Neustále smädný, neustále močenie? Je to centrálny diabetes insipidus (CDI)? Poďme sa porozprávať!

Máte aj vy počas dňa vodnatú hnačku? Bez ohľadu na to, koľko vody vypijete, nestáva sa to? Musíte tiež často vstávať, niekedy v noci, aby ste sa vymočili? Aj keď áno, vylučujete veľa svetlého, vodnatého moču? Potom by to pre vás mohlo byť dôležité. Tento stav nazývame centrálny diabetes insipidus alebo „centrálny diabetes insipidus (CDI)“. Hoci má v názve slovo „diabetes“, nejde o diabetes mellitus, ktorý všetci poznáme. Poďme si o tom porozprávať podrobnejšie.

Čo je centrálny diabetes insipidus (CDI)?

Jednoducho povedané, „centrálny diabetes insipidus (CDI)“ je veľmi zriedkavý stav. Deje sa tak, že vaše telo nemá dostatok antidiuretického hormónu (ADH) , niekedy nazývaného vazopresín . Tento hormón ADH pomáha kontrolovať množstvo vody v našom tele. Keď je tento hormón nízky, obličky začnú vylučovať viac vody ako moč. Preto veľa močíte a cítite sa veľmi nafúknutí.

Tento hormón ADH produkuje hypotalamus v našom mozgu. V prípade potreby ho však ukladá a vylučuje iná malá žľaza v mozgu , hypofýza . Ak teda dôjde k poškodeniu hypotalamu alebo hypofýzy, môže sa vyvinúť CDI.

Ak máte CDI a nepijete dostatok vody na nahradenie množstva vody, ktoré strácate močom, môžete sa dehydratovať . To je naozaj nebezpečné.

Niektorí ľudia môžu mať závažnejšiu formu CDI, čo znamená, že hormón ADH nefunguje správne. Toto sa nazýva „úplná CDI“. Iní môžu mať miernejšiu formu, čo znamená, že hormón ADH funguje do určitej miery. Toto sa nazýva „čiastočná CDI“.

Najdôležitejšie je, keď počujete názov „Diabetes insipidus“, nemýliť si ho s „Diabetes mellitus“. Obe tieto ochorenia majú slovo „diabetes“, pretože obe majú rovnaké príznaky ako nadmerný smäd a časté močenie. Slovo „diabetes“ pochádza z gréckeho slova „diabainein“. Znamená to „prechádzať“. ​​Rovnako ako voda rýchlo prechádza telom a vylučuje sa ako moč.

Existujú štyri hlavné typy „diabetes insipidus“:

• „Centrálna cukrovka insipidus (CDI)“ – Toto je najbežnejší typ, o ktorom hovoríme.
• Nefrogénny diabetes insipidus - obličky nereagujú na ADH.
• Dipsogénny diabetes insipidus – vzniká v dôsledku psychickej nutkania piť nadmerné množstvo vody.
• Gestačný diabetes insipidus – dočasný stav, ktorý sa vyskytuje počas tehotenstva.

Čo je to ADH (antidiuretický hormón)?

ADH alebo vazopresín je, ako už bolo spomenuté, hormón, ktorý tvorí hypotalamus a ukladá a uvoľňuje hypofýza .Sú ako chemické posly, ktoré koordinujú rôzne činnosti nášho tela. Tieto signály cestujú krvou a prenášajú správy do našich orgánov, svalov a iných tkanív. Tieto signály hovoria telu, čo má robiť a kedy to má robiť.

Hypotalamus je časť nášho mozgu, ktorá riadi fungovanie autonómneho nervového systému a hypofýzy. Produkuje ADH a posiela ho do hypofýzy na uskladnenie a uvoľnenie podľa potreby.

Hypofýza je malá žľaza nachádzajúca sa v spodnej časti mozgu, tesne pod hypotalamom. Je súčasťou nášho endokrinného systému. Jej úlohou je tvoriť, ukladať a uvoľňovať mnoho dôležitých hormónov. ADH je ukladaný a uvoľňovaný zadným lalokom hypofýzy.

ADH riadi najmä to, koľko vody naše obličky reabsorbujú do tela, keď filtrujú odpadové produkty z krvi, čím udržiavajú vodnú rovnováhu v tele. Normálne, keď ste dehydrovaní alebo máte nízky krvný tlak, vaše telo produkuje a uvoľňuje viac ADH. To signalizuje obličkám, aby „udržali vodu v tele, nie ju vylučovali močom“.

