Ničí vaše telo vlastné červené krvinky? Tu je to, čo potrebujete vedieť o autoimunitnej hemolytickej anémii (AIHA)!

Cítite sa niekedy unavení a letargickí bezdôvodne? Možno vám pokožka trochu zbledla alebo zožltla. Sú chvíle, keď neviete prísť na to, prečo sa to deje, však? Jedným z dôvodov týchto príznakov môže byť váš vlastný imunitný systém, armáda, ktorá vás chráni pred chorobami, ktorá útočí na vaše vlastné červené krvinky. V medicíne to nazývame „autoimunitná hemolytická anémia“ (AIHA). Jednoducho povedané, obranný systém vášho tela si pomýli vaše vlastné červené krvinky ako „nepriateľa“ a ničí ich. Aj keď je to trochu vážne, s vhodnou liečbou sa to dá dobre zvládnuť . Ak sa však nelieči, môže to byť život ohrozujúce. Preto je veľmi dôležité si to uvedomovať a čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc. Poďme si o tom pohovoriť podrobnejšie.

Čo je „autoimunitná hemolytická anémia“ (AIHA)?

Jednoducho povedané, „autoimunitná hemolytická anémia“ (AIHA) je stav, pri ktorom váš imunitný systém mylne identifikuje vaše vlastné červené krvinky ako „cudzie“, teda niečo škodlivé pre telo. V dôsledku toho vaše telo produkuje protilátky, ktoré ničia červené krvinky. Tieto protilátky sa viažu na červené krvinky a ničia ich. Čo sa potom stane? Počet červených krviniek vo vašom tele sa znižuje. To nazývame „anémia“.

Predstavte si, že sa tu deje niečo podobné, ako keby armáda, ktorá chráni našu krajinu, omylom útočila na našich vlastných občanov. Je to vlastne trochu komplikované, ale nie je to ťažké pochopiť.

Aký je rozdiel medzi primárnou a sekundárnou AIHA?

Existujú dva hlavné typy AIHA v závislosti od toho, ako k nej dochádza.

• Primárna AIHA: Niekedy sa AIHA môže vyvinúť bez akéhokoľvek zjavného základného zdravotného problému. To znamená, že lekári nedokážu zistiť, prečo sa náhle objavila. Toto sa nazýva primárna AIHA.
• Sekundárna AIHA: Ďalším typom AIHA je, keď je AIHA spôsobená iným ochorením. Môže byť napríklad spôsobená určitými vírusovými infekciami, autoimunitnými ochoreniami (pri ktorých imunitný systém tela napáda vlastné tkanivá), určitými liekmi alebo základnou rakovinou krvi, ako je lymfóm.

Aké sú hlavné typy AIHA?

Existujú dva hlavné typy AIHA. Sú to „teplá autoimunitná hemolytická anémia“ a „studená autoimunitná hemolytická anémia“ . Tieto sa klasifikujú podľa typu protilátok zapojených do ochorenia. To znamená, že názov je odvodený od teploty, pri ktorej sa protilátky napádajúce červené krvinky stanú aktívnymi.

Teplá autoimunitná hemolytická anémia

Toto je najbežnejší typ AIHA. Pri tomto type sa protilátky typu „IgG“ viažu na červené krvinky. Zvláštnosťou je, že tieto protilátky sú aktívne pri normálnej teplote nášho tela (t. j. v „teplom“ prostredí). Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať postupne, v priebehu niekoľkých týždňov. V niektorých prípadoch sa však príznaky môžu zhoršiť už v priebehu niekoľkých dní.

Autoimunitná hemolytická anémia za studena

Tento typ sa vyskytuje iba u 10 % až 20 % pacientov s AIHA. Zahŕňa typ autoprotilátky nazývanej „IgM“. Tieto autoprotilátky sa viažu na červené krvinky, keď má vaša krv teplotu nižšiu ako je teplota telesného jadra, čo sa nazýva „chlad“. Táto „chladná“ teplota sa môže u jednotlivých ľudí líšiť. To znamená, že u niektorých ľudí sa tieto protilátky môžu aktivovať, keď sú mierne chladní, zatiaľ čo iní môžu potrebovať oveľa nižšiu teplotu.

Koho najviac postihuje tento stav AIHA?

