ඔයාගේ වකුගඩුවේත් මේ වගේ ගෙඩියක්ද? (Renal Angiomyolipoma) – බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තර කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි හිතුවද අපේ වකුගඩු ඇතුළෙත් විවිධාකාර ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන් කියලා? සමහර වෙලාවට මේවා කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව, වෙනත් දෙයකට කරන පරීක්ෂණයකදී අහම්බෙන් තමයි හොයාගන්නේ. අන්න ඒ වගේ, වකුගඩුවේ හැදෙන, හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට පිළිකාවක් නොවන ( ඒ කියන්නේ හිතකර) ගෙඩි වර්ගයක් තමයි `(Renal Angiomyolipoma)` හෙවත් `(AML)` කියන්නේ. නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ දැනුනට, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මොකක්ද මේ කියන `(Renal Angiomyolipoma)` හෙවත් `(AML)` කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, `(Renal Angiomyolipoma)` කියන්නේ ඔයාගේ වකුගඩුවක හැදෙන ගෙඩියක්. මේකේ තියෙන හොඳම දේ තමයි, මේ ගෙඩි වර්ග බොහොමයක්ම පිළිකාමය තත්ත්වයන් නෙවෙයි (benign). ඒ කියන්නේ ඒවායින් ලොකු කරදරයක් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩුයි. හැබැයි, කලාතුරකින් හරි, මේ ගෙඩි පුපුරලා රුධිර වහනයක් (hemorrhage), ඒ කියන්නේ ලේ යාමක් වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් නම් ටිකක් බරපතළ වෙන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් හානි වෙන්න පුළුවන්.

දැන් ඔයා හිතනවා ඇති, "ගෙඩියක් හැදෙනවා කියන්නේ මොකක්ද?" කියලා. අපේ ශරීරයේ සෛල තියෙනවනේ, ඒවා සාමාන්‍ය විදිහට බෙදිලා, වර්ධනය වෙලා තමයි අපේ ශරීරය පවත්වාගෙන යන්නේ. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ සෛල පාලනයකින් තොරව, ඕනෑවට වඩා වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න එතකොට තමයි ගෙඩියක් හැදෙන්නේ. මේ `(Renal Angiomyolipoma)` කියන ගෙඩිය හැදිලා තියෙන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් කොටස් තුනකින්:

• රුධිර නාල (blood vessels)
• මාංශ පේශී සෛල (muscle cells)
• සහ මේද සෛල (fat)

මේ තුනම එකතු වෙලා තමයි මේ විශේෂ ගෙඩිය නිර්මාණය වෙන්නේ.

මේ `(AML)` කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම, වකුගඩුවල හැදෙන හිතකර (පිළිකාමය නොවන) ගෙඩි අතරින් වඩාත්ම සුලබව දකින්න ලැබෙන වර්ගය තමයි මේ `(Angiomyolipoma)` කියන්නේ. සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, සාමාන්‍යයෙන් සෑම පුද්ගලයින් 1000කින් 2ත් 6ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම, වයස අවුරුදු 50ට වැඩි කාන්තාවන් අතර මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා. ඒ නිසා, ඔයා මේ වයස් කාණ්ඩයේ කාන්තාවක් නම්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හොඳයි.

මේ `(Renal Angiomyolipoma)` වෙනත් රෝගාබාධ එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙනවද?

