ڇا توهان ڪڏهن ڪڏهن محسوس ڪندا آهيو ته هڪ ننڍڙي ڪٽ کي به رت وهڻ بند ڪرڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي؟ يا ڇا توهان صرف نيرو ٿي ويندا آهيو ۽ زخم ٿي ويندا آهيو؟ شايد انهن شين جي پويان ڪو سبب هجي جنهن بابت اسان کي خبر ناهي. اهو ئي فيڪٽر VII جي گهٽتائي آهي.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، فيڪٽر VII جي گهٽتائي هڪ جينياتي حالت آهي جنهن ۾ توهان جو رت صحيح طرح سان ٺهندو ناهي، مطلب ته اهو جلدي رت وهڻ بند نٿو ڪري. اسان جي رت ۾ ڪيترن ئي قسمن جا پروٽين آهن جن کي 'بلڊ ڪلوٽنگ فيڪٽرز' يا 'ڪوگوليشن فيڪٽرز' سڏيو ويندو آهي. فيڪٽر VII هڪ اهڙو پروٽين آهي. اهي سڀئي پروٽين توهان جي پليٽليٽس سان گڏجي ڪم ڪن ٿا ته جيئن رت جو ٺهڪندڙ ٺهڪي اچي جڏهن توهان زخمي ٿيندؤ ته رت وهڻ بند ٿي ويندو. هي عمل اينٽن ۽ سيمينٽ سان ڀت ٺاهڻ وانگر آهي. تنهن ڪري، جيڪڏهن توهان جي جسم ۾ فيڪٽر VII نالي هن اهم پروٽين جي ڪافي مقدار نه آهي، يا جيڪڏهن اهو صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري، ته توهان جي رت کي ٺهڪندڙ ٿيڻ ۾ معمول کان وڌيڪ وقت لڳندو آهي. اهو ئي سبب آهي ته توهان کي ٻين جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ آساني سان زخم ۽ رت وهندو آهي.

ان جا ٻيا نالا اليگزينڊر جي بيماري ۽ پروڪنورٽين جي گهٽتائي آهن.

هي فيڪٽر VII جي گهٽتائي ڪيتري عام آهي؟

هي اصل ۾ هڪ ناياب بيماري آهي. دنيا ۾، اهو 500,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. ڪيتريون ئي موروثي رت جي ٺهڻ جون خرابيون آهن جن کي ڊاڪٽر "نادر" طور درجه بندي ڪن ٿا. فيڪٽر VII جي گهٽتائي انهن ناياب بيمارين مان هڪ آهي جيڪا سڀ کان وڌيڪ عام آهي.

هن جون علامتون ڇا آهن؟

فيڪٽر VII جي گھٽتائي ڊگهي رت وهڻ ۽ آسان زخمن جو سبب بڻجي سگهي ٿي. مکيه علامتن ۾ شامل آهن:

• مسوڙن مان رت وهڻ.
• نڪ مان رت وهڻ (ايپسٽڪسس) ، ۽ انهن کي روڪڻ ۾ ڏکيائي.
• عورتن لاءِ، حيض دوران گهڻو رت وهڻ (مينورجيا).
• پيشاب ۾ رت (هيماٽوريا) يا پاخاني ۾ رت.
• زخم، سرجري، يا ٻار جي پيدائش کان پوءِ مسلسل رت وهڻ.
• جسم اندر اندروني رت وهڻ (مثال طور، معدي جي نظام ۾، ٽشوز، عضلات، جوڑوں ۾).
• اندروني رت وهڻ پڻ ٿي سگهي ٿو. اهو ٿورو وڌيڪ سنجيده آهي.
• اوچتو رت وهڻ تڏهن ٿيندو آهي جڏهن ڪنهن ظاهري سبب کان سواءِ اوچتو رت وهڻ شروع ٿي ويندو آهي.

