ගොඩක් දෙනෙක්ට ‘නීරක්තිය‘ (Anemia) කිව්වම එකපාරටම මතක් වෙන්නේ ඇඟේ යකඩ අඩු වෙන එකනේ. ඒ නිසා තමයි නිතරම මහන්සියි, ඇඟට පණ නෑ, කරකැවිල්ලයි, සමහර වෙලාවට නින්ද යන්නෙත් නෑ වගේ දැනෙන්නේ. ඒත් ඔයා දන්නවද, සමහර නීරක්ත තත්වයන් වලදී ඇත්තටම වෙන්නේ මීට හාත්පසින්ම වෙනස් දෙයක්? ඒ කියන්නේ, ඇඟේ යකඩ අඩු වෙනවා වෙනුවට, රුධිර සෛල ඇතුළේ යකඩ ‘වැඩි’ වෙනවා. මේක ටිකක් අමුතුයි වගේ නේද? අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ විශේෂ, ඒත් ගොඩක් අය නොදන්න නීරක්ත තත්වයක් වන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව (Sideroblastic Anemia) ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Sideroblastic Anemia කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ ලේ ගැන පොඩ්ඩක් බලමු. අපේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිර සෛල ඇතුළේ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) කියලා ප්‍රෝටීනයක් තියෙනවා. මෙයාගේ ප්‍රධානම රාජකාරිය තමයි, අපි හුස්ම ගන්නකොට පෙනහළු වලට එන ඔක්සිජන් අල්ලගෙන ඇඟ පුරාම අරන් යන එක. ඉතින් අපේ ඇඟේ හැම සෛලයකටම ජීවත් වෙන්න මේ ඔක්සිජන් අත්‍යවශ්‍යයි.
දැන් මේ හිමොග්ලොබින් හදාගන්න අපේ ඇඟට ‘යකඩ’ (Iron) කියන ඛනිජ ලවණය අනිවාර්යයෙන්ම ඕන. සාමාන්‍ය නීරක්තියේදී වෙන්නේ ඇඟේ යකඩ මදි වෙන එක. ඒ නිසා හිමොග්ලොබින් හදාගන්න බැරුව යනවා.
හැබැයි, Sideroblastic Anemia වලදී වෙන්නේ වෙනස්ම දෙයක්. මෙතනදී, ඇඟේ යකඩ හිඟයක් නෑ. ඇත්තටම යකඩ ඕනෑවටත් වඩා තියෙනවා! ප්‍රශ්නේ තියෙන්නේ, අපේ ඇටමිදුළු (Bone Marrow) වලින් නිපදවන සමහර රතු රුධිර සෛල වල දෝෂයක් නිසා, එයාලට මේ යකඩ පාවිච්චි කරලා හිමොග්ලොබින් හදාගන්න බැරි වෙන එකයි.
හිතන්නකෝ කුස්සියක බත් උයන්න හාල්, වතුර, ලුණු ඔක්කොම තියෙනවා, ඒත් බත උයන ‘රයිස් කුකර්’ එක කැඩිලා. එතකොට බත උයන්න බෑනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි. මේ රෝගයේදී, හිමොග්ලොබින් හදන්න ඕන කරන ‘යකඩ’ කියන අමුද්‍රව්‍ය ඕන තරම් තියෙනවා. ඒත් ඒ යකඩ පාවිච්චි කරලා හිමොග්ලොබින් හදන ‘ෆැක්ටරිය’, ඒ කියන්නේ අපේ රතු රුධිර සෛල, හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඉතින් පාවිච්චි නොවෙන යකඩ, මේ දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල ඇතුළේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ විදියට යකඩ එකතු වුණු අසාමාන්‍ය සෛල වලට අපි කියනවා `(Sideroblasts)` කියලා.
