Je leukémia zvláštny stav spôsobený liekmi? Poďme sa porozprávať o diferenciačnom syndróme!

Keď sa vy alebo niekto, koho poznáte, liečite na ochorenie, ako je leukémia, môžu sa u vás vyskytnúť neočakávané vedľajšie účinky. Dnes si povieme o kombinácii závažných reakcií, ktoré sa môžu vyskytnúť pri užívaní liekov, najmä tých, ktoré sa podávajú na dva typy rakoviny krvi. Lekári to nazývajú diferenciačný syndróm . Keďže to môže byť dosť závažné, lekári často začnú liečiť príznaky skôr, ako to s istotou potvrdia, čo môže znížiť riziko život ohrozujúcich komplikácií.

Čo je diferenciačný syndróm?

Jednoducho povedané, diferenciačný syndróm je skupina závažných reakcií tela na určité lieky používané na liečbu dvoch typov rakoviny krvi, a to akútnej promyelocytovej leukémie (APL) a akútnej myeloidnej leukémie (AML) . Je to, akoby sa niektoré bunky v našom tele po týchto liekoch „zbláznili“ a začali naraz uvoľňovať veľa látok. To je príčina každého z týchto príznakov.

Predstavte si, že vášmu priateľovi diagnostikujú APL a začne liečbu. V priebehu niekoľkých dní dostane horúčku, ťažkosti s dýchaním a je mierne opuchnutý. V tom momente lekári majú podozrenie, že ide o diferenciačný syndróm.

Čo sú to títo diferenciační agenti?

Diferenciačné činidlá sú typom liekov, ktoré lekári používajú na liečbu APL. APL je citlivejšia ako iné typy AML na lieky, ktoré spôsobujú dozrievanie buniek alebo diferenciáciu . Tieto lieky pomáhajú rakovinovým bunkám (štádium blastových buniek) vyvinúť sa na normálne, zdravé biele krvinky. Preto lekári používajú tieto diferenciačné lieky namiesto priameho podávania chemoterapeutických liekov.

Podobne ako iné lieky proti rakovine, aj tieto lieky pomáhajú zastaviť alebo spomaliť rast rakovinových buniek. Lekári môžu tieto diferenciačné činidlá používať samostatne, v kombinácii navzájom alebo v kombinácii s chemoterapiou. Môžu úspešne liečiť APL. Niektorí ľudia s APL však môžu mať závažné vedľajšie účinky týchto liekov.

Aké lieky môžu spôsobiť diferenciačný syndróm?

Tento stav môžu byť spôsobený diferenciačnými činidlami podávanými APL. Medzi príklady patria:

• Kyselina all-trans-retinová (ATRA) je forma vitamínu A.
• Oxid arzenitý (ATO) je forma arzénu.

Tiež u niektorých ľudí s AML lekáriInhibítory izocitrátdehydrogenázy (IDH) sú triedou chemoterapeutických liekov. Tieto inhibítory IDH (ivosidenib) a (enasidenib) môžu tiež spôsobiť diferenciačný syndróm. Nielen to, ale aj inhibítory FLT3 (napr. (midostaurín) , (gilteritinib) ) môžu spôsobiť tento stav.

Kto môže potrebovať inhibítory IDH?

• Ľudia, u ktorých sa rakovina vrátila.
• Ľudia s rakovinou, ktorú je ťažké liečiť.
• Ľudia so špecifickou génovou mutáciou (mutácia IDH1 alebo IDH2).
• Tí, ktorí netolerujú štandardnú chemoterapiu.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku diferenciálneho syndrómu?

Mnoho ľudí s APL má nízky počet bielych krviniek (WBC) . Avšak tí, ktorí majú vysoký počet WBC, majú vyššie riziko vzniku diferenciačného syndrómu. V týchto prípadoch lekári často predpisujú liek nazývaný Prednison alebo Dexametazón na zníženie rizika tohto syndrómu.

Aký častý je diferenciačný syndróm?