ඔව්, සමහර වෙලාවට මේ `(Renal AML)` තත්ත්වය වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලු කිහිපයක් එක්ක එකට දකින්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ඒ රෝග තියෙන අය අතරේ මේ `(AML)` ගෙඩි හැදීමේ යම් නැඹුරුතාවයක් තියෙනවා. ඒ වගේ රෝග කිහිපයක් තමයි:

• `(Lymphangioleiomyomatosis)` (LAM) - මේක ප්‍රධාන වශයෙන් පෙනහළුවලට බලපාන දුර්ලභ රෝගයක්.
• `(Neurofibromatosis type 1)` - මේක ස්නායු පද්ධතියේ ගෙඩි ඇතිවෙන ජානමය තත්ත්වයක්.
• `(Tuberous Sclerosis Complex)` (TSC) - මේකත් ජානමය තත්ත්වයක්. ශරීරයේ විවිධ තැන්වල, මොළය, වකුගඩු, හදවත, පෙනහළු, සම වගේ තැන්වල හිතකර ගෙඩි හැදෙනවා. `(AML)` ගෙඩිත් මේ එක්ක බහුලව දකින්න පුළුවන්.
• `(von Hippel-Lindau disease)` - මේකත් ජානමය තත්ත්වයක්, විවිධ අවයවවල ගෙඩි සහ දියර පිරුණු ගෙඩි (cysts) හැදෙන්න පුළුවන්.

ඉතින්, ඔයාට මේ වගේ රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරුන් `(AML)` ගැනත් අවධානය යොමු කරනවා.

ඇයි මේ `(Renal Angiomyolipoma)` හැදෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නේ අපේ ජානවල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් (genetic mutation). හරියටම කිව්වොත්, `(TSC1)` හෝ `(TSC2)` කියන ජාන දෙකේ තමයි මේ වෙනස්කම සිද්ධ වෙන්නේ. මේ ජාන හඳුන්වන්නේ "ගෙඩි මර්දන ජාන" (tumor suppressor genes) විදිහට. ඒ කියන්නේ, මේ ජානවල කාර්යභාරය තමයි අපේ සෛල අනවශ්‍ය විදිහට වර්ධනය වෙන එක පාලනය කරන එක.

මේ `(TSC)` ජාන මගින් ටියුබරින් (tuberin) කියලා ප්‍රෝටීනයක් නිපදවනවා. මේ ප්‍රෝටීනය තමයි සෛලවල වර්ධනයයි, ප්‍රමාණයයි පාලනය කරන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින්, හිතන්නකෝ, මේ `(TSC)` ජානවල යම් විකෘතියක්, වෙනසක් වුණොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? අන්න එතකොට ටියුබරින් ප්‍රෝටීනය නිපදවෙන එකට බාධා වෙනවා. එතකොට සෛලවලට "නවත්තන්න" කියන සංඥාව හරියට යන්නේ නෑ. ප්‍රතිඵලයක් විදිහට සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා, අන්තිමේදී `(AML)` වගේ ගෙඩියක් ඇතිවෙනවා. තේරුණාද?

`(Renal Angiomyolipoma)` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් දෙනෙක්ට `(Renal AML)` තියෙනවා කියලා එයාලා දන්නෙවත් නෑ! ඒකට හේතුව තමයි, බොහෝ වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැති එක. වෙන මොකක් හරි හේතුවකට වකුගඩු පරීක්ෂාවක් (උදාහරණයක් විදිහට `(ultrasound scan)` එකක්) කරනකොට තමයි අහම්බෙන් මේ ගෙඩිය තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ.

හැබැයි, කලාතුරකින්, මේ `(AML)` ගෙඩියක් නිසා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ගෙඩිය හොයාගන්නෙත් `(retroperitoneal hemorrhage)` කියන තත්ත්වය නිසා. මේක ටිකක් බරපතළ කාරණයක්. සරලවම කිව්වොත්, ගෙඩියේ කොටසක් පුපුරලා (ruptures), උදර කුහරයේ පිටුපස අවකාශයට ලේ ගලන්න පටන් ගන්නවා. මේක හදිසි තත්ත්වයක්, ජීවිතයටත් අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන තවත් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා:

• රක්තහීනතාවය (Anemia) - ඒ කියන්නේ ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණවත් තරම් නැති වෙන එක.
• උදරයේ, කොන්දේ සහ ඇලවල වේදනාවක් හෝ අපහසුතාවයක් දැනෙන එක.
• මුත්‍රාවල ලේ හෝ රුධිර සෛල තිබීම (Hematuria).
• අධික රුධිර පීඩනය (Hypertension).
• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure) - මේක නම් ගොඩක් කලාතුරකින් වෙන්නේ.
• අතට අහුවෙන විදිහේ ගැටිත්තක් දැනෙන එක.
• මුත්‍රා ආසාදන (Urinary tract infection) ඇතිවීම.

මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, වෛද්‍ය උපදෙස් පතන එක තමයි හොඳම දේ.

කොහොමද මේ `(Renal Angiomyolipoma)` රෝගය හඳුනාගන්නේ (Diagnosis)?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, ගොඩක් වෙලාවට මේ `(AML)` ගෙඩි හොයාගන්නේ අහම්බෙන්. වෙනත් හේතුවකට උදරය පරීක්ෂා කරනකොට, නැත්නම් අපි කලින් කතා කරපු අර `(Tuberous Sclerosis)` වගේ සම්බන්ධයක් තියෙන රෝග තියෙන අයව නිරන්තර පරීක්ෂාවට ලක් කරනකොට තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ.

වෛද්‍යවරයෙකුට මේ `(Renal AML)` එකක් තියෙනවා කියලා නිශ්චිතවම කියන්න පුළුවන් වෙන්නේ උදරයේ ඇතුළත පින්තූර ගන්න පුළුවන් `(imaging)` පරීක්ෂණ කීපයක් කරලා බලලා:

• `(CT scan)` (Computed Tomography scan)
• `(MRI)` (Magnetic Resonance Imaging)
• `(Ultrasound scan)` (අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන්)

බොහෝ අවස්ථාවලදී, මේ `(imaging)` පරීක්ෂණ වලින් එකක් කළාම රෝග විනිශ්චය කරන්න ප්‍රමාණවත්. මේ `(Renal Angiomyolipoma)` ගෙඩිවල මේදය (fat) අඩංගු නිසා, ඒවා `(scan)` පින්තූරවල බොහෝවිට රන්වන් කහ පැහැයකින් තමයි පේන්නේ. ප්‍රමාණයෙන් ගත්තොත්, මේ ගෙඩි සෙන්ටිමීටර 1 ඉඳලා සෙන්ටිමීටර 20ක් විතර වෙනකල් ලොකු වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් දකින ප්‍රමාණය සෙන්ටිමීටර 9ක් විතර වෙනවා.

හැබැයි, හිතන්නකෝ සමහර වෙලාවට වෛද්‍ය කණ්ඩායමට මේ ගෙඩිය හිතකර එකක්ද (benign) නැත්නම් පිළිකාවක්ද (cancerous) කියලා හරියටම කියන්න බැරි වුණොත්? අන්න එහෙම වෙලාවට එයාලා වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (kidney biopsy) කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ, ශල්‍යකර්මයක් මාර්ගයෙන් ගෙඩියෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන, ඒක අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලන එක. එතකොට ඒ සෛල පිළිකා සෛලද නැද්ද කියලා හරියටම දැනගන්න පුළුවන්.

`(Renal Angiomyolipoma)` සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

`(Renal Angiomyolipoma)` සඳහා කරන ප්‍රතිකාර එකිනෙකට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ගෙඩියේ ප්‍රමාණය, රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද නැද්ද කියන එක, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය වගේ කරුණු ගොඩක් මත. ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම කීපයක් තියෙනවා:

1. සක්‍රීය නිරීක්ෂණය (Active surveillance):

මේකට "බලාගෙන ඉඳීම" (watch and wait) කියලත් කියනවා. `(Renal Angiomyolipoma)` එක කුඩා නම් (සාමාන්‍යයෙන් සෙන්ටිමීටර 4කට වඩා අඩු නම්) සහ කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාට මේ ක්‍රමය යෝජනා කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි ඔයාට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් කරන්නේ නෑ. හැබැයි, නිශ්චිත කාල පරාස වලින් (intervals) වලට `(scan)` පරීක්ෂණ කරලා ගෙඩියේ යම් වෙනසක් වෙනවද කියලා නිරීක්ෂණය කරනවා.