මේ තත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් දුරට අනිත් නීරක්ත තත්වයන්ට සමාන නිසා, සමහර වෙලාවට ලේසියෙන් පටලවා ගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම මේ රෝගය සෙමින් වර්ධනය වෙන නිසා, ඔයාට මේක තියෙනවා කියලවත් නොදැනී ඉන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ තමයි මේ.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| ශරීරයේ දුර්වලතාවය සහ තද මහන්සිය | ඇඟට පණ නැති ගතිය, සුළු වැඩක් කරත් ඉක්මනට මහන්සි වෙන එක. |
| සම සුදුමැලි වීම | ඇඟේ ලේ අඩු උනාම පේන සුදුමැලි පෙනුම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | ඇඟට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය නොලැබෙන නිසා ඇතිවන හතිය. |
| හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම (Tachycardia) | හදවත ගැහෙන වේගය වැඩිවීම හෝ හදවත ගැහෙන සද්දේ තදින් දැනීම (Palpitations). |
| හිසරදය සහ කේන්ති යාම | නිතර නිතර ඔළුව රිදෙන එක සහ ඉක්මනින් කේන්ති යන ස්වභාවය. |
| පපුවේ වේදනාව | සමහර අවස්ථා වලදී පපුවේ වේදනාවක් ඇති වෙන්න පුළුවන්. |
Sideroblastic Anemia ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
මේ රෝගය ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. උපතින්ම එන වර්ගය (Inherited Sideroblastic Anemia)
මේක හරිම දුර්ලභ, ජානමය තත්වයක්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් ජාන හරහා දරුවෙකුට ලැබෙන දෙයක්. මේකෙදිත් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ X-linked Sideroblastic Anemia කියන වර්ගයයි. මේක වෙන්නේ හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයට බලපාන ජානයක සිදුවන විකෘතියක් (Mutation) නිසයි. මේ නිසා ශරීරය, හිමොග්ලොබින් හිඟය පිරිමහගන්න කෑම වලින් තවත් යකඩ උරාගන්න උත්සාහ කරනවා. මේකේ දරුණු අවස්ථා වලදී, අක්මාව (Liver) වැනි අවයව වලට හානි වෙන්නත් පුළුවන්. මේ උපතින් එන වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30ට කලින් හඳුනාගන්නවා.
2. පසුව ඇතිවන වර්ගය (Acquired Sideroblastic Anemia)
මේ වර්ගය තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. හොඳම දේ තමයි, මේක ගොඩක් වෙලාවට සුව කරන්න පුළුවන් වීම. මේකට නිශ්චිතම හේතුව දොස්තරවරු දන්නේ නැති අවස්ථා තිබුණත්, ප්‍රධාන වශයෙන් මේ තත්වය ඇතිවෙන්න බලපාන හේතු කිහිපයක් තියෙනවා:
- සමහර ඖෂධ වර්ග: විශේෂයෙන්ම ක්ෂය රෝගයට (Tuberculosis) දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග.
- අධික ලෙස මත්පැන් පානය කිරීම: දිගු කාලයක් තිස්සේ අධිකව මත්පැන් පානය කිරීම ප්‍රධාන අවදානම් සාධකයක්.
- විෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය: ඊයම් (Lead) වැනි සමහර විෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට දිගු කාලයක් නිරාවරණය වීම.
- වෙනත් රෝගාබාධ: ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග (Immune disorders), පිළිකා (Tumors), හෝ පරිවෘත්තීය රෝග (Metabolic diseases) වැනි වෙනත් රෝග නිසාත් මේ තත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මෙතනදී අපි විශේෂයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්න ඕන දෙයක් තියෙනවා. මේ පසුව ඇතිවන වර්ගය (Acquired) තියෙන අයගෙන් 10% කට විතර ලියුකේමියා (Leukemia) කියන රුධිර පිළිකා තත්වයට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ රෝගය හරියට හඳුනාගෙන, හේතුව හොයාගෙන ප්‍රතිකාර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මීට අමතරව, මේ වර්ග දෙකේදීම හිමොක්‍රෝමටෝසිස් (Hemochromatosis) කියන, ඇඟේ යකඩ අධිකව තැන්පත් වෙන තවත් රෝගී තත්වයක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
රෝග ලක්ෂණ අනිත් නීරක්ත තත්වයන්ට සමාන නිසා, මේක හඳුනාගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාගේ ඇඟට ඇහුම්කන් දෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාට උඩ කියපු රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් තියෙනවා නම්, කරුණාකරලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න.
දොස්තර මහත්තයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳින් අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඊට පස්සේ මේ තත්වය තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
- රුධිර පරීක්ෂණ (Blood Tests): සම්පූර්ණ රුධිර ගණනයක් (Full Blood Count) සහ යකඩ මට්ටම බලන පරීක්ෂණයක් (Iron studies) මෙහිදී ප්‍රධානයි.
- රුධිර පටල පරීක්ෂාව (Peripheral Blood Smear): මෙහිදී රුධිර සාම්පලයක් අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා, අර අපි කලින් කතා කරපු යකඩ එකතු වුණු අසාමාන්‍ය සෛල (Sideroblasts) තියෙනවද කියලා බලනවා.
- ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Biopsy): සමහර අවස්ථා වලදී, රෝගය තහවුරු කරගන්න ඇටමිදුළු වලින් කුඩා සාම්පලයක් අරන් පරීක්ෂා කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් පරීක්ෂණ: අවශ්‍ය නම් MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් හෝ ජාන පරීක්ෂණයක් (Genetic Testing) කරන්නත් දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ප්‍රතිකාර ක්‍රම රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන්නේ උපතින් ආපු වර්ගයද, නැත්නම් පසුව හැදුනු වර්ගයද කියන එක මතයි.
- හේතුවට ප්‍රතිකාර කිරීම: ඔයාට තියෙන්නේ පසුව ඇතිවුණු (Acquired) වර්ගය නම්, පළවෙනි පියවර තමයි ඒකට හේතුවන දේ ඉවත් කරන එක. උදාහරණයක් විදියට, යම්කිසි බෙහෙතක් නිසා නම් මේ තත්වය ඇතිවෙලා තියෙන්නේ, දොස්තර මහත්තයා ඒ බෙහෙත නවත්වලා වෙනත් බෙහෙතක් ලබා දෙයි. මත්පැන් පානය කරන කෙනෙක් නම්, එය සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න සිද්ධ වෙනවා.
- විටමින් B6: විටමින් B6, එහෙමත් නැත්නම් පිරිඩොක්සීන් (Pyridoxine) කියන විටමිනය, මේ රෝගයේ වර්ග දෙකටම ප්‍රතිකාරයක් විදියට යම්තාක් දුරට උදව් වෙනවා කියලා අධ්‍යයනයන් වලින් හොයාගෙන තියෙනවා. දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ විටමින් අතිරේකයක් (supplements) විදියට ලබා දෙන්න පුළුවන්.
- අමතර යකඩ ඉවත් කිරීම: ශරීරයේ එකතු වෙලා තියෙන අමතර යකඩ ප්‍රමාණය ඉවත් කරන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. ඩෙෆෙරොක්සැමින් (Deferoxamine) කියන ඖෂධය සමට යටින් දෙන එන්නතක් විදියටත්, ඩෙෆෙරාසිරොක්ස් (Deferasirox) කියන ඖෂධය පෙත්තක් විදියටත් ලබා දෙනවා. හැබැයි මේ බෙහෙත් වර්ග වකුගඩු වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන් නිසා, දොස්තර මහත්තයාගේ සමීප අධීක්ෂණය යටතේ තමයි මේවා පාවිච්චි කරන්න ඕනේ.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusion): විටමින් B6 ප්‍රතිකාරයට ඔයාගේ ශරීරය ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා ලේ දීමක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි මේකේ අවාසියක් තියෙනවා. දිගටම ලේ දෙනකොට ඇඟේ යකඩ මට්ටම තවත් වැඩිවෙලා, අක්මාවට හානි වෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.
- ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (Bone Marrow Transplant): මේක තමයි අවසාන වශයෙන් යොදාගන්න ප්‍රතිකාර ක්‍රමය. අනිත් කිසිම ප්‍රතිකාරයකින් සුවයක් නොලැබෙන දරුණු අවස්ථා වලදී තමයි මේ ගැන සලකා බලන්නේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Sideroblastic Anemia කියන්නේ සාමාන්‍ය නීරක්තිය වගේ නෙවෙයි. මෙහිදී වෙන්නේ රුධිර සෛල ඇතුළේ යකඩ මට්ටම අඩු වීමක් නෙවෙයි, වැඩි වීමක්.
- නිතර මහන්සිය, සුදුමැලි වීම වගේ ලක්ෂණ තිබුණත්, ඒක සාමාන්‍ය යකඩ ඌනතාවයක් කියලා තනියම තීරණය කරන්න එපා.
- මේ රෝගය උපතින් එන වර්ගයක් හෝ මත්පැන්, සමහර ඖෂධ වැනි හේතු නිසා පසුව ඇතිවන වර්ගයක් වෙන්න පුළුවන්.
- ඔබට රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න. ස්වයං-රෝග විනිශ්චය සහ ස්වයං-ප්‍රතිකාර ඉතා භයානක විය හැකියි.
- විටමින් B6, අමතර යකඩ ඉවත් කරන ඖෂධ වැනි සාර්ථක ප්‍රතිකාර ක්‍රම තිබෙනවා. ඔබට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාරය තීරණය කරන්නේ ඔබේ දොස්තර මහත්තයායි.
නීරක්තිය, Sideroblastic Anemia, සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව, යකඩ වැඩිවීම, හිමොග්ලොබින්, රතු රුධිර සෛල, රෝග ලක්ෂණ