Takže pri CDI buď hypotalamus neprodukuje dostatok ADH, alebo hypofýza neuvoľňuje dostatok ADH. Preto sa často vylučuje veľké množstvo moču.

Aký je rozdiel medzi centrálnym diabetes insipidus (CDI) a nefrogénnym diabetes insipidus?

Príznaky oboch stavov sú podobné: nadmerné močenie a nadmerný príjem vody. Rozdiel spočíva v príčine a liečbe týchto dvoch stavov.

Nefrogénny diabetes insipidus vzniká, keď hypofýza uvoľňuje dostatok ADH, ale obličky nereagujú správne. To znamená, že obličky nedokážu zadržiavať vodu. Existuje na to niekoľko dôvodov:

• Niektoré lieky, napríklad lítium a tetracyklín .
• Nízka hladina draslíka v krvi (hypokaliémia) .
• Zvýšené hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia) .
• Obštrukcia močových ciest.

Centrálny diabetes insipidus (CDI) je spôsobený poruchou funkcie hypotalamu alebo hypofýzy, ktorá neprodukuje dostatok ADH. Zvyčajne je spôsobený poškodením hypotalamu alebo hypofýzy. Toto poškodenie môže byť spôsobené napríklad poraneniami hlavy, chirurgickými zákrokmi, zápalmi alebo nádormi.

Kto dostáva CDI? Aká je to bežná choroba?

Centrálny diabetes insipidus (CDI) sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa začína prejavovať medzi 10. a 20. rokom života .

CDI je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje iba približne jedného z 25 000 ľudí .

Aké sú príznaky CDI?

Hlavné príznaky centrálneho diabetu insipidus (CDI) sú:

• Časté močenie, dokonca aj v noci.
• Zakaždým vylučovanie veľkého množstva svetlého alebo číreho moču .
• Pociťujete veľkú únavu a smäd , preto pite tekutiny často.

Zatiaľ čo normálny človek vylúči približne jeden až dva litre moču denne, niekto s CDI môže vylúčiť až 19 litrov (20 kvartov) moču denne ! Predstavte si, koľko je to!

Príznaky u malých detí

Malé deti s CDI môžu tiež vykazovať príznaky, ako sú tieto:

• Neustály nepokoj a podráždenosť.
• Letargia, ospalosť.
• Zvracanie.
• Zápcha.
• Horúčka.

Príznaky dehydratácie

Ak sa CDI nelieči alebo ak osoba s CDI nepije dostatok vody, môže rýchlo dôjsť k dehydratácii . Medzi príznaky dehydratácie patria:

• Závraty, pocit točenia hlavy.
• Unavený/á.
• Sucho v ústach, perách, očiach.
• Ťažkosti s vykonávaním jednoduchých mentálnych úloh.
• Nevoľnosť.
• Mdloby.

Ak máte nadmerný smäd a časté močenie a/alebo príznaky dehydratácie, je veľmi dôležité čo najskôr sa dostať do nemocnice. Hoci je CDI zriedkavé, nie je to jediný stav, ktorý môže spôsobiť tieto príznaky. Nadmerný smäd a časté močenie sú silnými signálmi, že vo vašom tele niečo nefunguje správne a že potrebujete lekársku pomoc.

Aké sú príčiny centrálneho diabetu insipidus (CDI)?

Hlavnou príčinou centrálneho diabetu insipidus (CDI) je úplný alebo čiastočný nedostatok hormónu ADH. Tento nedostatok je zvyčajne spôsobený poškodením hypotalamu, hypofýzy alebo tkaniva, ktoré ich spája (stopka hypofýzy). Medzi niektoré špecifické príčiny patria:

• Poškodenie hypotalamu alebo hypofýzy v dôsledku chirurgického zákroku.
• Poškodenie hypotalamu alebo hypofýzy v dôsledku poranenia hlavy, najmä zlomenín bazálnej kosti lebky.
• Zápal (granulómy) spôsobený chorobami, ako je sarkoidóza alebo tuberkulóza .
• Nádory, ako je kraniofaryngióm alebo germinóm .
• Histiocytóza z Langerhansových buniek (toto je zriedkavé ochorenie, ktoré môže spôsobiť poškodenie tkaniva alebo zjazvenie v jednej alebo viacerých oblastiach tela).
• Zdedená genetická mutácia na chromozóme 20 (táto mutácia je veľmi, veľmi zriedkavá – v lekárskej literatúre bolo hlásených menej ako 100 prípadov).

