Nevyvíja sa ľavé srdce vášho drobčeka správne? (Syndróm hypoplastického ľavého srdca - HLHS) Poďme sa o tom porozprávať!

Dnes si povieme o trochu komplikovanej a veľmi zriedkavej, ale veľmi dôležitej srdcovej chorobe. Ide o stav nazývaný syndróm hypoplastického ľavého srdca , skrátene HLHS . Možno sa pri jeho počutí budete cítiť vystrašení, ale nebojte sa. Povedzme si to jednoducho, spôsobom, ktorému porozumiete. Pretože je veľmi dôležité byť si vedomý takýchto vecí.

Čo je syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS)?

Jednoducho povedané, (HLHS) je vrodená srdcová chyba, ktorá je prítomná pri narodení . Pri nej sa niektoré časti ľavej strany srdca dieťaťa nevyvíjajú správne. Predstavte si to ako pumpu. Ľavá strana tejto pumpy posiela krv bohatú na kyslík do celého tela. Keď sa teda táto ľavá strana nevyvíja správne, vzniká problém. V tomto prípade sú postihnuté najmä tieto časti ľavej strany srdca:

• Ľavá komora : Toto je hlavná komora v ľavej dolnej časti srdca. Pumpuje okysličenú krv do aorty . Pri HLHS je často príliš malá na to, aby správne fungovala.
• Aorta : Toto je najväčšia krvná cieva v našom tele. Prenáša krv zo srdca do celého tela. Pri (HLHS) sa ani táto nemusí správne vyvinúť.
• Mitrálna a aortálna chlopňa: Sú ako dvere. Umožňujú krvi prúdiť iba jedným smerom. Aortálna chlopňa umožňuje krvi prúdiť z ľavej komory do aorty. Mitrálna chlopňa umožňuje krvi prúdiť z hornej komory (átria) na ľavej strane srdca do dolnej komory (mitrálnej chlopne). Pri HLHS nemusí táto chlopňa fungovať správne alebo môže byť príliš malá.

Niekedy môžu mať deti s HLHS malý otvor v stene medzi dvoma hornými komorami srdca (defekt predsieňového septa) . Za normálnych okolností by to mala byť hrubá stena.

Aký je rozdiel medzi normálnym srdcom a srdcom s (HLHS)?

Naše normálne srdce má dve strany. Pravá strana pumpuje odkysličenú krv z tela do pľúc, aby zhromaždila kyslík. Okysličená krv potom ide na ľavú stranu a je pumpovaná do zvyšku tela. Avšak u dieťaťa s HLHS je ľavá strana srdca taká malá, že nedokáže pumpovať dostatok krvi do zvyšku tela. Potom preberá funkciu pravá komora. Snaží sa pumpovať krv do pľúc a zvyšku tela. To sa deje cez ductus arteriosus.Cez špeciálnu krvnú cievu nazývanú ductus arteriosus. Táto (ductus arteriosus) je krvná cieva, ktorú má každé dieťa v maternici. Zvyčajne sa uzavrie niekoľko dní po narodení. Ale u dieťaťa s (HLHS), ak sa táto krvná cieva uzavrie a nelieči sa, môže to byť život ohrozujúce. Pretože ľavá strana nefunguje, jediný spôsob, ako sa krv dostane do tela, je zablokovaná.

Aký častý je (HLHS)?

(HLHS) je veľmi zriedkavé ochorenie. Podľa štatistík v Spojených štátoch postihuje približne jedno z 3 800 detí narodených každý rok. (HLHS) predstavuje 2 % až 3 % všetkých vrodených srdcových chorôb (VSC). Je častejší u chlapcov ako u dievčat.

Aké sú príznaky HLHS u dieťaťa?

