Viete o zriedkavom ochorení vášho srdca: Ebsteinovej anomálii?

Naše srdce je skutočne úžasný orgán, však? Ale niekedy, kvôli určitým zmenám, ktoré sa vyskytnú pri narodení, sa môžu vyskytnúť menšie problémy s fungovaním srdca. Dnes si povieme o zriedkavom srdcovom ochorení , ktoré nemá veľa ľudí. Nazýva sa Ebsteinova anomália. Hoci názov môže znieť trochu strašidelne, pochopme ho jednoducho.

Čo je teda Ebsteinova anomália?

Jednoducho povedané, Ebsteinova anomália je srdcová vada, ktorá je prítomná pri narodení . Nazýva sa aj „vrodená“, čo znamená, že je prítomná pri narodení. „Anomália“ znamená niečo nezvyčajné alebo neočakávané. Pri tejto chlopni je postihnutá najmä trikuspidálna chlopňa, jedna zo štyroch chlopní v našom srdci.

Zamyslite sa nad tým, existujú veci ako dvere medzi komorami nášho srdca, ktoré pomáhajú krvi prúdiť iba jedným smerom. To nazývame chlopne. Trikuspidálna chlopňa je jednou z nich. Tento stav prvýkrát opísal v roku 1866 nemecký lekár Wilhelm Ebstein. Preto je pomenovaný po ňom.

Čo sa stane s trikuspidálnou chlopňou pri Ebsteinovej anomálii?

U osoby s týmto ochorením možno pozorovať dve hlavné zmeny na trikuspidálnej chlopni:

1. Chlopňa nie je správne vytvarovaná (deformovaná): Clopky, chlopne, ktoré sa otvárajú a zatvárajú s každým úderom srdca, nemajú normálny tvar. Niekedy sa môžu dokonca prilepiť k stene srdca.

2. Umiestnenie ventilu je odlišné: Tento ventil je umiestnený nižšie, ako by mal byť normálne.

Tieto problémy spôsobujú, že chlopňa sa správne nezatvára, čo spôsobuje únik krvi späť do hornej pravej predsiene. Lekári to nazývajú regurgitácia. Keď krv naďalej prúdi späť, pravá predsieň sa postupne zväčšuje. Postupom času môže pravá strana srdca oslabiť a viesť k srdcovému zlyhaniu . Nejde o infarkt, ale skôr o neschopnosť srdca správne pumpovať krv.

Koho táto situácia najviac ovplyvňuje?

Mnoho ľudí s Ebsteinovou anomáliou má aj iné srdcové ochorenia. Približne 94 percent ľudí s Ebsteinovou anomáliou má otvor v stene medzi dvoma hornými komorami srdca (predsieňami). Toto sa nazýva defekt predsieňového septa (ASD) alebo otvorený foramen ovale (PFO).

Tiež možno pozorovať niektoré defekty v iných chlopniach srdca a v ľavých bočných komorách.

Aká častá je Ebsteinova anomália?

Ide o veľmi zriedkavý stav . Postihuje približne jedného z dvestotisíc novorodencov. Spomedzi vrodených srdcových chorôb sa vyskytuje u menej ako 1 %.

Aké sú príznaky Ebsteinovej anomálie?

Príznaky tohto stavu sa môžu u jednotlivých osôb líšiť, od miernych až po závažné v závislosti od stupňa deformácie chlopne.

Ak je stav závažný, príznaky sa zvyčajne objavia pri narodení alebo v prvých mesiacoch života . U malých detí niekedy:

• Koža môže zmodrať kvôli nedostatku kyslíka v krvi (cyanóza) .
• Medzi skoré príznaky srdcového zlyhania môžu patriť:
• Zrýchlené dýchanie.
• Ťažkosti s dýchaním.
• Priberanie na váhe je veľmi častý jav.
• Opuch (edém) v nohách, bruchu alebo okolo očí.

Predstavte si, že ak novonarodené dieťa naďalej modrie a má ťažkosti s dýchaním, lekári by mali podozrenie na takýto stav.

Ak je stav mierny, nemusíte mať žiadne príznaky alebo sa príznaky môžu objaviť v dospelosti. Keď sa príznaky u dospelých objavia, môžete si všimnúť napríklad:

• Modré sfarbenie pokožky (najmä pier a nechtov).
• Nepravidelný srdcový tep (arytmia).
• Ak sa vyskytne srdcové zlyhanie:
• Bolesť na hrudníku.
• Závraty alebo mdloby.
• Pocit neustálej únavy.
• Ťažkosti s dýchaním, najmä pri cvičení.
• Opuch nôh alebo brucha.

Čo spôsobuje Ebsteinovu anomáliu?

Úprimne povedané, lekári stále nevedia presne povedať, prečo k tomuto stavu dochádza . Predpokladá sa, že je spôsobený kombináciou genetických (t. j. dedičných) a environmentálnych faktorov. Ale ktoré tieto faktory sú, nebolo s istotou určené.

