Má vaše dieťa takýto nádor na mozgu? (Difúzny vnútorný pontínny glióm - DIPG) Porozprávame sa o tom?

Je normálne cítiť veľký stres, keď premýšľame o zdraví svojho drobčeka. Niekedy sa naozaj obávame, keď počujeme o chorobách, ktoré postihujú deti. Dnes si povieme o mozgovom nádore, ktorý je o niečo závažnejší, ale je dôležité si ho uvedomovať. Nazýva sa difúzny vnútorný pontínny glióm, skrátene „DIPG“.

Čo je DIPG? Čo znamená tento názov?

Hoci sa tento názov môže zdať trochu dlhý, poznanie jeho významu vám môže poskytnúť určitú predstavu o tejto chorobe. Pozrime sa na význam jeho častí.

• Difúzne: Toto nie je ako hrčka na jednom mieste. Rakovinové bunky sú rozptýlené a zmiešané so zdravými bunkami. Je to ako keď dáte kvapku farbiva do pohára s vodou, rozšíri sa po celom pohári. Preto je také ťažké ho odstrániť chirurgicky. Pretože je nemožné odstrániť tieto rozptýlené bunky bez poškodenia zdravých častí.
• Vnútorný: Nachádza sa v mozgovom kmeni dieťaťa. To znamená, že je s ním prepojený a siaha hlboko dovnútra.
• Pontin: Pontin označuje časť mozgového kmeňa nazývanú pons. Tento pons je veľmi dôležité miesto. Riadi najdôležitejšie veci v našom tele pre život, ako je krvný tlak, srdcový tep a dýchanie. Nielen to, ale riadi aj veci ako zrak, sluch, reč a rovnováha. To je jeden z dôvodov, prečo sú tieto „(DIPG)“ nádory také nebezpečné.
• Glióm: Glióm je nádor, ktorý sa vyvíja, keď sa gliové bunky stanú rakovinovými. Tieto gliové bunky sú typom buniek, ktoré chránia nervové bunky alebo neuróny v našom centrálnom nervovom systéme (CNS).

Jednoducho povedané, DIPG je malígny nádor, ktorý vzniká z gliových buniek v mostíku, časti mozgového kmeňa dieťaťa. Považuje sa za rýchlo rastúci glióm vysokého stupňa .

Aký je rozdiel medzi DIPG a DMG (difúzny glióm strednej čiary)?

Možno ste už počuli aj o „(Difúznom stredovom glióme - DMG)“. V minulosti sa pojmy „(DIPG)“ a „(DMG)“ používali zameniteľne. „(DIPG)“ tiež patrí do kategórie „(DMG)“. Typ „(DMG)“ sa vyvíja v stredných častiach mozgu. To znamená na miestach ako „(Pons)“, „(Thalamus)“ a „(Miecha)“. „(DIPG)“ sa však vyvíja špecificky v oblasti „(Pons)“.

Oba sú gliómy vysokého stupňa. Medzi nimi však existujú určité rozdiely. Pri liečbe vášho dieťaťa lekár zváži tieto rozdiely, aby rozhodol, ktorá liečba je pre vás najlepšia.

Kto dostáva DIPG? Aká je bežná?

Tieto nádory sa môžu vyvinúť u detí akéhokoľvek veku, bez ohľadu na pohlavie. Najčastejšie sa však diagnostikujú u detí vo veku od 5 do 9 rokov.

DIPG sa môže vyvinúť aj u dospelých, ale je to veľmi zriedkavé.

V skutočnosti ide o veľmi zriedkavý stav. Dokonca aj v krajine ako Amerika je tento typ nádoru diagnostikovaný ročne iba u 150 až 300 detí. Väčšina gliómov, ktoré sa u detí vyvinú, je „nízkeho stupňa“, čo znamená, že sa dajú liečiť a vyliečiť. Avšak iba približne 10 % detských mozgových nádorov je tohto nebezpečného typu nazývaného „DIPG“.

Aké sú príznaky DIPG?

Keďže tento nádor s názvom „DIPG“ rastie veľmi rýchlo, príznaky sa začínajú objavovať rýchlo. U svojho dieťaťa si všímajte tieto príznaky:

• Problémy s očami: rozmazané videnie, dvojité videnie, nekontrolované pohyby očí, ovisnuté viečka.
• Bolesť hlavy: Bolesti hlavy, najmä ráno. Niekedy táto bolesť ustúpi po zvracaní.
• Ťažkosti s chôdzou: Ťažkosti s chôdzou, strata rovnováhy (ataxia) a znížená svalová koordinácia. Napríklad neschopnosť udržať nohy na zemi.
• Ovisnutie alebo slabosť na jednej strane tváre .
• Ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním jedla.
• Pocit slabosti v končatinách . Cíti sa ako náhla strata sily v ruke alebo ťažkosti s pohybom nohy.
• Nevoľnosť a vracanie.
• Pocit nezrozumiteľnej reči , neschopnosť správne spojiť slová (nezrozumiteľná reč).

