Čo je Eisenmengerov syndróm? Porozprávajme sa o tom podrobnejšie?

Počuli ste už niekedy, že niektoré vrodené srdcové chyby môžu viesť k vážnym ochoreniam v neskoršom veku? Jedným z takýchto zložitých ochorení je Eisenmengerov syndróm. Názov vám možno nie je známy, ale je dôležité o ňom vedieť, najmä ak má niekto vo vašej rodine vrodenú srdcovú chybu. Poďme si o tom povedať trochu podrobnejšie, pretože včasné odhalenie a uvedomenie si tohto ochorenia sú veľmi dôležité.

Čo presne je Eisenmengerov syndróm?

Jednoducho povedané, Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý vzniká, keď príliš veľa krvi preteká cievami (tepnami), ktoré prenášajú krv zo srdca do pľúc. Predstavte si to ako vodu tečúcu z kohútika príliš rýchlo. To má za následok vysoký krvný tlak v cievach pľúc a na pravej strane srdca, čo sa nazýva pľúcna hypertenzia . Je to ako snaha pretlačiť veľké množstvo vody cez malé potrubie, čo vytvára vo vnútri potrubia veľký tlak.

Okrem toho krv začne nesprávne prúdiť medzi ľavou a pravou stranou srdca („krvný posun“). To znamená, že v dôsledku abnormálneho spojenia (napríklad otvoru, ktorý je prítomný pri narodení) prúdi krv z ľavej strany srdca (bohatá na kyslík) na pravú stranu (s nízkym obsahom kyslíka). Postupom času sa tento stav môže tiež zvrátiť, čo znamená, že krv s menším obsahom kyslíka prúdi z pravej strany na ľavú.

Tento stav, nazývaný Eisenmengerov syndróm, sa často vyskytuje, keď sa jedna alebo viac vrodených srdcových chýb nelieči alebo nediagnostikuje . Ak tento stav pretrváva dlhodobo, môže spôsobiť trvalé poškodenie pľúc a ďalšie život ohrozujúce komplikácie. Preto si tento stav vyžaduje dôkladnú pozornosť.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto stavu?

Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u detí a mladých dospelých, ktorí sa narodili s defektom komorového septa (VSD), čo je otvor v stene medzi dvoma dolnými čerpacími komorami srdca (ľavou a pravou komorou).

Eisenmengerov syndróm sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď sa niektoré iné vrodené srdcové chyby neliečia správne. Tu je niekoľko príkladov:

• Defekt atrioventrikulárneho kanála
• Defekt predsieňového septa
• Cyanotická choroba srdca (pri ktorej telo zmodrí)
• Patentný ductus arteriosus (cieva, ktorá sa má po narodení uzavrieť)
• Tetralógia Fallotovej choroby (kombinácia štyroch srdcových chýb)
• Truncus arteriosus "(Truncus arteriosus)".

Ďalšia vec je Downov syndróm.Deti s Downovým syndrómom majú tiež vyššie riziko vzniku vrodených srdcových chorôb. V dôsledku toho môžu byť tiež náchylnejšie na Eisenmengerov syndróm. Štatistiky dokonca ukazujú, že 25 % až 50 % dospelých s Eisenmengerovým syndrómom má aj Downov syndróm.

Aký častý je Eisenmengerov syndróm?

Našťastie je Eisenmengerov syndróm veľmi zriedkavým ochorením . Postihuje 1 % až 6 % dospelých narodených s vrodenou srdcovou chybou. Napriek jeho zriedkavosti je však dôležité si ho uvedomovať kvôli jeho závažnosti.

Čo spôsobuje Eisenmengerov syndróm?

Aby ste presne pochopili, prečo sa to deje, musíte mať malú predstavu o tom, ako krv prúdi v našom srdci. Predstavte si, že naše srdce je ako dom so štyrmi izbami.

Krvný obeh v zdravom srdci prebieha nasledovne:

1. Pravá predsieň: Najprv sa sem zhromažďuje použitá, odkysličená krv tela. Táto krv je potom pumpovaná do pravej komory.

2. Pravá komora: Tu sa krv chudobná na kyslík posiela do pľúc, aby prijala nový kyslík.

3. Ľavá predsieň: Čistá krv okysličená v pľúcach sa tu vracia do srdca. Táto krv sa potom posiela do ľavej komory.

4. Ľavá komora: Toto je hlavné čerpadlo srdca. Cez toto miesto sa krv bohatá na kyslík distribuuje po celom tele.

Teraz si predstavte, že v srdci je štrukturálna chyba, napríklad diera v stene medzi pravou a ľavou komorou (VSD). Čo sa potom stane? Krv bohatá na kyslík (na ľavej strane) a krv chudobná na kyslík (na pravej strane) sa začnú miešať . V dôsledku toho do pľúc prúdi príliš veľa krvi. To spôsobuje spomínanú pľúcnu hypertenziu. Taktiež sa znižuje množstvo krvi bohatej na kyslík, ktoré musí ísť do zvyšku tela. Toto je základný problém Eisenmengerovho syndrómu.

