Má vaše dieťa takéto škvrny? Poďme sa dozvedieť viac o novorodeneckom lupuse!

Je normálne cítiť sa trochu vystrašene, ak si zrazu všimnete červené škvrny na tele vášho novorodenca alebo ak lekár povie niečo o srdcovej frekvencii vášho dieťaťa. Niekedy môžu byť tieto veci spôsobené ochorením nazývaným novorodenecký lupus. Dnes si o tom povieme trochu podrobnejšie, rovnako ako by ste sa rozprávali s kamarátom.

Čo je novorodenecký lupus?

Jednoducho povedané, novorodenecký lupus je stav, ktorý môže postihnúť dieťa buď v maternici (plod), alebo bezprostredne po narodení (dieťa). Väčšinou spôsobuje dočasné, neškodné zmeny, ako napríklad kožnú vyrážku. Tieto zvyčajne samy odznejú predtým, ako dieťa dovŕši rok veku. Niekedy však novorodenecký lupus môže postihnúť srdce dieťaťa.

Najnebezpečnejšou komplikáciou, ktorá sa v tomto prípade môže vyskytnúť, je „autoimunitná vrodená srdcová blokáda“. To znamená, že tento „neonatálny lupus“ bráni srdcu dieťaťa v správnom rytme. Táto srdcová blokáda môže byť život ohrozujúca, ak je najzávažnejšia, ale často sa dá liečiť.

Ak bol vášmu dieťaťu diagnostikovaný novorodenecký lupus, je dôležité starostlivo dodržiavať pokyny tímu starostlivosti o vaše dieťa. Vysvetlia vám, ako diagnóza ovplyvní vaše dieťa a či bude potrebná liečba.

Súvisí to s lupusom u dospelých (systémový lupus erythematosus - SLE)?

Nie, nemýľte si tieto dva pojmy. Novorodenecký lupus nie je to isté ochorenie ako systémový lupus erythematosus (SLE), ktorý zvyčajne nazývame lupus. Je to odlišné ochorenie s vlastnými príčinami a liečbou.

Novorodenecký lupus je spôsobený určitými typmi protilátok, ako sú anti-SSA, anti-SSB a anti-U1-RNP, ktoré sa prenášajú z matky na dieťa cez placentu. Tieto protilátky sú v skutočnosti proteíny, ktoré omylom napádajú zdravé bunky v našom tele. Väčšinou tieto protilátky neovplyvňujú dieťa rastúce v maternici. Niekedy však môžu napadnúť zdravé bunky dieťaťa, najmä srdcové bunky.

Novorodenecký lupus sa vyskytuje iba u detí, ktorých matky majú tieto špecifické protilátky. Zvyčajne to znamená, že matka má autoimunitné ochorenie. Napríklad Sjögrenov syndróm, SLE alebo zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. Niekedy však tieto protilátky môžu byť prítomné v tele bez akýchkoľvek príznakov. V niektorých prípadoch môže byť novorodenecký lupus prvým príznakom toho, že matka má jednu alebo viacero z týchto protilátok a že sa u nej v budúcnosti môže vyvinúť aktívne autoimunitné ochorenie.

Pamätajte, že ak máte autoimunitné ochorenie, neznamená to, že sa u vášho dieťaťa určite vyvinie novorodenecký lupus. V skutočnosti je pravdepodobnejšie, že sa u vášho dieťaťa novorodenecký lupus nevyvinie. Mali by ste si však byť vedomí tejto skutočnosti a porozprávať sa o nej so svojím lekárom.

Aká častá je táto situácia?

Novorodenecký lupus nie je nezvyčajný. Jeho najzávažnejšia komplikácia, autoimunitná vrodená srdcová blokáda, postihuje menej ako 2 % detí narodených matkám, ktoré majú pozitívne protilátky proti anti-SSA, anti-SSB alebo anti-U1-RNP. Ak ste však v predchádzajúcom tehotenstve mali autoimunitnú vrodenú srdcovú blokádu, máte väčšie riziko, že ju budete mať znova v ďalšom tehotenstve.

Aké sú príznaky „(neonatálneho lupusu)“?

Najzreteľnejším príznakom je kožná vyrážka. Môže sa objaviť pri narodení alebo v prvých mesiacoch života. Táto vyrážka je dočasná a neškodná. Vyzerá ako kruhový krúžok s farebným okrajom (často červeným). Každý krúžok má jasný stred (t. j. normálna farba pokožky).

Tieto lézie s najväčšou pravdepodobnosťou uvidíte na pokožke hlavy a tváre vášho dieťaťa. Môžu sa však objaviť aj na hrudníku, rukách a nohách. Tieto lézie sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri stave nazývanom „subakútny kožný lupus“. Preto sa nazývajú „neonatálny lupus“.