انهن علامتن جي شدت ۽ اهي ڪڏهن ظاهر ٿين ٿيون اهو هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف هوندو آهي. مثال طور، هڪ ٻار جنهن ۾ فيڪٽر VII جي گهٽتائي سخت هجي، ان جي پيدائش وقت تشخيص ٿي سگهي ٿي. جڏهن ته، ڪنهن به شخص ۾ گهٽ علامتون هجن، ان جي تشخيص ان وقت تائين نه ٿي سگهي جيستائين هو وڏو نه ٿئي.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي جو سبب ڇا آهي؟

جيتوڻيڪ هي بنيادي طور تي هڪ موروثي بيماري آهي، پر هڪ طريقو اهو پڻ آهي ته هي حالت زندگي دوران ٿي سگهي ٿي.

جيڪڏهن توهان فيڪٽر VII جي گهٽتائي سان پيدا ٿيا آهيو ، ته ان جو مطلب آهي ته توهان کي پنهنجي F7 جين ۾ هڪ ميوٽيشن، يا نقص ورثي ۾ مليو آهي. هي جين ڪنٽرول ڪري ٿو ته توهان جو جسم فيڪٽر VII ڪيئن ٺاهيندو آهي. فيڪٽر VII جي گهٽتائي پيدا ڪرڻ لاءِ، توهان کي هي جين ميوٽيشن ٻنهي حياتياتي والدين کان ورثي ۾ ملڻ گهرجي . ان کي آٽوسومل ريسيسو ورثو چيو ويندو آهي. جيڪڏهن ٻنهي والدين ۾ هي ميوٽيشن آهي، ته انهن وٽ فيڪٽر VII جي گهٽتائي سان ٻار پيدا ٿيڻ جو تقريباً 25 سيڪڙو امڪان آهي.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي جيڪا وقت سان گڏ پيدا ٿئي ٿي ان کي 'حاصل ڪيل فيڪٽر VII جي گهٽتائي' سڏيو ويندو آهي. ان جا ڪيترائي ممڪن سبب آهن:

• جگر جي بيماري: توهان جو جگر فيڪٽر VII پروٽين ٺاهيندو آهي. جيڪڏهن توهان کي جگر جي سخت بيماري آهي، ته توهان جو جگر اهو ڪم صحيح طرح سان نه ڪري سگهندو.
• وٽامن ڪي جي گهٽتائي: وٽامن ڪي جسم لاءِ فيڪٽر VII ٺاهڻ لاءِ ضروري آهي. جيڪڏهن توهان ان مان ڪافي نه حاصل ڪيو ته توهان ۾ فيڪٽر VII جي گهٽتائي پيدا ٿي سگهي ٿي.
• رت کي پتلو ڪرڻ واريون دوائون: هي حالت رت کي پتلو ڪرڻ واريون دوائون جهڙوڪ وارفرين (ڪوماڊين®) استعمال ڪرڻ سان پڻ ٿي سگهي ٿي.
• رت جي سيلن جي خرابي ۽ ڪينسر: فيڪٽر VII جي گهٽتائي انهن ماڻهن ۾ رپورٽ ڪئي وئي آهي جن ۾ اپلاسٽڪ انيميا ۽ ليوڪيميا جهڙيون بيماريون آهن.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي جون پيچيدگيون ڇا آهن؟

سخت حالتن ۾، جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته فيڪٽر VII جي گهٽتائي ٻين صحت جي مسئلن جو سبب بڻجي سگهي ٿي. مثال طور:

• خون جي گهٽتائي: جڏهن جسم مان تمام گهڻو رت ضايع ٿي ويندو آهي، ته توهان جي ڳاڙهي رت جي سيلن جي ڳڻپ ۾ تمام گهڻي گهٽتائي ٿي سگهي ٿي.
• جوڑوں کي نقصان: جڏهن ڪنهن جوڙ اندر رت وهندو آهي، ته اتي موجود ٽشو ختم ٿي سگهي ٿو ۽ جوڙ صحيح طرح سان موڙي يا سڌو نه ٿي سگهي.
• هيماتوماس: هيماتوماس توهان جي چمڙي هيٺ رت جي ڌڙن جو هڪ مجموعو آهي. جيڪڏهن هڪ وڏو هيماتوماس بڻجي ٿو، ته اهو ويجهي عضون تي دٻاءُ وجهي سگهي ٿو ۽ ڏکوئيندڙ علامتون پيدا ڪري سگهي ٿو.