V približne tretine prípadov CDI lekári nedokážu nájsť presnú príčinu. Toto sa nazýva idiopatický centrálny diabetes insipidus (CDI).Výskumníci sa domnievajú, že niektoré prípady idiopatickej CDI môžu byť spôsobené autoimunitnými faktormi. Pri autoimunitných ochoreniach imunitný systém vášho tela začne útočiť na zdravé tkanivo. V tomto prípade môže imunitný systém vytvárať protilátky alebo lymfocyty, ktoré napádajú bunky produkujúce ADH.

CDI sa môže vyskytnúť aj ako súčasť väčšieho syndrómu alebo stavu, ako je Wolframov syndróm ( dedičné ochorenie) a septooptická dysplázia (zriedkavá porucha skorého vývoja mozgu).

Ako zistíte, či máte CDI? (Diagnóza)

Keďže častý smäd a močenie môžu byť spôsobené aj inými ochoreniami, ako je napríklad cukrovka, je dôležité pri diagnostikovaní centrálneho diabetes insipidus (CDI) vylúčiť iné ochorenia. Preto, ak máte tieto príznaky, váš lekár môže vykonať niekoľko testov.

Diagnostika CDI zahŕňa aj zistenie jej príčin.

Aké testy sa používajú na diagnostiku CDI?

Test deprivácie vody je najjednoduchší a najspoľahlivejší spôsob diagnostikovania CDI. Ak vám lekár nariadi tento test, zabezpečí, aby ste boli počas testu dôkladne sledovaní, pretože môže spôsobiť dehydratáciu.

Tento test zahŕňa niekoľkohodinovú absenciu tekutín a sledovanie reakcie vášho tela. Ak máte CDI, budete naďalej vylučovať veľké množstvo vodnatého (zriedeného), svetlého moču, a to aj v prípade, že normálne vylučujete malé množstvo tmavožltého, koncentrovaného moču.

Váš lekár môže tiež nariadiť tieto testy, ktoré pomôžu diagnostikovať CDI a vylúčiť iné ochorenia:

• Krvný test na kontrolu hladiny ADH (antidiuretického hormónu) v krvi.
• Krvný test na kontrolu hladiny glukózy , aby sa vylúčila cukrovka.
• Analýza moču na kontrolu koncentrácie (osmolality) moču a/alebo na kontrolu ketónov, ktoré môžu naznačovať cukrovku.
• Aby sa zistilo, ako vaše obličky reagujú, dostanete injekciu syntetického ADH. Ľudia s nefrogénnym diabetes insipidus nereagujú na syntetický ADH, pretože ich obličky sú voči účinkom ADH rezistentné. Na druhej strane, ľudia s CDI reagujú na syntetický ADH.
• Zobrazovacie vyšetrenia, ako je MRI (magnetická rezonancia), sa dajú použiť na určenie, či bola vaša hypofýza alebo hypotalamus poškodená, a ak áno, aká je príčina.

Aké sú liečebné postupy pre CDI?

Liečba CDI závisí od závažnosti nedostatku hormónu ADH.

Máš kompletné CDI.Ak áno, liečbou prvej voľby je desmopresín . Je to liek, ktorý funguje podobne ako hormón ADH. Desmopresín môžete užívať ako injekciu, ako tabletku alebo ako nosový sprej.

Ak máte čiastočnú CDI , čo znamená, že prirodzený ADH stále do istej miery účinkuje, lekár vám môže predpísať iné lieky, ako napríklad hydrochlorotiazid (HCTZ) .

Ako liečba pre malé dojčatá s CDI sa môže podávať umelá výživa alebo materské mlieko zriedené vodou a podávané s hydrochlorotiazidom.

Existujú nejaké vedľajšie účinky dezmopresínu?

Desmopresín je vo všeobecnosti veľmi bezpečný liek s malým počtom vedľajších účinkov. Medzi možné vedľajšie účinky patria:

• Bolesť hlavy.
• Bolesť žalúdka.
• Nevoľnosť.
• Upchatý nos alebo nádcha.
• Krvácanie z nosa.

Ak užijete priveľa dezmopresínu alebo ak počas jeho užívania vypijete priveľa vody, vaše telo môže zadržiavať priveľa vody. To môže spôsobiť príznaky, ako napríklad:

• Bolesť hlavy.
• Závraty.
• Nadúvanie.
• Nízka hladina soli (sodíka) v krvi (hyponatriémia) .

Príznaky hyponatrémie:

• Silná alebo dlhotrvajúca bolesť hlavy.
• Zmätok.
• Nevoľnosť a vracanie.