Existujú aj ďalšie dočasné a neškodné príznaky. Sú to:

• Znížené hladiny červených krviniek (anémia).
• Nízke hladiny krvných doštičiek (bunky, ktoré pomáhajú zrážať krv) (trombocytopénia).
• Nízky počet bielych krviniek (neutropénia).
• Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov.

Všetky tieto príznaky zmiznú, keď sa protilátky od matky úplne odstránia z tela dieťaťa. Zvyčajne sa zlepšia medzi 6. a 9. mesiacom veku.

Novorodenecký lupus a srdcový blok

Ako sme už spomenuli, novorodenecký lupus môže spôsobiť závažnú komplikáciu nazývanú autoimunitná vrodená srdcová blokáda. Ide o problém s elektrickým systémom srdca dieťaťa. Srdcový tep dieťaťa je riadený elektrickými impulzmi, ktoré prechádzajú srdcom. Pri novorodeneckom lupuse protilátky od matky napádajú skupinu buniek, ktoré riadia elektrickú aktivitu srdca, nazývanú AV uzol.

Niekedy to spôsobuje len malé zmeny v srdcovej frekvencii dieťaťa (srdcový blok prvého alebo druhého stupňa). Tieto sa môžu po narodení vyriešiť. U niektorých detí sa však môže v dôsledku novorodeneckého lupusu vyvinúť srdcový blok tretieho stupňa alebo úplný srdcový blok.

V tomto stave sa elektrické signály z horných srdcových komôr nedokážu dostať do dolných. Keď sú tieto signály úplne zablokované, srdce bije nepravidelne, čo sťažuje srdcu dieťaťa pumpovať do tela dostatok krvi. Srdcový blok tretieho stupňa je najzávažnejšou formou. Niekedy môže byť fatálny pred narodením alebo po ňom.

Srdcová blokáda sa zvyčajne vyvíja medzi 18. a 24. týždňom tehotenstva. Lekári ju dokážu odhaliť počas tehotenstva počúvaním srdcového tepu dieťaťa. Ak je srdcová frekvencia pomalšia, ako sa očakáva (nazýva sa bradykardia), môže to byť príznakom srdcovej blokády.

Aké sú príčiny neonatálneho lupusu?

Ako sme už spomenuli, novorodenecký lupus je spôsobený protilátkami, ktoré prechádzajú z matky na dieťa cez placentu. Výskumníci spájajú tieto špecifické typy protilátok s novorodeneckým lupusom:

• (Antigén A súvisiaci so Sjögrenovým syndrómom (anti-SSA/Ro))
• „(Antigén B súvisiaci so Sjögrenovým syndrómom (anti-SSB/La))“
• (Anti-U1 ribonukleoproteín (anti-U1-RNP))

Tieto „(protilátky)“ sa nachádzajú u ľudí s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, ako je „(Sjögrenov syndróm)“, „(SLE)“, „(reumatoidná artritída)“ a „(zmiešané ochorenie spojivového tkaniva)“. Tieto „(protilátky)“ sa však môžu vyskytnúť aj u ľudí, ktorí nemajú žiadne príznaky alebo u ktorých toto ochorenie nebolo diagnostikované.

Keď sa tieto protilátky dostanú do tela dieťaťa, môžu spôsobiť dočasné alebo trvalé zmeny. Výskumníci stále úplne nechápu, ako tieto protilátky tieto zmeny spôsobujú. Vedia však, že najzávažnejšie a najtrvalejšie zmeny sa týkajú srdca dieťaťa .

Keď sa tieto protilátky dostanú do srdca, spúšťajú zápalový proces, ktorý vedie k tvorbe jazvového tkaniva. Toto jazvové tkanivo blokuje elektrické signály a bráni správnemu fungovaniu srdca dieťaťa. V najhorších prípadoch to môže predstavovať zdravotné riziko počas tehotenstva alebo spôsobiť život ohrozujúce komplikácie po pôrode.

Ako sa diagnostikuje ochorenie „neonatálny lupus“?

Lekári diagnostikujú novorodenecký lupus buď počas tehotenstva, alebo bezprostredne po narodení. Ak zistia, že srdcová frekvencia dieťaťa je pomalšia, ako sa očakávalo, vykonajú fetálny echokardiogram. Ide o bezpečný, bezbolestný a neinvazívny test. Dokáže preskúmať štruktúru a funkciu srdca dieťaťa.