AIHA sa môže vyvinúť u kohokoľvek, bez ohľadu na vek alebo pohlavie. Tento stav sa však najčastejšie vyskytuje u žien nad 40 rokov .

Aj keď je AIHA bežná, je to relatívne zriedkavé ochorenie . Postihuje približne jedného alebo dvoch ľudí zo stotisíc ročne.

Aké sú príznaky AIHA?

AIHA môže spôsobiť rôzne príznaky. Niektoré sú veľmi bežné, zatiaľ čo iné sa líšia v závislosti od typu AIHA, ktorý máte.

Tu sú niektoré bežné príznaky:

• Horúčka
• Extrémna únava (príliš unavený na to, aby ste čokoľvek robili dobre)
• Slabosť
• Búšenie srdca
• Ťažkosti s dýchaním (aj pri malej námahe)
• Bledá pokožka (napríklad pri nízkom krvnom tlaku)
• Žltačka (žltnutie kože a očí)
• Bolesť hlavy (bolesť hlavy)
• Bolesť svalov
• Tmavý moč (ako čajová voda)
• Vracanie a nevoľnosť
• Dýchavičnosť
• Hnačka
• Poranenie jazyka
• Palpitácie (pocit búšenia srdca tak rýchlo, že ho počujete)

Pamätajte, že jeden alebo dva z týchto príznakov neznamenajú, že máte AIHA. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, je najlepšie navštíviť lekára.

Príznaky sa môžu líšiť, najmä v závislosti od typu AIHA:

Teplá AIHA sa najčastejšie vyskytuje u:

• Únava
• Závraty
• Žltačka (žltnutie kože)
• Pocit tepu

Prechladnutie AIHA môže spôsobiť príznaky, ako napríklad:

• Únava
• Závraty
• Studené ruky a nohy (pocit väčšej chladnosti ako u ostatných)
• Žltačka
• Bolesť na hrudníku
• Bolesť v zadnej časti nôh
• Raynaudova choroba (stav, pri ktorom prsty na rukách a nohách zbelejú/zmodrajú a znecitlivejú, keď sú vystavené chladu)
• Modré sfarbenie rúk a nôh
• Nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmia)
• Počutie srdcového šelestu
• Srdcové zlyhanie (toto sa vyskytuje v závažných prípadoch)

Aké sú príčiny AIHA?

U približne polovice všetkých pacientov s AIHA (približne 50 %) sa nedá zistiť presná príčina . Túto chorobu nazývame „idiopatická autoimunitná hemolytická anémia“. To znamená „žiadna známa príčina“.

V druhej polovici je AIHA spojená s inými zdravotnými problémami.

Medzi ďalšie zdravotné stavy, ktoré môžu spôsobiť AIHA, patria:

Existuje niekoľko autoimunitných ochorení, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu AIHA. To znamená, že ide o iné ochorenia, pri ktorých imunitný systém tela napáda vlastné zdravé bunky tela.

• Lupus : Toto je ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgánové systémy, ako je koža, kĺby, obličky a mozog.
• Reumatoidná artritída : Ochorenie, ktoré postihuje hlavne kĺby a spôsobuje bolesť a opuch.
• Sjögrenov syndróm : Hlavnými príznakmi sú suché oči a ústa.
• Ochorenie štítnej žľazy : Nerovnováha hormónov štítnej žľazy.
• Ulcerózna kolitída : Zápal a ulcerácia hrubého čreva.
• Hashimotova choroba : Stav, pri ktorom imunitný systém napáda štítnu žľazu.

Niekedy môže byť AIHA spôsobená aj vírusovou infekciou . Táto anémia sa však často zlepší po vyliečení vírusovej infekcie. Medzi niektoré vírusy, ktoré môžu byť spojené s AIHA, patria:

• Vírus Epstein-Barrovej (vírus, ktorý spôsobuje mononukleózu)
• Osýpky
• Mumps
• Rubeola
• Atypická pneumónia
• Vírus varicella, ktorý spôsobuje ovčie kiahne
• HIV
• Hepatitída (vírusy, ktoré špecificky postihujú pečeň)
• Cytomegalovírus (cytomegalovírus)

Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť AIHA. Ak existuje podozrenie, že liek, ktorý užívate, spôsobuje tento stav, váš lekár môže liek vysadiť.

