Vytvárajú sa vám na koži bolestivé vredy? Mohlo by ísť o kalcifylaxiu!

Počuli ste už o chorobe zvanej kalcifylaxia? Názov môže znieť trochu zvláštne. Je to však veľmi zriedkavý, veľmi bolestivý a niekedy život ohrozujúci stav. Vápenaté usadeniny sa hromadia vo vnútri malých krvných ciev vo vašom tele a blokujú ich. Keď sa to stane, zastaví sa prietok krvi a vaša pokožka a tkanivo pod ňou začnú odumierať. Je to ako rastlina, ktorá vädne, keď nedostáva dostatok vody.

Čo je kalcifylaxia? Poďme to pochopiť jednoducho!

Jednoducho povedané, kalcifylaxia je stav, pri ktorom sa v cievach hromadia usadeniny vápnika, ktoré blokujú prietok krvi a spôsobujú odumieranie kože a pod ňou ležiaceho tkaniva. Rovnako ako sa vodovodné potrubie upchá nečistotami a voda prestane tiecť, usadeniny vápnika sa hromadia v malých cievach v našom tele.

Najčastejšie sa tieto vápenaté usadeniny vyskytujú v cievach, ktoré zásobujú krvou kožu a tkanivá pod kožou. Veľmi zriedkavo sa však tieto vápenaté usadeniny môžu vyskytovať aj v orgánoch vo vnútri tela, ako sú oči, pľúca, mozog, svaly a črevá.

Keď tento stav postihne kožu, môže byť neuveriteľne bolestivý . Postihnuté miesto sa môže tiež otvoriť a vytvoriť ranu podobnú preležanine. Keď koža a tkanivo okolo rany odumierajú, poškodenie sa môže šíriť. Vredy z kalcifylaxie sa hoja dlho a môžu viesť k vážnym komplikáciám.

Ak sa táto rana infikuje, infekcia sa rozšíri po celom tele a náš imunitný systém začne prehnane reagovať. Toto nazývame sepsa . Toto je najnebezpečnejšia a najsmrteľnejšia komplikácia kalcifylaxie.

Existujú typy kalcifylaxie?

Áno, existujú dva hlavné typy kalcifylaxie v závislosti od toho, ako sa vyvíja.

1. Uremická kalcifylaxia

Toto je najbežnejší typ . Často sa vyskytuje u ľudí na dialýze kvôli terminálnemu štádiu ochorenia obličiek (ESKD). To znamená, že ich obličky nefungujú správne a musia byť pripojení k dialyzačnému prístroju, aby sa z ich krvi odstránili odpadové produkty.

2. Neuremická kalcifylaxia

Tento typ je veľmi zriedkavý . Môže sa vyskytnúť u ľudí, ktorí sú v počiatočných štádiách ochorenia obličiek, u ľudí, ktorí nedávno poškodili jednu alebo obe obličky, alebo (veľmi zriedkavo) u ľudí, ktorí nemajú žiadne problémy s obličkami.

Aký častý je tento stav?

Kalcifylaxia je veľmi zriedkavý stav.Medzi ľuďmi na dialýze sa to vyskytuje u približne 35 z 10 000 ľudí (približne jedna tretina z 1 %). Napríklad v Spojených štátoch je viac ako 1,5 milióna ľudí na dialýze, takže sa každý rok hlási približne 2 000 prípadov kalcifylaxie. Tento stav je ešte zriedkavejší v krajinách s nízkym výskytom ochorení obličiek.

Prekvapivo je však u žien vyššie riziko vzniku tohto ochorenia . Ženy majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku ako muži.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Medzi príznaky kalcifylaxie patria:

• Silná bolesť: Toto je často veľmi bolestivý stav. Bolesť sa môže objaviť ešte predtým, ako sa objavia akékoľvek viditeľné známky poranenia alebo iného poškodenia. Postihnuté miesto môže byť citlivé na tlak alebo dotyk, čo bolesť zhoršuje.
• Zmeny na koži (skoré štádiá): Ide o oblasti kože, ktoré sčervenajú, zfialú, zhnednú alebo sčernú. Tieto zmeny zvyčajne vyzerajú ako sieťovina. Môžu sa objaviť pľuzgiere a postihnutá koža môže zhrubnúť a zhrubnúť.
• Vredy a rany (neskoré štádium): Zmeny na koži sa zvyčajne zmenia na vredy, ktoré sa šíria v tvare hviezdy. Tieto vredy majú často nepríjemný zápach. Odumretá koža a dužina môžu sčernieť, pokryť sa chrastou a olupovať sa.
• Problémy so zrakom, vnútorné krvácanie a poškodenie svalov: Veľmi zriedkavo sa usadeniny vápnika môžu vyskytovať nielen pod kožou, ale aj vo vnútri tela, čo spôsobuje ďalšie problémy. Ak sa usadeniny vápnika nachádzajú v očiach, môže sa zhoršiť zrak. Ak sa nachádzajú vo vnútorných orgánoch, môžu krvácať a poškodzovať svaly.
• Usadeniny vápnika vo veľkých cievach a srdci: Častou komplikáciou terminálneho štádia ochorenia obličiek sú usadeniny vápnika vo veľkých cievach a srdcových chlopniach. Riziko ich výskytu sa zvyšuje, keď sa vyvinie kalcifylaxia.

Vyskytujú sa dva hlavné typy lézií kalcifylaxie:

Keď dôjde k zraneniam, často sa vyskytnú jedným z dvoch spôsobov:

• Centrálne rozloženie: Tieto lézie sa najčastejšie nachádzajú v oblasti brucha a stehien. Sú častejšie u ľudí s vyšším indexom telesnej hmotnosti (BMI) a u žien. Približne 70 % pacientov s uremickou kalcifylaxiou má tieto lézie s centrálnym rozložením. V neuremických prípadoch je výskyt približne 50 %. V prípadoch, keď je týchto centrálnych lézií viac, je riziko úmrtia vyššie.
• Periférne rozšírenie: Ide o lézie, ktoré sa vyskytujú na končatinách rúk a nôh, najmä na končekoch prstov. Ak sú periférne lézie závažné, lekár môže musieť amputovať prst na ruke, nohe alebo časť končatiny, aby zabránil šíreniu poškodenia a spôsobeniu život ohrozujúcich komplikácií.

Prečo sa vyskytuje kalcifylaxia? Aké sú príčiny?

Presná príčina kalcifylaxie zatiaľ nie je známa , ale výskum naznačuje, že je spôsobená viacerými faktormi. Tieto faktory sa spájajú a spôsobujú kalcifylaxiu.

Medzi tieto faktory môžu patriť:

• Príliš veľa paratyreoidálneho hormónu: Keď máte problémy s obličkami, vaše prištítne telieska sa snažia udržiavať stabilnú hladinu vápnika v krvi. Keď to robia, produkujú viac hormónu, ktorý vaše telo potrebuje. Toto sa nazýva hyperparatyreóza . Môže sa to stať aj vtedy, keď vaše telo nedostáva dostatok vitamínu D alebo vápnika.
• Zlyhanie obličiek: Obličky, ktoré nefungujú správne, narúšajú chemickú rovnováhu, ktorá riadi vápnik a fosfor v tele.
• Príliš veľa fosforu: Naše telo využíva fosfor na rôzne chemické procesy a obličky pomáhajú kontrolovať hladinu fosforu.
• Niektoré typy rakoviny: Najčastejšie sa vyskytuje v prípadoch kalcifylaxie, ktorá nesúvisí s ochorením obličiek.
• Trauma: Môže to byť spôsobené zranením, lekárskym zákrokom, ako je chirurgický zákrok, alebo intravenóznou (IV) katétrom.

Kto je najviac ohrozený týmto? (Rizikové faktory)

S kalcifylaxiou môže byť spojených niekoľko rizikových faktorov a zdravotných stavov. Sú to:

• Problémy s obličkami: Prevažná väčšina ľudí, u ktorých sa vyvinie kalcifylaxia, je v konečnom štádiu zlyhania obličiek, rovnako ako tí, ktorí sú na dialýze.
• Obezita: Tento stav zvyšuje riziko vzniku kalcifylaxie.
• Cukrovka: Pri každodennom injekčnom podávaní inzulínu sa môže poškodiť koža v mieste vpichu.
• Autoimunitné ochorenia: Napríklad ochorenia ako lupus, ulcerózna kolitída a reumatoidná artritída.
• Ochorenie pečene: Rizikovým faktorom môže byť aj hepatitída vyvolaná alkoholom, stav spôsobený zneužívaním alkoholu.
• Warfarín: Tento liek na riedenie krvi bráni telu využívať vitamín K. Vitamín K je nevyhnutný pre zrážanie krvi. Vitamín K tiež aktivuje proteín, ktorý kontroluje usadzovanie vápnika. Mnoho ľudí s ochorením obličiek v konečnom štádiu nemá dostatok vitamínu K. To uľahčuje tvorbu usadenín vápnika.
• Kortikosteroidy: Tieto lieky sa podávajú na zníženie opuchu a zápalu. Ľudia, u ktorých sa vyvinie kalcifylaxia, často nedávno užívali kortikosteroidy.