Aké sú príznaky Eisenmengerovho syndrómu?

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Závisia od typu srdcovej chyby a postihnutých orgánov. Tieto príznaky sa často neobjavia naraz. Zvyčajne sa začínajú objavovať počas puberty alebo ranej mladej dospelosti. Potom sa príznaky postupne zhoršujú.

Toto sú niektoré z najčastejšie pozorovaných príznakov:

• Bolesť alebo tlak na hrudníku (angína)
• Nepravidelný srdcový tep (arytmie) – To znamená, že srdce bije rôznymi spôsobmi namiesto jedného.
• Zväčšenie končekov nechtov na rukách a zakrivenie nechtov (kľučkovanie) - ako špička paličky.
• Vykašliavanie krvi.
• Modré alebo sivasté sfarbenie kože (cyanóza) – Je to spôsobené znížením množstva kyslíka v krvi.
• Závraty alebo mdloby.
• Opuch nôh, členkov, chodidiel alebo brucha (edém).
• Pocit zrýchleného búšenia srdca, počuť búšenie na hrudníku (palpitácie srdca).
• Extrémna únava a nedostatok energie (letargia).
• Dýchavičnosť - ťažkosti s dýchaním aj pri malej námahe.

Ak máte jeden alebo viac z týchto príznakov, je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Aké sú možné komplikácie Eisenmengerovho syndrómu?

Bohužiaľ, Eisenmengerov syndróm nie je choroba, ktorá by pretrvávala na jednom mieste. Môže viesť k rôznym zdravotným komplikáciám. Niektoré z nich sú:

• Krvácanie do mozgu.
• Mozgový absces v dôsledku infekcie.
• Nedostatočné prekrvenie mozgu (cerebrálna vaskulárna insuficiencia).
• Dna.
• Infarkt srdca.
• Srdcové zlyhanie.
• Infekcie srdca, napríklad endokarditída.
• Zahusťovanie krvi (syndróm hyperviskozity).
• Zlyhanie obličiek.
• Komplikácie počas tehotenstva (toto je veľmi nebezpečné).
• Mŕtvica.
• Náhla smrť.

Pri pohľade na tieto komplikácie vidíte, aká vážna je táto situácia, však? Preto musíme venovať osobitnú pozornosť.

Ako sa diagnostikuje Eisenmengerov syndróm?

Lekár zvyčajne počas fyzického vyšetrenia hľadá príznaky Eisenmengerovho syndrómu. Napríklad, či máte modrú pokožku, či máte prsty skrčené a či pri počúvaní srdca počujete abnormálne zvuky.

Potom môže lekár na potvrdenie diagnózy predpísať jeden alebo viacero z nasledujúcich testov:

• Kontrola hladiny kyslíka v krvi.
• Srdcová katetrizácia: Zahŕňa zavedenie malej trubice do srdca na meranie tlaku a zobrazenie jeho štruktúry.
• Röntgen hrudníka.
• Kompletný krvný obraz (CBC).
• Echokardiogram (echokardiogram - echo): Ide o ultrazvukové vyšetrenie srdca. Dokáže zobraziť srdcové komory, chlopne a prúdenie krvi.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Toto vyšetrenie testuje elektrickú aktivitu srdca.
• Vyšetrenie magnetickou rezonanciou srdca.
• Testovanie pľúcnych funkcií.

Lekár dokáže presne diagnostikovať ochorenie na základe informácií získaných z týchto testov.

Ako sa lieči Eisenmengerov syndróm?

Hlavným cieľom liečby Eisenmengerovho syndrómu je kontrola príznakov a prevencia ďalšieho poškodenia srdca alebo pľúc.

Ako liečbu možno použiť nasledujúce metódy:

• Antibiotiká: Zabraňujú bakteriálnym infekciám v srdci a pľúcach.
• Antikoagulanciá: Znižujú tvorbu krvných zrazenín v cievach.
• Diuretiká (tabletky na odvodnenie): Znižujú množstvo prebytočnej tekutiny, ktorá sa hromadí v tele.
• Duálne antagonisty endotelínových receptorov: Ide o špeciálny typ liekov, ktoré sa podávajú na zníženie vysokého krvného tlaku v pľúcach.
• Doplnky železa: Liečba anémie spôsobenej nedostatkom železa.
• Doplnkový kyslík: Uľahčuje dýchanie a zvyšuje hladinu kyslíka v krvi.

Dôležité je, že akonáhle sa Eisenmengerov syndróm vyvinie, na chirurgickú opravu vrodenej srdcovej chyby je často príliš neskoro, pretože dovtedy už došlo k poškodeniu pľúc.

