Počuli ste už o tejto chorobe? Poďme sa porozprávať o tom, čo je mikroskopická polyangiitída (MPA)!

Ahoj! Dnes si povieme o stave, o ktorom sa len zriedka počuje, no môže byť veľmi dôležitý. Nazýva sa mikroskopická polyangiitída, alebo skrátene „(Microscopic Polyangiitis)“ alebo „(MPA)“. Hoci názov môže znieť trochu komplikovane, skúsme ho pochopiť jednoducho. Nebojte sa, som tu, aby som vám to vysvetlil.

Čo je to vlastne MPA?

Jednoducho povedané, MPA je zriedkavé ochorenie, pri ktorom veľmi malé krvné cievy v našom tele opuchnú alebo, ako to lekári nazývajú, zapália sa. Toto opuchnutie krvných ciev sa bežne nazýva vaskulitída . Predstavte si, že v našom tele je veľa tenkých žíl, ktoré vedú krv ako vodovodné potrubia. Keď takéto žily zvnútra opuchnú, krv, ktorá nimi preteká, je zablokovaná. Čo sa potom stane? Naše dôležité orgánové systémy, teda časti tela, ktoré musia byť týmito cievami vyživované, môžu byť poškodené. Oblasti najčastejšie postihnuté MPA sú:

• Obličky
• Pľúca
• Nervový systém (veci ako naše nervy)
• Koža
• Kĺby (miesto, kde sa naše kosti spájajú)

Je dobré vedieť, že existuje aj iný typ vaskulitídy, ktorý má podobné príznaky ako MPA, nazývaný granulomatóza s polyangiitídou (GPA). Predtým sa nazýval Wegenerova granulomatóza. Liečba oboch ochorení je veľmi podobná.

Čo je teda vlastne táto „vaskulitída“?

Vaskulitída, ako som už spomenul, je opuch krvných ciev. Keď k tomu dôjde, steny týchto ciev môžu zoslabnúť. Niekedy môžu zoslabnúť a vyduť sa ako balón – lekári to nazývajú aneuryzma. Inokedy sa steny týchto ciev môžu veľmi stenčiť a prasknúť. To spôsobuje únik krvi do okolitého tkaniva. Rovnako ako sa vodovodné potrubie upchá zrazeninou, vaskulitída spôsobuje zúženie a niekedy aj úplné zablokovanie ciev. Keďže krv cez ne nemôže prúdiť, orgány, ktoré z danej cievy prijímajú kyslík a ďalšie živiny, sú poškodené. MPA postihuje najmä malé a stredne veľké cievy .

Kto s najväčšou pravdepodobnosťou vyvinie túto MPA?

Toto je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie . Podľa štatistík sa uvádza, že sa touto chorobou zaoberá 13 až 19 z každých miliónov ľudí (desaťstotisíc). To znamená, že je veľmi zriedkavé, však? Toto ochorenie sa môže vyvinúť u kohokoľvek v akomkoľvek veku a nie je rozdiel medzi mužmi a ženami , u oboch sa môže vyvinúť rovnako.

Prečo bola táto chránená morská oblasť vytvorená?

Lekári zatiaľ nenašli konkrétnu príčinu vzniku MPA.Toto nie je rakovina, nie je to nákazlivé ochorenie a nie je to choroba, ktorá sa zvyčajne dedí v rodinách. Výskum však do značnej miery zistil, že za to je zodpovedný náš vlastný imunitný systém . Jednoducho povedané, imunitný systém, ktorý je ako vojak, ktorý má chrániť naše telo pred chorobami, omylom začne útočiť na vlastné cievy . Vtedy tieto cievy opuchnú a spôsobia poškodenie orgánov. Nie je to nešťastné?

Aké sú príznaky MPA? Ako ju rozpoznať?

Keďže MPA môže postihnúť viacero orgánových systémov, príznaky sú veľmi rôznorodé . Nie každý bude mať rovnaké príznaky. Niektorí ľudia môžu mať bežné príznaky, ako napríklad:

• Neustály pocit únavy, pocit malátnosti
• Horúčka
• Chuť do jedla
• Chudnutie

Okrem toho sa môžu vyskytnúť špecifické príznaky v závislosti od postihnutého orgánu. Napríklad:

• Ak sú postihnuté pľúca: Ťažkosti s dýchaním alebo vykašliavanie malého množstva krvi.
• Ak je postihnutý nervový systém: nezvyčajné pocity, ako je znecitlivenie končatín, neskoršia strata citlivosti v týchto oblastiach alebo zníženie sily v končatinách.
• Ak postihuje pokožku: Kožné vyrážky, t. j. škvrny podobné ekzému .
• Ak sú postihnuté svaly a kĺby: bolesť v týchto oblastiach.