Toto je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie . AML je najčastejším typom leukémie u dospelých, hoci predstavuje približne 1 % všetkých druhov rakoviny. V Spojených štátoch sa APL vyskytuje približne u jedného z 250 000 ľudí.

Od tých, ktorí majú AML a APL:

• Približne u 25 % pacientov s APL, ktorí dostávali lieky ATRA a ATO, sa vyvinul diferenciačný syndróm.
• Tento stav bol hlásený u 14 % až 19 % pacientov s AML užívajúcich inhibítory IDH.

Čo spôsobuje tento diferenciačný syndróm?

Výskumníci stále presne nevedia, prečo niektorí ľudia reagujú na liečbu APL týmto spôsobom. Skoršie štúdie naznačujú, že lieky proti rakovine spôsobujú, že leukemické bunky náhle uvoľňujú veľké množstvo chemických látok imunitného systému. Toto sa nazýva syndróm uvoľnenia cytokínov . Tento nekontrolovaný zápal spôsobuje celý rad symptómov, od miernych až po závažné.

Aké sú príznaky diferenciačného syndrómu?

U osoby s APL sa zvyčajne začnú prejavovať príznaky diferenciačného syndrómu do jedného alebo dvoch týždňov od začiatku liečby ATRA a/alebo oxidom arzenitým. Ak však užívate liečbu inhibítormi IDH na AML, môže trvať o niečo dlhšie, kým sa príznaky objavia.Môže to zmiznúť (tieto príznaky sa môžu objaviť od jedného dňa do piatich až šiestich mesiacov po začatí užívania lieku).

Toto sú najčastejšie pozorované príznaky:

• Kašeľ .
• Nadmerné hromadenie tekutiny okolo srdca a pľúc (pleurálny výpotok) .
• Zlyhanie obličiek .
• Nízky krvný tlak (hypotenzia) .
• Nízka hladina kyslíka v krvi (hypoxémia) .
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) .
• Opuch (zápal) rúk, nôh a krku.
• Horúčka bez dôvodu.
• Priberanie na váhe bez dôvodu.

Dôležité: Ak máte jeden alebo viacero z týchto príznakov, neznamená to, že určite máte diferenciačný syndróm. Je však dôležité, aby ste okamžite informovali svojho lekára, ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto príznakov.

Aké sú možné komplikácie diferenciačného syndrómu?

Tento stav môže niekedy viesť k veľmi vážnym situáciám. Napríklad:

• Srdcové zlyhanie .
• Zlyhanie obličiek .
• Zlyhanie pľúc .
• Krvácanie z pľúc (pľúcne krvácanie) .
• Zápal pľúc .
• Sepsa ( závažná infekcia, ktorá sa šíri po celom tele).

Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, ihneď zavolajte svojmu lekárovi . Ak máte ťažkosti s dýchaním alebo bolesť na hrudníku, ihneď zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) . Ľudia s APL sú zvyčajne liečení v nemocnici, kým nepominie riziko diferenciačného syndrómu.

Ako sa diagnostikuje diferenciačný syndróm?

Diagnostikovať tento stav u niekoho s APL môže byť náročné, pretože existuje mnoho ďalších stavov, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky. V závažných prípadoch môžu lekári začať liečiť príznaky hneď, ako majú podozrenie na diferenciačný syndróm, ešte predtým, ako môžu potvrdiť, že ide o ten správny.

Váš lekár vám odporučí niekoľko testov na potvrdenie stavu a vylúčenie iných zdravotných problémov. Tieto môžu zahŕňať:

• Kompletný krvný obraz (KKS) .
• Röntgen hrudníka .
• Echokardiogram (vyšetrenie, ktoré kontroluje funkciu srdca).
• CT vyšetrenie hrudníka .
• Bronchoskopia (vyšetrenie, pri ktorom sa pomocou kamery nazerá do pľúc).
• Iné krvné testy (krvné testy).

Existuje liek na diferenciačný syndróm?