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته سخت رت وهڻ جان ليوا ٿي سگهي ٿو. تنهن ڪري جيڪڏهن رت وهڻ بند نه ٿئي ته طبي صلاح وٺڻ ضروري آهي.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟

توهان جو ڊاڪٽر توهان کان توهان جي علامتن بابت پڇندو ۽ ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي رت وهڻ جي خرابي جي تاريخ آهي. فيڪٽر VII جي گهٽتائي جي تشخيص رت جي ٽيسٽن سان ڪئي ويندي آهي جيڪي اندازو لڳائيندا آهن ته توهان جو رت جا ڦڙا ڪيتري حد تائين بهتر آهن.

انهن تجربن ۾ شامل آهن:

• پروٿرومبن ٽائيم (PT/INR) ٽيسٽ: هي رت جي ڪلٽنگ فيڪٽر جي سرگرمي جي بنياد تي رت جي ڪلٽنگ ٿيڻ ۾ ڪيترو وقت وٺندو آهي ان کي ماپيندو آهي جنهن کي پروٿرومبن سڏيو ويندو آهي. جيڪڏهن توهان کي فيڪٽر VII جي گهٽتائي آهي، ته رت جي ڪلٽنگ ٿيڻ ۾ معمول کان وڌيڪ وقت لڳندو آهي.
• جزوي ٿرمبوپلاسٽن ٽائيم (PTT) ٽيسٽ: هي پروٿرومبن کان سواءِ ٻين ڪلٽنگ فيڪٽرز جي سرگرمي جي بنياد تي رت کي جمڻ ۾ لڳندڙ وقت کي ماپيندو آهي. هن ٽيسٽ جا نتيجا عام طور تي فيڪٽر VII جي گهٽتائي واري شخص ۾ نارمل هوندا آهن.
• فيڪٽر VII جو امتحان: هي ٽيسٽ ڏيکاري ٿو ته فيڪٽر VII پروٽين ڪيئن ڪم ڪري رهيو آهي.

فيڪٽر VII جي گهٽتائي جو علاج ڪيئن ڪجي؟

علاج ۾ عام طور تي توهان جي رت ۾ صحيح ڪم ڪندڙ عنصر VII شامل ڪرڻ شامل آهي. توهان ممڪن طور تي هڪ ڊاڪٽر سان ڪم ڪندا جيڪو رت جي بيمارين ۾ ماهر آهي، جنهن کي هيماتولوجسٽ سڏيو ويندو آهي، جيڪو فيصلو ڪندو ته توهان کي ڪهڙي علاج جي ضرورت آهي ۽ توهان کي ڪيتري وقت تائين ان جي ضرورت پوندي.

علاج جا ڪيترائي مکيه طريقا آهن:

• ريڪومبيننٽ فيڪٽر VIIa (NovoSeven®): هي دوا آمريڪي فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن (FDA) پاران فيڪٽر VII جي گهٽتائي جي علاج لاءِ منظور ڪئي وئي آهي. اهو سائنسدانن پاران ليبارٽري ۾ ٺاهيو ويو آهي. ان جو مطلب آهي ته، ٻين فيڪٽر VII متبادل علاج جي برعڪس، اهو ماڻهن جي عطيو ڪيل رت مان نه ٺاهيو ويو آهي.
• پروٿرومبن ڪمپليڪس ڪنسنٽريٽس (پي سي سي): هن علاج ۾ چار ڪلٽنگ فيڪٽرز جي وڏي مقدار شامل آهي، جنهن ۾ فيڪٽر VII به شامل آهي، جيڪو عطيو ڪيل رت مان ورتو ويو آهي.
• تازو منجمد پلازما (FFP): توهان کي پنهنجي فيڪٽر VII اسٽورن کي ٻيهر ٺاهڻ ۾ مدد لاءِ نس ذريعي پلازما پڻ ڏنو وڃي سگهي ٿو.