Dôležité je, že aj keď MPA poškodí obličky, v počiatočných štádiách sa nemusí prejavovať žiadnymi príznakmi! Pacient si to nemusí uvedomiť, kým nie je funkcia obličiek vážne narušená. Preto je absolútne nevyhnutné, aby lekári v každom prípade „ vaskulitídy“ vykonali test moču.

Jeden alebo viacero z týchto príznakov sa môže vyskytnúť súčasne.

Ako lekári diagnostikujú MPA?

Diagnostikovanie MPA je ako tajné vyšetrovanie. Lekári zhromažďujú informácie z mnohých rôznych zdrojov. Keď existuje podozrenie na ochorenie, robia nasledovné:

• Pýtajú sa na vašu anamnézu: aké príznaky máte a ako dlho ich máte.
• Vykonáva sa fyzikálne vyšetrenie: na zistenie, ktoré časti tela sú postihnuté, a na vylúčenie iných ochorení, ktoré vykazujú podobné príznaky.
• Krvné testy : na zistenie, ktoré orgány v tele sú postihnuté, najmä „antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA)“Na kontrolu prítomnosti protilátok v krvi. Ak je tento test „(ANCA)“ pozitívny, je to dobrý dôkaz na podozrenie, že je prítomné ochorenie „(MPA)“. Tento krvný test však sám o sebe nedokáže prítomnosť „(MPA)“ ani presne určí, aká aktívna je choroba.
• Testy moču: Skontrolujte nadmerný obsah bielkovín alebo červených krviniek v moči (toto je veľmi dôležité vedieť, ak sú postihnuté obličky).
• Zobrazovacie testy: Na zistenie abnormalít v oblastiach, ako sú pľúca, sa môžu vykonať röntgenové lúče, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MR).

Pri podozrení na MPA sa z postihnutého orgánu odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa (biopsia) . Toto je jediný spôsob, ako potvrdiť, či máte vaskulitídu. Biopsia sa však vykonáva iba v prípade abnormalít, ktoré sa objavia pri lekárskych testoch, skenoch alebo fyzikálnom vyšetrení.

Aké sú spôsoby liečby MPA? (Liečba)

Hlavným cieľom liečby MPA je kontrolovať náš imunitný systém, ktorý nefunguje správne. Na tento účel sa používajú najmä imunosupresívne lieky . Existuje niekoľko typov týchto liekov, ale každý liek má vedľajšie účinky, preto by sa mali používať iba na odporúčanie lekára.

• Ak MPA závažne postihla životne dôležité orgány , kortikosteroidy sa zvyčajne podávajú spolu s ďalším imunosupresívnym liekom, ako je cyklofosfamid (Cytoxan®) alebo rituximab (Rituxan®).
• Ak ochorenie nie je príliš závažné , môže sa najprv použiť liek s názvom „ metotrexát “ spolu s „kortikosteroidmi“.

Hlavným cieľom liečby je zastaviť všetky škody spôsobené MPA a priviesť ochorenie do bodu, kedy je úplne pod kontrolou. Toto sa nazýva „remisia“. Keď sa zdá, že sa ochorenie zlepšuje, lekári postupne znižujú dávku kortikosteroidov a nakoniec sa ich snažia úplne vysadiť. Ak sa používa cyklofosfamid, podáva sa iba dovtedy, kým sa nedosiahne remisia (zvyčajne tri až šesť mesiacov). Potom sa na udržanie remisie používa ďalší imunosupresívum – metotrexát, azatioprín (Imuran®) alebo mykofenolátmofetil (Cellcept®). Dĺžka tejto udržiavacej liečby sa môže u jednotlivých osôb líšiť. Vo väčšine prípadov je to aspoň rok alebo dva.Tieto lieky sa podávajú a potom sa lekári snažia znížiť dávku a ukončiť ich liečbu. Zamyslite sa nad tým, niektoré lieky používané na túto liečbu sa používajú aj na iné ochorenia. Napríklad lieky nazývané „(azatioprín)“ a „(mykofenolátmofetil)“ sa podávajú, aby sa zabránilo odmietnutiu orgánu telom po transplantácii orgánov. Lieky nazývané „(metotrexát)“ sa podávajú aj na ochorenia, ako je reumatoidná artritída a psoriáza. Lieky nazývané „(cyklofosfamid)“ a „(metotrexát)“ sa tiež podávajú vo vysokých dávkach na niektoré typy rakoviny a vtedy sa nazývajú aj „(chemoterapia)“. Ale nebojte sa , podávajú sa na „vaskulitídu“ v dávkach, ktoré sú 10 až 100-krát nižšie ako dávky podávané na rakovinu. Hlavnou funkciou týchto liekov tu nie je ničiť rakovinové bunky, ale kontrolovať aktivitu imunitného systému. Rituximab je liek zo skupiny liekov nazývaných biologické látky. Funguje tak, že sa zameriava na špecifickú časť imunitného systému. Nedávny výskum zistil, že Rituximab je pri liečbe závažnej MPA rovnako účinný ako cyklofosfamid.