Ak sa jeden alebo viacero z týchto príznakov objaví náhle a rýchlo sa zhoršuje, je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekára.

Čo spôsobuje DIPG?

Jednoducho povedané, pri DIPG sa bunky, ktoré sa majú vyvinúť na gliové bunky, stanú rakovinovými bunkami. Tieto rakovinové bunky potom rýchlo a nekontrolovateľne rastú.

Na rozdiel od väčšiny druhov rakoviny sa zdá, že tento stav nazývaný „DIPG“ nesúvisí s environmentálnymi rizikovými faktormi, ako je cigaretový dym alebo žiarenie. To znamená, že zatiaľ nebolo určené, či je spôsobený niečím, čo robia rodičia, alebo niečím v prostredí.

Ak však vaše dieťa trpí zriedkavým ochorením, ako je Li-Fraumeniho syndróm, riziko môže byť o niečo vyššie. DIPG môžu spôsobiť aj určité genetické zmeny v bunkách, nazývané mutácie. Teraz sa zistilo, že mutácia v proteíne nazývanom H3K27M môže spôsobiť, že sa tieto gliové bunky stanú rakovinovými.

Ako sa diagnostikuje DIPG?

Zvyčajne sa vyžaduje biopsia, čo je odber vzorky tkaniva na testovanie na rakovinu. V prípade DIPG to však nie je vždy možné. Je to preto, že lokalizácia nádoru je veľmi citlivá. Preto lekári často diagnostikujú DIPG na základe symptómov dieťaťa spolu so špeciálnymi zobrazovacími vyšetreniami.

• MRI (magnetická rezonancia):Magnetická rezonancia (MRI) dokáže vytvoriť veľmi jasné snímky nádoru dieťaťa. Dokáže tiež určiť, či sa nádor rozšíril za hranice mostíka. Nádor DIPG vyzerá na MRI trochu inak. Skúsený rádiológ ho dokáže rozlíšiť od iných nádorov mozgového kmeňa.
• Stereotaktická biopsia: Niekedy, ak je to bezpečné, môže lekár použiť malý, tenký nástroj podobný trubici na odobratie malej časti nádoru na testovanie (biopsia). Vo väčšine prípadov je však odobratie časti tkaniva z mostíka v mozgovom kmeni veľmi riskantné, pretože môže poškodiť mozgový kmeň. Ak podstupujete biopsiu na DIPG, mala by sa vykonať iba v nemocnici, ktorá tento typ zákroku pravidelne vykonáva a má v tejto oblasti odborné znalosti.

Ako sa lieči DIPG?

Je to trochu smutné počuť, ale súčasné liečebné postupy nedokážu úplne vyliečiť „(DIPG)“. Tieto liečebné postupy však môžu na chvíľu predĺžiť život dieťaťa, zmierniť príznaky a poskytnúť mu úľavu. Mozgový kmeň je miesto tvorené nervovým tkanivom, ktoré riadi veľmi dôležité funkcie v našom tele. Takže ak sa pokúsite nádor chirurgicky odstrániť, tieto základné nervové štruktúry sa môžu poškodiť.

Preto lekári odporúčajú iné nechirurgické liečby:

• Rádioterapia: Toto je hlavná liečba (DIPG). Pri nej prístroj používa lúč žiarenia na zničenie rakovinových buniek. Snaží sa tiež minimalizovať poškodenie okolitého zdravého tkaniva. Rádioterapia zmenšuje nádor, ničí rakovinové bunky a zmierňuje príznaky. Vaše dieťa bude pravdepodobne dostávať rádioterapiu každý deň počas približne šiestich týždňov.
• Kortikosteroidy: Váš lekár vám môže pred alebo po ožarovaní vášho dieťaťa predpísať liek nazývaný kortikosteroidy. Tieto lieky môžu pomôcť znížiť opuch mozgu a pomôcť kontrolovať príznaky. Môžu tiež pomôcť znížiť opuch po ožarovaní. Kortikosteroidy však môžu mať vedľajšie účinky. Patria sem zvýšená chuť do jedla, priberanie na váhe a zmeny nálad. Porozprávajte sa so svojím lekárom, aby ste pochopili výhody a riziká týchto liekov.
• Chemoterapia: Liečba ako chemoterapia pri bežných druhoch rakoviny nie je pri DIPG veľmi účinná. Niekedy však váš lekár môže odporučiť, aby sa vaše dieťa zúčastnilo klinických štúdií , ktoré kombinujú chemoterapiu a rádioterapiu.
• Paliatívna starostlivosť:Odborníci na paliatívnu starostlivosť môžu s vami a vaším lekárom spolupracovať na vytvorení plánu starostlivosti, ktorý maximalizuje kvalitu života vášho dieťaťa. Môžu poskytnúť lekársku, psychologickú a duchovnú podporu, ktorú vy, vaše dieťa a vaša rodina potrebujete pri riešení diagnózy, ako je DIPG.