ٻيا علاج:

• اينٽي فائبرينوليٽڪ ايجنٽ: اهي دوائون توهان جي جسم ۾ ٺهندڙ رت جي ڪلٽن کي ڳرڻ کان روڪي ڪم ڪن ٿيون. اهي توهان جي جسم ۾ اڳ ۾ ئي موجود رت جي ڪلٽن کي بچائيندي وڌيڪ رت وهڻ کي روڪڻ ۾ مدد ڪن ٿيون. مثالن ۾ امينو ڪيپروڪ ايسڊ ۽ ٽرينڪسامڪ ايسڊ نالي دوائون شامل آهن.
• پيدائش تي ضابطو رکندڙ گوليون:ڪجهه قسمن جون پيدائش تي ضابطو رکندڙ گوليون حيض دوران وڏي رت وهڻ کي روڪين ٿيون.
• وٽامن ڪ سپليمنٽس يا انجيڪشن: جيڪڏهن توهان جي حالت وٽامن ڪ جي گهٽتائي جي ڪري آهي، ته وڌيڪ وٽامن ڪ حاصل ڪرڻ توهان جي جسم کي وڌيڪ فيڪٽر VII ٺاهڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو.

علاج جا پيچيدگيون/ ضمني اثرات ڪهڙا آهن؟

رت ۾ فيڪٽر VII شامل ڪرڻ وارا علاج ڪڏهن ڪڏهن پيچيدگيون پيدا ڪري سگهن ٿا. بهرحال، اهو ياد رکڻ ضروري آهي ته توهان جو ڊاڪٽر انهن خطرن کان واقف آهي ۽ انهن کي روڪڻ لاءِ قدم کڻي رهيو آهي.

فيڪٽر VII علاج جي ممڪن پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• نقصانڪار رت جا ڦڙا: فيڪٽر VII شامل ڪرڻ سان رت جي ڦڙن جو خطرو وڌي سگهي ٿو جيڪي رت جي رڳن کي بلاڪ ڪري سگهن ٿا. توهان جو ڊاڪٽر هن خطري کي گهٽائڻ لاءِ توهان جي دوا جي مقدار جي نگراني ڪندو.
• پيٿوجنز سان رابطو: عطيو ڪيل رت حاصل ڪرڻ وقت، رت ۾ نقصانڪار پيٿوجنز (مثال طور، وائرس يا بيڪٽيريا) جي نمائش جو خطرو هميشه رهندو آهي. ڊاڪٽر ان کي روڪڻ لاءِ رت جي شين جي احتياط سان جانچ ڪندا آهن.
• منتقلي جي رد عمل: توهان کي عطيو ڪيل پلازما کان الرجڪ رد عمل ٿي سگهي ٿو.
• پلازما اوورلوڊ: فيڪٽر VII تمام جلدي ٽٽي ويندو آهي ۽ توهان جي رت مان ڪڍيو ويندو آهي. ان کي روڪڻ لاءِ، توهان کي پنهنجي جسم ۾ ڪافي فيڪٽر VII رکڻ لاءِ وڏي مقدار ۾ پلازما جي ضرورت پوندي. اهو توهان جي سسٽم ۾ پلازما ۾ واڌ جو سبب بڻجي سگهي ٿو. پلازما اوورلوڊ جي اثرات ۾ هاءِ بلڊ پريشر ۽ ڦڦڙن جي سوجن (پلمونري ايڊيما) شامل ٿي سگهن ٿا.

