Má vaše dieťa na koži tmavé, sfarbené škvrny? (Juvenilná lokalizovaná sklerodermia)

Všimli ste si niekedy na tele vášho dieťaťa, možno na nohe alebo bruchu, škvrnu, ktorá náhle zmenila farbu a bola na dotyk trochu tvrdá? Ako rodič ste sa možno pri jej zjavení trochu báli a znepokojovali. Možno ste si pomysleli: „Čo to je? Prečo sa to stalo?“ Nebojte sa. Vo väčšine prípadov môže byť tento stav spôsobený ochorením, o ktorom dnes hovoríme, „juvenilnou lokalizovanou sklerodermiou“. Hoci je názov trochu komplikovaný, povedzme si o ňom jednoducho, spôsobom, ktorému porozumiete.

Jednoducho povedané, čo je juvenilná lokalizovaná sklerodermia?

Začnime názvom. Slovo „sklerodermia“ sa skladá z dvoch gréckych slov: „skléra“ znamená „tvrdý“ a „derma“ znamená „koža“. Znamená jednoducho „tvrdá koža“ . „Juvenilná“ je preto, lebo sa vyskytuje u detí a mladých ľudí. „Lokalizovaná“ je preto, lebo je obmedzená na špecifické oblasti tela, a to kožu, tkanivá pod kožou a niekedy aj svaly a kosti. Ďalším názvom je „morfea“.

Ide o autoimunitné ochorenie . Jednoducho povedané, obranný systém nášho tela, imunitný systém, sa trochu zblázni a začne útočiť na vlastnú zdravú pokožku. V reakcii na tento útok začne koža dieťaťa opúchať alebo sa zapáliť.

Tento opuch spôsobuje, že bunky spojivového tkaniva v koži produkujú príliš veľa bielkoviny nazývanej „kolagén“ . „Kolagén“ je niečo, čo dodáva silu a pevnosť mnohým tkanivám v tele vrátane našej pokožky. Keď sa však príliš zväčší, ako napríklad jazva po úraze, koža zhrubne a stvrdne. Nazývame to aj „fibróza“ . Na tele vášho dieťaťa to môžete vidieť ako tvrdú, sfarbenú škvrnu, ako je táto.

Aké sú hlavné typy tohto stavu?

Existuje niekoľko hlavných typov lokalizovanej sklerodermie. Každý typ má mierne odlišné príznaky. Pozrime sa na to, aké sú.

Špeciálny typ: "En coup de sabre"

Toto je podtyp „lineárnej morfey“. Keď sa u dieťaťa objavia tieto škvrny podobné pruhom na tvári alebo pokožke hlavy, nazývame tento stav „en coup de sabre“. Toto je francúzske slovo, ktoré znamená „akoby porezané mečom“. Pretože to vyzerá ako sfarbená, niekedy prepadnutá čiara pozdĺž čela.

Aké príznaky dieťa prejavuje?

Tieto príznaky sa môžu časom meniť. Môžu začať malou škvrnou, ktorá vyzerá ako modrina.

• Včasné štádium: Na koži dieťaťa sa objaví červená alebo fialová škvrna alebo plak. V tomto štádiu nie je koža tvrdá a na dotyk je normálna.
• Stredné štádium: Postupom času škvrna stvrdne, opuchne a mierne sa zväčší. Stred škvrny sa zmení na biely alebo žltý, voskový a lesklý. Okolo nej sa môže objaviť ružový alebo fialový kruh.
• Neskôr: Postupom času, po ústupe zápalu, môže postihnutá koža zhnednúť (hyperpigmentovaná) alebo zbelieť (hypopigmentovaná). Niekedy môže koža aj stenčiť.

V závažných prípadoch môžu tieto škvrny postihnúť hlbšie tkanivá a spôsobiť príznaky, ako napríklad:

• Bolesť a nepohodlie.
• Neschopnosť správne pohybovať končatinami a svalmi.
• Ak sa objaví na tvári, môže spôsobiť problémy so zubami alebo zrakom.

Prečo sa to u detí vyvíja?

Úprimne povedané, presná príčina tohto javu ešte nebola objavená , ale lekári sa domnievajú, že to môže byť spôsobené kombináciou faktorov.