Tento „(fetálny echokardiogram)“ môže ukázať zmeny, ktoré naznačujú „(neonatálny lupus)“. Ak áno, váš lekár vám povie o závažnosti ochorenia a čo môžete v budúcnosti očakávať. Taktiež vám skontroluje krv na prítomnosť týchto špeciálnych „(protilátok)“.

Niekedy sa príznaky novorodeneckého lupusu, ako sú kožné lézie, objavia až po narodení dieťaťa. Ak sa tak stane, lekársky tím vykoná fyzické vyšetrenie, aby vylúčil iné možné príčiny lézií. Môže tiež otestovať vás, vaše dieťa alebo vás oboch na protilátky, aby pomohol stanoviť diagnózu.

Váš lekár vám diagnostikuje novorodenecký lupus, ak sú prítomné obe tieto stavy:

• Ak máte vy a/alebo vaše dieťa „(pozitívny)“ test na „(anti-SSA)“ a/alebo „(anti-SSB)“ a/alebo „(anti-U1-RNP)“.

a

• Ak má vaše dieťa aspoň jeden potvrdený príznak „neonatálneho lupusu“.

Ako sa lieči novorodenecký lupus?

Liečba závisí od závažnosti ochorenia. Pri kožných léziách, abnormálnom počte krviniek alebo zvýšených pečeňových enzýmoch nie je potrebná žiadna liečba. Tieto problémy zvyčajne samy odznejú za menej ako rok.

Deťom narodeným so srdcovou blokádou však môže byť potrebné zaviesť trvalý kardiostimulátor buď pri narodení, alebo počas detstva. Ide o chirurgický zákrok, pri ktorom sa implantuje zariadenie, ktoré pomáha ich srdcu správne biť. Viac vám o tom povie lekársky tím vášho dieťaťa.

Niektoré výskumy ukázali, že užívanie určitých liekov počas tehotenstva môže znížiť riziko vzniku srdcovej blokády u vášho dieťaťa. Ak máte diagnostikované autoimunitné ochorenie alebo ak máte pozitívny test na určité protilátky, váš lekár vám môže odporučiť užívanie lieku nazývaného hydroxychlorochín počas tehotenstva. To môže pomôcť ochrániť vaše dieťa pred najzávažnejšími účinkami novorodeneckého lupusu.

Aká je prognóza pre deti s neonatálnym lupusom?

Výhľad vášho dieťaťa závisí od toho, ako neonatálny lupus ovplyvňuje jeho telo. Pre deti s abnormalitami iba kože, pečene a/alebo krvi je výhľad veľmi dobrý. Všetko by sa malo vrátiť do normálu do 6 až 9 mesiacov.

Ak sa však vyskytne srdcová blokáda, prognóza môže byť veľmi odlišná. Srdcová blokáda môže byť niekedy smrteľná pred narodením alebo po ňom. Mnoho detí so srdcovou blokádou bude počas detstva potrebovať trvalý kardiostimulátor.

Malý počet detí s neonatálnym lupusom môže neskôr vyvinúť autoimunitné ochorenie, ako je toto:

• Juvenilná idiopatická artritída
• Psoriáza
• Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy
• Diabetes 1. typu

„Každé dieťa je iné. Novorodenecký lupus môže mať malý alebo žiadny vplyv na život vášho dieťaťa. Ich lekársky tím vám poskytne viac informácií o tom, čo môžete očakávať a ako sa pripraviť.“

Dá sa predísť novorodeneckému lupusu?

Počas tehotenstva neexistuje spôsob, ako zabrániť prechodu protilátok cez placentu. Môžete však zabrániť vážnemu poškodeniu srdca vášho dieťaťa alebo si aspoň vopred naplánovať akúkoľvek liečbu, ktorú vaše dieťa môže potrebovať po narodení. Ak máte pozitívny test na anti-SSA, anti-SSB alebo anti-U1-RNP, váš lekár vám môže odporučiť nasledovné:

• Užívanie určitých liekov na začiatku tehotenstva a počas tehotenstva môže pomôcť chrániť dieťa pred vznikom srdcovej blokády.
• Skríning srdcového bloku (fetálne echokardiogramy) od približne 16. týždňa tehotenstva.
• Monitorovanie srdcovej funkcie dieťaťa počas prvého mesiaca života. Cieľom je skontrolovať príznaky srdcovej blokády (ak sa už neobjavili), pretože niektoré deti nevykazujú žiadne príznaky skôr ako niekoľko týždňov po narodení.

Kedy by som mal vyhľadať lekársku pomoc?

Je dôležité presne dodržiavať harmonogram testov a vyšetrení, ktorý vám poskytne lekársky tím vášho dieťaťa. Povedia vám, ako často máte dieťa vodiť na kontroly a následné vyšetrenia.