Príznaky u dieťaťa s (HLHS) sa nemusia prejaviť okamžite. Môžu sa objaviť v priebehu niekoľkých hodín alebo dní po narodení. Hlavné príznaky sú:

• Cyanóza : Modrosivé sfarbenie kože, pier a nechtov. U detí s tmavšou pokožkou sa môže prejaviť ako sivastá farba. U detí so svetlejšou pokožkou sa môže prejaviť ako modrá farba. Je to spôsobené tým, že telo nedostáva dostatok kyslíka.
• Ťažkosti s dýchaním : Dieťa môže mať pocit, že sa mu ťažko dýcha.
• Ťažkosti s pitím mlieka: Dieťa možno nebude chcieť piť mlieko alebo ho môže pri pití zvracať.
• Letargia : Dieťa sa môže zdať ospalé a letargické.
• Zrýchlený tep.
• Potenie , vlhká pokožka alebo pocit chladu.
• Slabý pulz .

Ak spozorujete niektorý z týchto príznakov, je dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Nepanikárte, ale konajte rýchlo.

Aké sú príčiny (HLHS)?

Vo väčšine prípadov neexistuje žiadna špecifická príčina HLHS. Niekedy to môže byť spôsobené genetickými faktormi. Deti s určitými génovými mutáciami , ako napríklad GJA1 alebo NKX2-5, majú zvýšené riziko vzniku HLHS. HLHS sa môže vyvinúť aj u detí s určitými genetickými ochoreniami, ako je Turnerov syndróm alebo trizómia 18 .

Ako sa diagnostikuje HLHS?

Lekári môžu diagnostikovať HLHS pomocou neinvazívnych zobrazovacích testov. To sa môže vykonať buď počas tehotenstva, alebo po narodení dieťaťa. Počas tehotenstva:

• Prenatálny ultrazvuk : Toto je vyšetrenie, ktoré sa zvyčajne vykonáva počas tehotenstva.
• Fetálny echokardiogram: Ide o špeciálne vyšetrenie, ktoré dokáže skontrolovať srdcové problémy, kým je dieťa ešte v maternici.

Po narodení dieťaťa: Lekári diagnostikujú stav pozorovaním príznakov a pohľadom na výsledky testov. Niekedy pri počúvaní srdca dieťaťa stetoskopom môžete počuť srdcový šelest . To znamená, že krv neprúdi správne.

Aké testy sa používajú na diagnostiku (HLHS)?

• Röntgen hrudníka: Toto vyšetrenie dokáže skontrolovať veľkosť a tvar srdca a pľúc dieťaťa.
• Echokardiogram: Toto je tiež ultrazvukové vyšetrenie. Vnútorné štruktúry srdca sú jasne viditeľné.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Používa sa na meranie elektrických zmien, ku ktorým dochádza počas srdcového tepu.
• Pulzná oxymetria: Toto vyšetrenie dokáže určiť množstvo kyslíka v krvi dieťaťa.

Existuje liečba pre (HLHS)?

Áno, existujú liečebné postupy. Najprv je potrebné dieťaťu podať liek nazývaný prostaglandín . Ten udržiava ductus arteriosus otvorený. Vytvára sa tak cesta pre prietok krvi telom. Okrem toho sa môžu podať aj ďalšie lieky, ktoré pomôžu srdcu dieťaťa pracovať efektívnejšie. Dieťaťu môže byť tiež potrebné pomôcť s dýchaním. Potom sa môže vykonať niekoľko operácií . Tieto operácie sa používajú na presmerovanie prietoku krvi do pľúc a tela. Po týchto operáciách sa práca srdca takmer úplne prenáša do pravej komory. Je to tá, ktorá pumpuje krv do celého tela.

Aké operácie sa vykonávajú pri (HLHS)?

Chirurgovia vykonávajú tri hlavné zákroky: Norwoodov zákrok , Glennov zákrok a Fontanov zákrok . Tieto zákroky sa vykonávajú v tomto poradí. 1. Norwoodov zákrok: Tento zákrok sa vykonáva v priebehu prvých dvoch týždňov života u detí s HLHS. Pri tomto zákroku chirurgovia:

• Nedostatočne vyvinutá aorta dieťaťa sa pretvára tak, aby umožnila prúdenie krvi do tela.
• Na odklonenie krvi z pravej komory, buď z aorty, do pľúcnych tepien, ktoré vedú do pľúc, sa zavádza skrat , malá trubica.
• Vytvára spojenie medzi hornými komorami (predsieňami) srdca. To pomáha zásobovať telo krvou bohatou na kyslík z pľúc.