Vo väčšine prípadov sa ľudia s akútnou promyelocytovou leukémiou (APL) môžu úplne zotaviť z diferenciačného syndrómu , ak dostanú rýchlu a správnu liečbu . APL je v súčasnosti do značnej miery liečiteľné ochorenie. Takže sa niet čoho báť.

Ako sa lieči diferenciačný syndróm?

Lekári zvyčajne liečia príznaky diferenciačného syndrómu kortikosteroidmi alebo glukokortikoidmi , ako je dexametazón . V závažných prípadoch môže lekár tiež odporučiť dočasné ukončenie liečby rakoviny, kým príznaky neustúpia.

Väčšina ľudí s APL je liečená v nemocnici, kým nepominie riziko diferenciálneho syndrómu. Ak ste ambulantný pacient a máte podozrenie na diferenciačný syndróm, lekári sa môžu rozhodnúť, že vás nechajú v nemocnici cez noc na liečbu alebo pozorovanie. Váš lekársky tím vám pomôže potvrdiť diagnózu a správne liečiť všetky stavy, ktoré spôsobujú vaše príznaky.

Čo môžem urobiť pre zníženie rizika vzniku diferenciálneho syndrómu?

V skutočnosti nemôžete urobiť nič, aby ste znížili riziko tohto ochorenia. Ak užívate chemoterapiu alebo iné lieky proti rakovine, ihneď informujte svojho lekára o všetkých príznakoch, ktoré sa u vás vyskytnú . Taktiež si všímajte, na aké príznaky si treba dávať pozor (ako sme už spomenuli vyššie), a ak máte akékoľvek obavy, poraďte sa so svojím lekárom. Toto je najdôležitejšia vec.

Aký je výhľad pre diferenciačný syndróm?

Prognóza diferenciačného syndrómu je pre väčšinu ľudí vo všeobecnosti dobrá . Vo väčšine prípadov môžete pokračovať v protirakovinovej liečbe, či už počas liečby steroidmi alebo po nej. Váš lekársky tím sa s vami porozpráva o možnostiach liečby.

Kedy by ste mali vyhľadať lekársku pomoc pri diferenciačnom syndróme?

Ak sa u vás počas liečby rakoviny objavia akékoľvek príznaky diferenciačného syndrómu, ihneď kontaktujte svojho lekára . Pre vás alebo vášho lekára môže byť ťažké určiť, či sú vaše príznaky spôsobené liečbou rakoviny alebo iným ochorením. Včasná liečba môže pomôcť zmierniť príznaky a znížiť riziko komplikácií.

Liečba rakoviny môže byť náročná. Môže však byť odradzujúce vedieť, že samotná liečba má vedľajšie účinky. Diferenciačný syndróm je skupina potenciálne život ohrozujúcich reakcií na liečbu rakoviny krvi. Dá sa však liečiť, ak sa zistí a lieči včas . Keďže príznaky sa môžu rýchlo zhoršiť, lekári vás môžu začať liečiť skôr, ako výsledky testov potvrdia, že máte diferenciačný syndróm. Včasná lekárska starostlivosť môže pomôcť zmierniť vaše príznaky a vrátiť vás späť na cestu k uzdraveniu.

Posolstvo na odnesenie domov

• Diferenciačný syndróm je závažná reakcia, ktorá sa môže vyskytnúť v dôsledku užívania určitých liekov na liečbu leukémií, ako je APL a AML.
• Môžu sa vyskytnúť príznaky ako horúčka, ťažkosti s dýchaním a opuch tela.
• Ak spozorujete tieto príznaky, je nevyhnutné okamžite informovať svojho lekára .
• Ak sa diagnostikuje včas a lieči sa liekmi, ako je dexametazón, často sa dá vyliečiť.
• Neznepokojujte sa, keď to počujete. Váš lekársky tím vám pomôže. Najdôležitejšie je informovať ich o akýchkoľvek zmenách, akýchkoľvek príznakoch.

Diferenciačný syndróm, leukémia, liečba rakoviny, vedľajšie účinky, APL, AML, ATRA, symptómy