Aké sú komplikácie kalcifylaxie?

Kalcifylaxia môže spôsobiť komplikácie, ako napríklad:

• Nespavosť
• Strata chuti do jedla
• Depresia
• Závažné vredy
• Infekcie
• Amputácia
• Sepsa

Ako to lekári diagnostikujú?

Lekár môže mať podozrenie na kalcifylaxiu po preskúmaní vášho stavu, príznakov a fyzickom vyšetrení. Toto fyzické vyšetrenie môže zahŕňať pohľad na vašu pokožku alebo oblasti pod kožou a nahmatanie akýchkoľvek zmien. Taktiež sa vás opýta na vašu anamnézu a pokúsi sa diagnostikovať kalcifylaxiu. Keď lekár má podozrenie, nariadi lekárske vyšetrenia, aby zistil viac.

Aké testy sa robia?

Lekár môže predpísať tieto testy:

• Biopsia kože:

Najspoľahlivejším spôsobom diagnostikovania kalcifylaxie je odobrať malú vzorku (zvyčajne asi 4 až 5 milimetrov hlbokú) kože a tkaniva pod ňou. Lekár zvyčajne odoberie vzorku z okraja rany alebo kožnej lézie. Táto vzorka sa vyšetrí pod mikroskopom a určité látky sa používajú na vyvolanie zmien farby alebo chemických zmien, ktoré pomáhajú potvrdiť diagnózu.

Ak už máte ochorenie obličiek v konečnom štádiu a máte závažné lézie s čiernou kôrkou, biopsia nemusí byť potrebná.

• Laboratórne testovanie:

Krvné a močové testy pomáhajú diagnostikovať choroby, posúdiť závažnosť ochorenia a určiť najlepšiu liečbu. Testy, ktoré lekári používajú najčastejšie, sú:

• Testy funkcie obličiek: Tieto testy analyzujú moč, aby sa zistilo, ako dobre fungujú vaše obličky.
• Minerálne a kostné parametre: Analýza vápnika, fosforu, parathormónu a vitamínu D môže určiť závažnosť ochorenia.
• Testy funkcie pečene: Ak nemôžete užívať lieky, ktoré filtrujú obličky, ďalšou možnosťou je užívať lieky, ktoré filtruje pečeň. Testy funkcie pečene pomáhajú lekárom určiť, či je bezpečné podávať vám lieky, ktoré sú závislé od pečene.
• Markery imunitného systému:Tento test hľadá príznaky, že vaše telo bojuje s infekciou. Môže tiež pomôcť odhaliť autoimunitné ochorenia.
• Markery zrážanlivosti krvi: Analýza toho, ako dobre sa vaša krv zráža (alebo nezráža), je užitočná, pretože môže odhaliť možnosť vnútorného krvácania alebo iných problémov.

• Zobrazovacie testy:

Lekár môže nariadiť zobrazovacie vyšetrenia, ako sú röntgenové snímky alebo skeny hustoty kostí, ale tie nie sú bežné. Zobrazovacie vyšetrenia sa s najväčšou pravdepodobnosťou vykonajú, keď iné vyšetrenia neposkytnú odpovede, ktoré by mohli pomôcť s diagnózou.

Ako sa to lieči? (Liečba)

Keďže výskumníci stále úplne nerozumejú kalcifylaxii, existuje len obmedzené množstvo odporúčaní o najlepšej liečbe. V súčasnosti neexistuje liek na tento stav, ale ak je liečba úspešná, vaše príznaky môžu zmiznúť.