Keďže tieto lieky oslabujú imunitný systém , existuje riziko vzniku závažných infekcií. Okrem toho existujú vedľajšie účinky, ktoré sú vlastné každému imunosupresívnemu lieku. Preto je mimoriadne dôležité byť pri užívaní týchto liekov neustále pod lekárskym dohľadom kvôli vedľajším účinkom. Aj keď je liek spočiatku tolerovaný, situácia sa môže časom zmeniť. Preto je veľmi dôležité naďalej dodržiavať lekárske rady a podrobovať sa potrebným testom. Niekedy, aj po ukončení užívania lieku, si musíte dávať pozor na dlhodobé vedľajšie účinky.

Aké sú vyhliadky na uzdravenie pacientov s MPA? (Výhľad)

Keďže MPA je zriedkavé ochorenie, je ťažké poskytnúť presné štatistiky o zotavení. V priemere je však viac ako 80 % ľudí s MPA po piatich rokoch bez účinkov ochorenia . Tieto výsledky sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. MPA môže postupovať pomaly a hoci ide o vážne ochorenie, väčšina pacientov sa veľmi dobre zotavuje . Včasným začatím liečby a pod prísnym lekárskym dohľadom možno minimalizovať poškodenie orgánov. Aj tí, ktorí majú najťažšie prípady MPA, môžu dosiahnuť obdobie remisie, ak začnú liečbu včas a budú robiť to, čo im lekári povedia. Aj po období remisie sa MPA môže vrátiť. Toto sa nazýva „relaps“. Stáva sa to približne u 50 % ľudí s MPA. Tento recidíva môže byť podobná príznakom, ktoré ste mali pri prvej diagnóze, alebo sa môže líšiť. Aby sa znížilo riziko závažnej recidívy,Ak sa u vás objavia akékoľvek nové príznaky, je dôležité ich okamžite nahlásiť lekárovi. Dôležité je tiež pravidelne navštevovať lekára kvôli krvným testom a zobrazovacím vyšetreniam. Liečba relapsu je rovnaká ako u niekoho, u koho bolo ochorenie novo diagnostikované. Mnoho ľudí s MPA sa môže opäť dostať do remisie.

Takže, čo je najdôležitejšie, čo si treba zapamätať z toho, o čom sme hovorili?

Dobre, o tomto „(MPA)“ sme už veľa hovorili. Najdôležitejšie veci, ktoré si z toho všetkého treba zapamätať, sú tieto:

• (MPA) je zriedkavé, ale potenciálne závažné ochorenie, pri ktorom dochádza k opuchu malých krvných ciev v tele v dôsledku poruchy imunitného systému.
• Najčastejšie postihuje obličky, pľúca, nervy, kožu a kĺby . Hoci sú postihnuté najmä obličky, spočiatku sa nemusia prejaviť žiadne príznaky .
• Je mimoriadne dôležité diagnostikovať ochorenie a začať s liečbou včas.
• Liečba zahŕňa lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Pri ich užívaní je nevyhnutné pravidelné lekárske sledovanie a testovanie .
• Aj keď ochorenie ustúpi (remisia), môže sa vrátiť (relaps) . Preto si všímajte nové príznaky.
• Vždy sa otvorene rozprávajte so svojím lekárom , pýtajte sa otázky a podeľte sa o svoje pocity. To je najlepšie, čo môžete urobiť.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak máte akékoľvek obavy týkajúce sa akýchkoľvek príznakov, nezabudnite vyhľadať lekársku pomoc.