्रचलितः अस्ति ।एल् एस उपरितन-नीच-मोटर-न्यूरोन्-योः प्रभावं करोति । अनेन गमनं, वार्तालापं, चर्वणं, निगलनं, श्वसनं च नियन्त्रयन्तः स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति, शोषं च प्राप्नुवन्ति । मांसपेशीनां कठोरता, संकोचः च भवितुम् अर्हति ।

अधिकांशतः एल् एस-रोगस्य विशिष्टं कारणं न लभ्यते । वैद्याः तत् 'विच्छिन्न' इति वदन्ति । तस्य विकासः कोऽपि कर्तुं शक्नोति इति भावः । परन्तु ५% तः १०% पर्यन्तं प्रकरणाः वंशानुगताः सन्ति . प्रायः ४० तः ६० वर्षाणां मध्ये लक्षणं दृश्यते ।

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (PLS) ९.

PLS ALS इत्यस्य सदृशं भवति, परन्तु केवलं उपरितनमोटर न्यूरॉन्सं प्रभावितं करोति . एतेन एल् एस इत्यस्मात् रोगः बहु मन्दः भवति । बाहुपादयोः दुर्बलता, कठोरता, मन्दगतिः, संतुलनस्य समन्वयस्य च हानिः च लक्षणं भवति । वाक् मन्दं मन्दं च स्यात् । एएलएस इव तीव्रं नास्ति, जनान् च न हन्ति ।

प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (PBP) 1 .

एतत् वस्तुतः एएलएस-रोगस्य एकं रूपम् अस्ति । पीबीपी-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां अन्ते एएलएस-रोगः भवति, यत् मस्तिष्कस्य आधारे स्थिते मस्तिष्कस्य काण्डे मोटर न्यूरॉन्- इत्येतत् प्रभावितं करोति ।

मस्तिष्कस्य काण्डे एते न्यूरॉन्साः अस्मान् चर्वितुं, निगलितुं, वक्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । अतः यदा पीबीपी विकसितः भवति तदा शब्दाः धुन्धलाः भवन्ति, भोजनं निगलितुं कठिनं भवति, भावनानां नियन्त्रणं च कठिनं भवति . त्वं सहसा हससि रोदसि वा अकारणम् ।

प्रगतिशील मांसपेशी शोष

एषः प्रकारः एएलएस अथवा पीबीपी इव सामान्यः नास्ति । मुख्यतया निम्नमोटर न्यूरॉन्स इत्यस्य प्रभावः भवति | प्रायः हस्तेषु एव दुर्बलता आरभ्यते । ततः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरति । स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति, ऐंठनम् अपि भवितुम् अर्हति । अयं रोगः कदाचित् ए.एल.एस.-रूपेण अपि विकसितुं शक्नोति ।

मेरुदण्डस्य मांसपेशी शोषः (SMA) २.

एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . SMA `SMN1` इति जीनस्य दोषेण भवति । अयं जीनः एकं प्रोटीनम् उत्पादयति यत् मोटर न्यूरॉन्सस्य रक्षणं करोति । यदा सः प्रोटीनः अभावः भवति तदा मोटर न्यूरॉन् म्रियन्ते । एतेन अधः मोटर न्यूरॉन् प्रभाविताः भवन्ति । लक्षणं यस्मिन् वयसि दृश्यते तदनुसारं एसएमए अनेकप्रकारेषु विभक्तः भवति ।

केनेडी रोगः

एषः अपि आनुवंशिकः रोगः अस्ति । परन्तु अस्य विशेषः अस्ति यत् एषः रोगः केवलं पुरुषान् एव प्रभावितं करोति | यदि स्त्रियः अस्मिन् रोगे (वाहकाः) योगदानं ददाति जीनः भवति चेदपि तेषु लक्षणं न भवति । परन्तु तस्याः मातुः पुरुषसन्ततिः एषः रोगः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्स्यति इति ५०% सम्भावना अस्ति ।

एतादृशी पुरुषाः हस्तकम्पनं, मांसपेशीनां संकोचनं, ऐंठनं, मुखस्य, बाहूनां, पादौ च दुर्बलतां अनुभवितुं शक्नुवन्ति । तेषां ग्रसने, वक्तुं च कष्टं भवेत् ।

एतादृशेन रोगेन सह कथं जीवसि ?

मोटर न्यूरॉन् रोगेण सह जीवितस्य कस्यचित् भविष्यं रोगस्य प्रकारेण निर्भरं भवति । यथा दृष्टं केचन प्रकाराः अन्येभ्यः अपेक्षया मन्दवृद्धाः न्यूनाः तीव्राः च भवन्ति ।

वर्तमान औषधानि तथा विविधानि चिकित्साविधयः (उदा., शारीरिकचिकित्सा, वाक् चिकित्सा) लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तायां महत्त्वपूर्णं सुधारं कर्तुं शक्नुवन्ति . अतः यदि भवान् वा भवतां ज्ञातः कश्चन वा एतानि लक्षणानि अनुभवति तर्हि सर्वोत्तमम् अस्ति यत् यथाशीघ्रं योग्यं वैद्यं द्रष्टुं समीचीननिदानं प्राप्तुं चिकित्सायोजनां च विकसितुं शक्यते