Lekári sa zvyčajne zameriavajú na tieto veci:

Starostlivosť o rany

Hlavným cieľom je zabrániť infekcii a pomôcť s hojením rany. Môže to zahŕňať niekoľko pokročilých liečebných postupov, napríklad:

• Hyperbarická kyslíková terapia: Pri tejto terapii sa pacient umiestni do vzduchotesnej komory, ktorá obsahuje 100 % kyslíka (namiesto bežnej koncentrácie kyslíka približne 20 %). Tlak v komore je tiež mierne vyšší ako normálne. Je to veľmi účinný spôsob, ako podporiť hojenie rán.
• Debridement: Ide o odstránenie odumretého alebo umierajúceho tkaniva z rany. To pomáha predchádzať infekcii a podporuje hojenie rany. V závažných prípadoch si to môže vyžadovať chirurgický zákrok.
• Štepenie kože a tkaniva: V prípadoch, keď sa stratilo veľa tkaniva, môžu štepy odobraté z iných častí tela pomôcť pri oprave a hojení rany.
• Antibiotiká: Tieto lieky pomáhajú zastaviť bakteriálne infekcie.

Kontrola bolesti

Kalcifylaxia je extrémne bolestivý stav . Môže vám sťažiť odpočinok a uzdravenie tela. Lekári zvyčajne predpisujú opioidné lieky proti bolesti pri kalcifylaxii.

Tiosíran sodný

Tento liek sa podáva do žily (i.v.). Môže pomôcť odstrániť usadeniny vápnika z krvných ciev alebo iných tkanív.

Liečba problémov s kosťami a minerálmi

Udržiavanie správnej hladiny a rovnováhy minerálov v krvi je veľmi dôležité na predchádzanie komplikáciám a problémom. Patria sem aj opatrenia na udržanie príliš nízkej alebo príliš vysokej hladiny parathormónu. V niektorých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie jednej alebo viacerých prištítnych teliesok.

Dialýza

Ide o liečbu, ktorá odstraňuje odpadové produkty z krvi, keď vaše obličky nefungujú správne.

Nutričný manažment

Je veľmi dôležité predchádzať podvýžive alebo nedostatku živín, ktoré sa môžu vyskytnúť pri problémoch s obličkami a súvisiacich ochoreniach.

Manažment liekov

Je dôležité skontrolovať všetky lieky, ktoré užívate, aby ste sa vyhli potenciálnym vedľajším účinkom a problémom. Toto je obzvlášť dôležité, ak užívate warfarín alebo iné lieky, ktoré zvyšujú riziko kalcifylaxie.

Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby?

Váš lekár vám najlepšie vysvetlí možné komplikácie a vedľajšie účinky. Keďže kalcifylaxia je stav, ktorý nie je dostatočne pochopený, komplikácie a vedľajšie účinky môžu byť nepredvídateľné a u jednotlivých osôb sa značne líšia.

Niektoré z vedľajších účinkov a komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:

• Infekcie: Toto sa vzťahuje na infekcie, ktoré sa môžu vyskytnúť v súvislosti s lekárskymi zákrokmi, dialýzou alebo chirurgickým zákrokom, nie na infekcie z rán spôsobené kalcifylaxiou.
• Vedľajšie účinky tiosíranu sodného: Patria sem nevoľnosť, vracanie, problémy s rovnováhou tekutín, nízky krvný tlak a problémy s kyslosťou krvi. Lekári by si mali byť vedomí týchto problémov, najmä u ľudí so srdcovými chorobami. V mnohých prípadoch sa dajú zvládnuť zmenou dávky tohto lieku alebo liečbou vedľajších účinkov.

Nedá sa tomu zabrániť?

Keďže výskumníci úplne nerozumejú príčinám kalcifylaxie, je ťažké tomuto stavu predchádzať. Lekári však často odporúčajú minimalizovať rizikové faktory, ako je udržiavanie normálnej hladiny vápnika a fosfátu.

Čo sa stane, ak mám kalcifylaxiu? Aká je budúcnosť?

Bohužiaľ, kvôli nedostatočnému pochopeniu tejto choroby je výhľad pre kalcifylaxiu vo všeobecnosti negatívny. Mnoho ľudí s kalcifylaxiou stráca schopnosť chodiť a trávia väčšinu času na invalidnom vozíku alebo v posteli.

Približne polovica ľudí s kalcifylaxiou neprežije viac ako rok. Sepsa je hlavnou príčinou úmrtí.