• Antibiotiká (najmä penicilín)
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) (napr. ibuprofén)
• Protirakovinové lieky

Ako sa diagnostikuje AIHA?

Ak váš lekár má podozrenie na príznaky anémie, najprv vám nariadi kompletný krvný obraz (CBC) . Ten dokáže odhaliť varovné príznaky anémie. Konkrétne tento test meria:

• Koľko červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek máte v krvi.
• Veľkosť vašich červených krviniek (veľké, malé, normálne).
• Hladina hemoglobínu – je to bielkovina v krvi, ktorá prenáša kyslík po celom tele.
• Hodnota hematokritu (koľko miesta zaberajú vaše červené krvinky v krvi).

Ďalšie testy, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať AIHA

Ak váš lekár má podozrenie na anémiu, odporučí vám niekoľko ďalších testov. Tieto testy môžu pomôcť určiť, či je anémia spôsobená AIHA alebo inou príčinou.

• Periférny ster: Ide o odobratie vzorky krvi a jej vyšetrenie pod mikroskopom. Môže sa tak zistiť, či sú vaše červené krvinky poškodené alebo či zmenili tvar.
• Počet retikulocytov: Tento test meria počet mladých (novovytvorených) červených krviniek vo vašom tele. Pamätajte, že keď sú červené krvinky zničené, kostná dreň začne produkovať viac červených krviniek, aby ich nahradila. Tým sa zvýši počet retikulocytov.
• Test bilirubínu: Keď sa červené krvinky rozpadajú, produkuje sa látka nazývaná bilirubín. Keď sa jeho hladina zvýši, dochádza k žltačke (žltnutiu kože). Ak je teda hladina bilirubínu v krvi vysoká, je to znakom rozpadu červených krviniek.
• Coombsov test: Toto je veľmi dôležitý test pri diagnostikovaní AIHA. Skontroluje, či vaše telo produkuje protilátky proti červeným krvinkám.
• Test haptoglobínu: Haptoglobín je proteín, ktorý odstraňuje odpadové produkty z poškodených červených krviniek. Keď je zničených veľa červených krviniek, telo spotrebuje veľa tohto haptoglobínu. To spôsobuje zníženie hladiny haptoglobínu v krvi.
• Laktátdehydrogenáza (LDH): LDH je enzým nachádzajúci sa vo vnútri červených krviniek. Keď sú červené krvinky zničené, tento enzým LDH sa uvoľňuje do krvi. To spôsobuje zvýšenie hladín LDH.
• Titer studeného aglutinínu: Ak má váš lekár podozrenie na studenú AIHA, môže vám nariadiť tento test. Meria hladinu protilátok, ktoré napádajú červené krvinky pri nízkych teplotách.

Ako sa lieči AIHA?

Pri liečbe AIHA je prvým krokom zvyčajne zistenie, či existuje základná príčina, ktorú možno liečiť. Napríklad, ak je vaša AIHA spojená s lupusom, váš lekár pravdepodobne najskôr lieči lupus. Ak je príčinou AIHA ochorenie, ako je lymfóm, je dôležité liečiť toto ochorenie. Ak vašu AIHA spôsobuje liek, možno budete musieť prestať užívať tento liek.

Avšak u niektorých ľudí je AIHA veľmi mierna.To znamená, že príznaky nie sú také závažné. V tom momente už nemusí byť potrebná žiadna liečba.

Lieky

• Kortikosteroidy: Tieto lieky sú zvyčajne liečbou prvej voľby pre AIHA. Tieto lieky fungujú tak, že potláčajú imunitný systém vášho tela, čo potom znižuje množstvo poškodenia, ktoré spôsobuje vašim červeným krvinkám.
• Imunosupresíva: Ak samotné kortikosteroidy nestačia na kontrolu ochorenia, lekár vám môže predpísať tieto typy liekov. Tieto fungujú tak, že zastavujú imunitný systém v útoku na kostnú dreň.

Splenektómia (operácia odstránenia sleziny)

Ak sa AIHA nedá kontrolovať iba liekmi, možno budete musieť podstúpiť chirurgické odstránenie sleziny. Slezina je orgán v našom tele, ktorý filtruje abnormálne červené krvinky, ako sú červené krvinky, na ktoré sú naviazané protilátky. Slezina obsahuje aj bunky, ktoré produkujú protilátky. Odstránenie sleziny teda môže znížiť ničenie červených krviniek a znížiť riziko anémie.