Váš lekár môže tiež navrhnúť, aby sa vaše dieťa zapojilo do klinického skúšania . Klinické skúšanie je štúdia, ktorá testuje, aké bezpečné a účinné sú nové liečebné postupy. Výskumníci identifikovali určité charakteristiky rakovinových buniek (DIPG). Nové liečebné postupy, ktoré sa zameriavajú na tieto charakteristiky – napríklad molekulárne cielená terapia a imunoterapia – môžu byť dostupné prostredníctvom klinického skúšania.

Napríklad, výskumníci vedia, že mnoho rakovinových buniek má mutáciu nazývanú (H3K27M) v géne „DIPG“. Nové experimentálne terapie, ktoré sa zameriavajú na rakovinové bunky s touto (a ďalšími) mutáciou, sa už vyvíjajú a testujú v klinických skúškach.

Dá sa DIPG vyliečiť?

Nie, difúzny vnútorný pontínny glióm (DIPG) sa nedá vyliečiť. Najúčinnejšou dostupnou liečbou je v súčasnosti rádioterapia. Rádioterapia pri DIPG môže predĺžiť život dieťaťa a dočasne zlepšiť príznaky a kvalitu života. Na zlepšenie prognózy tohto závažného druhu rakoviny sú potrebné novšie a účinnejšie liečebné postupy.

Ako dlho môže dieťa s DIPG žiť?

Viem, že je to ťažké počuť. Bez liečby väčšina detí žije približne šesť mesiacov po stanovení diagnózy. Rádioterapia môže tento čas zvyčajne predĺžiť na deväť až jedenásť mesiacov. Menej ako 10 % detí sa dožije viac ako dvoch rokov. Je normálne, že sa cítite smutní, keď počujete tieto štatistiky, ale je dôležité pamätať na to, že každé dieťa je iné.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Úzko spolupracujte so svojím lekárom, aby ste pochopili plán starostlivosti o vaše dieťa a faktory, ktoré ovplyvnia jeho budúcnosť. Nebojte sa klásť akékoľvek otázky. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť:

• Aké liečebné postupy odporúčate? Čo od nich môžeme očakávať?
• Ako často bude moje dieťa potrebovať liečbu?
• Ako často bude musieť moje dieťa chodiť na následné vyšetrenia, aby sa sledoval priebeh rakoviny?
• Ako zvládame vedľajšie účinky liečby rakoviny?
• Môžete nás spojiť so službami paliatívnej starostlivosti a podpornými skupinami?
• Existujú nejaké nové výskumy alebo klinické skúšky, ktorých sa môže moje dieťa zúčastniť?

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Zistenie, že vaše dieťa má difúzny vnútorný pontínny glióm (DIPG) , môže byť jednou z najťažších vecí, ktoré si ako rodič môžete vypočuť. Bolesť, strach a úzkosť, ktoré cítite, môžu byť ohromujúce. Pamätajte však, že v tomto období nie ste sami.

Pri rozhodovaní o liečbe v nasledujúcich mesiacoch využite všetku dostupnú pomoc a zdroje. Otvorene sa porozprávajte s lekármi vášho dieťaťa o tom, čo môžete v súvislosti s týmto ochorením očakávať. Ak môžete, obráťte sa na odborníkov, ktorí poskytujú paliatívnu starostlivosť. Požiadajte o pomoc priateľov a rodinu. Predovšetkým zostaňte so svojím dieťaťom v kontakte. Rozprávajte sa s ním, hrajte sa s ním a dávajte mu lásku. Dajte mu vedieť, že ste s ním na každom kroku.

V týchto ťažkých časoch je dôležité myslieť na seba a starať sa o svoje duševné zdravie. Ak zostanete silní, silné bude aj vaše dieťa. Nie ste sami, všetci sme s vami.

Difúzny intrinzický glióm mostíka, DIPG, rakovina mozgu, rakovina u detí, mostík, rádioterapia, paliatívna starostlivosť