2. Operácia obojsmerného Glennovho shuntu: Pre dieťaDruhá operácia by sa mala vykonať približne po 4 až 6 mesiacoch. Počas Glennovej operácie:

• Starý shunt sa odstraňuje.
• Zavedie sa nový skrat, ktorý spája hornú dutú žilu (SVC) dieťaťa (ktorá prenáša krv chudobnú na kyslík z hornej časti tela do srdca) s pľúcnou tepnou.
• Tento skrat znižuje zaťaženie pravej komory, pretože umožňuje krvi prúdiť priamo do pľúc.

3. Fontanov zákrok: Záverečný zákrok sa vykonáva vo veku od 18 mesiacov do 4 rokov . Tento zákrok odvádza všetku krv vracajúcu sa z tela do pľúc a obchádza srdce. Počas Fontanovho zákroku:

• Dolná dutá žila (IVC) dieťaťa (ktorá prenáša krv chudobnú na kyslík z dolnej časti tela do srdca) sa spája s pľúcnou tepnou.

Vyskytujú sa pri liečbe nejaké komplikácie?

Áno, niektoré deti môžu dokonca prísť o život počas prechodu z jednej operácie na druhú. Taktiež sa môžu po každej operácii vyskytnúť určité problémy. Napríklad:

• Problémy s nesprávnou funkciou pravej komory.
• Únik aortálnej chlopne.
• Ochorenie pečene.
• Abnormálne srdcové rytmy.
• Krvné zrazeniny.
• Infekcia.
• Ťažkosti s jedením.
• Záchvaty.
• Problémy s obličkami.
• Zastavenie srdca.

Je to desivé počuť, ale lekári sa s vami o týchto rizikách porozprávajú a pokúsia sa vám poskytnúť najlepšiu možnú liečbu.

Je transplantácia srdca dobrou liečbou?

Niekedy chirurgovia môžu namiesto vykonania týchto troch operácií odporučiť transplantáciu srdca. Deti, ktoré podstúpili transplantáciu srdca, však budú musieť užívať lieky (lieky potláčajúce imunitu) po zvyšok svojho života.

Dá sa HLHS liečiť pred narodením?

V súčasnosti nie je možné úplne vyliečiť HLHS chirurgicky počas tehotenstva. Fetálni chirurgovia však niekedy môžu vykonať určité zákroky, aby zabránili niektorým nežiaducim účinkom, ktoré sa môžu vyskytnúť u vyvíjajúceho sa dieťaťa s HLHS (napr. malá aortálna chlopňa). To je však možné len vo veľmi špeciálnych prípadoch.

Dá sa znížiť riziko (HLHS)?

Keďže príčina väčšiny prípadov HLHS nie je známa, je ťažké povedať, ako jej úplne predísť. Vždy je však dôležité dodržiavať zdravé návyky počas tehotenstva:

• Vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu.
• Kontrola iných zdravotných stavov, ako je cukrovka .
• Konzumácia zdravej stravy.
• Užívanie prenatálnych vitamínov, ktoré obsahujú najmenej 400 mikrogramov (400 mcg) kyseliny listovej denne .

Ak máte vy alebo váš partner rodinnú anamnézu HLHS, je dobré sa pred otehotnením porozprávať s genetickým poradcom.

Ak má moje dieťa (HLHS), čo môžem očakávať?

Po liečbe HLHS bude vaše dieťa musieť po zvyšok svojho života navštevovať kardiológa aspoň raz ročne. Tým sa zabezpečí, že jeho srdce, pľúca a ďalšie orgány fungujú správne. Ako vaše dieťa rastie, bude musieť navštíviť špecialistu na vrodené srdcové choroby u dospelých . Mnohé deti s HLHS budú musieť užívať lieky na srdce po zvyšok svojho života. Budú tiež musieť užívať antibiotiká pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom vrátane zubného zákroku. To môže znížiť riziko endokarditídy (infekcie vnútra srdca).