V závislosti od povahy ochorenia sa však šanca na prežitie jedného roka môže zvýšiť alebo znížiť. Tu sú podmienky a šance:

• Neuremická kalcifylaxia (nesúvisiaca s terminálnym štádiom ochorenia obličiek):Ľudia, u ktorých sa vyvinie kalcifylaxia bez terminálneho štádia ochorenia obličiek, majú menšiu pravdepodobnosť úmrtia do jedného roka. V prípadoch neuremickej kalcifylaxie je riziko úmrtia do jedného roka medzi 25 % a 45 %. V prípadoch uremickej kalcifylaxie je riziko úmrtia medzi 45 % a 80 %.
• Vredy a rany: V záverečných štádiách kalcifylaxie sa kožné zmeny vyvíjajú do vredov a ran. Čím neskôr je diagnóza stanovená, tým horšie sú vyhliadky. Len približne 20 % ľudí s vredmi alebo ranami prežije viac ako šesť mesiacov.
• Debridement rany (odstránenie odumretého tkaniva): Existujú dôkazy o tom, že tento typ starostlivosti o rany zvyšuje prežitie. Jednoročná miera prežitia u tých, ktorí podstúpili debridement, bola mierne vyššia ako 61 % v porovnaní s približne 27 % u tých, ktorí ho nepodstúpili.

Ako dlho už táto situácia trvá?

Kalcifylaxia je chronické, celoživotné ochorenie, ktoré v súčasnosti neexistuje žiadny liek . V niektorých prípadoch však môže ochorenie po liečbe prejsť do remisie. Výskumníci nevedia, ako dlho sa dá remisia udržať.

Ako sa mám o seba starať?

Pri kalcifylaxii je veľmi dôležité čo najdôslednejšie dodržiavať pokyny lekára . Mali by ste byť obzvlášť opatrní pri starostlivosti o rany, udržiavať všetky rany alebo vredy čisté a chránené pred infekciou. Mali by ste sa tiež porozprávať so svojím lekárom o potravinách, ktoré jete, liekoch, ktoré užívate, a o všetkých nových doplnkoch stravy alebo domácich liekoch, ktoré zvažujete.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

V týchto prípadoch sa poraďte so svojím lekárom:

• Ak si myslíte alebo viete, že u vás existuje riziko vzniku kalcifylaxie, je to v poriadku.
• Ak už viete, že máte túto chorobu.
• Ak spozorujete akékoľvek nové bolestivé miesta alebo oblasti.
• Ak spozorujete zmenu farby pokožky.
• Ak spozorujete akékoľvek zmeny na koži alebo pod kožou.

Váš lekár je najlepším zdrojom informácií o vašich rizikových faktoroch, o tom, na aké príznaky si treba dávať pozor a kedy vyhľadať lekársku pomoc. Dokáže včas identifikovať kalcifylaxiu, čo vám môže pomôcť s liečbou.

Kedy mám ísť na pohotovosť?

Ak máte kalcifylaxiu, váš lekár vám poradí, kedy máte kontaktovať jeho ordináciu ohľadom starostlivosti o rany alebo kedy máte vyhľadať urgentnú lekársku pomoc. Najdôležitejšie veci, na ktoré si treba dávať pozor, sú príznaky infekcie alebo problémy v okolí rany. Patria sem:

• Opuch alebo začervenanie okolo rany je v poriadku.
• Ak cítite teplo pri dotyku oblasti okolo rany.
• Ak z rany vyteká tekutina a/alebo je cítiť nepríjemný zápach.
• Ak sa na rane vytvorí čierna kôrka.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Niektoré otázky, ktoré by ste mohli položiť svojmu lekárovi, sú:

• Aký typ kalcifylaxie mám?
• Aká je pre mňa najlepšia liečba?
• Môžete ma prepojiť so zdrojmi, ktoré mi môžu pomôcť počas mojej choroby?
• Aké sú vyhliadky pre niekoho v mojej situácii?

Posolstvo na odnesenie domov

Kalcifylaxia môže byť ťažko pochopiteľná, pretože o nej existuje len obmedzený výskum a informácie. Rozhovor so svojím lekárom vám môže pomôcť lepšie ju pochopiť a vedieť, čo môžete očakávať. Kalcifylaxia môže byť zložitý a ťažko liečiteľný stav, existujú však možnosti liečby, ktoré vám môžu pomôcť. Ak sa z nej cítite v strese, rozhovor s poradcom vám môže pomôcť zvládnuť vaše pocity. Pamätajte, že nie ste sami a je dôležité vyhľadať správnu lekársku pomoc a podporu.

Kalcifylaxia , ochorenie obličiek, kožné ochorenie, cievy, vápnik, dialýza, rany