جيڪڏهن مون کي فيڪٽر VII جي گهٽتائي هجي ته مان ڇا توقع ڪري سگهان ٿو؟

فيڪٽر VII جي گهٽتائي هڪ زندگي ڀر جي حالت آهي. جيتوڻيڪ ان جو ڪو علاج ناهي، توهان ان کي منظم ڪرڻ لاءِ پنهنجي ڊاڪٽر سان ڪم ڪري سگهو ٿا.

بيماري ڪيتري سخت هوندي اهو طئي ڪرڻ ۾ سڀ کان وڏي چئلينجن مان هڪ اهو آهي ته علامتن جي شدت جو اندازو لڳائڻ ممڪن ناهي ته توهان جي فيڪٽر VII جي سطح ڪيتري گهٽ آهي. ان جي بدران، ڊاڪٽر انفرادي بنيادن تي هن گهٽتائي سان ماڻهن سان ڪم ڪن ٿا. توهان جو نقطه نظر توهان لاءِ منفرد عنصرن تي منحصر هوندو، جهڙوڪ توهان جو تجربو، گهٽتائي جو سبب ڇا آهي، توهان علاج جو جواب ڪيئن ڏيو ٿا، ۽ توهان جو رت وهڻ عام طور تي ڪيترو سخت آهي.

مان پاڻ کي ڪيئن سنڀاليان؟

اهو ضروري آهي ته توهان جي علاج ڪندڙ سڀني صحت جي سار سنڀال فراهم ڪندڙن کي توهان جي حالت بابت ٻڌايو وڃي. جيڪڏهن توهان جي ٻار ۾ فيڪٽر VII جي گهٽتائي آهي، ته ڪنهن کي به ٻڌايو جيڪو هن جي پرواهه ڪري ٿو (استاد ۽ ڊي ڪيئر ورڪرز سميت).

پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته توهان روزانو پنهنجو خيال رکڻ لاءِ ڇا ڪري سگهو ٿا. هو شايد اهڙيون شيون سفارش ڪري سگهي ٿو:

• وڏي خطري وارين سرگرمين کان پاسو ڪريو:توهان شايد اهڙين سرگرمين کان پاسو ڪرڻ چاهيو ٿا جيڪي زخم جو خطرو وڌائين (مثال طور، رابطي واريون رانديون).
• ڪجهه دوائن کان پاسو ڪريو: توهان کي رت کي پتلي ڪندڙ دوائن کان پري رهڻ جي ضرورت پوندي (مثال طور، ايسپرين ، NSAIDs ، SSRI antidepressants ). توهان شايد مڇي جي تيل، وٽامن اي، ۽ turmeric تي مشتمل سپليمنٽس کان به پاسو ڪرڻ چاهيندا، ڇاڪاڻ ته اهي رت وهڻ کي به وڌائي سگهن ٿا.
• پنهنجي علاج جي منصوبي جي ڪاپي رکو: اهو ضروري آهي ته توهان جي هيماتولوجسٽ کان دستاويز رکو ته ايمرجنسي جي صورت ۾ صحت جي سار سنڀار ڪندڙ ماهرن طرفان توهان جو علاج ڪيئن ڪيو وڃي.
• جينياتي صلاح مشوري يا ٽيسٽ حاصل ڪريو: ٻار پيدا ڪرڻ جي ڪوشش ڪرڻ کان اڳ، توهان پنهنجي ٻار جي وراثت ۾ فيڪٽر VII جي گهٽتائي جي خطري جو جائزو وٺڻ لاءِ جينياتي صلاحڪار سان ڳالهائي سگهو ٿا.