Aký je výhľad pre status (HLHS)?

Ak sa HLHS nelieči, je to stav, ktorý môže viesť k úmrtiu v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov od narodenia. Pri liečbe závisí prognóza od zložitosti srdcovej chyby u dieťaťa. Spýtajte sa lekára vášho dieťaťa na riziká každej operácie. Niektoré deti môžu mať celoživotne zníženú schopnosť cvičiť. Lekári zvyčajne odporúčajú obmedziť namáhavú fyzickú aktivitu, ako sú napríklad súťažné športy.

Aká je miera prežitia detí s (HLHS)?

Je to trochu smutný fakt, ale je dôležité ho vedieť. 20 % až 60 % detí s (HLHS) prežije prvý rok života. Potom je miera prežitia počas nasledujúcich piatich, desiatich a pätnástich rokov približne 40 %. Deti narodené s normálnou pôrodnou hmotnosťou bez toho, aby sa narodili predčasne, majú lepšie výsledky ako deti narodené s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Jedna štúdia zistila, že viac detí, ktoré prežili prvý rok, bolo stále nažive vo veku 18 rokov.

Je ťažké vidieť tieto štatistiky. Ale pamätajte, že lekárska veda sa zlepšuje každý deň. Prichádzajú nové liečebné postupy, nové technológie. Preto je dôležité udržiavať nádej pri živote.

Ako sa mám starať o svoje dieťa?

Deti narodené s týmto ochorením môžu žiť zdravý život s dlhodobou starostlivosťou kardiológa. O svoje dieťa sa môžete starať takto:

• Dajte svojmu dieťaťu každý rok vakcínu proti chrípke a vakcínu proti COVID-19 .
• Choďte so svojím dieťaťom na preventívnu prehliadku ku kardiológovi každých šesť mesiacov alebo raz ročne .
• Podajte dieťaťu predpísaný liek včas .
• Obmedzte namáhavú fyzickú aktivitu vášho dieťaťa podľa odporúčania lekára.
• Ak má vaše dieťa ťažkosti s učením , pomôžte mu.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak má vaše dieťa HLHS, môžete lekárovi položiť otázky, ako napríklad:

• Aké sú riziká operácie?
• Existujú nejaké komplikácie, na ktoré si treba dávať pozor po operácii?
• Aké lieky moje dieťa potrebuje? Majú tieto lieky nejaké vedľajšie účinky?
• Ako ovplyvní tento stav (HLHS) život môjho dieťaťa?
• Akú následnú starostlivosť potrebuje moje dieťa po operácii?
• Ak budem mať ďalšie dieťa, existuje riziko, že aj toto dieťa bude mať (HLHS)?

Mať dieťa s HLHS môže byť veľmi emocionálne vyčerpávajúcim a osamelým zážitkom . Pri zvládaní stresu a neistoty spojenej so srdcovým ochorením vášho dieťaťa je dôležité nájsť si podpornú skupinu alebo iné miesto, kde získate emocionálnu podporu. Zostať duševne silný vám pomôže zvládať vzostupy aj pády zdravia vášho dieťaťa.

Posolstvo na odnesenie domov

(HLHS) je závažná vrodená srdcová choroba. Ak sa však zistí včas a správne lieči, deti majú šancu žiť dobrý život. To si vyžaduje niekoľko zložitých operácií a dlhodobý lekársky dohľad. Najdôležitejšie je vedieť, že nie ste sami. Lekári, zdravotné sestry a ďalší zdravotnícki pracovníci sú tu, aby vám a vášmu dieťaťu pomohli. Je tiež veľmi dôležité získať podporu od iných rodičov, ktorí mali podobné skúsenosti. Nestrácajte odvahu. Obety, ktoré pre svoje dieťa prinášate, sú na nezaplatenie.