Ak máte príznaky hyponatrémie, mali by ste čo najskôr zavolať na číslo 911 alebo ísť na najbližšiu pohotovosť.

Ako to môže zvládnuť niekto s CDI?

Ak máte CDI, okrem lekárskej liečby je veľmi dôležité pravidelne piť vodu, aby ste predišli dehydratácii.

Je tiež dôležité pravidelne navštevovať lekára, aby ste sa uistili, že vaša liečba funguje správne a že dávkovanie predpísaných liekov je správne.

Aké sú rizikové faktory pre rozvoj CDI?

Väčšine prípadov centrálneho diabetu insipidus (CDI) sa bohužiaľ nedá zabrániť. Medzi rizikové faktory vzniku CDI patria:

• Operácia mozgu.
• Rodinná anamnéza diabetes insipidus a/alebo Wolframovho syndrómu.
• Zranenia hlavy.
• Infekcie mozgu.

Aký je zdravotný stav osoby s CDI? (Prognóza)

Prognóza u pacientov s centrálnym diabetes insipidus (CDI) je vo všeobecnosti dobrá a pri správnej liečbe a dostatočnom príjme tekutín nespôsobuje vážne problémy.

Malé deti, starší ľudia a ľudia s problémami duševného zdravia sú však vystavení vyššiemu riziku komplikácií a úmrtia, pretože môžu mať ťažkosti s rozpoznaním smädu alebo s konaním.

Aké sú možné komplikácie centrálneho diabetu insipidus (CDI)?

Hlavnou komplikáciou CDI jeDehydratácia . To znamená, že vaše telo stráca dostatok tekutín a elektrolytov na správne fungovanie. Ak máte CDI, veľké množstvo tekutín, ktoré strácate močom, môžete zvládnuť pitím dostatočného množstva tekutín. Ak tak však neurobíte, môžete sa rýchlo dehydratovať.

Dehydratácia je nebezpečná, dokonca život ohrozujúca. Ak máte príznaky dehydratácie, ako sú závraty, nevoľnosť a letargia, čo najskôr choďte do najbližšej nemocnice.

Ak sa CDI u malých dojčiat nelieči , opakovaná dehydratácia môže viesť ku komplikáciám, ako sú:

• Záchvaty.
• Poškodenie mozgu.
• Vývojové oneskorenia.
• Zastavený rast.

Ak sa CDI nelieči u detí a dospelých, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ako napríklad:

• Nepravidelný srdcový tep (arytmia) .
• Horúčka.
• Suchosť kože a slizníc (napr. v ústach, nose).
• Záchvaty.
• Kóma.

U dospelých s CDI sa môže vyvinúť stav nazývaný ortostatická hypotenzia , čo je náhly pokles krvného tlaku pri státí alebo sedení. To môže spôsobiť závraty alebo dočasnú stratu vedomia.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak máte centrálny diabetes insipidus (CDI), je dôležité pravidelne navštevovať lekára, aby sledoval váš stav a uistil sa, že vaša liečba účinkuje. Ak máte akékoľvek príznaky, ktoré vás znepokojujú, určite to oznámte svojmu lekárovi.

Ak máte príznaky ťažkej dehydratácie, ako je zmätenosť alebo nevoľnosť, čo najskôr choďte na najbližšiu pohotovosť.

Otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Ak vám bola diagnostikovaná centrálna cukrovka insipidus (CDI), môže byť užitočné položiť svojmu lekárovi tieto otázky:

• Prečo som vyvinul CDI?
• Je môj stav CDI chronický alebo dočasný?
• Aké mám možnosti liečby?
• Aké sú výhody a nevýhody rôznych možností liečby?
• Koľko vody by som mal denne vypiť?
• Čo ešte môžem urobiť pre zvládnutie môjho stavu?
• Sú členovia mojej rodiny vystavení riziku vzniku CDI?

Nakoniec, najdôležitejšia vec (posolstvo na odnesenie)

Centrálny diabetes insipidus (CDI) je zriedkavé, ale potenciálne závažné ochorenie. Dobrou správou je, že sa dá liečiť a zvládať.Ak máte CDI, je dôležité pravidelne navštevovať lekára, aby ste sa uistili, že vaša liečba funguje správne. Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa vášho stavu, nebojte sa opýtať svojho lekára. Je tu, aby vám pomohol zvládnuť váš stav. Nezabudnite piť veľa vody, je to veľmi dôležité!

Centrálny diabetes insipidus, CDI, ADH, obličky, hormóny, nadmerné močenie, nadmerný smäd