مون کي پنهنجي ڊاڪٽر کي ڪڏهن ڏسڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان يا توهان جو ٻار مسلسل رت وهڻ يا بار بار نيرو ٿيڻ جون نشانيون محسوس ڪري ٿو، ته پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو. نڪ مان رت وهڻ ۽ ڪڏهن ڪڏهن نيرو ٿيڻ عام ڳالهه آهي. پر جيڪڏهن اهي معمول کان وڌيڪ ٿين ٿا، ته اهو رت جي مسئلي جي نشاني ٿي سگهي ٿو.

مونکي ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ۾ ڪڏهن وڃڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان جو رت وهڻ توهان جي صحت لاءِ خطرو آهي، ته ايمرجنسي روم ڏانهن وڃو. اهڙن نشانين لاءِ ڏسو:

• نڪ مان رت وهڻ جيڪو هڪ ڪلاڪ يا وڌيڪ رهي ٿو.
• عورتن لاءِ (ٻن ڪلاڪن يا وڌيڪ وقت لاءِ) هڪ ڪلاڪ ۾ ٻن کان وڌيڪ پيڊ يا ٽيمپون کي ٻوڙڻ.

مونکي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

هتي ڪجھ سوال آهن جيڪي توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇي سگهو ٿا:

• ڇا منهنجي فيڪٽر VII جي گهٽتائي موروثي آهي يا اها بعد ۾ پيدا ٿي؟
• مونکي ڪهڙي قسم جي علاج جي ضرورت آهي؟
• مون کي ڪيترو وقت علاج ڪرائڻو پوندو؟
• علاج دوران مون کي ڪهڙن ضمني اثرات کان آگاهه رهڻ گهرجي؟
• منهنجي حالت کي منظم ڪرڻ لاءِ مون کي ڪهڙيون طرز زندگي ۾ تبديليون آڻڻ گهرجن؟

ڇا فيڪٽر VII جي گهٽتائي 'هيموفيليا' وانگر آهي؟

فيڪٽر VII جي گهٽتائي ۽ هيموفيليا ٻه لاڳاپيل، پر الڳ الڳ، وراثتي رت جون بيماريون آهن. فيڪٽر VII جي گهٽتائي پروٽين فيڪٽر VII (7) جي گهٽتائي جي ڪري ٿيندي آهي، جڏهن ته هيموفيليا A ، هيموفيليا جو سڀ کان عام قسم، پروٽين فيڪٽر VIII (8) جي گهٽتائي جي ڪري ٿيندي آهي.

هيموفيليا اي فيڪٽر VII جي گهٽتائي کان وڌيڪ عام آهي، جيڪو 100,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. اهو مردن ۾ پڻ وڌيڪ عام آهي.

پر سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته اهي ٻئي حالتون تمام گهڻو رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهن ٿيون، تنهن ڪري انهن کي ڊاڪٽر جي مدد سان چڱي طرح منظم ڪرڻ جي ضرورت آهي.

ياد رکڻ لاءِ سڀ کان اهم شيون

رت جي ڪلٽنگ جي خرابي جي عنصر VII جي گهٽتائي سان پيدا ٿيڻ کان روڪڻ جو ڪو طريقو ناهي. پر ان جو مطلب اهو ناهي ته توهان (يا توهان جو ٻار) هن حالت سان هڪ صحتمند، فعال زندگي نه گذاري سگهو. توهان جو هيماتولوجسٽ توهان کي رت وهڻ کي روڪڻ ۽ منظم ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. هو توهان کي هڪ منصوبو ٺاهڻ ۾ پڻ مدد ڪري سگهي ٿو ته جيڪڏهن توهان کي تمام گهڻو رت وهندو آهي ته ڇا ڪجي. پريشان نه ٿيو، توهان هن حالت سان ڪاميابي سان زندگي گذاري سگهو ٿا.

` فيڪٽر VII جي گهٽتائي، رت جي جمڻ، رت وهڻ، موروثي بيماريون، اليگزينڊر جي بيماري، هيماتولوجسٽ، رت جون بيماريون