Transfúzia krvi

V závažných prípadoch AIHA môžu pacienti potrebovať transfúziu krvi, čo je transfúzia krvi z vonkajších zdrojov. To môže rýchlo zvýšiť počet červených krviniek a pomôcť kontrolovať príznaky.

Líši sa liečba „teplej“ a „studenej“ AIHA?

Áno, liečba primárnej „studenej AIHA“ sa líši od „teplej AIHA“.

Pri „teplej AIHA“ sa zvyčajne používajú kortikosteroidy alebo imunosupresívne lieky. Ak to nie je úspešné, môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. V prípadoch ťažkej anémie sa ako podporná terapia počas liečby ochorenia zvažujú aj krvné transfúzie.

Avšak „studená AIHA“ nereaguje dobre na kortikosteroidy alebo splenektómiu. Ak je „studená AIHA“ mierna, ochorenie sa dá kontrolovať udržiavaním tela v teple (napr. používaním ohrievačov rúk/nôh, nosením rukavíc, ponožiek a prípadne cestovaním do teplejšieho podnebia). Ak je liečba nevyhnutná, liek „Rituximab“ (niekedy s inými imunosupresívami) je liečbou prvej voľby.

Dá sa znížiť riziko vzniku AIHA?

Autoimunitnej hemolytickej anémii sa nedá vždy zabrániť. Niekedy sa vyskytuje bez zjavného dôvodu. Ak však máte vírusovú infekciu alebo užívate lieky, o ktorých je známe, že sú spojené s AIHA, váš lekár môže sledovať váš stav a pomôcť vám znížiť riziko vzniku ochorenia.

Je AIHA vážny stav?

Autoimunitná hemolytická anémia je niekedy taká mierna, že nemusíte potrebovať žiadnu liečbu. Niekedy však môže byť taká závažná, že môžete potrebovať operáciu alebo transfúziu krvi. Ak vám diagnostikujú AIHA, váš lekár sa s vami môže porozprávať o závažnosti vášho stavu a možnostiach liečby.

A čo je najdôležitejšie, AIHA môže byť smrteľná, ak sa nelieči, a preto je rýchly lekársky zásah taký dôležitý.

Dá sa AIHA vyliečiť?

Áno. Väčšina ľudí s AIHA potrebuje len malú alebo žiadnu liečbu. 20 % až 30 % pacientov potrebuje lieky, chirurgický zákrok alebo krvné transfúzie.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak začnete pociťovať príznaky anémie – ako je extrémna únava, slabosť, žltačka (žltnutie kože) alebo ťažkosti s dýchaním – okamžite vyhľadajte lekára . Včasnou diagnózou a liečbou sa môžete rýchlejšie zotaviť a vrátiť sa k bežnému životu.

V súhrne (Posolstvo na zapamätanie)

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je stav, pri ktorom váš vlastný imunitný systém napáda vaše červené krvinky a spôsobuje anémiu.

• Príznaky môžu byť mierne alebo závažné. Hlavnými sú únava, bledosť, žltačka a ťažkosti s dýchaním.
• Príčiny sú rôzne. Niekedy sa nedá nájsť žiadna príčina (primárne), niekedy to môže byť spôsobené inými chorobami, infekciami alebo liekmi (sekundárne).
• Existuje niekoľko možností liečby . Patria sem lieky, odstránenie sleziny a krvné transfúzie. Liečba sa líši v závislosti od typu „tepla“ a „chladu“.
• Hoci je AIHA veľmi dobre zvládnuteľné ochorenie, ak sa nelieči, môže byť vážne, dokonca život ohrozujúce .

Preto, ak máte tieto príznaky, neprepadajte panike a neodkladajte to, ale vyhľadajte lekársku pomoc. Váš lekár môže vykonať potrebné vyšetrenia, presne diagnostikovať váš stav a predpísať najvhodnejšiu liečbu. Potom sa budete môcť rýchlo zotaviť a pokračovať vo svojich každodenných aktivitách!

autoimunitná hemolytická anémia, AIHA, anémia, červené krvinky, protilátky, imunitný systém, žltačka, únava