Máte v tele zvýšený počet eozinofilov, čo je typ bielych krviniek? Poďme sa porozprávať o hypereozinofilnom syndróme!

Máte niekedy pocit, že s vaším telom niečo nie je v poriadku, že máte neustále problémy, ale neviete presne zistiť, čo to je? Existujú choroby, ktoré sú veľmi zriedkavé a trochu komplikované. Dnes si povieme o jednej takejto chorobe. Pri tejto dochádza k nadmernému zvýšeniu počtu eozinofilov, špeciálneho typu bielych krviniek v našom tele.

Čo je hypereozinofilný syndróm?

Jednoducho povedané, hypereozinofilný syndróm (HES) je zriedkavý stav, ktorý sa vyskytuje pri nadmernom zvýšení počtu eozinofilov , čo je typ bielych krviniek v našom tele. Možno vás teraz zaujíma, čo sú tieto eozinofily zač.

Predstavte si to ako pevnosť. Existujú rôzne typy vojakov, ktorí túto pevnosť chránia. Podobne existujú v našej krvi rôzne typy bielych krviniek, ktoré bojujú proti baktériám a chránia nás pred chorobami. Eozinofily sú jedným z takýchto špeciálnych vojakov. Ich hlavnou úlohou je bojovať proti parazitom, ktoré sa dostanú do nášho tela, a reagovať na výskyt alergií.

Normálne eozinofily tvoria 5 % až 7 % z celkového počtu bielych krviniek v krvi zdravého človeka. To znamená, že v mikrolitri krvi sa nachádza 100 až 500 eozinofilov. Ak však máte niečo ako alergiu, ich počet sa môže mierne zvýšiť. Tento stav nazývame eozinofília .

Pri hypereozinofilnom syndróme (HES) sa však tento stav nazývaný eozinofília zhoršuje a dochádza k vysokej rýchlosti produkcie eozinofilov, čo spôsobuje nadmerné hromadenie týchto buniek v krvi a rôznych tkanivách tela. Keď sa množstvo eozinofilov týmto spôsobom zvýši, tieto bunky začnú poškodzovať dôležité orgány, ako je naše srdce, pľúca, koža a nervový systém. Ak sa tento stav nelieči správne, môže byť život ohrozujúci. Dobrou správou však je, že ak sa ochorenie diagnostikuje včas a začne sa so správnou liečbou, viac ako 80 % ľudí s HES žije dobre aj päť rokov po stanovení diagnózy.

Kto trpí hypereozinofilným syndrómom (HES)?

Tento stav nazývaný HES je v skutočnosti veľmi zriedkavý . Preto je pre lekárov ťažké presne povedať, koľko ľudí má toto ochorenie. Hoci sa môže vyskytnúť u kohokoľvek, najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 20 až 50 rokov .

Čo spôsobuje hypereozinofilný syndróm (HES)?

V skutočnosti vo väčšine prípadov HES výskumníci stále presne nezistili, čo spôsobuje toto náhle zvýšenie počtu eozinofilov. Identifikovali však niektoré stavy alebo faktory, ktoré k tomu môžu prispievať:

• Myeloproliferatívne ochorenia: Ide o skupinu ochorení charakterizovaných nadmernou produkciou krviniek v kostnej dreni. Jednoducho povedané, je to, akoby kostná dreň pracovala príliš tvrdo.
• Zvýšené hladiny interleukínu-5: Ide o proteín produkovaný našimi bielymi krvinkami. Keď je jeho hladina zvýšená, stimuluje sa produkcia eozinofilov.
• Genetická abnormalita, ktorá urýchľuje rast buniek: Niekedy môžu tieto bunky nekontrolovateľne rásť v dôsledku zmien v génoch.

Aké sú príznaky HES?

Najčastejším príznakom HES je kožná vyrážka alebo žihľavka. Ďalšie príznaky závisia od toho, v ktorej časti tela sú hladiny eozinofilov zvýšené.

Predstavte si to takto:

• Ak je postihnuté srdce: Môžu sa u vás vyskytnúť príznaky ako kongestívne zlyhanie srdca (stav podobný zlyhaniu srdca), kardiomyopatia (oslabenie srdcového svalu), myokarditída (zápal srdcového svalu) alebo perikardiálny výpotok (hromadenie tekutiny okolo srdca).
• Ak sú postihnuté pľúca: Môžu sa u vás vyvinúť časté infekcie horných dýchacích ciest, ako sú prechladnutie a chrípka, kašeľ a ťažkosti s dýchaním.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť aj bežné príznaky, ako je únava, horúčka, bolesti tela a strata hmotnosti .

Ako lekári diagnostikujú hypereozinofilný syndróm (HES)?

Diagnostikovanie HES môže byť zložitý proces. Lekári zvyčajne používajú „proces eliminácie“, čo znamená uistiť sa, že neexistujú žiadne iné ochorenia, ktoré by ho mohli spôsobiť.

Napríklad, ak máte pretrvávajúce, svrbiace kožné lézie, váš lekár môže najprv skontrolovať určité kožné ochorenia a predpísať im liečbu.