2. ඖෂධ (Medication):

සමහර `(AML)` ගෙඩි `(mTOR inhibitors)` කියන ඖෂධ වර්ගයකට ප්‍රතිචාර දක්වනවා. මේවා හරියටම කිව්වොත්, අර ජාන විකෘතියට ඉලක්ක කරලා දෙන ප්‍රතිකාරයක් (targeted therapy). මේ ඖෂධවලින් ගෙඩිය වර්ධනය වෙන එක නවත්වන්න හරි, ගෙඩිය හැකිළෙන්න (shrink) හරි පුළුවන්.

3. ශල්‍යකර්ම (Surgery):

වෛද්‍යවරයා ශල්‍යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන් මේ වගේ අවස්ථාවලදී:

• `(AML)` එක නිසා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම් (උදා: වේදනාව, ලේ යාම).
• ගෙඩිය සෙන්ටිමීටර 4ක් හෝ ඊට වඩා ලොකු වෙනවා නම් (මොකද ලොකු ගෙඩි පුපුරලා ලේ යන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි).
• ගෙඩිය පිළිකාවක් වෙන්න පුළුවන් කියලා සැකයක් තියෙනවා නම්.
• ඔයා දරුවන් ලැබිය හැකි වයසේ ඉන්න කාන්තාවක් නම් (ගර්භණී කාලයේදී හෝමෝන වෙනස්කම් නිසා ගෙඩිය ලොකු වෙලා, පුපුරලා යන්න තියෙන අවදානම අඩු කරගන්න).
• ඔයාට හදිසි ප්‍රතිකාර සේවා හෝ පසු විපරම් සේවා ලබාගන්න අපහසු පළාතක නම් ඉන්නේ (මොකද, ලේ ගැලීමක් වගේ හදිසි තත්ත්වයකදී ඉක්මන් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා).

ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර ක්‍රම කීපයක් තියෙනවා:

• `(Embolization)` (එම්බොලයිසේෂන්): මේකෙදි කරන්නේ ගෙඩියට ලේ සපයන රුධිර නාල අවහිර කරන එක. `(Renal AML)` නිසා ලේ යන හදිසි අවස්ථාවකදී මේක ගොඩක් ප්‍රයෝජනවත් ක්‍රමයක්.
• `(Nephrectomy)` (නෙෆ්රෙක්ටොමි): මේකෙදි බලපෑමට ලක්වුණු වකුගඩුවෙන් කොටසක් හෝ සම්පූර්ණ වකුගඩුවම ඉවත් කරනවා.
• `(Partial nephrectomy)` හෙවත් `(Nephron-sparing surgery)`: මේකෙදි කරන්නේ ගෙඩිය විතරක් අයින් කරලා, වකුගඩුවේ නිරෝගී කොටස ඉතුරු කරන එක. පුළුවන් හැම වෙලාවෙම වෛද්‍යවරු උත්සාහ කරන්නේ මේ ක්‍රමයට යන්නයි.
• `(Radiofrequency ablation)` (රේඩියෝෆ්‍රීක්වන්සි ඇබ්ලේෂන්): මේකෙදි අධික තාපය යොදාගෙන අසාමාන්‍ය පටක (ගෙඩිය) විනාශ කරනවා.

මට මේ `(Renal AML)` හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තම කිව්වොත්, `(Renal Angiomyolipoma)` හැදෙන්න මූලික වෙන අර ජාන විකෘතිවීම් වළක්වන්න අපිට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ. ඒවා අපේ පාලනයෙන් තොරව සිදුවෙන දේවල්.