Ako sa tento stav diagnostikuje? (Diagnóza)

Keď navštívite lekára, opýta sa vás na vaše príznaky a skontroluje vám pulz a krvný tlak. Môže vám tiež urobiť niektoré testy, aby zistil, ako dobre funguje vaše srdce, ako napríklad:

• Zobrazovanie srdca:
• Röntgen hrudníka: Toto vyšetrenie dokáže zistiť, či je srdce zväčšené.
• Magnetická rezonancia srdca: Toto vyšetrenie dokáže vytvoriť jasnejšie a detailnejšie snímky srdcových chlopní a komôr.
• Echokardiogram: Je to podobné ultrazvuku srdca. Umožňuje lekárovi vidieť tvar srdcových chlopní a komôr a ako fungujú. Dokáže jasne ukázať abnormality chlopní pri Ebsteinovej anomálii.
• Elektrokardiogram (EKG): Meria elektrickú aktivitu srdca. Dokáže odhaliť akékoľvek nepravidelné srdcové tepy (arytmie).
• Záťažový test:Pri tomto zákroku vás umiestnia na bežecký pás alebo bicykel a urobia vám EKG. Robí sa to preto, aby sa zistilo, ako vaše srdce funguje, keď ste v strese.
• Holterov monitor: Ide o malé zariadenie, ktoré nosíte 24 až 48 hodín. Počas tejto doby zaznamenáva každý srdcový tep. To môže vášmu lekárovi poskytnúť dobrú predstavu o tom, ako sa vaša srdcová frekvencia a rytmus menia počas dňa.

Ako sa lieči Ebsteinova anomália?

Liečba závisí od závažnosti vašich príznakov.

• Ak sú príznaky mierne alebo chýbajú: Váš lekár bude pravidelne sledovať vaše srdce, aby zistil, či sa nevyskytli nejaké zmeny. Možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu.
• Ak máte príznaky srdcového zlyhania alebo nepravidelného srdcového tepu (arytmie):
• Na kontrolu týchto stavov možno podávať lieky .
• Ak máte zväčšené srdce alebo v anamnéze nepravidelný srdcový tep, môže vás požiadať o obmedzenie fyzickej aktivity . Mali by ste presne dodržiavať pokyny svojho lekára.

• Ak sú príznaky závažné: Najlepšou možnosťou je operácia trikuspidálnej chlopne . To môže dlhodobo zlepšiť funkciu chlopne.
• Najvhodnejšou liečbou je pokus o opravu pomocou vlastného tkaniva chlopne .
• Ak je poškodenie príliš závažné na opravu, môže byť potrebné chlopňu vymeniť . To sa dá urobiť mechanickou chlopňou alebo chlopňou z biologického tkaniva. Ak je však zavedená mechanická chlopňa, budete musieť po zvyšok života užívať lieky na riedenie krvi.

Niekedy sa môžu súčasne s operáciou trikuspidálnej chlopne vykonať aj iné operácie srdca. Napríklad uzavretie otvoru medzi hornými komorami srdca (oprava ASD) alebo liečba nepravidelného srdcového tepu (liečba arytmie). Liečba nepravidelného srdcového tepu zahŕňa katétrovú abláciu alebo implantáciu kardiostimulátora.

Veľmi zriedkavo môže byť potrebná transplantácia srdca , ak všetky ostatné liečebné postupy zlyhajú.

Dá sa Ebsteinovej anomálii zabrániť?

Keďže lekári presne nevedia, ako k tomuto stavu dochádza, v súčasnosti neexistuje spôsob, ako mu zabrániť .

Ako sa bude život v tejto situácii vyvíjať ďalej? (Výhľad)

Výhľad ľudí s Ebsteinovou anomáliou sa veľmi líši od človeka k človeku.Niektoré deti tento stav neprežijú. Iné však žijú dlhý, normálny život bez akejkoľvek liečby. Vo všeobecnosti sú vyhliadky lepšie pre tie s miernejšími formami ochorenia.

Aj po operácii môžu niektoré problémy so srdcom pretrvávať. Štúdie ukázali, že priemerná dĺžka života sa po operácii môže mierne skrátiť. Jedna štúdia (ktorá sa zamerala na ľudí, ktorí podstúpili operáciu v rokoch 1972 až 2006) ukázala, že 20 rokov po operácii bolo 65 % ľudí hospitalizovaných pre srdcové ochorenie aspoň raz a 76 % z nich bolo stále nažive.

Ale toto je dôležité: Vďaka pokročilým chirurgickým technikám a následnej starostlivosti, ktoré sú dnes k dispozícii, budú výsledky pre tých, ktorí dnes podstúpia operáciu, pravdepodobne oveľa lepšie.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte Ebsteinovu anomáliu, mali by ste okamžite informovať svojho lekára , ak sa vaše príznaky zhoršia alebo ak sa u vás objavia nové príznaky . Dávajte si pozor na tieto veci:

• Ak sa pokožka stáva čoraz modrastejšou.
• Ak máte pocit, že vaše telo stráca silu.
• Ak máte pocit, že sa vám telo zapĺňa vodou (opuch).
• Ak je srdcový tep rýchly.

Najdôležitejšie posolstvo, ktoré si treba odniesť domov

Ebsteinova anomália je zriedkavé vrodené srdcové ochorenie. Účinky tohto ochorenia sa u jednotlivých osôb značne líšia. Ak sa diagnostikuje v detstve, ochorenie je zvyčajne mierne. Tí, ktorí prežijú do dospelosti, majú často miernejšiu formu ochorenia. Postupom času sa však u nich môžu vyvinúť aj problémy, ako sú nepravidelný srdcový tep (arytmia) a srdcové zlyhanie. Ak sa tak stane, môže byť potrebný chirurgický zákrok na opravu alebo výmenu trikuspidálnej chlopne, ako aj na liečbu ďalších súvisiacich srdcových problémov.

Najdôležitejšie je absolvovať pravidelné kontroly, aby sa odhalili akékoľvek zmeny vo funkcii srdca a v prípade potreby čo najskôr podstúpila účinná liečba. Nebojte sa, lekári sú tu, aby vám pomohli.

Ebsteinova anomália, srdcové ochorenie, trikuspidálna chlopňa, vrodené srdcové chyby, srdcové zlyhanie, chirurgia srdca, príznaky