Je tiež dôležité starať sa o svoje zdravie. Ak máte pozitívny test na určité protilátky, ale nemáte žiadne prejavy alebo príznaky autoimunitného ochorenia, váš lekár vás môže odporučiť k reumatológovi, lekárovi, ktorý sa špecializuje na bolesti kĺbov a súvisiace ochorenia. Je to preto, že existuje možnosť, že sa u vás v najbližších rokoch vyvinie aktívne autoimunitné ochorenie. Váš lekár vám vysvetlí, čo môžete očakávať, a bude vás dôkladne sledovať, aby ste mohli okamžite dostať liečbu.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi môjho dieťaťa?

Tieto otázky vám môžu pomôcť dozvedieť sa viac o novorodeneckom lupuse po stanovení diagnózy:

• Ako neonatálny lupus ovplyvní moje tehotenstvo/moje dieťa?
• Aké možnosti liečby existujú?
• Aká je prognóza?
• Aká je pravdepodobnosť, že novorodenecký lupus ovplyvní budúce tehotenstvo?

Môže sa u dospelých vyvinúť „neonatálny lupus“?

Nie, novorodenecký lupus nie je diagnóza pre dospelých. Diagnostikuje sa iba u plodov a dojčiat. Novorodenecký lupus nie je to isté ako lupus u dospelých.

Systémový lupus erythematosus (SLE), ktorý bežne nazývame lupus, je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje deti aj dospelých. SLE je systémové, čo znamená, že postihuje celé telo a vyžaduje si celoživotnú liečbu a monitorovanie.

Novorodenecký lupus postihuje iba prvých niekoľko mesiacov života dieťaťa. Nevyvíja sa neskôr v detstve ani v dospelosti.

Novorodenecký lupus však môže mať dlhodobé účinky na telo človeka, aj keď sa diagnostikuje až po narodení. Najzávažnejšou komplikáciou je srdcová blokáda, ktorá si môže vyžadovať celoživotný kardiostimulátor. Niektoré výskumy naznačujú, že deti s novorodeneckým lupusom môžu mať v neskoršom živote zvýšené riziko vzniku autoimunitných ochorení.

Ak ste ako dieťa mali neonatálny lupus, poraďte sa so svojím lekárom, aby ste zistili, aké sledovanie alebo testovanie budete potrebovať s pribúdajúcim vekom.

Keď ste tehotná a dostanete takúto neonatálnu diagnózu, môže to byť ohromujúce a znepokojujúce. Môže byť naozaj ťažké nevedieť, čo sa bude diať v priebehu tehotenstva. Nie je nič zlé na tom, ak sa o svoje obavy a strach podelíte so svojím lekárskym tímom. Urobia všetko, čo je v ich silách, aby vám pomohli pochopiť, čo sa deje a čo môžete urobiť pre zdravé tehotenstvo.

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikovaná choroba po narodení, môže byť potrebné sledovať ho počas prvého mesiaca života, aby sa skontrolovala funkcia srdca. Môžu sa u neho vyskytnúť aj kožné lézie, ktoré pretrvávajú niekoľko mesiacov. Lekársky tím vášho dieťaťa vám vysvetlí, čo môžete očakávať, a poskytne vám a celej rodine podporu.

Veci, ktoré si z tohto príbehu musíme zapamätať

Dobre, zhrňme si teda niektoré z najdôležitejších faktov o novorodeneckom lupuse, o ktorých sme hovorili:

• Novorodenecký lupus je stav, ktorý sa vyskytuje u novorodencov v dôsledku špeciálnych protilátok prenášaných z matky na dieťa.
• Toto nie je to isté ako lupus (SLE), ktorý sa vyskytuje u dospelých.
• Príznaky sú väčšinou dočasné a neškodné, ako napríklad kožné lézie. Tie sa zahoja do 6 – 9 mesiacov.
• U niektorých detí sa však môže vyvinúť závažný stav nazývaný vrodená srdcová blokáda, ktorá môže vyžadovať kardiostimulátor.
• Ak má matka autoimunitné ochorenie alebo ak má špecifické protilátky (anti-SSA, anti-SSB), je veľmi dôležité prediskutovať to s lekárom počas tehotenstva.
• Väčšina detí sa z tohto stavu úplne zotaví. Ak sa vyskytnú problémy so srdcom, dajú sa liečiť.
• Ak máte akékoľvek otázky alebo pochybnosti, nebojte sa opýtať lekára. Sú tam, aby vám pomohli.

`Novorodenecký lupus, novorodenci, choroby dojčiat, srdcová blokáda, autoimunita, materské protilátky, kožná vyrážka