Ak príznaky pretrvávajú aj po tejto liečbe, lekár vám môže urobiť krvný test na kontrolu zvýšených hladín eozinofilov v krvi. Ak sa zdá, že vaše príznaky súvisia s problémom s pečeňou a po vylúčení iných príčin vám lekár môže urobiť aj krvný test funkcie pečene . Niekedy môže byť na potvrdenie diagnózy HES potrebná biopsia (odobratie kúska tkaniva).

Keďže diagnostika tejto choroby trvá určitý čas, môžete byť chorí celé mesiace, vyčerpaní a nedokážete presne zistiť, čo sa deje. Je však dôležité byť trpezlivý.

Ako lekári liečia hypereozinofilný syndróm (HES)?

Hlavným cieľom lekárov je znížiť vysoké hladiny eozinofilov v krvi a tkanivách. Najbežnejšie používané liečebné postupy na dosiahnutie tohto cieľa sú:

• Kortikosteroidy: Sú to silné protizápalové lieky.
• Chemoterapeutické lieky: Lieky, ktoré sa podávajú na ničenie rakovinových buniek. Používajú sa aj v nízkych dávkach na kontrolu eozinofilných buniek.

Okrem toho sa niekedy používajú cielené terapie, ako je imatinib a monoklonálne protilátky .

Dá sa predísť hypereozinofilnému syndrómu (HES)?

Bohužiaľ, keďže presná príčina väčšiny prípadov HES nie je známa, je ťažké povedať niečo konkrétne o tom, ako mu predchádzať.

Ak mám hypereozinofilný syndróm (HES), čo mám očakávať? (Progresia ochorenia)

Budúci priebeh vášho ochorenia alebo „prognóza“ závisí od vášho konkrétneho stavu. Napríklad, ak je váš HES spôsobený niečím špecifickým, ako je ochorenie kostnej drene, váš lekár pravdepodobne predpíše liečbu zameranú na toto ochorenie.

Ak však váš lekár nedokáže identifikovať príčinu vášho stavu s HES, liečba sa zameria na kontrolu vašich príznakov. Napríklad, ak HES postihuje vaše pľúca a máte časté infekcie, liečba sa pokúsi tieto infekcie kontrolovať.

Vo všeobecnosti platí, že čím skôr je HES diagnostikovaná a liečená, tým je menšia pravdepodobnosť dlhodobých problémov.

Ako sa mám starať o svoje zdravie?

Ako sme už spomenuli, lekári zvyčajne liečia HES kortikosteroidmi a chemoterapiou. Obe tieto liečby môžu mať vedľajšie účinky . Preto sa o týchto vedľajších účinkoch a o tom, čo môžete urobiť, aby ste minimalizovali ich vplyv, porozprávajte so svojím lekárom.

• Užívajte si lieky načas.
• Riaďte sa pokynmi lekára.
• Jedzte vyváženú stravu.
• Snažte sa čo najviac relaxovať.
• Zostaňte psychicky silní.

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Ak vám diagnostikovali HES a vaše príznaky pretrvávajú alebo sa zhoršujú, okamžite vyhľadajte svojho lekára. Taktiež sa nezabudnite zúčastniť na plánovaných preventívnych prehliadkach v ambulancii.

Kedy by som mal ísť na pohotovosť?

Vieme, že stav nazývaný hypereozinofilný syndróm (HES) môže postihnúť rôzne orgány vrátane srdca. Ak je teda vaše srdce postihnuté HES a pociťujete príznaky ako náhla bolesť na hrudníku, tlak na hrudníku, nevoľnosť a potenie , mali by ste okamžite ísť na pohotovosť. Môžu to byť príznaky infarktu.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Keďže HES je zriedkavé ochorenie, môžete mať o ňom veľa otázok. Tu je niekoľko otázok, ktoré si môžete položiť na začiatok:

• Pán doktor, čo presne je tento hypereozinofilný syndróm?
• Prečo sa mi to stalo?
• Dá sa to liečiť?
• Aké sú dostupné liečebné postupy?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Mohla by sa táto situácia s HES vrátiť?
• Môžem sa úplne vyliečiť?

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Hypereozinofilný syndróm (HES) je zriedkavý a niekedy ťažko diagnostikovateľný stav. Ak máte HES, môžete byť chorí už mesiace, trpieť rôznymi ochoreniami a necítiť sa dobre.

Dobrou správou však je, že akonáhle vám diagnostikujú HES, existujú účinné liečebné postupy. Výsledky liečby sa môžu prejaviť až o niekoľko mesiacov, preto sa obrňte trpezlivosťou. Ak máte problémy so zvládaním ťažkostí spojených s dlhodobou chorobou, poraďte sa so svojím lekárom. Môže vám povedať o programoch a zdrojoch, ktoré vám môžu pomôcť. Pamätajte, že nie ste sami!

Hypereozinofilný syndróm, HES, eozinofily, eozinofília, biele krvinky, eozinofil, eozinofília, príznaky, liečba