Niektorí ľudia s veľmi závažnými príznakmi a závažným poškodením orgánov však môžu potrebovať transplantáciu srdca alebo pľúc. Je to však tiež veľmi zložitý a riskantný zákrok.

Dá sa Eisenmengerovmu syndrómu predísť?

Áno, jediný spôsob, ako predchádzať Eisenmengerovmu syndrómu, je čo najskôr identifikovať vrodené srdcové chyby, a to už v ranom veku, a správne ich liečiť, a ak je to potrebné, podstúpiť operáciu. Ak sa tieto chyby identifikujú a liečia v detstve, existuje veľká šanca predísť závažnému ochoreniu, akým je Eisenmengerov syndróm.

Aká je priemerná dĺžka života ľudí s Eisenmengerovým syndrómom?

Ľudia s Eisenmengerovým syndrómom môžu mať kratšiu dĺžku života ako bežná populácia. Je to kvôli komplikáciám, ktoré s týmto ochorením súvisia. Niektorí ľudia sa však dožívajú stredného veku. Dĺžka ich života závisí od faktorov, ako je závažnosť ich príznakov, povaha základnej vrodenej srdcovej chyby a to, ako dobre reagujú na liečbu. Preto je dôležité riadiť sa radami lekára a starať sa o svoje zdravie.

Môžem otehotnieť, ak mám Eisenmengerov syndróm?

Toto je veľmi dôležitá otázka. Tehotenstvo je pre osoby s Eisenmengerovým syndrómom veľmi nebezpečné. Môže viesť k vážnym rizikám, ako je zlyhanie srdca, krvné zrazeniny a náhla smrť. Ak máte tento stav a uvažujete o tehotenstve, určite by ste mali navštíviť špecialistu na vrodené srdcové choroby dospelých („špecialista na vrodené srdcové choroby dospelých)“), aby ste s ním prediskutovali tieto riziká. On alebo ona vám poskytne najlepšiu radu.

Ako sa môžem o seba postarať s Eisenmengerovým syndrómom?

Ak máte Eisenmengerov syndróm, existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste znížili riziko komplikácií. Dodržiavanie týchto krokov vám pomôže zlepšiť dĺžku života a zlepšiť jeho kvalitu.

Čo robiť:

• Dodržujte diétu s kontrolovaným obsahom sodíka: Konzumácia príliš veľkého množstva soli môže spôsobiť zadržiavanie tekutín a zvýšiť krvný tlak.
• Získajte správne očkovanie: Chráňte sa pred infekciami, ako je zápal pľúc a chrípka.
• Pite veľa vody a nenechajte svoje telo dehydratovať („(Udržiavanie hydratácie)“) : Ale iba v množstve, ktoré vám odporučí lekár.
• Presne dodržiavajte všetky lieky a inú liečbu predpísanú kardiológom. Nevynechajte ani jednu dávku.
• Pred zubným ošetrením alebo chirurgickým zákrokom užite antibiotiká: Môže to pomôcť predchádzať infekciám srdca. Opýtajte sa na to svojho lekára.

Čo nerobiť:

• Vyhýbajte sa miestam veľmi vysoko nad morom („(vysoké nadmorské výšky)“): Dýchacie ťažkosti sa môžu zhoršiť v dôsledku nedostatku kyslíka vo vysokých nadmorských výškach.
• Vyhnite sa používaniu sáun, parných kúpeľov alebo víriviek: Tieto môžu spôsobiť náhly pokles krvného tlaku.
• Úplne sa vyhnite fajčeniu alebo používaniu tabakových výrobkov.
• Vyhýbajte sa namáhavému cvičeniu: Vykonávajte iba ľahké cvičenie na úrovni schválenej lekárom.

Posolstvo na odnesenie domov

Eisenmengerov syndróm je stav, pri ktorom je vysoký krvný tlak v cievach pľúc a pravej strany srdca. Zvyčajne je spôsobený neliečenými vrodenými srdcovými chybami. Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať v dospievaní alebo mladej dospelosti. Medzi príznaky patrí modrá pokožka (cyanóza), dýchavičnosť počas cvičenia a nepravidelný srdcový tep.

Liečba tohto stavu je primárne zameraná na zmiernenie príznakov a minimalizáciu poškodenia srdca a pľúc. Na chirurgické vyliečenie tohto stavu je už neskoro. Preto je najlepšie diagnostikovať a liečiť vrodené srdcové chyby čo najskôr.

Ak máte k tejto téme ďalšie otázky, nebojte sa porozprávať so svojím lekárom. Pomôže vám.

Eisenmengerov syndróm, srdcové choroby, pľúcna hypertenzia, cyanóza, vrodené srdcové chyby, ťažkosti s dýchaním, zdravie srdca