Hlavnou vecou je, ako sme už spomenuli, aktivácia imunitného systému . Okrem toho sa predpokladá, že príčinou tohto stavu sú aj niektoré faktory prostredia, napríklad infekcia, trauma kože atď. Nie je to však nákazlivé ochorenie.

Ako to lekár diagnostikuje?

Keď vezmete svoje dieťa k lekárovi, prvá vec, ktorú urobí, je, že ho dôkladne vyšetrí a opýta sa vás na príznaky. Často môžete uhádnuť, či ide o „lokalizovanú sklerodermiu“, pohľadom na povahu škvŕn na koži.

Na potvrdenie diagnózy možno budete musieť vykonať aj testy, ako sú tieto:

• Biopsia kože: Ide o odobratie veľmi malého kúska postihnutej kože a jeho vyšetrenie pod mikroskopom. To nám umožňuje presne vidieť, aké zmeny nastali v kožných bunkách.
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia): Toto vyšetrenie dokáže zistiť, ako hlboko sa kožná lézia dostala a či boli postihnuté podkladové svaly alebo kosti.

Aké sú na to liečebné postupy?

Hlavnými cieľmi liečby sú kontrola opuchu (zápalu) kože, zastavenie ďalšieho šírenia ochorenia a zníženie zjazvenia (fibrózy) kože. Liečba závisí od typu a závažnosti ochorenia u dieťaťa.

Existuje niekoľko možností liečby:

• Kortikosteroidy: Môžu sa podávať ako lokálne krémy, perorálne tablety alebo intravenózne injekcie.
• Iné typy krémov na pokožku: Krémy obsahujúce lieky ako „kalcipotrién“, „takrolimus“, „pimekrolimus“.
• Imunomodulačné látky: Ak je ochorenie závažnejšie, podávajú sa lieky ako „metotrexát“ alebo „mykofenolát mofetil“ na kontrolu nadmernej aktivity imunitného systému.
• Fyzioterapia a masáže: Sú veľmi dôležité na posilnenie svalov a udržanie dobrej pohyblivosti kĺbov, najmä pri stavoch, ako je „lineárna morfea“.
• Svetelná terapia (fototerapia):Táto liečba využíva ultrafialové lúče na zjemnenie tmavých škvŕn na pokožke. Môže to však spôsobiť starnutie pokožky alebo rakovinu kože, preto vám to lekár podrobne vysvetlí.
• Plastická chirurgia: Keď je ochorenie úplne neaktívne, je možné vykonať chirurgický zákrok na obnovenie vzhľadu pokožky.

Ako môžete ako rodič pomôcť svojmu dieťaťu?

Okrem lekárskych ošetrení existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť doma na ochranu pokožky vášho dieťaťa.

• Vyhnite sa používaniu agresívnych mydiel a čistiacich prostriedkov: Výrobky, ktoré obsahujú silné vône, môžu pokožku vášho dieťaťa ešte viac vysušiť a svrbieť.
• Používajte hydratačný krém vhodný pre citlivú pokožku: Nanášajte niekoľkokrát denne dobrý hydratačný krém vhodný pre citlivú pokožku.
• Kúpte sa vo vlažnej vode: Vyhýbajte sa extrémne horúcej alebo studenej vode.
• Chráňte sa pred slnkom: Pri pobyte vonku nezabudnite použiť dobrý opaľovací krém.
• Udržujte vlhkosť vo vašej domácnosti: Ak je vzduch suchý, použitie zvlhčovača vzduchu môže pomôcť predchádzať suchej pokožke.

Ako táto situácia ovplyvňuje život dieťaťa?

Aj keď vás to môže vystrašiť, pravdou je, že deti s juvenilnou lokalizovanou sklerodermiou môžu žiť úplne normálny život .

Pre dieťa nie je žiadna prekážka chodiť do školy, hrať sa s kamarátmi, športovať a zúčastňovať sa rodinných aktivít ako obvykle. V skutočnosti je cvičenie dobrá vec, pretože posilňuje svaly. Nie je potrebné žiadne špeciálne jedlá a nápoje, stačí mu poskytnúť dobrú a vyváženú stravu.

Niekedy môžu škvrny na koži spôsobiť, že sa dieťa v spoločnosti cíti trochu nepríjemne a trápne. V takýchto prípadoch je vašou povinnosťou ako rodiča hovoriť s dieťaťom s láskou, dať mu pochopiť, že to nie je jeho chyba, a budovať jeho sebavedomie.