හැබැයි, ඔයාට අපි කලින් කතා කරපු අර සම්බන්ධයක් තියෙන රෝග තත්ත්වයන් (උදා: `(Tuberous Sclerosis Complex)`, `(Lymphangioleiomyomatosis)`, `(Neurofibromatosis type 1)`, `(von Hippel-Lindau disease)`) තියෙනවා නම්, නිතිපතා `(imaging)` පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට `(AML)` එකක් හැදිලා තිබුණොත්, ඒක මුල් අවධියේදීම හඳුනාගන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර ඉක්මනින් පටන් අරගෙන, සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.

මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

හොඳ ආරංචිය තමයි, බොහෝ `(Renal Angiomyolipoma)` ගෙඩි කුඩායි, ඒ වගේම ඒවායින් ලොකු ප්‍රශ්නයක් ඇතිවෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්. හැබැයි, හරිම පොඩි ප්‍රතිශතයක් පිළිකාවක් (malignant) බවට පත්වෙන්න හරි, බරපතළ විදිහට ලේ යන්න හරි ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා, `(Renal AML)` තියෙනවා නම්, ඒවා සැලකිල්ලෙන් නිරීක්ෂණය කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි කොච්චර කාලයකට සැරයක් `(imaging)` පරීක්ෂණ කරන්න ඕනෙද කියලා.

මතක තියාගන්න, ප්‍රතිකාර කළාට පස්සෙත්, `(AML)` ආයෙත් හැදෙන්න (recur) පුළුවන්. ඒ නිසා, වෛද්‍ය කණ්ඩායම එක්ක දිගටම සම්බන්ධ වෙලා, එයාලා කියන විදිහට නිතිපතා පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාට `(Renal AML)` එකක් තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, හරි එහෙමත් නැත්නම් `(AML)` එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙන රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, අර අපි කතා කරපු `(retroperitoneal bleeding)` (උදර කුහරයේ පිටුපස ලේ යාම) වල ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි දැක්කොත් වහාම වෛද්‍ය උපකාර පතන්න:

• ඔයාගේ මුත්‍රාවල ලේ තියෙනවා නම්.
• ඔයාගේ බඩේ හෝ උකුල් ප්‍රදේශයේ උඩ කොටසේ දිගටම තියෙන, අඩු වෙන්නේ නැති වේදනාවක් තියෙනවා නම්.
• කම්පන තත්ත්වයක (shock) ලක්ෂණ පේනවා නම්:
• ව්‍යාකූල බව (confusion)
• හද ගැස්ම වේගවත් වීම (rapid heart rate)
• කරකැවිල්ල (dizziness)
• හුස්ම ගැනීම නොගැඹුරු වීම, වේගවත් වීම (shallow breathing)
• සම සුදුමැලි වීම (pale skin)

මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් නම් පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු කරන්න එපා.

අවසාන වශයෙන්, මතක තබාගත යුතු දේ (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු `(Renal Angiomyolipoma)` හෙවත් `(AML)` කියන්නේ වකුගඩුවේ හැදෙන, බොහෝවිට පිළිකාමය නොවන (හිතකර) ගෙඩියක්. ගොඩක් වෙලාවට මේක හොයාගන්නේ අහම්බෙන්, වෙනත් පරීක්ෂණයකදී. ඔයාටත් මේ වගේ `(Renal AML)` එකක් තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය හෝ නිරීක්ෂණ ක්‍රමය මොකක්ද කියලා තීරණය කරන්න.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ගෙඩි නිතිපතා නිරීක්ෂණය කරන එක. එහෙම කරලා, ලේ යාමක් වගේ බරපතළ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන එක වළක්වා ගන්න පුළුවන්. මොකද, එහෙම දෙයක් වුණොත්, ඒක ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින්න, නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගන්න. ඔයාගේ සෞඛ්‍යය ඔයාගේ අතේ!

---

` Renal Angiomyolipoma, AML, වකුගඩු ගෙඩි, වකුගඩු රෝග, Tuberous Sclerosis, වකුගඩු රුධිර වහනය, ජාන විකෘති